陳佳

40歲的李女士1年前得了一種“怪病”，表現(xiàn)是發(fā)作性地?fù)u頭或點(diǎn)頭，有時(shí)會(huì)伴隨右胳膊、右腿不受控制地?cái)[動(dòng)，左胳膊畫(huà)圈樣動(dòng)作，每次持續(xù)1～2分鐘，發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚，能與人正常對(duì)答。剛開(kāi)始患病時(shí)每日發(fā)作10余次，隨后逐漸減少為每周1～2次。李女士備受困擾，上網(wǎng)搜索后懷疑自己得了癲癇，遂至各大醫(yī)院求診，血液生化、頭核磁、腦電圖查了個(gè)遍，結(jié)果都正常，但她仍然反復(fù)犯病。為了明確診斷，李女士住進(jìn)了?？漆t(yī)院，接受了長(zhǎng)程腦電圖監(jiān)測(cè)。檢查中她出現(xiàn)了數(shù)次發(fā)作，腦電圖卻顯示為正常腦電波形。醫(yī)生結(jié)合李女士的病史、各項(xiàng)檢查，仔細(xì)詢問(wèn)了她發(fā)病前后的生活、工作和家庭情況，最后給出了“心因性非癲癇性發(fā)作”的診斷。李女士懵了，這是種什么疾病呢？

癲癇的“超級(jí)模仿者”

心因性非癲癇性發(fā)作（英文簡(jiǎn)稱PNES），有多種不同的別名，包括“心因性發(fā)作”“功能性發(fā)作”“假性發(fā)作”等，是一種表現(xiàn)類似于癲癇發(fā)作的非癲癇事件。為什么叫類似癲癇發(fā)作呢？因?yàn)樗憩F(xiàn)出的癥狀，如肢體抽搐、口眼歪斜等與癲癇發(fā)作相同。那為什么又是非癲癇事件呢？因?yàn)榘d癇的定義是由腦部神經(jīng)元異常的同步化放電造成的臨床綜合征，且腦電圖可以記錄到這種大腦神經(jīng)元的異常放電，而PNES不伴有腦電生理的病理性改變。

說(shuō)起PNES，大家可能不太熟悉，但它在生活中并不少見(jiàn)。綜合各種研究報(bào)告，PNES的患病率在2～33例/100000人。而在癲癇住院監(jiān)護(hù)病房接受發(fā)作評(píng)估的患者中，有25%～40%最終被診斷為PNES。在發(fā)病年齡方面，所有年齡段的人群均可出現(xiàn)PNES，但多見(jiàn)于20～30歲人群。性別方面，女性患者比例更高，占75%～80%。

PNES雖然不是癲癇，沒(méi)有腦電生理的病理改變，但它給患者帶來(lái)的負(fù)擔(dān)并不輕。國(guó)外的研究表明，PNES的診斷從發(fā)病算起，平均需要7年時(shí)間，部分患者可能長(zhǎng)達(dá)10～15年。在確診前，PNES患者可能接受不適當(dāng)?shù)拈L(zhǎng)期抗癲癇藥物治療，可能因反復(fù)未受控制的癥狀而頻繁就診于門急診甚至住院，給患者和家屬帶來(lái)沉重的經(jīng)濟(jì)和生活負(fù)擔(dān)。此外，PNES患者常合并情緒甚至精神障礙，這進(jìn)一步惡化了患者的預(yù)后。因此，對(duì)PNES早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，是臨床工作的重點(diǎn)，患者及家屬認(rèn)識(shí)及接受PNES，也有助于盡早診治、減輕疾病負(fù)擔(dān)。

視頻腦電圖監(jiān)測(cè)可提供可靠的診斷依據(jù)

PNES發(fā)作時(shí)，患者會(huì)出現(xiàn)四肢抽搐、口角抽動(dòng)和喉中發(fā)聲等癥狀，站立時(shí)發(fā)作可能會(huì)導(dǎo)致跌倒。然而，與癲癇發(fā)作的刻板性相比，PNES的抽搐表現(xiàn)更為多樣化，如震顫樣、交替性和擺動(dòng)樣動(dòng)作。部分PNES患者可表現(xiàn)為閉眼、無(wú)反應(yīng)，身體向一側(cè)癱倒，且長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)不緩解，有時(shí)與暈厥表現(xiàn)類似。其他發(fā)作表現(xiàn)包括肢體一過(guò)性抽動(dòng)、反應(yīng)暫停和哭鬧等?？偟膩?lái)說(shuō)，PNES的發(fā)作形式多種多樣，同一個(gè)患者也可以出現(xiàn)多種不同的發(fā)作表現(xiàn)，或者在病程中的不同階段表現(xiàn)為不同的發(fā)作形式。

