王曉麗,吳丹,鐘啟寶,章鳳強,趙雅利,賀定華,熊黎黎

(湖南省婦幼保健院 1.兒童五官科;2. 婦幼信息管理科,湖南 長沙 410000)

耳是構(gòu)成面部的重要器官之一,雖然在五官中的比例不大,但卻可以直接影響面部的美觀。隨著社會的進步、經(jīng)濟的發(fā)展,人們對于五官美觀的需求越來越高。先天性耳廓畸形作為一種常見的出生缺陷,發(fā)病率為11.5%～57.46%[1-4],不僅會造成美學(xué)意義上的缺陷,還可能影響患兒的心理發(fā)育,引起焦慮、自卑、自閉、行為問題等[5]。

先天性耳廓畸形分為結(jié)構(gòu)畸形和形態(tài)畸形,前者表現(xiàn)為耳廓皮膚及軟骨的缺損,后者則表現(xiàn)為耳廓結(jié)構(gòu)完整但形態(tài)異常[3,6]。結(jié)構(gòu)畸形主要是由于胚胎期耳廓發(fā)育異常導(dǎo)致,形態(tài)畸形可能是由胎位、睡姿、產(chǎn)道擠壓等多種因素導(dǎo)致[7]。本病傳統(tǒng)的治療方案是在患兒6歲以后通過外科手術(shù)的方式進行治療,但手術(shù)費用高,且有麻醉及手術(shù)并發(fā)癥等風(fēng)險[6,8-9]。此外,在手術(shù)治療前的數(shù)年,患兒仍然要承受一定的心理壓力和精神創(chuàng)傷。

20世紀(jì)80年代日本學(xué)者率先提出非手術(shù)方式治療先天性耳廓形態(tài)畸形[10-11],之后耳模矯正技術(shù)在日本及歐美國家逐漸興起,并取得了良好的治療效果。該技術(shù)利用新生兒出生后耳廓可塑性、延展性強的特點,在嬰幼兒出生后數(shù)周內(nèi)通過力學(xué)矯正改善耳廓形態(tài),效果顯著,并且可避免外科手術(shù)的風(fēng)險和創(chuàng)傷[12-14]。本文分析了201例先天性耳廓畸形患兒接受耳模矯正的臨床資料,現(xiàn)總結(jié)報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集2019年1月—2021年12月在湖南省婦幼保健院耳鼻咽喉科門診進行耳模矯正的先天性耳廓畸形患兒共201例(318耳),男129例(205耳),女72例(113耳);年齡0～89 d。左耳159耳,右耳159耳;其中耳輪畸形103耳,垂耳50耳,環(huán)縮耳41耳,杯耳30耳,混合畸形53耳,隱耳5耳,猿耳20耳,結(jié)構(gòu)畸形8耳,耳甲異常突起7耳,招風(fēng)耳1耳(表1)。所有患兒均使用EarWell耳矯形器(Becon Medical Ltd, Naperville, Illinois)矯正,矯形器由基座、耳輪緣牽引器、耳甲腔矯治器以及帶孔前蓋構(gòu)成。

表1 耳廓畸形類別及人口學(xué)特征 (耳)

納入標(biāo)準(zhǔn):①由耳鼻咽喉科醫(yī)師診斷為先天性耳廓形態(tài)畸形或輕度結(jié)構(gòu)畸形,耳廓皮膚完整;②患兒無外耳道炎、中耳炎等疾病,全身情況良好;③3月齡以內(nèi)。排除標(biāo)準(zhǔn):①嚴(yán)重的耳廓結(jié)構(gòu)畸形;②耳廓皮膚有皮損、皮疹者;③合并其他嚴(yán)重臟器疾患者;④無法堅持隨訪者。本研究經(jīng)過了湖南省婦幼保健院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn),患兒家長均簽署了知情同意書。

根據(jù)患兒開始治療時的日齡分為3組:<14 d為1組,共109例(181耳);14～42 d為2組,共75例(117耳);43～89 d為3組,共17例(20耳)。

1.2 矯形流程

①門診接診先天性耳廓畸形患兒。②患兒評估:評估患兒耳廓軟骨硬度,參考納入、排除標(biāo)準(zhǔn)評估患兒情況。③完善患兒個人信息、采集耳廓照片、存檔,簽署知情同意書。④安裝:備皮(耳周3～5 cm皮膚),75%乙醇棉球消毒耳廓及備皮區(qū)域,根據(jù)患兒耳廓大小選擇合適型號的矯形器,固定基座后,依據(jù)耳廓畸形類型酌情安裝1～2個耳輪緣牽引鉤,放或者不放置耳甲腔矯治器,固定帶孔前蓋,完成耳矯形器安裝(圖1)。矯形器安裝后拍照留檔。

