姜潔璇 王田華 王玉婷 曹夢(mèng)杰 范冬梅* 張?zhí)@*

（1.青島大學(xué)附屬青島婦女兒童醫(yī)院／青島市婦女兒童醫(yī)院婦產(chǎn)科；2.青島市婦幼保健計(jì)劃生育服務(wù)中心婦?？?，山東青島，266000）

隨著產(chǎn)前診斷超聲技術(shù)的進(jìn)步，胎兒腹腔囊性占位在孕期的檢出率呈上升趨勢(shì)［1］，其臨床結(jié)局也越來越受到產(chǎn)科醫(yī)生的關(guān)注。胎兒腹腔囊性占位以卵巢囊腫、腸系膜囊腫多見，多數(shù)出生后預(yù)后良好。而少見的腹腔囊性占位包括膽總管囊腫、假囊腫型胎糞性腹膜炎、腹膜后畸胎瘤、囊腫型膽道閉鎖等，其預(yù)后則主要取決于先天異常的潛在病因，出生后有需要手術(shù)治療或功能受損的可能。腹腔囊性占位產(chǎn)前準(zhǔn)確評(píng)估對(duì)于評(píng)價(jià)囊腫預(yù)后以及產(chǎn)前產(chǎn)后一體化管理都具有重要的意義。但由于產(chǎn)前影像學(xué)檢查的局限性，產(chǎn)前胎兒腹部囊性占位的仍存在誤診漏診風(fēng)險(xiǎn)。本文介紹3例特殊類型胎兒腹腔占位，為胎兒宮內(nèi)腹腔占位的產(chǎn)前咨詢提供更多的參考信息。

病例1

孕婦25歲，孕3產(chǎn)0，孕33＋3周外院產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)胎兒腹腔巨大的囊性包塊轉(zhuǎn)診我院胎兒醫(yī)學(xué)中心。我院IV級(jí)超聲提示胎兒腹腔內(nèi)生殖系統(tǒng)來源囊實(shí)性不均回聲包塊，范圍約9.5cm×7.4cm×7.0cm，見包膜，內(nèi)見絮狀高回聲（圖1A），CDFI內(nèi)未探及明顯血流信號(hào)（圖1B），合并周圍臟器明顯受壓及羊水指數(shù)25.9cm。進(jìn)一步行MRI提示腹腔內(nèi)見長T1長T2信號(hào)占位，邊界清，最大截面約為8.1cm×7.6cm×5.4cm，良性可能性大。根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)考慮胎兒卵巢囊腫可能性大，預(yù)后良好，但囊腫較大，建議密切宮內(nèi)監(jiān)測(cè)，胎兒門診隨診，同時(shí)建議羊水穿刺檢查，孕婦拒絕。孕34＋4周因“胎膜早破、早產(chǎn)臨產(chǎn)”于2020年1月1日在外院順娩一女活嬰，出生體重3000g，生后Apgar評(píng)分1分鐘評(píng)6分（心率2分，余項(xiàng)各評(píng)1分），5分鐘評(píng)7分（具體不詳），急診轉(zhuǎn)入我院NICU。給予患兒呼吸支持（氣管插管）及其他對(duì)癥支持治療。出生后1天因胎兒腹腔積液行B超引導(dǎo)下腹腔穿刺引流術(shù)，引流出160ml黃褐色液體。送檢腹水生化提示蛋白23.11g／L，葡萄糖4.12mmol／L，乳酸脫氫酶536.63U／L。腹水李凡他試驗(yàn)陽性。腹水細(xì)胞學(xué)提示白細(xì)胞數(shù)452.0×106／L。生后12天行全麻下剖腹探查術(shù)，見距回盲部約45cm處回腸閉鎖，近端腸管直徑約1.5cm，見穿孔及大便排出，遠(yuǎn)端腸管略細(xì)，直徑約1cm。另見一約3cm×5cm膿腔緊貼腹壁。考慮胎兒期囊腫為包裹性胎糞性腹膜炎，行回腸閉鎖切除＋腸吻合術(shù)＋腸粘連松解術(shù)，術(shù)后患兒恢復(fù)良好，生后18天出院。

