中華預(yù)防醫(yī)學(xué)會脊柱疾病預(yù)防與控制委員會脊柱畸形學(xué)組

先天性脊柱側(cè)凸（congenital scoliosis,CS）是最常見的早發(fā)性脊柱畸形之一，目前沿用的分型為Winter 分型，分為形成障礙型、分節(jié)障礙型及同時存在以上兩種畸形的混合型[1]。半椎體（hemivertebra）為形成障礙型的一種，指脊椎單側(cè)的結(jié)構(gòu)，主要為椎體發(fā)育不良，多伴發(fā)后方椎板未發(fā)育或者發(fā)育不良，準(zhǔn)確名稱應(yīng)為半脊椎，但因國內(nèi)約定俗成稱之為半椎體，為便于交流，本共識將延續(xù)使用半椎體。半椎體是最常見的CS 畸形，約占到CS 的50%（形成障礙型和混合型）[2-3]。本共識邀請國內(nèi)脊柱外科專家，在循證醫(yī)學(xué)的基礎(chǔ)上，針對半椎體所致CS的自然史、評估及治療方法達成本共識，供廣大脊柱外科醫(yī)師在臨床工作中參考和應(yīng)用[4]。

1 半椎體的自然史

半椎體導(dǎo)致脊柱側(cè)后凸畸形的機制為脊柱的不對稱生長。在評估半椎體所致CS 的自然史時，需要重點考慮影響脊柱不對稱生長的以下3個重要因素：半椎體的類型、半椎體的位置和數(shù)量、患兒的生長潛力[5]。

1.1 半椎體的分型

半椎體分型是決定半椎體自然史的最重要因素。目前應(yīng)用最廣泛的分型是基于X 線結(jié)果提出的Winter 和MacMaster 分型[6-7]，即完全分節(jié)型、半分節(jié)型、未分節(jié)型（圖1），并按是否產(chǎn)生側(cè)凸又分為嵌合型和非嵌合型，其優(yōu)點是簡單易記，能夠反映半椎體的自然史；但由于是基于X 線結(jié)果的分型，無法對畸形進行準(zhǔn)確的三維評估。Kawakami等[8]基于CT 掃描和三維重建，將CS 分為單發(fā)簡單畸形、多發(fā)簡單畸形、復(fù)雜畸形及分節(jié)障礙，其優(yōu)點是對畸形進行了三維描述，但分型較為復(fù)雜、難記，對自然史的判斷較前者無明顯優(yōu)勢，因此未得到廣泛應(yīng)用，但可作為Winter 和MacMaster 分型系統(tǒng)的補充。

圖1 半椎體的Winter和MacMaster分型

按照Winter 和MacMaster 分型[6-7,9]，完全分節(jié)型半椎體占比最高，未分節(jié)或嵌合型半椎體少見。還有一種特殊的類型為混合型，即半椎體伴發(fā)對側(cè)分節(jié)障礙或者并肋畸形[10]。完全分節(jié)型半椎體上下方均有正常的椎間盤結(jié)構(gòu)，與相鄰椎體完全分開，半椎體上下終板的生長相對正常，隨著半椎體的生長，會導(dǎo)致側(cè)凸加重，多數(shù)側(cè)凸進展速度為每年1°～2°[3]。半分節(jié)型半椎體僅一側(cè)有椎間盤結(jié)構(gòu)，此類畸形致畸能力較完全分節(jié)型半椎體弱，脊柱側(cè)凸畸形進展緩慢，通常不需要手術(shù)治療[11]，但若在特殊的位置如頸段、頸胸段及腰骶段，仍可導(dǎo)致患兒功能和外觀畸形，需要及時治療[12]。未分節(jié)型半椎體指半椎體與上下相鄰的椎體均沒有生長板，致畸能力較弱。嵌合型半椎體是指半椎體的楔形變被上下椎體的形變所代償，脊柱的力線保持正常，并不產(chǎn)生側(cè)凸。

1.2 半椎體的位置和數(shù)量

半椎體所處的位置不同，造成的畸形特點也不同[13]。當(dāng)半椎體位于側(cè)方時，畸形以側(cè)凸為主；當(dāng)其位于側(cè)后方時，其產(chǎn)生的不對稱生長力可導(dǎo)致脊柱側(cè)后凸畸形；當(dāng)半椎體位于后方時（即椎體前方形成障礙）會導(dǎo)致后凸為主的畸形[14]。

脊柱不同部位的功能不同，因此不同部位的半椎體造成的畸形的特點也不同，需要具體分析[15]。

頸段（C1-6）和頸胸段（C7-T1）的半椎體通常伴發(fā)頸椎、上胸椎的多發(fā)畸形，包括分節(jié)障礙等，可伴發(fā)Klippel-Feil 綜合征[16]。該部位的半椎體畸形可導(dǎo)致骨性斜頸。由于常伴發(fā)頸椎多發(fā)畸形，且頸椎的活動度及畸形代償能力有限，所以此類畸形多在胸椎出現(xiàn)代償畸形。頸段和頸胸段畸形的進展可能會導(dǎo)致斜頸、面部發(fā)育不對稱，患兒視野、視線的障礙，并影響患兒的雙肩平衡，也可引起胸段代償側(cè)凸進行性加重。因此需充分評估此類畸形進展的風(fēng)險及危害，部分患兒需要早期進行干預(yù)[17]。

上胸段的半椎體多為半分節(jié)、未分節(jié)或者嵌合型，畸形進展風(fēng)險相對較低，通常不需早期手術(shù)干預(yù)，此類畸形會對肩平衡產(chǎn)生較大影響，需進行規(guī)律隨訪觀察[18]。而下胸段和腰段的完全分節(jié)的非嵌合型半椎體所致畸形進展速度較快，通常需要早期手術(shù)干預(yù)[19]。該部位的半分節(jié)、未分節(jié)及嵌合型半椎體致畸能力較弱，可密切觀察[20]。

