周 婕, 羅 紅

(四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 超聲科,出生缺陷與相關(guān)婦兒疾病教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室,四川 成都 610041)

肺動(dòng)脈異常起源是一類罕見(jiàn)的先天性心血管畸形,主要包括以下3類：肺動(dòng)脈吊帶(pulmonary artery sling, PAS)、單側(cè)肺動(dòng)脈起源異常(anomalous origin of unilateral pulmonary artery, AOPA)以及先天性單側(cè)肺動(dòng)脈缺如(unilateral absence of pulmonary artery, UAPA)。此類疾病既可單獨(dú)發(fā)生也可合并其他心內(nèi)畸形［1-2］,因早期臨床表現(xiàn)不典型而易被忽視或誤診。盡管計(jì)算機(jī)體層血管成像(computed tomography angiogrphy,CTA)CTA是影像學(xué)診斷肺動(dòng)脈異常起源的金標(biāo)準(zhǔn),但其價(jià)格相對(duì)高昂,且具有輻射,非臨床常規(guī)選用篩查肺動(dòng)脈異常起源的檢查方式,而超聲心動(dòng)圖具有實(shí)時(shí)、直觀、安全及價(jià)格相對(duì)低廉等優(yōu)勢(shì),常為臨床首選。本文旨在總結(jié)患兒肺動(dòng)脈異常起源的經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(transthoracic echocardiography, TTE)特征及分析其誤診原因。

1 資料與方法

1．1 一般資料 回顧性分析2018年1月至 2021年6月在我院經(jīng)TTE檢查診斷為肺動(dòng)脈異常起源的24例患兒超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)及CTA檢查結(jié)果,其中男14例,女10例,年齡1d～12歲。

1.2 儀器與方法 應(yīng)用Philips EPIQ 7C彩色多普勒超聲診斷儀,探頭頻率2.5～5.6 MHz?；純涸诎察o狀態(tài)下取左側(cè)臥位或平臥位,對(duì)每例患兒行完整的經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查,重點(diǎn)觀察肺動(dòng)脈分叉結(jié)構(gòu),對(duì)無(wú)正常分叉者多方位多切面仔細(xì)檢查,仔細(xì)探查單側(cè)肺動(dòng)脈的有無(wú),未見(jiàn)正常左肺動(dòng)脈者,應(yīng)著重探查右肺動(dòng)脈有無(wú)多余血管發(fā)出及盡量全段顯示升主動(dòng)脈至主動(dòng)脈弓降部,觀察其間有無(wú)異常血管發(fā)出,以判定單側(cè)肺動(dòng)脈異常為缺如還是起源位置的異常,并觀察有無(wú)合并其他心內(nèi)畸形。

2 結(jié)果

2.1 TTE及CTA診斷結(jié)果 24例患兒均合并其他心內(nèi)畸形。24例肺動(dòng)脈異常起源患兒的TTE及CTA檢查結(jié)果見(jiàn)表1。24例CTA證實(shí)的肺動(dòng)脈異常起源患兒中,PAS 12例,其中完全型11例(圖1),合并氣管受壓5例;部分型1例(圖2)并合并氣管受壓;AORPA 3例(圖3),其中2例起自于升主動(dòng)脈近端,均并發(fā)肺動(dòng)脈高壓,包括Berry綜合征1例;1例起自于無(wú)名動(dòng)脈遠(yuǎn)端,該例在我院產(chǎn)前超聲檢查中診斷提示;UPAP 9例(圖4),其中右肺動(dòng)脈缺如(RUPAP)5例,右肺動(dòng)脈缺如(LUPAP)4例。TTE正確診斷21例,診斷符合率87.5%。其中PAS診斷準(zhǔn)確率為91.6%,AORPA診斷準(zhǔn)確率為100%,UPAP診斷準(zhǔn)確率為77.7%。TTE誤診3例,包括2例LUPAP誤診為完全性PAS及1例完全性PAS誤診為L(zhǎng)UPAP。

A、B：經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示主肺動(dòng)脈直接延續(xù)為右肺動(dòng)脈,左肺動(dòng)脈于右肺動(dòng)脈后側(cè)方發(fā)出,右肺動(dòng)脈血流進(jìn)入左肺動(dòng)脈; C：患兒CTA薄層掃描證實(shí)左肺動(dòng)脈完全起源于右肺動(dòng)脈。圖1 4個(gè)月女性患兒完全型肺動(dòng)脈吊帶

A、B：經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示主肺動(dòng)脈僅見(jiàn)左肺動(dòng)脈延續(xù),右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈近端; C、D：患兒的CTA薄層掃描分別顯示主肺動(dòng)脈僅見(jiàn)左肺延續(xù)及右肺動(dòng)脈起自升主動(dòng)脈左后壁; E：患兒的CTA最大密度投影證實(shí)右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈近端。圖3 11 d男性患兒右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈

