馮曉敏 石 磊 陳少貞 鄭民纓 韋馨嫻 姚曉黎

(1 廣西壯族自治區(qū)民族醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,廣西南寧市 530001;中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院2 神經(jīng)內(nèi)科,3 康復(fù)科,廣東省廣州市 510080)

平山病又稱為青少年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥,是一種累及上肢遠(yuǎn)端肌肉的罕見病[1]。平山病的典型特點(diǎn)[2-5]:(1)多為青年(15～30歲)起病,男女比例為20 ∶1;(2)發(fā)病有明顯的地域性,多發(fā)于日本、中國、印度等亞洲國家;(3)起病隱匿,多在發(fā)病后2～3年趨于穩(wěn)定,但會(huì)殘留不同程度的上肢功能障礙;(4)多為單側(cè)發(fā)病,病損較局限,多為上肢遠(yuǎn)端手部肌肉萎縮并逐漸累及前臂尺側(cè)肌肉,肱橈肌多不受累,受累肌肉呈“斜坡樣”改變;(5)多數(shù)伴“寒冷麻痹”,無感覺障礙及錐體束征。平山病早期診斷較為困難,目前的治療方法包括保守治療與手術(shù)治療。保守治療主要為佩戴頸托、營養(yǎng)神經(jīng)、康復(fù)訓(xùn)練等,手術(shù)治療主要為硬脊膜成形術(shù)聯(lián)合脊髓松解術(shù)、頸椎前路融合術(shù)等。有學(xué)者認(rèn)為平山病患者早期佩戴頸托限制頸椎屈曲可有效緩解手部功能障礙,延緩病程進(jìn)展[6];而對(duì)于中晚期及病情持續(xù)進(jìn)展的平山病患者,手術(shù)治療能更好地改善患者的預(yù)后。有學(xué)者通過磁刺激運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位檢測發(fā)現(xiàn),佩戴頸托治療可改善平山病患者脊髓受壓和/或脊髓前方區(qū)域微循環(huán)障礙[7];Tokumaru等[8]通過脊髓CT或MRI測量平山病患者的脊髓萎縮及扁平程度,發(fā)現(xiàn)早期佩戴頸托治療可有效改善平山病患者的手部功能障礙。然而,電生理和影像學(xué)指標(biāo)的改善并不能完全反映平山病患者手部力量和功能的改善程度。因此,本研究觀察平山病患者佩戴頸托治療前后的雙手握力及側(cè)捏力的變化情況,以評(píng)價(jià)佩戴頸托治療平山病患者的效果。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取2012年9月至2021年10月在中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院就診的175例平山病患者作為研究對(duì)象,其中男性172例、女性3例,年齡15～37(21.0±4.9)歲,病程2.0(1.0～4.0)年。納入標(biāo)準(zhǔn):(1)符合平山病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[9-10],即青春早期起病,單側(cè)或雙側(cè)雙上肢無力、萎縮,主要為前臂和手部遲緩性癱瘓,無明顯感覺障礙,病理征陰性,無顱神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)及括約肌功能障礙,病情緩慢隱襲進(jìn)展后進(jìn)入穩(wěn)定期,不累及下肢。(2)肌電圖提示患側(cè)尺神經(jīng)、正中神經(jīng)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位降低。(3)針電極肌電圖提示C7至T1水平慢性失神經(jīng)及自發(fā)電位,但周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。(4)屈頸位MRI表現(xiàn)為頸髓下段水平硬膜囊后壁前移,低位頸髓受壓變扁,蛛網(wǎng)膜下腔變窄或消失,背側(cè)硬膜外間隙增寬或線條樣血管流空信號(hào)等。排除標(biāo)準(zhǔn):頸髓腫瘤、頸椎畸形、脊髓空洞癥、多灶運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、先天性肌營養(yǎng)不良、外傷、感染、炎癥等引起類似臨床表現(xiàn)的患者。按隨機(jī)數(shù)字表法將患者分為頸托組88例與對(duì)照組87例,兩組患者的性別、年齡等一般資料比較,差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P>0.05),具有可比性,見表1。所有患者均對(duì)本研究知情同意,本研究通過該院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審批。