腰骶段連接骨盆和脊柱，是整個脊柱的基石。該部位的半椎體會導(dǎo)致腰椎在早期出現(xiàn)明顯傾斜，近端脊柱會出現(xiàn)代償側(cè)凸以維持身體平衡，但這種代償側(cè)凸通常不足以代償腰骶段的原發(fā)畸形，從而出現(xiàn)冠狀面失平衡[21]。早期的代償側(cè)凸柔韌性較好，但隨著時間的延長，代償側(cè)凸會變得僵硬、旋轉(zhuǎn)加重，成為結(jié)構(gòu)性側(cè)凸，從而需長節(jié)段融合，甚至需融合至骨盆，導(dǎo)致嚴(yán)重功能損失。因此，對于導(dǎo)致腰椎傾斜的腰骶段半椎體，需在代償側(cè)凸未轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)構(gòu)性畸形之前進行手術(shù)，完全切除半椎體，短節(jié)段融合矯正原發(fā)畸形，從而可避免晚期的長節(jié)段融合[22-23]。

判斷多發(fā)半椎體畸形的自然史更加困難。若兩個及以上的半椎體均位于同側(cè)，致畸能力巨大，若不早期進行手術(shù)干預(yù)，可導(dǎo)致嚴(yán)重的側(cè)凸畸形[24]。當(dāng)多發(fā)半椎體位于不同側(cè)時，自然史的判斷主要取決于雙側(cè)半椎體的互相代償能力，若兩側(cè)半椎體節(jié)段近，代償能力較強，導(dǎo)致進展性側(cè)后凸的風(fēng)險相對較小，可密切觀察；若兩側(cè)半椎體節(jié)段距離遠，互相代償能力弱，需分別判斷各個半椎體的類型和位置，確定個體化的治療方案[25]。當(dāng)畸形極其復(fù)雜，自然史難以判斷時，最好的治療措施是規(guī)律密切隨訪觀察，根據(jù)畸形的發(fā)展情況確定治療方案[26]。

1.3 患兒的生長潛力

半椎體所致CS畸形會隨著患兒脊柱的生長而逐漸加重。因此在評估半椎體的自然史時，需要充分評估患兒生長潛力，患兒生長潛力越大，畸形進展的風(fēng)險就越高[27]。需要注意的是，人類脊柱的生長速度并非勻速，有兩次生長高峰，分別為0～5 歲和10～15歲。年齡是判斷生長潛力的重要因素，必要時需要結(jié)合患兒的骨齡進行準(zhǔn)確的評估。對半椎體所致畸形呈不良預(yù)后且生長潛力大的患兒，可早期進行手術(shù)干預(yù)[28]（表1）。

表1 半椎體所致早發(fā)先天性脊柱側(cè)凸的進展速度（°/年）

2 半椎體的病因、診斷與評估

2.1 半椎體的病因

半椎體畸形的病因尚不明確，是胚胎發(fā)育過程中體節(jié)發(fā)生異常所致，涉及的主要通路包括FGF 信號通路、Notch 信號通路和Wnt 信號通路。目前已發(fā)現(xiàn)的明確參與半椎體形成的相關(guān)基因包括RIPPLY2、LFNG、MESP2、TBX6、HES7、DLL3等。其中TBX6基因無效變異聯(lián)合常見亞效等位基因共同導(dǎo)致CS是目前發(fā)現(xiàn)的最重要的CS遺傳學(xué)病因[29-30]。

此外，有文獻報道了與半椎體形成有關(guān)的環(huán)境因素，包括孕期維生素A 缺乏、葉酸/維生素B 缺乏、吸煙、飲酒、低氧、高熱、硼酸接觸史、抗癲癇藥史（包括丙戊酸、苯妥英鈉）、妊娠期糖尿病[31]等。

2.2 半椎體的基因診斷

由于半椎體起源于胚胎發(fā)育過程中的體節(jié)發(fā)生異常，因此遺傳因素占比顯著?；蛟\斷可在分子層面輔助診斷，明確患兒的分子分型[32]，揭示半椎體畸形患兒可能的合并癥或者伴隨疾病[33]，同時也有證據(jù)表明不同基因突變的患兒可能與手術(shù)干預(yù)的預(yù)后有關(guān)。對合并家族史、合并多系統(tǒng)畸形、臨床診斷不明確的患兒可根據(jù)醫(yī)療機構(gòu)和患兒家庭的需求進行基因檢測。半椎體患兒的家屬進行基因檢測可以提高先證者基因檢測診斷率：研究表明，相較于僅對先證者行單人基因檢測，同時對先證者父母進行三人基因檢測，診斷率可提升50%左右[34]。另一方面，對家屬行基因檢測，可能發(fā)現(xiàn)與先證者有關(guān)基因突變的攜帶者家屬，有利于這些攜帶者的優(yōu)生優(yōu)育和早篩早診早治。

2.3 半椎體的產(chǎn)前診斷

半椎體發(fā)生于胚胎體節(jié)形成過程，目前產(chǎn)前診斷手段首選超聲檢查。超聲最早可在孕12周發(fā)現(xiàn)半椎體畸形，但研究表明半椎體多在18～23周超聲檢查時被發(fā)現(xiàn)[35]。與2D 超聲相比，3D 超聲可以更好地顯示畸形的結(jié)構(gòu)，有助于提高診斷率[36]。胎兒MRI 檢查也可幫助發(fā)現(xiàn)半椎體，除了顯示骨骼畸形之外，MRI 檢查在評估脊髓結(jié)構(gòu)方面優(yōu)勢更大。MRI 檢查的缺點在于容易受胎動影響導(dǎo)致成像質(zhì)量不佳，因此不作為產(chǎn)前檢查的常規(guī)手段，推薦用于超聲診斷不能確定、懷疑多發(fā)畸形、伴發(fā)脊髓畸形的患兒[37]。半椎體可伴發(fā)其他系統(tǒng)的畸形，例如神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)等，需在超聲或者MRI 檢查時予以關(guān)注[38-39]。