A、B：經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示主肺動(dòng)脈僅見(jiàn)右肺動(dòng)脈延續(xù); C、D：分別為該患兒的CTA薄層掃描及CTA三維成像(后面觀)證實(shí)左肺動(dòng)脈缺如。圖4 1歲女性患兒左肺動(dòng)脈缺如

表1 24例肺動(dòng)脈分支發(fā)育異常患兒的TTE及CTA檢查結(jié)果

2.2 TTE診斷特征 肺動(dòng)脈異常起源的TTE共同特點(diǎn)如下：(1)具有獨(dú)立的主、肺動(dòng)脈瓣;(2)多切面連續(xù)掃查無(wú)正常肺動(dòng)脈分叉結(jié)構(gòu)。其中完全型PAS表現(xiàn)為主肺動(dòng)脈直接延續(xù)為右肺動(dòng)脈,左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈后側(cè)壁,在胸骨上窩切面右肺、左肺動(dòng)脈呈大小眼征象。而部分型PAS除可見(jiàn)一支動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈主干外,還可見(jiàn)一支血管源于右肺動(dòng)脈,內(nèi)可探及動(dòng)脈頻譜。AOPA僅見(jiàn)單側(cè)肺動(dòng)脈分支為主肺動(dòng)脈的延續(xù),而另一側(cè)肺動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈且多合并肺動(dòng)脈高壓。UPAP表現(xiàn)為主肺動(dòng)脈僅與一側(cè)肺動(dòng)脈相延續(xù);胸骨上窩切面彩色多普勒可顯示于主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈起始處可探及側(cè)枝血管向肺動(dòng)脈缺如側(cè)肺門(mén)走行。

3 討論

肺動(dòng)脈異常起源主要包括PAS、AOPA及UAPA 3類。它可以單獨(dú)發(fā)生或與其他心內(nèi)畸形合并發(fā)生,由于病理解剖結(jié)構(gòu)不同,手術(shù)治療和預(yù)后也不同［2］。TTE為臨床診治心血管疾病的常用手段,在肺動(dòng)脈異常起源的診治中起了重要作用。本研究共納入24例經(jīng)CTA證實(shí)的肺動(dòng)脈異常起源患兒,TTE整體診斷符合率為87.5%,說(shuō)明TTE是診斷該類疾病的有效檢查手段,但必要時(shí)仍需行CTA進(jìn)一步明確診斷。

PAS解剖表現(xiàn)為左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈,繞行右支氣管,向左走行于氣管和食道之間,并形成氣管周?chē)牟糠值鯉?從而可能使這些結(jié)構(gòu)受壓,可出現(xiàn)咳喘等呼吸道癥狀［3-4］,其受累情況需CTA加以明確。PAS的胚胎學(xué)異常被認(rèn)為是發(fā)育期支氣管樹(shù)的尾端毛細(xì)血管和來(lái)源于右側(cè)第二弓衍生出的支配動(dòng)脈相連續(xù)形成［5］。超聲檢查通常將其分為完全型和部分型,完全型指左肺動(dòng)脈主干從右肺動(dòng)脈發(fā)出,而部分型相對(duì)少見(jiàn),指左肺動(dòng)脈僅部分動(dòng)脈從右肺發(fā)出,以左下肺動(dòng)脈起源異常多見(jiàn)［6］。本研究12例PAS患兒中11例為完全型,僅1例為部分型,該例即為左下肺動(dòng)脈異常起源。12例PAS中經(jīng)CTA檢查有6例存在支氣管受壓表現(xiàn)。研究表明,PAS患者常合并其他心內(nèi)畸形,未經(jīng)治療的PAS具有很高的發(fā)病率和死亡率,其中大部分是由于氣道和其他相關(guān)異常所致而不是異常動(dòng)脈本身,未合并嚴(yán)重心內(nèi)畸形的PAS患者術(shù)后效果良好［7］。本研究中,所有PAS患兒均合并其他心內(nèi)畸形,與既往研究報(bào)道基本一致。超聲心動(dòng)圖可清晰顯示主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈近段結(jié)構(gòu)與走行,當(dāng)發(fā)現(xiàn)左肺動(dòng)脈未顯示,而在右肺動(dòng)脈近端后方發(fā)出一呈“之”字形向左方走行的血管時(shí),大多數(shù)完全型PAS能明確診斷［8-9］。本研究中PAS診斷準(zhǔn)確率為91.6%,僅誤診1例,回顧分析該病例誤診原因?yàn)樵摬±^其他典型完全型PAS而言,其左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈處相對(duì)更遠(yuǎn),超聲心動(dòng)圖未能顯示該處,故誤診左肺動(dòng)脈缺如。另外,就本研究診斷的1例部分型PAS而言,該患兒因“反復(fù)咳喘”于我院就診行超聲心動(dòng)圖診斷為部分型PAS。該例患兒既往于外院漏診PAS,筆者的經(jīng)驗(yàn)是呼吸道癥狀是診斷肺動(dòng)脈吊帶的重要信號(hào),即使存在肺動(dòng)脈分叉結(jié)構(gòu),但當(dāng)其分叉走行異常或者單支肺動(dòng)脈內(nèi)徑異常時(shí),仍需仔細(xì)掃查右肺動(dòng)脈有無(wú)異常分支發(fā)出,以防漏診部分型PAS。