圖1 胎兒胎糞性腹膜炎超聲聲像圖

病例2

孕婦30歲，孕3產(chǎn)0，雙絨雙羊雙胎。孕16周超聲提示雙胎之一右側(cè)上腹部可見大小約1.6cm×1.1cm囊性回聲，內(nèi)透聲可，似與膽囊相通，考慮胎兒膽總管囊腫。孕24周排畸超聲提示雙胎之橫位胎兒右側(cè)上腹部見大小約為2.1cm×1.5cm囊腫，CDFI未探及明顯血流信號(hào)（圖2）。根據(jù)超聲表現(xiàn)，囊腫逐漸增大，似與膽囊相通，且膽囊形態(tài)正常，考慮胎兒膽總管囊腫可能性大，告知預(yù)后良好，孕期動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，胎兒門診隨診。孕24＋1周行雙胎羊水產(chǎn)前診斷，兩胎兒羊水FISH＋核型＋CMA未見明顯異常。孕36＋6周超聲隨訪提示雙胎之橫位胎兒右側(cè)上腹部囊性回聲，大小約2.1cm×1.3cm×1.5cm。孕37周剖宮產(chǎn)分娩，患兒在2＋月齡于外院行手術(shù)治療，術(shù)中診斷囊腫型膽道閉鎖，術(shù)后恢復(fù)良好，目前小兒外科門診隨診中。

圖2 橫位胎兒孕16周囊腫型膽道閉鎖超聲聲像圖

病例3

孕婦32歲，孕2產(chǎn)0，孕34＋2周外院超聲提示右腎上腺內(nèi)見囊性回聲，孕35＋1周轉(zhuǎn)診我院胎兒醫(yī)學(xué)中心，IV級(jí)超聲提示胎兒右側(cè)腎上腺區(qū)約3.3cm×3.1cm×2.7cm囊實(shí)不均包塊，其囊性部分透聲可（圖3A），內(nèi)未見明顯血流信號(hào)（圖3B）。本院MRI提示右側(cè)腹膜后腎上腺區(qū)約2.6cm×2.1cm×2.7cm囊性為主占位性病變，內(nèi)可見等低信號(hào)分隔影（畸胎瘤？）。根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)，包塊囊實(shí)不均，囊性為主，且無明顯血流信號(hào)，考慮胎兒腹腔占位為成熟性畸胎瘤可能性大，建議宮內(nèi)監(jiān)測(cè)包塊大小，出生后兒外科隨診。因孕周較大，孕婦未完善遺傳學(xué)檢測(cè)。孕39＋4周我院足月經(jīng)陰道順產(chǎn)。患兒7月齡我院CT提示右側(cè)腎上腺區(qū)7.1cm×6.5cm×7.4cm囊實(shí)性包塊，考慮畸胎瘤。9＋月齡行腹膜后畸胎瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫物位于后腹膜，大小約10cm×8.0cm×6.0cm，類圓型，表面光滑，有包膜，呈囊實(shí)性，質(zhì)地欠均勻。壓迫十二指腸及胰腺并將其向上向左側(cè)推移，向上壓迫肝臟，向下壓迫右側(cè)腎臟。術(shù)后病理提示成熟性畸胎瘤?；純盒g(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后8天出院。

圖3 胎兒右腎上腺區(qū)畸胎瘤超聲聲像圖

討論

胎兒腹腔囊性占位是胎兒期常見超聲異常，多見于妊娠中晚期，性質(zhì)來源廣泛，以卵巢來源性腫塊占首位，病理上以囊腫和畸胎瘤多見。其他囊性占位常見于消化道來源性疾病和腎上腺腫塊。胎兒期腹腔囊性占位的胎兒多數(shù)預(yù)后良好。