單發(fā)、孤立的半椎體預(yù)后較好，出現(xiàn)伴發(fā)畸形及死胎的風(fēng)險低；而多發(fā)半椎體，尤其是頸段、上胸段多發(fā)半椎體出現(xiàn)伴發(fā)畸形的風(fēng)險高，可出現(xiàn)死胎等嚴(yán)重情況[40]。針對產(chǎn)前診斷胎兒半椎體的不同類型和數(shù)量，應(yīng)向家屬提供相應(yīng)的信息以供其決策。

2.4 半椎體患兒的評估

半椎體畸形在胚胎發(fā)育的早期形成，因此部分患兒在宮內(nèi)超聲排畸時即被發(fā)現(xiàn)，但有研究表明，有1/3的半椎體患兒在產(chǎn)前超聲檢查時被漏診[41]。半椎體所致畸形早期可不嚴(yán)重，根據(jù)所處部位不同，可能表現(xiàn)為斜頸、雙肩不等高、背部不對稱等。對于有此類表現(xiàn)的兒童，需要?？漆t(yī)師進行評估，必要時行影像學(xué)檢查以明確。

普通X 線檢查是用來評估半椎體畸形最常用的手段[6,9]。需要特別指出的是，位于側(cè)后方的半椎體導(dǎo)致的側(cè)凸可能不明顯，但可導(dǎo)致明顯的后凸，而后凸會造成更加嚴(yán)重的后果。因此不管是初次評估還是隨訪，均應(yīng)拍攝標(biāo)準(zhǔn)的站立位脊柱全長正側(cè)位X線片以進行準(zhǔn)確的評估。仰臥位彎曲（supine bending）X線片有助于評估側(cè)凸尤其是代償性側(cè)凸的柔韌性。對于存在明顯骨盆傾斜或懷疑雙下肢不等長的患兒可行雙下肢全長X線檢查。

CT掃描及三維重建可以精準(zhǔn)評估畸形的具體情況，顯示X 線檢查難以評估的畸形細節(jié)，有助于判斷自然史并制定治療方案，對于需要接受手術(shù)治療的頸椎或者頸胸段半椎體，需要進行椎動脈計算機體層血管成像（computed tomography angiography,CTA）檢查，了解椎動脈走行，以減少術(shù)中椎動脈損傷風(fēng)險[42]。

CS 伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)畸形的概率高達34%[43]。MRI可幫助發(fā)現(xiàn)此類患兒伴發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)畸形和其他椎管內(nèi)病變；當(dāng)患兒存在神經(jīng)癥狀或擬手術(shù)干預(yù)時，推薦行全脊柱MRI 檢查[44]。半椎體患兒可能伴發(fā)心臟、腎臟及其他臟器的畸形，建議行心臟超聲、腹部超聲、泌尿及生殖系統(tǒng)超聲檢查[45]。

3 半椎體所致CS的治療方法

與特發(fā)性脊柱側(cè)凸、綜合征性脊柱側(cè)凸等畸形不同，CS 的致病機制為原發(fā)畸形導(dǎo)致的雙側(cè)生長不對稱，而傳統(tǒng)的保守治療方法無法改變這種生長不對稱，因此效果并不理想[46]；對于此類畸形，最重要的保守治療手段是規(guī)律的隨訪觀察，尤其是對于自然史不明確的患兒，當(dāng)畸形呈明確進展趨勢時，應(yīng)及時進行手術(shù)干預(yù)，以避免畸形進展成為治療困難的嚴(yán)重畸形[47]。

3.1 半椎體所致CS的保守治療方法

3.1.1 觀察

隨訪觀察是半椎體所致CS畸形的重要保守治療手段，尤其對于半椎體自然史不能判斷或者患兒不具備手術(shù)干預(yù)的條件時[48]。觀察治療的目的在于動態(tài)觀察畸形的發(fā)展趨勢并給予患兒準(zhǔn)確及時的干預(yù)。觀察通常在門診進行，在患兒5歲前的第一個快速生長期內(nèi)，建議每6 個月隨訪1 次；5～10 歲，如畸形進展緩慢，可適當(dāng)延長隨訪時間間隔至1年。門診隨診時需要評估患兒的生長情況，拍攝標(biāo)準(zhǔn)的站立位脊柱全長正側(cè)位X線片，對畸形的情況進行準(zhǔn)確評估和記錄。

3.1.2 支具及石膏治療

支具及全身麻醉下石膏是治療早發(fā)性脊柱側(cè)凸的有效手段[49]。但與其他脊柱畸形不同，支具和石膏無法消除半椎體所帶來的不對稱生長力，因此對于半椎體所致CS 治療效果不佳，不推薦作為此類畸形的主要治療手段[50]。但對于部分發(fā)病早、畸形嚴(yán)重、無法耐受手術(shù)的患兒，支具或者石膏可用于延緩畸形（尤其是代償性畸形）的進展，推遲患兒的手術(shù)時間[51-52]。對于畸形嚴(yán)重者，可在使用石膏或支具治療前，使用牽引以提高矯正效果。

3.1.3 牽引治療

牽引治療包括重力牽引、頭顱-骨盆牽引等，對于重度脊柱畸形術(shù)前準(zhǔn)備具有重要意義[53]。半椎體所致畸形早期多不嚴(yán)重，通常不需要術(shù)前牽引。而對于未得到及時治療，或多發(fā)半椎體所致原發(fā)及代償畸形嚴(yán)重、僵硬的患兒，術(shù)前牽引可以部分矯正畸形，有助于改善患兒的心肺功能和營養(yǎng)狀態(tài)、減少術(shù)中操作的難度和風(fēng)險、提高矯形效果[54]。

