崔大明
垂體位于人大腦的底部,體積非常小,但可以分泌多種激素用以調(diào)控人體的代謝及生長發(fā)育、生殖等生理功能。絕大部分的垂體瘤為良性,但其影響激素的分泌,也容易對周圍神經(jīng)產(chǎn)生壓迫,進(jìn)而引發(fā)一系列異常病理癥狀,困擾患者的正常生活及工作,更甚者可危及生命。
垂體瘤的典型癥狀主要為壓迫產(chǎn)生的癥狀與激素分泌異常相關(guān)癥狀兩種。
壓迫產(chǎn)生的癥狀:頭痛,如雙顳或前額頭痛,少數(shù)患者出現(xiàn)單側(cè)的額頭角處或單側(cè)眼角頭痛;視力異常,壓迫視神經(jīng)可出現(xiàn)眼底改變、視野缺失、視力退化、單側(cè)甚至雙目失明、視乳頭萎縮、視神經(jīng)乳頭水腫等;壓迫下丘腦可導(dǎo)致尿崩,出現(xiàn)煩渴、飲水多、排尿多表現(xiàn);壓迫腦神經(jīng)可引起眼瞼下垂、眼外肌麻痹及復(fù)視等。
激素分泌異常相關(guān)癥狀:依據(jù)分泌激素種類不同,垂體瘤可以分為很多類型,如泌乳素(PRL)腺瘤、生長激素腺瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素瘤等,最常見的為泌乳素腺瘤與生長激素腺瘤兩種。泌乳素腺瘤多發(fā)于女性,腫瘤大小與患者血清PRL濃度呈正相關(guān),主要癥狀表現(xiàn)為泌乳、閉經(jīng)、不孕、垂體占位、高泌乳素癥、月經(jīng)不調(diào)等,并發(fā)生性高潮缺失、性感覺減弱、性交痛等性欲減退癥狀,外在體征表現(xiàn)為陰道分泌物減少、陰毛脫落或外陰萎縮等。對于生長激素腺瘤,如若發(fā)病者為小兒、青少年群體會表現(xiàn)為身高增長速度過快,身高高度異常的高,也俗稱“巨人癥”;若生長激素瘤發(fā)病群體為成年人,癥狀主要表現(xiàn)為手腳變大(鞋號逐漸增大),面容變得異常粗獷,如額頭變大、鼻大唇厚、下頜突出,有的患者還表現(xiàn)為食量增大、手指麻木、皮膚及毛發(fā)粗糙、色素沉著等,更重者會表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、頭痛、全身無力、性功能衰退,甚至并發(fā)糖尿病等。
當(dāng)前,臨床對于垂體瘤的發(fā)病原因尚不明確,可能主要與基因突變、下丘腦調(diào)節(jié)功能紊亂及家族遺傳3個因素有關(guān)。
基因突變 正常狀態(tài)下,垂體細(xì)胞中的癌基因是不表達(dá)或不會無限表達(dá)的。垂體瘤的發(fā)生則是來源于一個基因產(chǎn)生突變的垂體細(xì)胞,該細(xì)胞通過自身突變或克隆擴(kuò)增導(dǎo)致突變細(xì)胞不斷復(fù)制增殖,在此種情況下如果沒有機(jī)體自身的生長抑制或者外界的影響因素介入,就會發(fā)展為腫瘤。我們生活中接觸到的金屬、農(nóng)藥等化學(xué)藥品,射線及中子等物理誘變,病毒或細(xì)菌等生物因素,為誘發(fā)基因突變的常見因素,故而應(yīng)盡量避免以上環(huán)境接觸,降低垂體瘤發(fā)生的概率。
下丘腦調(diào)節(jié)功能紊亂 下丘腦調(diào)節(jié)功能紊亂會導(dǎo)致激素分泌失調(diào),從而影響基因突變垂體細(xì)胞的正常生長與增殖。一般來說,單純的激素分泌失調(diào)并不會導(dǎo)致垂體瘤,但如果與基因突變相互作用,會促進(jìn)基因突變細(xì)胞的增殖,從而導(dǎo)致垂體瘤。經(jīng)常熬夜、生活作息不規(guī)律、飲食營養(yǎng)結(jié)構(gòu)搭配不當(dāng)、心情不舒暢、負(fù)面情緒多、精神壓力較大、吸煙、酗酒等為下丘腦調(diào)節(jié)功能紊亂發(fā)生的常見因素,因此我們應(yīng)保持作息規(guī)律,及時排解不良情緒及壓力,保證合理的膳食結(jié)構(gòu)以預(yù)防垂體瘤的發(fā)生。