病例1產(chǎn)前擬診胎兒卵巢囊腫，產(chǎn)后確診為巨囊型胎糞性腹膜炎，臨床較少見。胎糞性腹膜炎（meconium peritonitis，MP）是由于胎兒期小腸穿孔引起的無菌性化學(xué)性炎癥，胎糞滲漏到腹腔，通過刺激腹腔巨噬細(xì)胞，引起炎癥反應(yīng)，發(fā)病率約為1／35000［3］。雖然該病發(fā)病率低，但死亡率非常高［4］，是新生兒和嬰兒嚴(yán)重急腹癥常見病因之一［5］。胎糞性腹膜炎典型超聲表現(xiàn)包括胎兒腸管回聲增強(qiáng)（鈣化灶）、腹腔積液、羊水過多、腸管擴(kuò)張［4］，胎糞性腹膜炎根據(jù)超聲表現(xiàn)臨床分為3型，巨囊型胎糞性腹膜炎相對(duì)少見［6］，屬于胎糞性腹膜炎分型中的Ⅱ型，是由纖維組織和粘著的腸袢包繞腸穿孔部位形成［7］，較纖維粘連型具有更高的胎兒窘迫、胎死宮內(nèi)、早產(chǎn)等預(yù)后不良風(fēng)險(xiǎn)［8］，出生后需要手術(shù)治療［9］。巨囊型胎糞性腹膜炎在產(chǎn)前超聲上診斷巨囊型胎糞性腹膜炎的敏感性較低［4］，往往缺少典型的MP超聲表現(xiàn)，常表現(xiàn)為巨大囊性包塊伴羊水過多，典型CT影像可表現(xiàn)為胎兒腹部一處或者幾處巨大囊性占位，囊壁厚，周邊多有鈣化灶包繞，囊腫內(nèi)容物密度不均勻，常常合并胎兒腹水、腸管擴(kuò)張及腸管回聲增強(qiáng)等異常［7］。病例1中超聲檢查并未提示典型的胎糞性腹膜炎臨床表現(xiàn)，導(dǎo)致了產(chǎn)前誤診，一定程度影響了胎兒預(yù)后的評(píng)估。與卵巢囊腫相比，胎糞性腹膜炎的死亡率較高，因此產(chǎn)前需要提高對(duì)胎糞性腹膜炎的認(rèn)識(shí)，以優(yōu)化宮內(nèi)監(jiān)護(hù)及新生兒對(duì)癥處理，降低圍產(chǎn)兒死亡率。

先天性膽道閉鎖是一種病因不明的累及肝內(nèi)外膽管的閉塞性膽道疾病，發(fā)病率具有種族和地區(qū)差異，約為1／22371～1／5405［10］。囊腫型膽道閉鎖是一種獨(dú)特的膽道閉鎖亞型，約占5%～10%［11］，較為少見，是唯一能在宮內(nèi)發(fā)現(xiàn)的膽道閉鎖類型。先天性膽總管囊腫是一種相對(duì)少見的先天性膽道異常，表現(xiàn)為膽管囊狀或者梭狀擴(kuò)張，發(fā)病年齡廣泛，但以嬰幼兒居多。囊腫型膽道閉鎖與膽總管囊腫在超聲聲像圖上較為接近，都可能表現(xiàn)為肝門部孤立性囊腫，但兩種疾病的治療方式及患兒預(yù)后差別很大［12］，膽道閉鎖患兒出生后需盡快手術(shù)治療，否則病情將快速進(jìn)展，最終在嬰幼兒期死于肝硬化［13］。因此，膽道閉鎖的早期診斷及早期手術(shù)具有極為重要意義。除肝門部單發(fā)囊腫外，囊腫型膽道閉鎖還可能具有膽道閉鎖的超聲表現(xiàn)，①膽囊發(fā)育異常：膽囊不可見、膽囊?。ㄩL度小于1.5cm）、膽囊壁僵硬［14-15］；②孕期囊腫大?。耗夷[型膽道閉鎖的囊腫較小，隨著孕周增加變化不大，而膽總管囊腫在胎兒期隨著胎齡的增加囊腫逐漸增大；③囊腫型膽道閉鎖孕期囊腫的形態(tài)較規(guī)則或類橢圓形，囊腫內(nèi)基本無沉淀物［16］。病例2之所以在產(chǎn)前被誤診，一是因?yàn)樵衅谀夷[確有增大表現(xiàn)，二是超聲提示膽囊形態(tài)正常并與之相通，影響了對(duì)該疾病判斷。對(duì)于先天性囊腫性膽道閉鎖，手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇對(duì)于患兒的預(yù)后起了決定性作用，患兒手術(shù)年齡越大預(yù)后越差［17］，如果生后早期行手術(shù)治療，接近一半的患兒可存活至青少年期，但在肝功能衰竭危及生命時(shí)則需要進(jìn)行原發(fā)性肝移植［18］。病例2雖被誤診，但因產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)異常，患兒出生后立即給予早期診斷治療，并未造成新生兒不良結(jié)局。因此，當(dāng)在孕期檢查發(fā)現(xiàn)胎兒肝門部囊性包塊時(shí)，需重視囊腫型膽道閉鎖和膽總管囊腫的鑒別診斷，生后早期治療將大大提高膽道閉鎖的遠(yuǎn)期治療效果。