3.2 半椎體所致CS的手術(shù)治療方法

半椎體所致早發(fā)性CS的手術(shù)治療是指基于自然史判斷，在患兒生長發(fā)育早期進行的手術(shù)，希望以最小的代價矯正、控制畸形，防止其發(fā)展成為累及范圍大、嚴(yán)重僵硬的畸形[55]。

半椎體所致CS 早期原發(fā)畸形累及范圍小，畸形通常不嚴(yán)重且柔韌性良好，代償性畸形輕微，柔韌性良好。對于自然史不佳的患兒，早期手術(shù)可獲得更好的矯正效果、降低手術(shù)難度，更重要的是可保留更多的脊柱生長與活動功能。而延遲的治療會導(dǎo)致手術(shù)難度和風(fēng)險增大，融合節(jié)段增加，患兒承受更多的不可逆的功能損失[13]。根據(jù)半椎體的類型、位置及數(shù)量，以及患兒的生長潛力可對半椎體所致CS 畸形進展風(fēng)險做出判斷，這是確定手術(shù)干預(yù)時機和方法的主要因素[56]。手術(shù)時機需要考慮畸形的進展情況以及患兒對手術(shù)的耐受能力，手術(shù)時間的推遲以不增加融合節(jié)段為原則，通常在5歲之前進行。常見的手術(shù)方式如下。

3.2.1 凸側(cè)骨骺阻滯術(shù)

凸側(cè)骨骺阻滯術(shù)是通過消除凸側(cè)的生長潛力，保留凹側(cè)生長潛力，使畸形在患兒脊柱生長的過程中逐漸得到矯正[57]。該技術(shù)適用于凹側(cè)有潛在的生長能力，脊柱未出現(xiàn)冠狀面及矢狀面失衡、畸形累及范圍小于5個節(jié)段且具有足夠生長潛力的患兒，通常5 歲前可獲較好結(jié)果[58-59]。前后路聯(lián)合骨骺阻滯術(shù)治療半椎體所致畸形可取得較好的效果[60]；亦可以通過后方入路進行椎間盤切除，達到凸側(cè)骨骺阻滯的目的[61]。凸側(cè)前后路骨骺阻滯術(shù)可不使用內(nèi)固定，術(shù)后可使用支具或者石膏，也可在凸側(cè)使用內(nèi)固定以提高術(shù)后即刻矯正率與穩(wěn)定性。

特別需要指出的是，單純后方凸側(cè)骨骺阻滯術(shù)，即使聯(lián)合凸側(cè)堅強的椎弓根螺釘內(nèi)固定，亦不能阻止半椎體所致畸形的進展，反而因脊柱后方結(jié)構(gòu)停止生長、前方結(jié)構(gòu)繼續(xù)生長而出現(xiàn)類似于曲軸現(xiàn)象的情況，導(dǎo)致以半椎體為頂點的旋轉(zhuǎn)、側(cè)凸畸形加重，因此不能單獨使用后方凸側(cè)骨骺阻滯術(shù)治療半椎體畸形所致CS[62-63]。

3.2.2 半椎體切除術(shù)

半椎體切除術(shù)可以直接去除致畸因素，同時消除不對稱的生長力[64]，是治療進展性半椎體應(yīng)用最為廣泛的術(shù)式。對進展性單個半椎體所致CS患兒進行早期手術(shù)，原發(fā)畸形可以在術(shù)后即刻獲得完全矯正，代償畸形可自發(fā)矯正[65]；由于早期原發(fā)畸形累及范圍小且柔韌性良好，半椎體切除后短節(jié)段融合即可達到良好的矯形效果，對于胸段、腰段及腰骶段的單發(fā)半椎體畸形，通常短節(jié)段融合即可達到治療目標(biāo)[66-67]。長期隨訪證明患兒早期進行半椎體切除短節(jié)段融合術(shù)可取得良好的臨床療效，在矯正畸形的同時可以保留更多的脊柱生長與活動功能。

3.2.2.1 前后路聯(lián)合半椎體切除術(shù)

最初，半椎體切除術(shù)是以前后路聯(lián)合半椎體切除術(shù)方式被提出[68]。前后路聯(lián)合半椎體切除的優(yōu)勢為視野清楚、神經(jīng)牽拉刺激少，缺點是需要兩個切口，對患兒耐受力要求高，存在前路入路相關(guān)并發(fā)癥[69-70]。近年來，隨著后路一期半椎體切除術(shù)的發(fā)展，前后路聯(lián)合半椎體切除術(shù)已較少用于胸椎、腰椎及腰骶段半椎體切除術(shù)[71-72]。但在頸椎半椎體所致的CS患兒，為減少椎動脈及神經(jīng)損傷的風(fēng)險，前后路聯(lián)合頸椎半椎體切除術(shù)仍然是最為常用的手術(shù)方式[73-74]。

3.2.2.2 后路一期半椎體切除術(shù)

隨著后路內(nèi)固定技術(shù)尤其是椎弓根螺釘技術(shù)的成熟應(yīng)用，后路一期半椎體切除術(shù)逐漸成為治療頸胸段、胸段、腰段及腰骶段半椎體的主流術(shù)式[64,75-76]。后路一期半椎體切除術(shù)首選采用具有三柱固定能力的椎弓根螺釘內(nèi)固定系統(tǒng)，在部分椎弓根螺釘難以置入或術(shù)中、術(shù)后出現(xiàn)椎弓根骨折、螺釘移位的患兒，可選用椎板鉤或者橫突鉤進行固定[77]。后路一期半椎體切除術(shù)需要切除半椎體及上下椎間盤和生長板，盡量切除但不需要完全切除對側(cè)椎間盤；若半椎體對側(cè)存在分節(jié)障礙，應(yīng)予以完全切除，在半椎體切除間隙進行360°松解，以提高矯形效果，降低內(nèi)固定物在矯形過程中所承受的應(yīng)力[78-79]。如伴有并肋畸形可同期切除。