家族遺傳 如若家族中有垂體瘤的成員,其后代出現(xiàn)垂體瘤的概率會高于正常人群,盡管當(dāng)前尚未發(fā)現(xiàn)垂體瘤的易感基因,仍認(rèn)為遺傳改變在垂體瘤的發(fā)展中起著重要作用。所以,有垂體瘤家族史者應(yīng)格外密切關(guān)注自身癥狀,盡量避免接觸垂體瘤誘發(fā)因素,一旦有相關(guān)異常癥狀,應(yīng)及時就醫(yī)檢查,以降低垂體瘤的發(fā)病概率。
出現(xiàn)垂體瘤相關(guān)癥狀一定要及時去正規(guī)醫(yī)院就診,確診后遵醫(yī)囑配合治療。對于垂體瘤的治療主要從兩個方面出發(fā),一方面降低瘤體對周邊結(jié)構(gòu)或神經(jīng)的壓迫,另一方面恢復(fù)垂體激素分泌的正常水平,保證垂體的正常分泌功能,并預(yù)防瘤體的復(fù)發(fā)。
當(dāng)前臨床對于垂體瘤的治療主要有手術(shù)治療、藥物治療及放射治療3種。手術(shù)治療主要有經(jīng)鼻蝶及經(jīng)額手術(shù),其中,經(jīng)鼻蝶手術(shù)具有腫瘤切除率高、術(shù)后視力改善率高、內(nèi)分泌功能恢復(fù)效果好、創(chuàng)傷低、并發(fā)癥少等優(yōu)勢,常為垂體瘤手術(shù)治療的首選方案;經(jīng)額手術(shù)主要用于向鞍旁或鞍上侵犯的垂體瘤。
藥物治療主要包括多巴胺激動劑、生長抑素類似物、生長激素受體拮抗劑及血清受體抑制劑4種,多巴胺激動劑(如溴隱亭)主要用于并發(fā)高泌乳素癥的催乳素瘤患者;生長抑素類似物(如奧曲肽)主要用于治療垂體瘤引發(fā)的肢端肥大癥;生長激素受體拮抗劑(如培維索孟)主要用于治療對生長抑素類似物抵抗的肢端肥大癥;血清受體抑制劑(如賽庚啶)主要用于治療因垂體瘤導(dǎo)致的庫欣病。
放射治療主要有常規(guī)放射治療、質(zhì)子外照射、立體定向放射及三維適形等,常用于手術(shù)不能完全切除或有禁忌癥的患者。
3種治療方法選擇原則通常如下:除了催乳素瘤,大部分垂體瘤的首選方案為手術(shù)治療;對于不同類型的垂體瘤,可選擇不同的藥物進(jìn)行治療,泌乳素瘤通常以藥物治療為首選,也有許多類型可選擇手術(shù)和藥物結(jié)合治療;放療見效需要較長時間,且容易出現(xiàn)并發(fā)癥,幾乎很少作為垂體瘤的首選方案。對于治療方法的選取需要依據(jù)患者自身腫瘤屬性、腫瘤對周邊壓迫情況以及腫瘤大小由專業(yè)醫(yī)生進(jìn)行個體化方案定制,但大部分會用到手術(shù)治療方法。
術(shù)后應(yīng)注意定期復(fù)查,目的是:
1.掌握身體機(jī)能情況。垂體瘤發(fā)病會影響內(nèi)分泌系統(tǒng)的正常,患者多伴有內(nèi)分泌紊亂、血糖高、血壓高及不孕等癥狀,如若患者術(shù)前存在這幾種情況,術(shù)后應(yīng)定期做復(fù)查,了解身體臟器及機(jī)體功能是否有改善,并依據(jù)情況針對性調(diào)整治療方法,如是否需要繼續(xù)降壓、降糖或內(nèi)分泌替代治療等。
2.了解腫瘤是否再生長。此種情況主要針對腫瘤部分切除的患者。臨床上,腫瘤的再生長與復(fù)發(fā),有著明顯的界限。復(fù)發(fā)是指患者的腫瘤完全切除后在原來病灶處再長出新的腫瘤,再生長是指患者的腫瘤部分切除后,殘余的腫瘤再生長變大。具體需要依據(jù)患者病情及治療情況進(jìn)行針對性檢查,若發(fā)現(xiàn)有再生長跡象,應(yīng)盡早進(jìn)行治療以免延誤病情。
3.判斷解腫瘤是否有復(fù)發(fā)。臨床研究表明,絕大多少垂體瘤患者經(jīng)有效切除治療后不再復(fù)發(fā),但也有個別患者會有腫瘤繼續(xù)再發(fā)生長的情況,且大部分在原來病灶處再生,因此對于接受手術(shù)切除的患者建議前兩年每年復(fù)查1~2次,若并沒發(fā)現(xiàn)臨床癥狀、血清指標(biāo)以及影像學(xué)的異常,可減少復(fù)查次數(shù)直到遵醫(yī)囑不再復(fù)查。