有很多臨床征象可以作為診斷PNES的線索，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生可以通過(guò)一些征象識(shí)別出PNES，并通過(guò)腦電圖檢查證實(shí)。在就診時(shí)，需要目擊者提供以下發(fā)作特征：發(fā)作前患者是否有情緒激動(dòng)等誘因；發(fā)作中運(yùn)動(dòng)癥狀累及哪些部位，最早是從什么部位開(kāi)始，按什么順序擴(kuò)散到其他軀體部位；運(yùn)動(dòng)癥狀具體是肢體發(fā)硬還是發(fā)軟，肢體是什么姿勢(shì)，面部表情及動(dòng)作，有無(wú)發(fā)聲或異常言語(yǔ)；發(fā)作中意識(shí)是否清楚，能否回應(yīng)周圍人的呼喊或活動(dòng)，發(fā)作中有無(wú)舌咬傷、小便失禁、跌倒等；發(fā)作持續(xù)時(shí)間；發(fā)作后患者有無(wú)不適，能否回憶發(fā)作時(shí)情況。家屬如用手機(jī)攝像頭記錄到患者發(fā)作，將有助于醫(yī)生對(duì)疾病的識(shí)別，有效縮短明確診斷的時(shí)間。

PNES最可靠的診斷方法是通過(guò)視頻腦電圖監(jiān)測(cè)記錄典型發(fā)作事件。視頻記錄可以捕捉到患者發(fā)作時(shí)的臨床特征以及發(fā)作前、發(fā)作中和發(fā)作后的腦電表現(xiàn)。PNES不應(yīng)有相應(yīng)的異常癇性放電。

心理治療起關(guān)鍵性作用

目前，PNES的確切病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。研究表明，它可能與心理、生物學(xué)和社會(huì)等多種因素有關(guān)?？赡軐?dǎo)致PNES的心理社會(huì)應(yīng)激源包括：失去親人，妊娠，持續(xù)的身體、言語(yǔ)或性虐待，訴訟，工作壓力，經(jīng)濟(jì)困難，離婚，社會(huì)經(jīng)濟(jì)剝奪，家庭矛盾，依戀焦慮（對(duì)與父母、朋友和伙伴之間的關(guān)系感到焦慮），受到攻擊。在兒童中，分離焦慮（與主要照顧者分離所引起的焦慮）、逃避上學(xué)以及父母不和/離婚也可能是本病的誘因。有時(shí)看似無(wú)關(guān)的近期事件可能是一系列事件中的最后一根稻草，或可能通過(guò)使患者回憶起更重要的久遠(yuǎn)事件而發(fā)病。此外，也有研究表明，PNES患者在情緒控制、執(zhí)行和注意力等方面與正常人存在差異，這提示腦生理學(xué)基礎(chǔ)可能是PNES的易感因素之一。

PNES的一個(gè)顯著特征是，很大一部分患者（17%～40%不等）在診斷明確時(shí)即停止發(fā)作。因此在明確診斷后，與患者進(jìn)行詳細(xì)的溝通以解釋疾病是治療的關(guān)鍵步驟。隨后需要對(duì)患者進(jìn)行隨訪，這期間需要醫(yī)生、患者、家屬或者看護(hù)者等多種角色的協(xié)調(diào)配合。一些患者可能在初次溝通后仍有疑慮，需要多次交流，直至患者、家屬均接受診斷，并轉(zhuǎn)向精神專科治療，如認(rèn)知行為治療、正念治療、心理治療等。不愿意接受PNES診斷的患者往往難以配合后續(xù)的心理和行為治療。

在治療方面，通常不使用精神藥物治療PNES患者，但可對(duì)有焦慮抑郁癥狀的患者使用選擇性抗焦慮和抗抑郁藥物。PNES患者往往被誤診為癲癇而服用抗癲癇藥物，但抗癲癇藥物對(duì)PNES患者無(wú)效，且可能導(dǎo)致精神相關(guān)副作用，有時(shí)加重病情，因此對(duì)明確診斷PNES的患者應(yīng)逐漸停用抗癲癇藥物，避免藥物驟停帶來(lái)的停藥性發(fā)作。

超過(guò)半數(shù)的PNES患者經(jīng)適當(dāng)治療后最終可以不發(fā)作，兒童和青少年的預(yù)后相對(duì)更好，但也有一部分PNES反復(fù)治療仍效果欠佳。既往許多研究對(duì)PNES預(yù)后的相關(guān)因素進(jìn)行了分析，結(jié)果顯示以下因素可能預(yù)測(cè)患者的不良預(yù)后：癥狀持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)；起病年齡較大；受教育程度低，智商水平低；家庭支持有限，與人交流少；存在未釋放的壓力源（如持續(xù)的虐待、家庭沖突等）；生活不獨(dú)立；對(duì)PNES診斷的排斥、憤怒；存在潛在的嚴(yán)重精神病，尤其是軀體化障礙或分離障礙；缺乏正式規(guī)范的治療計(jì)劃。

總之，PNES是一種臨床表現(xiàn)類似癲癇，但無(wú)病理性癲癇放電，主要由心理因素引起的疾病。臨床上的一些線索有助于提示其診斷，確定診斷往往需要腦電圖監(jiān)測(cè)。在明確診斷后，患者對(duì)PNES診斷的理解和接受程度，往往對(duì)后續(xù)治療有關(guān)鍵影響。家庭的支持、心理應(yīng)激因素的去除、心理行為治療等也是患者康復(fù)的有利因素。