需要特別指出的是，半椎體切除過程中，務(wù)必保證徹底切除半椎體上下的生長板，切除不徹底時可導(dǎo)致椎間不融合，致使畸形復(fù)發(fā)或內(nèi)固定物失敗。

3.2.2.3 特殊部位的半椎體切除術(shù)

頸段（C1-6）和頸胸段（C7-T1）半椎體較少見[77]。由于椎動脈自C6橫突孔進入，文獻報道C6以上的半椎體切除術(shù)需通過前后路聯(lián)合進行；而頸胸段半椎體則可通過后路一期手術(shù)來完成[80-81]。頸段和頸胸段半椎體可伴多發(fā)形成及分節(jié)障礙，在確定手術(shù)治療方案時需要考慮到伴發(fā)畸形的情況。由于畸形復(fù)雜，尤其當(dāng)半椎體對側(cè)伴發(fā)分節(jié)障礙時，頸胸段畸形僵硬程度高，單純切除半椎體難以達到滿意的矯形效果，通常需對半椎體對側(cè)結(jié)構(gòu)充分松解，達到360°松解，以提高矯形效果[82]。頸段和頸胸段半椎體切除術(shù)前應(yīng)常規(guī)進行椎動脈CTA 以明確椎動脈的走行。由于兒童頸椎側(cè)塊發(fā)育不佳，頸段后路內(nèi)固定優(yōu)選椎弓根螺釘，若條件允許，3D打印模型或術(shù)中導(dǎo)航系統(tǒng)的應(yīng)用可幫助精確置入椎弓根螺釘；若椎弓根發(fā)育差，椎弓根螺釘無法置入時，可選用椎板鉤進行固定。由于操作空間狹小，頸胸段半椎體切除術(shù)后一過性神經(jīng)根刺激導(dǎo)致的臂叢神經(jīng)功能障礙常見，發(fā)生率為22%～44%[82-83]，在排除神經(jīng)壓迫后，多可在術(shù)后3個月內(nèi)完全恢復(fù)[84]。

腰骶段半椎體位于活動的脊柱和相對固定的骨盆之間，應(yīng)力集中，這個部位的畸形早期會導(dǎo)致脊柱冠狀面偏斜，腰段會出現(xiàn)明顯的代償側(cè)凸，但常不能完全代償腰骶段的畸形，而導(dǎo)致患兒出現(xiàn)固定的冠狀面失平衡[85-90]，可通過后路一期半椎體切除術(shù)進行腰骶段半椎體切除[91]。由于應(yīng)力集中，且雙側(cè)肌肉力量強大，腰骶段半椎體切除后間隙難以閉合，尤其在短節(jié)段固定時，容易出現(xiàn)螺釘切割。因此需要對半椎體對側(cè)的椎間盤進行完整切除松解，即達到360°松解，以減少間隙閉合的難度和內(nèi)固定物所受的應(yīng)力[92]。由于幼兒S1 節(jié)段螺釘行程較短，必要時可增加S1或者S2的Alar螺釘以增強固定[93]。

3.2.2.4 半椎體切除術(shù)融合節(jié)段的選擇原則

半椎體切除越早，患兒的原發(fā)畸形和代償畸形會越輕且柔韌性越好，因此越有可能實現(xiàn)短節(jié)段固定融合以保留更多的脊柱生長力與功能[94]。除位置特殊、畸形嚴(yán)重的半椎體外，對于單發(fā)半椎體，建議行上下各一節(jié)段的固定融合[95]。對于鄰近的多發(fā)半椎體畸形、側(cè)凸累及范圍大的患兒，可在半椎體切除后適當(dāng)延長固定融合范圍，若上下超過兩個節(jié)段，則應(yīng)考慮一期或者分期使用生長棒技術(shù)以避免長節(jié)段融合導(dǎo)致的遠期曲軸現(xiàn)象和脊柱生長力損失。

3.2.2.5 半椎體切除術(shù)內(nèi)固定物的選擇

椎弓根螺釘可提供三柱固定，是半椎體切除術(shù)內(nèi)固定物的優(yōu)先選擇。對于椎弓根發(fā)育不佳的患兒或者術(shù)中出現(xiàn)椎弓根骨折的患兒，可使用椎板鉤、橫突鉤進行固定[96]。對于術(shù)中懷疑螺釘強度不佳者，可使用合抱椎板鉤增強固定，避免術(shù)后出現(xiàn)內(nèi)固定失敗。術(shù)中避免對固定節(jié)段椎板的破壞。建議進行凹凸雙側(cè)固定以提供更佳的穩(wěn)定性與矯形效果。為增強短節(jié)段固定的效果，可使用橫聯(lián)增強穩(wěn)定性[97]。

在具有巨大生長潛力的患兒中使用椎弓根螺釘內(nèi)固定是否會影響椎管的發(fā)育一直是脊柱外科醫(yī)師關(guān)注的重點?，F(xiàn)有研究表明，雖然在兒童胸腰椎使用椎弓根螺釘內(nèi)固定會影響椎管的形態(tài)，但不會導(dǎo)致椎管狹窄[93]。