圖1 安裝步驟 A:備皮; B:選擇合適型號的矯形器并固定基座; C:安裝耳輪緣牽引鉤; D:放置耳甲腔矯治器,固定帶孔前蓋,完成安裝

1.3 安裝后注意事項

安裝后要求患兒24 h佩戴,5～7 d門診復(fù)診,根據(jù)隨訪及復(fù)診情況確定矯治時長,治療時長為2～8周,一般在耳廓形態(tài)基本滿意后繼續(xù)佩戴1周,然后拆除矯形器,進入觀察階段。

1.4 術(shù)后隨訪情況

1.4.1 微信隨訪 設(shè)置專門的隨訪員與家屬添加微信,將每次診療的照片發(fā)送至家屬微信,并告知患兒家屬佩戴的注意事項:①指導(dǎo)家屬在家時常透過帶孔前蓋來觀察患兒耳廓皮膚有無發(fā)白、發(fā)紫、水腫等,耳廓內(nèi)有無異常分泌物、有無腥臭味等,發(fā)現(xiàn)異常情況,立即聯(lián)系隨訪員,隨訪員根據(jù)家屬反映的問題提供相應(yīng)線上指導(dǎo),必要時門診面診;②居家護理需避免耳矯形器周圍出現(xiàn)汗?jié)n、奶漬、水漬等;③指導(dǎo)家屬在矯形器小面積松脫時通過備用的單面膠或雙面膠進行加固,必要時給予頭帽、繃帶等加固,增強矯形器的穩(wěn)定性。

1.4.2 門診復(fù)診 復(fù)診時常規(guī)拆除矯形器,觀察矯正效果、耳廓有無皮疹、皮損,拍照記錄;根據(jù)復(fù)診情況決定后續(xù)治療方案,如:繼續(xù)、暫?；蚪Y(jié)束佩戴,并書寫病歷;結(jié)束治療時拍照、總結(jié)。

1.4.3 隨訪情況 治療結(jié)束后3 d內(nèi)密切觀察耳廓形態(tài)變化,如無反彈,1周時再次隨訪、拍照、評估效果;如有反彈,立即復(fù)戴,延長佩戴時間,直至拆除矯形器后不反彈,結(jié)束后1周再次隨訪、拍照、評估效果。

1.5 矯正療效評價

治療結(jié)束后1周隨訪時由治療醫(yī)師與患兒家屬共同對效果進行評價。評價根據(jù)2019年《先天性耳廓畸形耳模矯正技術(shù)專家共識》[15]中的療效評價標(biāo)準(zhǔn)對療效分為3個等級: ①顯效及治愈:基本恢復(fù)正常外觀;②有效:較矯正之前有所改善,但未達(dá)到正常外觀;③無效:較矯正之前無改善。

1.6 統(tǒng)計學(xué)方法

使用SPSS 15.0(SPSS Inc. Chicago, IL)進行統(tǒng)計學(xué)分析,計數(shù)資料與計量資料之間使用方差分析,定性資料使用百分比表示,使用χ2檢驗,P<0.05為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

本研究共納入201例(318耳)先天性耳廓畸形患兒,治療時長10～71 d,平均(32.4±10.8)d,并發(fā)癥發(fā)生率為45.9%(146耳),其中皮損113耳,皮疹33耳;皮損多位于耳甲腔凸起處(64耳)、耳輪緣(22耳)、對耳輪(13耳)、顱耳溝(7耳)、耳舟(5耳)和耳前(2耳),皮疹(33耳)位于耳廓及耳模底座膠布下方及周圍。不同類型治療前后耳廓對比圖及治療過程中常見并發(fā)癥見圖2～11。并發(fā)癥在拆除矯形器后休息或局部用藥后1～2 d即可痊愈,無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生,無患兒家屬因并發(fā)癥放棄治療。 治療后顯效及治愈297耳(93.4%),有效16耳(5.0%),無效5耳(1.6%)。具體數(shù)據(jù)見表2。