胎兒畸胎瘤以骶尾部最常見，腹膜后罕見［19］。成熟性畸胎瘤超聲表現(xiàn)為囊性占位，邊界清，形態(tài)規(guī)整，囊內(nèi)見高回聲鈣化斑，腫塊一般缺乏血供。未成熟性畸胎瘤超聲表現(xiàn)多以實(shí)性為主，囊內(nèi)回聲不均，亦可見高回聲鈣化斑，腫塊通常富含血供［20］。由于胎兒腹膜后畸胎瘤位置的特殊性，需與腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤、外生性腎母細(xì)胞瘤等相鑒別。畸胎瘤與腎母細(xì)胞瘤都來自腎外，可探及完整的腎臟回聲，腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤多包繞大血管。腎母細(xì)胞瘤來自腎臟，超聲表現(xiàn)為正常腎組織的回聲消失或殘缺。但由于胎兒體位及孕婦肥胖的影響，產(chǎn)前超聲明確診斷胎兒腹膜后腫瘤比較困難，出生后需要結(jié)合MRI、CT等影像學(xué)檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查確診。手術(shù)切除是畸胎瘤的有效治療方法，多數(shù)患兒術(shù)后恢復(fù)良好，具體預(yù)后取決于畸胎瘤的大小、部位、是否對(duì)周圍組織產(chǎn)生壓迫等因素，病例3產(chǎn)前超聲結(jié)合MRI對(duì)畸胎瘤的診斷準(zhǔn)確率較高，出生后積極地兒外科隨診及手術(shù)干預(yù)，降低了病情惡化的風(fēng)險(xiǎn)。

綜上，胎兒腹腔囊性占位雖以卵巢囊腫、腸系膜囊腫、腸重復(fù)畸形占位為常見病因［21］，也可見于其中以胎糞性腹膜炎-巨囊型、囊腫型膽道閉鎖及腹膜后畸胎瘤等較為少見情況。臨床上可結(jié)合產(chǎn)前超聲與胎兒MRI動(dòng)態(tài)觀察囊腫的大小、形態(tài)、質(zhì)地、血運(yùn)及與毗鄰器官的關(guān)系，協(xié)助診斷囊腫的性質(zhì)和來源，為宮內(nèi)診斷提供判斷依據(jù)。但多數(shù)情況下出生前確認(rèn)囊腫來源仍較困難，胎兒醫(yī)學(xué)醫(yī)師需充分考慮少見的胎兒腹腔囊性占位的可能性，制定客觀的產(chǎn)前產(chǎn)后一體化方案以減少新生兒不良妊娠結(jié)局的發(fā)生。