3.2.2.6 半椎體切除術(shù)后前柱支撐重建策略

若半椎體較小、側(cè)后凸畸形不明顯時，半椎體切除術(shù)后可直接閉合截骨間隙，可使用自體松質(zhì)骨?；蛘咂渌补遣牧线M行植骨。對于半椎體較大，側(cè)后凸畸形尤其是后凸明顯的胸腰段、腰段及腰骶段半椎體[93,98]，在半椎體切除、矯形完成后，難以達到截骨間隙的閉合，對于矯形完成后截骨間隙≥5 mm 的患兒可使用鈦籠、椎間融合器或具有支撐作用的自體骨進行前柱結(jié)構(gòu)性支撐重建，前柱支撐性植骨重建可提高術(shù)后即刻融合節(jié)段的穩(wěn)定性，減少內(nèi)固定物的應(yīng)力，降低術(shù)后內(nèi)固定失敗的風(fēng)險；同時，前路的結(jié)構(gòu)性支撐可幫助維持前柱高度，在后路進行加壓時，結(jié)構(gòu)性支撐可作為支點，改善后凸的矯形效果，并可避免脊髓的過度短縮[75,97]。

3.2.2.7 伴骶骨傾斜的腰椎及腰骶段半椎體切除術(shù)

骶骨作為脊柱基石，其形態(tài)會對半椎體切除術(shù)后的重建策略產(chǎn)生影響[99]。骶骨傾斜在腰段及腰骶段半椎體患兒中的發(fā)生率高達67.1%，對于嚴(yán)重骶骨傾斜（≥10°）者，半椎體切除后若對節(jié)段性側(cè)凸進行完全矯正，脊柱為了代償骶骨傾斜會出現(xiàn)新的腰段代償性側(cè)凸，因此矯形后應(yīng)保留與骶骨傾斜相匹配的節(jié)段性側(cè)凸，以免原發(fā)側(cè)凸完全矯形術(shù)后導(dǎo)致融合節(jié)段之外的側(cè)凸畸形[93,100]。

3.2.2.8 半椎體切除術(shù)后外固定的使用

由于接受半椎體切除術(shù)的低齡患兒的骨質(zhì)較差，且短節(jié)段固定融合內(nèi)固定物強度有限，存在術(shù)后內(nèi)固定失敗的風(fēng)險。推薦術(shù)后使用保護性支具3～6個月。若術(shù)中發(fā)現(xiàn)內(nèi)固定強度不足，可在手術(shù)結(jié)束時全身麻醉下使用石膏進行確切的外固定，給融合提供穩(wěn)定的環(huán)境[101]。隨著內(nèi)固定技術(shù)的進步，目前術(shù)后石膏固定已經(jīng)極少使用。

3.2.2.9 半椎體切除術(shù)的并發(fā)癥及預(yù)防措施

神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的預(yù)防：隨著手術(shù)技術(shù)的進步，半椎體切除術(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的風(fēng)險明顯降低[102]。但在頸段、頸胸段、腰段及腰骶段進行半椎體切除時，術(shù)中操作可能會對神經(jīng)根造成刺激，導(dǎo)致術(shù)后出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)根支配區(qū)的疼痛、麻木及無力等癥狀，尤其是頸胸段畸形，術(shù)后臂叢神經(jīng)一過性麻痹的發(fā)生率為22%～44%[82-83]。對于術(shù)后出現(xiàn)此類癥狀者，應(yīng)當(dāng)進行CT 或者MRI 檢查以排除神經(jīng)受壓，若無神經(jīng)受壓征象，通過營養(yǎng)神經(jīng)、減輕水腫等治療，相關(guān)癥狀可逐漸完全緩解。預(yù)防神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的主要措施有：①手術(shù)全程使用脊髓監(jiān)測，出現(xiàn)脊髓檢測信號變化時及時尋找原因；②避免術(shù)中低血壓導(dǎo)致的脊髓低灌注；③術(shù)中精細操作，控制出血；④嚴(yán)重角狀畸形者應(yīng)當(dāng)切除半椎體上下相鄰節(jié)段的椎板；⑤必要時在截骨間隙使用支撐性植骨重建，避免脊髓過度短縮[86,97,103]。

內(nèi)固定相關(guān)并發(fā)癥的預(yù)防：內(nèi)固定相關(guān)并發(fā)癥是兒童半椎體切除所面臨的挑戰(zhàn)之一[104]。低齡患兒的骨質(zhì)發(fā)育欠佳，而短節(jié)段固定對內(nèi)植物所受應(yīng)力的要求更高。最常見的內(nèi)固定相關(guān)并發(fā)癥為椎弓根骨折和螺釘移位。預(yù)防內(nèi)固定相關(guān)并發(fā)癥的措施有[103]：①術(shù)前精確規(guī)劃釘?shù)?，術(shù)中仔細準(zhǔn)備釘?shù)溃苊鈸p傷椎弓根壁，在透視確認(rèn)釘?shù)牢恢昧己煤螅苯影凑招g(shù)前規(guī)劃選擇最大直徑、最大長度的螺釘[105]；②術(shù)中除切除骨質(zhì)之外，應(yīng)完全切除半椎體上下的椎間盤，防止殘留的椎間盤在加壓閉合截骨間隙后持續(xù)產(chǎn)生回彈力，導(dǎo)致螺釘承受持續(xù)應(yīng)力；③半椎體對側(cè)椎間盤應(yīng)盡量切除，若對側(cè)存在分節(jié)障礙或者并肋畸形，需要予以切除，達到360°松解，以降低加壓矯形過程中凸側(cè)螺釘?shù)氖芰?；④?dāng)半椎體過大，切除后間隙難以完全閉合時，使用前柱支撐性重建有助于提高術(shù)后即刻穩(wěn)定性，降低內(nèi)固定物失敗的風(fēng)險；⑤術(shù)中如果發(fā)現(xiàn)螺釘強度不佳，可在凸側(cè)使用合抱椎板鉤以增強固定[86,97]。