表1 兩組患者一般資料的比較

1.2 治療方法 所有患者入院后均完善神經(jīng)肌電圖(常規(guī)肌電圖+單纖維肌電圖)及中立位、屈頸位頸椎MRI檢查。對(duì)照組采用口服B族維生素甲鈷胺片(華北制藥集團(tuán)有限責(zé)任公司,國藥準(zhǔn)字H20031126)治療,0.5 mg/次,3次/d,療程為6個(gè)月。頸托組在對(duì)照組治療的基礎(chǔ)上聯(lián)合佩戴頸托(圖1,PAKEQI公司,型號(hào):A-1)治療,每天佩戴時(shí)間不少于3 h,連續(xù)使用6個(gè)月。

圖1 醫(yī)用頸托

1.3 觀察指標(biāo) 治療前及治療6個(gè)月后,采用醫(yī)用電子握力計(jì)和捏力計(jì)(圖2,B&L Engineering,Inc., 型號(hào):NC70142)分別測量兩組患者的手部握力及側(cè)捏力。使用醫(yī)用電子握力計(jì)測量時(shí),囑患者將上肢在體側(cè)自然下垂,手握手柄兩端,用力夾擠,握至極限后持續(xù)3 s,記錄儀表盤數(shù)值;使用醫(yī)用電子捏力計(jì)測量時(shí),囑患者用拇指與其他四指相對(duì)捏壓捏力計(jì),記錄儀表盤數(shù)值。計(jì)算握力差與捏力差,握力差=治療后握力值-治療前握力值,捏力差=治療后捏力值-治療前捏力值。每例患者患側(cè)手均測量兩次,取其平均值。

圖2 醫(yī)用電子握力計(jì)和捏力計(jì)

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用GraphPad Prism 6軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。符合正態(tài)分布的計(jì)量資料以(x±s)表示,組間比較采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn),組內(nèi)比較采用配對(duì)t檢驗(yàn);不符合正態(tài)分布的計(jì)量資料以M(P25,P75)表示,組間比較采用秩和檢驗(yàn);計(jì)數(shù)資料以例數(shù)(百分比)表示,組間比較采用χ2檢驗(yàn)。以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 治療前后兩組患者患側(cè)手部握力及側(cè)捏力的比較 頸托組單側(cè)受累58例,雙側(cè)受累30例,受累側(cè)數(shù)為118例;對(duì)照組單側(cè)受累60例,雙側(cè)受累27例,受累側(cè)數(shù)為114例。治療前,兩組患者的患側(cè)手部握力及側(cè)捏力比較,差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P>0.05);治療后,頸托組患者的患側(cè)手部握力及側(cè)捏力均大于治療前及對(duì)照組,而對(duì)照組患者的患側(cè)手部握力及側(cè)捏力均小于治療前(均P<0.05)。頸托組患者的患側(cè)手部握力差及側(cè)捏力差均大于對(duì)照組(均P<0.05)。見表2、表3。

表2 治療前后兩組患者患側(cè)手部握力及側(cè)捏力的比較(x±s,kg)

表3 兩組患者患側(cè)手部握力差及側(cè)捏力差的比較(x±s,kg)

2.2 治療前后頸托組不同病程患者患側(cè)手部握力及側(cè)捏力的比較 頸托組病程≤2年患者共47例,單側(cè)受累32例,雙側(cè)受累15例,受累側(cè)數(shù)為62例;病程>2年患者共41例,單側(cè)受累26例,雙側(cè)受累15例,受累側(cè)數(shù)為56例。治療前,不同病程的患者的患側(cè)手部側(cè)捏力差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P>0.05),而病程>2年的患者患側(cè)手部握力小于病程≤2年的患者(P<0.05)。治療后,病程≤2年患者的患側(cè)手部握力及側(cè)捏力均大于治療前,而病程>2年患者的患側(cè)手部握力大于治療前(均P<0.05),側(cè)捏力與治療前比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。治療后,病程≤2年患者的患側(cè)手部側(cè)捏力差大于病程>2年患者(P<0.05),而兩組患者的患側(cè)手部握力差差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見表4、表5。

表4 治療前后頸托組不同病程患者患側(cè)手部握力及側(cè)捏力的比較(x±s,kg)