表2 3組患兒治療時長、治療效果評價及并發(fā)癥發(fā)生率 [耳

圖2 環(huán)縮耳,患兒14 d時開始矯形治療,佩戴51 d后結(jié)束 2A:治療前; 2B:結(jié)束治療時; 2C:治療結(jié)束后1周隨訪 圖3 垂耳,患兒30 d時開始矯形治療,佩戴41 d后結(jié)束 3A:治療前; 3B:治療結(jié)束時; 3C:治療結(jié)束后1周隨訪 圖4 猿耳,患兒8 d時開始矯形治療,佩戴34 d后結(jié)束 4A:治療前; 4B:結(jié)束治療時; 4C:治療結(jié)束后1周隨訪 圖5 耳輪矯形,患兒11 d時開始矯形治療,佩戴48 d后結(jié)束 5A:治療前; 5B:結(jié)束治療時; 5C:治療結(jié)束后1周隨訪 圖6 隱耳,患兒11 d時開始矯形治療,佩戴28 d后結(jié)束 6A:治療前; 6B:結(jié)束治療時; 6C:治療結(jié)束后1周隨訪 圖7 杯耳,患兒8 d時開始矯形治療,佩戴21 d后結(jié)束 7A:治療前; 7B:結(jié)束治療時; 7C:治療結(jié)束后1周隨訪 圖8 混合畸形,患兒18 d時開始矯形治療,佩戴33 d后結(jié)束 8A:治療前; 8B:結(jié)束治療時; 8C:治療結(jié)束后1周隨訪 圖9 結(jié)構(gòu)畸形,患兒57 d時開始矯形治療,佩戴38 d后結(jié)束 9A:治療前; 9B:結(jié)束治療時; 9C:治療結(jié)束后1周隨訪 圖10 耳甲異常突起,患兒56 d時開始矯形治療,佩戴33 d后結(jié)束 10A:治療前; 10B:結(jié)束治療時; 10C:治療結(jié)束后1周隨訪 圖11 患兒在治療過程中出現(xiàn)的并發(fā)癥 11A:對耳輪上腳出現(xiàn)的點狀皮損; 11B:耳甲腔出現(xiàn)的點狀皮損; 11C:耳廓皮膚出現(xiàn)的皮疹樣改變

2.1 不同年齡組間的矯正效果比較

1、2、3組的顯效及治愈率分別為96.7%、90.6%、80.0%, 組間差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(χ2=10.479,P=0.005),顯效及治愈率1組>2組>3組。

2.2 不同年齡組間的矯正治療時長比較

1、2、3組的治療時長分別為(30.2±10.4)、(35.2±10.8)、(35.5±9.7)d, 組間差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(F=8.940,P=0.000)。

2.3 不同年齡組間的并發(fā)癥發(fā)生率比較

1、2、3組的并發(fā)癥發(fā)生率分別為37.0%(67耳)、59.8%(70耳)和45.0%(9耳),組間差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(χ2=14.900,P=0.001)。

3 討論

耳廓形態(tài)畸形是一種常見的出生缺陷,有較高的發(fā)生率,耳模矯正技術(shù)利用出生后新生兒耳廓柔韌性好、可塑性強的特點[10,13],通過力學(xué)矯正的方法,在嬰幼兒早期對耳廓實現(xiàn)重塑。該技術(shù)避免了傳統(tǒng)手術(shù)的風(fēng)險,且治療效果好,有效率達(dá)90%以上[7,15-18]。

一般認(rèn)為耳模矯正應(yīng)盡早開始,越早治療效果越好[7,19]。Byrd等[7]發(fā)現(xiàn)1周內(nèi)治療的患兒有效率達(dá)90%以上,超過3周開始治療的患兒有效率僅有50%。Yotsuyanagi等[20]發(fā)現(xiàn)1月齡內(nèi)患兒的矯正成功率達(dá)91.3%,1～3月齡患兒治療的成功率降至80.7%,隨著年齡的增長,效果逐漸變差,9歲時有效率僅為33.3%。本研究結(jié)果發(fā)現(xiàn):1組患兒顯效及痊愈率最高,隨著患兒年齡增大,治療痊愈率逐漸降低。馬曉波等[21]與本研究結(jié)果相似,8 d內(nèi)開始治療的患兒有效率高于8～42 d及42 d后開始治療的患兒。這是因為新生兒出生后體內(nèi)含有大量來自母親的雌激素,72 h達(dá)到峰值,此后逐漸降低,6周后恢復(fù)至正常水平。該激素增加了耳廓中透明質(zhì)酸的濃度,從而使耳廓具有良好的可塑性和延展性[15]。因此,在新生兒早期軟骨的可塑性最強,矯形效果最好。