切口相關(guān)并發(fā)癥的預(yù)防：半椎體切除術(shù)切口相關(guān)并發(fā)癥的風(fēng)險與其他脊柱外科手術(shù)類似[86,104]。需要特殊指出的是，由于手術(shù)的患兒通常體重較輕，軟組織覆蓋條件較成年人差，若內(nèi)固定物切跡過高，會導(dǎo)致切口張力過大、皮膚軟組織隆起甚至滑囊形成，最終需要額外的手術(shù)取出內(nèi)固定物?？蓭椭鷾p少半椎體切除術(shù)后切口問題的措施有：①術(shù)前皮膚清潔；②規(guī)范使用抗生素；③術(shù)中規(guī)范無菌術(shù)，避免低體溫（尤其手術(shù)時間較長時）；④注意軟組織保護，盡量避免過度使用電凝，選用兒童專用的低切跡內(nèi)植物，術(shù)后留置筋膜下引流管[103,106]。

術(shù)后失代償?shù)念A(yù)防：由于接受手術(shù)治療的患兒骨骼發(fā)育遠未成熟，擁有巨大的生長潛力，在其生長的過程中有出現(xiàn)失代償?shù)娘L(fēng)險，表現(xiàn)為術(shù)后隨訪過程中出現(xiàn)側(cè)/后凸加重[107-108]，主要有3 種情況：①以固定節(jié)段為頂點，遠近端出現(xiàn)疊加（adding on）現(xiàn)象；②在固定節(jié)段之外出現(xiàn)新的側(cè)/后凸，這種情況多發(fā)生在頸胸段及上胸段半椎體切除術(shù)后；③多發(fā)半椎體的患兒，在切除某一半椎體后，其他半椎體生長所產(chǎn)生的不對稱生長力導(dǎo)致畸形加重。最常見的失代償原因為：①半椎體切除術(shù)中生長板殘留，隨訪過程中生長板持續(xù)生長導(dǎo)致畸形復(fù)發(fā)；②側(cè)/后凸矯形不滿意，導(dǎo)致術(shù)后持續(xù)存在異常應(yīng)力，前中柱的持續(xù)生長導(dǎo)致旋轉(zhuǎn)加重，表現(xiàn)為側(cè)凸弧延長，導(dǎo)致側(cè)/后凸畸形加重[109]。預(yù)防措施主要是半椎體切除完整，并盡可能做到完全矯形。對于術(shù)后出現(xiàn)失代償?shù)幕純?，?yīng)密切隨訪，必要時使用支具進行治療。對于畸形進展速度快、累及范圍大的畸形，可使用生長棒進行手術(shù)治療[110]。

3.2.2.10 多發(fā)半椎體的治療策略

相比單發(fā)半椎體，多發(fā)半椎體的治療更加困難。在制定治療方案時，需要充分評估脊柱所有畸形的自然史，針對患兒具體情況給予個體化治療[111]。若半椎體位于同側(cè)，通常會導(dǎo)致嚴(yán)重的側(cè)凸畸形，建議根據(jù)畸形累及的節(jié)段及嚴(yán)重程度，選擇使用骨骺阻滯、半椎體切除短節(jié)段融合、生長棒、生長棒與半椎體切除或凸側(cè)骨骺阻滯術(shù)混合技術(shù)進行治療[110,112]。若半椎體分布位于脊柱兩側(cè)，則需要評估兩側(cè)半椎體的互相代償能力。若兩側(cè)半椎體位于相鄰節(jié)段，其生長大部分可互相代償，通常不會導(dǎo)致嚴(yán)重的進展性畸形，可密切觀察。若兩側(cè)半椎體距離較遠（例如腰骶段與上腰段、胸段或者頸段），兩側(cè)矯形不能互相代償，則應(yīng)將兩側(cè)半椎體當(dāng)成單獨畸形來看待，分別制定治療方案。

當(dāng)畸形極其復(fù)雜，例如表現(xiàn)為多發(fā)半椎體、分節(jié)障礙等，自然史有時難以判斷，可進行密切觀察判斷畸形發(fā)展趨勢，再制定相應(yīng)的治療方案。需要特別指出的是，對于畸形不嚴(yán)重且進展趨勢不能明確的復(fù)雜畸形，不要急于進行外科干預(yù)，應(yīng)密切觀察，根據(jù)畸形的進展情況確定治療方案[48]。

3.2.3 生長棒技術(shù)

當(dāng)半椎體所致CS 畸形累及范圍大（合并多發(fā)形成障礙、分節(jié)障礙的原發(fā)畸形或半椎體伴發(fā)結(jié)構(gòu)性代償畸形）時，在患兒生長早期進行融合會導(dǎo)致“短軀干”和醫(yī)源性胸廓發(fā)育不良綜合征。對于此類患兒，需要考慮使用生長友好型手術(shù)，在矯正/控制畸形的同時，保留脊柱和胸廓的生長潛力[110,113-115]。目前使用最為廣泛的生長友好型手術(shù)為生長棒技術(shù)，相較于單生長棒，雙生長棒技術(shù)可獲更好矯形效果及脊柱生長，且并發(fā)癥發(fā)生率更低[116]。

3.2.4 半椎體切除術(shù)聯(lián)合生長棒混合手術(shù)

與其他類型的脊柱側(cè)凸不同，半椎體所致的CS更加僵硬、致畸力量更加集中，尤其伴發(fā)分節(jié)障礙或并肋畸形的情況下，單純使用生長棒治療矯形率低[117]；由于致畸力量巨大且集中，導(dǎo)致內(nèi)固定失敗并發(fā)癥風(fēng)險增大。對于此類畸形，可使用半椎體切除短節(jié)段融合聯(lián)合生長棒手術(shù)。通過半椎體切除短節(jié)段融合獲得滿意的畸形矯正，并消除大部分不對稱生長潛力；用生長棒控制遠近端的代償彎，以降低單純生長棒并發(fā)癥的風(fēng)險[112,118]。該術(shù)式難度較高，需要充分評估患兒情況，并與家屬交代神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的風(fēng)險。