AOPA的發(fā)生率占所有先心病的0.12%［10］,根據(jù)其病理解剖改變,可分為AORPA及AOLPA,其中右側(cè)起源異常的發(fā)生率高于左側(cè),為5～6倍［11］。本研究中,3例AOPA均為AORPA。目前認(rèn)為AOPA是由于胚胎發(fā)育時(shí)第6主動(dòng)脈弓發(fā)育異常所致［2］。未接受外科修復(fù)治療的AOPA患者1年內(nèi)死亡率高達(dá)70%［10］,其主要原因在于該疾病導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓和不可逆性肺血管疾?。?0-11］。AORPA患者常合并其他心臟畸形,以PDA常見(jiàn),而AOLPA患者常合并主動(dòng)脈弓發(fā)育異常［10］。本組資料的3例病例中,1例新生兒期死亡;1例僅合并PDA以及中度肺高壓,行手術(shù)治療后情況良好;1例合并IAA、APW、PDA即為Berry綜合征,就診時(shí)年齡已為3歲,合并重度肺高壓,該例因病情嚴(yán)重及家庭經(jīng)濟(jì)原因放棄治療,不久后便死亡,也證實(shí)了該病未治療的高死亡率。筆者的經(jīng)驗(yàn)為肺動(dòng)脈高壓是AOPA的顯著特征,典型征象為主肺動(dòng)脈僅向一側(cè)延續(xù),并同時(shí)觀察到主動(dòng)脈有異常血管發(fā)出并向?qū)?cè)肺部走行,內(nèi)可探及動(dòng)脈頻譜。

UAPA發(fā)生率1/300 000～1/200 000［2,12］,胚胎發(fā)生機(jī)制為近端第6主動(dòng)脈弓的退化和肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端及第5主動(dòng)脈弓的遠(yuǎn)端持續(xù)連接造成［12］,很少孤立發(fā)病,常合并其他心內(nèi)畸形,包括ASD/PFO、PDA及VSD等［12-13］。有學(xué)者研究表明,約45%此類患兒合并肺動(dòng)脈高壓［14］。目前,對(duì)UAPA的治療尚無(wú)共識(shí),常綜合有無(wú)并發(fā)癥、肺動(dòng)脈解剖、主肺側(cè)支循環(huán)及是否存在肺高壓等情況決定治療方式,預(yù)后亦取決于相關(guān)的心血管異常和肺高壓的程度等情況［15］。本研究中UAPA共計(jì)9例,肺動(dòng)脈高壓發(fā)生率約33%,合并心內(nèi)畸形包括PDA、VSD、PFO、CS PLSVC及RAA,與既往報(bào)道基本一致。UAPA應(yīng)主要與PAS相鑒別,本研究中TTE診斷UAPA的準(zhǔn)確率為77.7%,2例LUPAP被誤診為完全型PAS。誤診原因?yàn)槲凑_區(qū)分右肺動(dòng)脈旁緊鄰血管究竟為側(cè)枝循環(huán)還是異常起源的左肺動(dòng)脈。當(dāng)未見(jiàn)左肺動(dòng)脈從主肺動(dòng)脈延續(xù),而緊鄰右肺動(dòng)脈處又發(fā)現(xiàn)異常血管時(shí),應(yīng)多切面與多角度的以二維為基礎(chǔ),彩色血流為輔助尋找該血管與右肺動(dòng)脈的真實(shí)關(guān)系并盡量觀察該血管的走行而做出正確的診斷。

綜上所述,超聲心動(dòng)圖是診斷肺動(dòng)脈異常起源的重要影像學(xué)檢查手段,其可明確或提示診斷肺動(dòng)脈異常起源的具體類型,可作為臨床篩查此類疾病常用且便捷的檢查方法。

本研究樣本量相對(duì)較少,需進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量來(lái)觀察TTE對(duì)肺動(dòng)脈異常起源的診斷效能;未進(jìn)行術(shù)前術(shù)后超聲心動(dòng)圖隨訪研究,進(jìn)一步的深入研究可用于評(píng)估超聲心動(dòng)圖在臨床管理此類疾病的價(jià)值。