耳模矯正的最晚時機目前還沒有定論。本研究中42～89 d開始治療的患兒顯效及治愈率仍有80.0%(16/20),好轉(zhuǎn)率為10%(2/20),無效率為10%(2/20)。顯效及治愈率下降的原因主要為大月齡患兒,其耳廓軟骨較硬、可塑性低;患兒喜抓矯形器,導(dǎo)致矯形器反復(fù)脫落,難以持續(xù)佩戴。但本組研究數(shù)據(jù)較少,需要未來更多的數(shù)據(jù)支持。有研究認(rèn)為對于部分2月齡以上的嬰幼兒,雖然體內(nèi)雌激素已經(jīng)達(dá)到正常水平,但耳模矯正治療依然有效,只是治療時間可能延長[20]。王素芳等[22-23]通過研究大月齡(2月齡以上)患兒,發(fā)現(xiàn)矯形的有效率可達(dá)85%左右,與本研究結(jié)果基本一致。但在治療前需注意綜合考慮患兒的年齡、畸形程度、類型、軟骨軟硬度等情況的影響,并與家長充分溝通。

關(guān)于治療時長,一般認(rèn)為開始治療的年齡越早,治療時間越短[12,14-17]。Doft等[15]發(fā)現(xiàn)95%的嬰幼兒在出生后2周內(nèi)開始治療,佩戴14 d左右有效率達(dá)96%;開始治療的時間越晚,所需治療時間越長。尚海瓊等[24]研究了6周內(nèi)、6～12周、12周以后開始治療的患兒,發(fā)現(xiàn)平均矯正時長逐漸延長,分別為40、60 d和70 d。但也有研究者持相反意見,周智英等[25]發(fā)現(xiàn)28 d內(nèi)和28～90 d開始治療的患兒治療時長無明顯區(qū)別。本研究中治療時長為10～71 d,平均(32.4±10.8)d,3組間治療時長有統(tǒng)計學(xué)差異,14 d內(nèi)開始治療的患兒治療時長短于14 d后開始治療患兒。因此,在臨床工作中,對于有治療需求的患兒,盡早開始治療有助于提高治療效果、縮短治療周期。

耳模矯正雖為無創(chuàng)治療,但仍有并發(fā)癥發(fā)生的風(fēng)險,皮損、皮疹等是治療過程中最常見的并發(fā)癥,主要與局部牽拉、擠壓、摩擦有關(guān)[19]。此外,與患兒就診時間的早晚、畸形復(fù)雜程度、患兒皮膚的基礎(chǔ)條件等因素也可能有關(guān)系[21]。本研究中3組間的并發(fā)癥發(fā)生率存在統(tǒng)計學(xué)差異,且1組<3組<2組,其可能原因是14 d內(nèi)的患兒耳廓更為柔軟、延展性好,不易皮損;42 d后耳廓軟骨硬度增加,但是皮膚的耐受增強,無皮疹出現(xiàn),全部表現(xiàn)為皮損(9/9,100%)。此外,并發(fā)癥的發(fā)生率還可能與操作者的手法及操作技巧、患兒的家庭護理情況等因素有關(guān)。本研究發(fā)現(xiàn)耳甲腔皮損在皮損并發(fā)癥中占比最高,后通過減少耳甲腔矯治器的使用、海綿替代、棉片保護等方案,可有效降低該并發(fā)癥的發(fā)生。有研究者[26-27]通過使用安普貼薄膜、人工皮等有效降低了耳廓耳模矯正治療中壓力性損傷的發(fā)生率,在未來的臨床工作中可予以借鑒。

本研究也存在一些不足,如樣本量有限,結(jié)論還需后續(xù)更大樣本量的支持;隨訪時間較短,本研究中所有患兒最短的隨訪時間是脫模后1周,但最終效果評價是結(jié)合治療后近半年家屬的微信反饋及隨訪結(jié)果進行統(tǒng)計分析,不同患兒實際隨訪時長不完全一致。

綜上,先天性耳廓畸形通過早期耳模矯正可獲得良好的治療效果,14 d內(nèi)開始治療有助于提高治療效率,縮短治療時長,降低并發(fā)癥發(fā)生率。大于42 d的患兒仍有一定的治療效果。但本研究病例數(shù)相對較少、隨訪時間有限,希望以后可以通過多中心、大樣本的研究獲得更多的數(shù)據(jù)以開展更加深入的研究。