表5 頸托組不同病程患者患側(cè)手部握力差及側(cè)捏力差的比較(x±s,kg)

3 討 論

平山病的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,主要包括動(dòng)力學(xué)因素,生長發(fā)育因素,無彈性、限制性硬脊膜壓迫,遺傳因素,以及免疫學(xué)因素等[11]。其中,動(dòng)力學(xué)因素主要為反復(fù)的屈頸動(dòng)作或長期維持屈頸姿勢導(dǎo)致已前置易位的硬脊膜從后方推壓頸部脊髓,從而造成循環(huán)障礙、下頸髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞慢性缺血壞死,繼而出現(xiàn)肌無力、肌萎縮等表現(xiàn)[12]。因此,佩戴頸托可以限制頸椎的屈曲活動(dòng),糾正頸椎的曲度,減少脊髓受到椎體的持續(xù)壓迫,阻止病情的進(jìn)展。有學(xué)者發(fā)現(xiàn),佩戴頸托治療可有效防止平山病患者的病情進(jìn)展,甚至逆轉(zhuǎn)病情[6,8,13]。既往研究多通過CT、MRI檢查或臨床癥狀變化情況來評(píng)價(jià)頸托治療平山病的效果[14],但有關(guān)其是否能夠改善患者手部力量和功能的研究較少。握力及側(cè)捏力主要反映手及前臂肌肉的力量,操作簡單。因此,本研究觀察平山病患者佩戴頸托治療前后的雙手握力及側(cè)捏力的變化情況,以評(píng)價(jià)佩戴頸托治療平山病患者的臨床效果。本研究結(jié)果顯示,治療后,頸托組的患側(cè)手握力及側(cè)捏力均高于治療前及對(duì)照組,且頸托組患者治療后患側(cè)手握力差及側(cè)捏力差均高于對(duì)照組(均P<0.05),說明佩戴頸托治療可明顯改善平山病患者的手部力量。本研究中,對(duì)照組治療6個(gè)月后的患側(cè)手握力及側(cè)捏力均低于治療前(均P<0.05),原因可能是患者的病情仍在進(jìn)展,使得對(duì)側(cè)或近端肌肉出現(xiàn)快速萎縮及肌力下降[15]。

目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為平山病患者在發(fā)病后2～5年進(jìn)入穩(wěn)定期。本研究進(jìn)一步探討病程對(duì)佩戴頸托治療平山病效果的影響。結(jié)果顯示,治療后,病程≤2年患者的患側(cè)手部握力及側(cè)捏力均高于治療前,而病程>2年患者僅患側(cè)手部握力高于治療前(均P<0.05),側(cè)捏力較治療前無顯著差異(P>0.05)。由于病程可影響平山病患者的病情,不同病程的患者治療前手部力量存在差異,無可比性,故以治療前后的差值評(píng)價(jià)治療效果差異。結(jié)果顯示,治療后,病程≤2年患者的患側(cè)手部側(cè)捏力差大于病程>2年患者(P<0.05),而兩組患者的患側(cè)手部握力差無明顯差異(P>0.05)。這表明佩戴頸托治療對(duì)病程≤2年的平山病患者的效果更佳。分析其原因可能為病程短的患者的脊髓萎縮程度較輕,頸托治療可阻止病情進(jìn)展,患者手部功能障礙改善更為明顯。但本研究未對(duì)頸托組不同病程的患者的一般臨床資料進(jìn)行比較,基線資料均衡性可能會(huì)對(duì)結(jié)果產(chǎn)生影響。此外,平山病為多累及尺神經(jīng),相較于握力,測量側(cè)捏力時(shí)尺側(cè)手指需要更多的彎曲,更能體現(xiàn)患者手指活動(dòng)的靈活度及力量。因此,在發(fā)病后 2～5 年內(nèi)限制頸椎屈曲成為平山病保守治療的關(guān)鍵,早期佩戴頸托治療可有效改善平山病患者的手部功能障礙與力量,但必須盡可能長時(shí)間佩帶頸托治療。

綜上所述,相較于單純口服B族維生素甲鈷胺片,聯(lián)合佩戴頸托治療能更好地改善平山病患者的手部力量,減輕患者的手部功能障礙,且對(duì)于病程≤2年的平山病患者的效果更佳。