3.2.5 半椎體所致CS畸形的術(shù)后隨訪

手術(shù)治療的患兒仍有巨大的生長潛力，因此術(shù)后應(yīng)進行規(guī)律的隨訪。對于接受骨骺阻滯及半椎體切除短節(jié)段融合的患兒通常術(shù)后每6～12個月進行隨訪，直至骨骼發(fā)育成熟[88]。對于高?；純?，例如出現(xiàn)曲軸現(xiàn)象的患兒，在快速生長發(fā)育期應(yīng)當(dāng)每6個月進行隨訪，根據(jù)畸形的變化情況予以及時干預(yù)[109,119]。對于接受生長棒技術(shù)/半椎體切除術(shù)聯(lián)合生長棒混合手術(shù)的患兒，應(yīng)當(dāng)每6～12 個月進行隨訪并確定撐開治療的時機。

3.2.6 脊髓監(jiān)測在半椎體手術(shù)治療中的使用

術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測（intraoperative neurophysiological monitoring,IOM）是應(yīng)用各種神經(jīng)電生理技術(shù)監(jiān)測術(shù)中處于危險狀態(tài)的神經(jīng)系統(tǒng)功能的完整性，是保證脊柱矯形手術(shù)術(shù)中神經(jīng)功能安全的必要手段。低齡患兒的IOM 刺激參數(shù)、電極安放位置、麻醉用藥用量等相對青少年或者成人有較高要求[120-122]。運動誘發(fā)電位（motor evoked potentials,MEPs）可提供實時的運動神經(jīng)通路信息，體感誘發(fā)電位（somatosensory evoked potentials,SEPs）可提供實時的感覺神經(jīng)傳導(dǎo)信息。肌電圖（electromyogram,EMG）可提供神經(jīng)根功能信息，多模式監(jiān)測互相補充可提供患兒完整的術(shù)中神經(jīng)系統(tǒng)功能信息[123-125]。

半椎體手術(shù)患兒IOM 報警標(biāo)準(zhǔn)為：排除干擾因素并優(yōu)化刺激參數(shù)后，與危險體位擺放/高危手術(shù)操作同時伴發(fā)并有邏輯相關(guān)的IOM 指標(biāo)改變（MEPs超過80%波幅降低或10%潛伏期延長，SEPs 超過60%波幅降低或10%潛伏期延長），視為陽性報警[126-127]。IOM 改變常受諸多影響因素干擾，因此術(shù)中需要時刻排查系統(tǒng)及麻醉因素所致的IOM 變化，應(yīng)盡量避免報警后再去排查影響因素，以便采取快速有效的應(yīng)對措施[128-129]。小兒手術(shù)中IOM 報警后一般處理原則如下：排查非手術(shù)干擾因素（系統(tǒng)/麻醉影響因素/低血壓）后，及時報告術(shù)者找到手術(shù)原因（需嚴(yán)密跟蹤手術(shù)操作）并迅速進行手術(shù)調(diào)整（探查椎弓根螺釘位置、改變矯形力量或減少神經(jīng)刺激等）；必要時使用甲基強的松龍沖擊治療。

4 總結(jié)

半椎體是最常見的先天性脊柱畸形。了解半椎體自然史對此類患兒的治療至關(guān)重要。觀察是了解半椎體畸形進展的重要保守治療方法。對于進展性半椎體所致CS，早期手術(shù)可獲最佳矯形效果，可保留更多的脊柱功能。半椎體切除術(shù)是目前使用最廣的術(shù)式，通常適用于單發(fā)的半椎體畸形。對于多發(fā)半椎體或半椎體伴有分節(jié)障礙的混合型進展性畸形，側(cè)凸累及范圍較大，可選擇凸側(cè)骨骺阻滯術(shù)、生長棒技術(shù)及半椎體切除聯(lián)合生長棒技術(shù)（Hybrid技術(shù)）。術(shù)中脊髓監(jiān)測是避免神經(jīng)損傷的必要手段。對于接受手術(shù)治療的半椎體患兒，術(shù)后需要規(guī)律密切隨訪直至骨成熟。

【利益沖突】所有作者均聲明不存在利益沖突

附：《半椎體所致早發(fā)先天性脊柱側(cè)凸評估與治療中國專家共識》專家組成員

牽頭專家

仉建國 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院

執(zhí)筆專家

王升儒 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院

專家組成員（以姓名漢語拼音為序）

初同偉 中國人民解放軍陸軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院

丁文元 河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院

頡 強 西安市紅會醫(yī)院

李 利 中國人民解放軍總醫(yī)院第四醫(yī)學(xué)中心

李方財 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院

劉立珉 四川大學(xué)華西醫(yī)院

劉海鷹 北京大學(xué)人民醫(yī)院

呂國華 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院

邱 勇 南京鼓樓醫(yī)院

盛偉斌 新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院

沈建雄 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院

宋相建 鄭州市骨科醫(yī)院

陶惠人 深圳大學(xué)總醫(yī)院

吳繼功 戰(zhàn)略支援部隊特色醫(yī)學(xué)中心

吳 南 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院

王升儒 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院

王 征 中國人民解放軍總醫(yī)院第四醫(yī)學(xué)中心

王 冰 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院

王迎松 昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院

楊軍林 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

楊 操 華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

張學(xué)軍 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院

朱澤章 南京鼓樓醫(yī)院

仉建國 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院

周許輝 上海長征醫(yī)院

朱 鋒 香港大學(xué)深圳醫(yī)院

曾 巖 北京大學(xué)第三醫(yī)院

趙 勝 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院

公告和免責(zé)聲明

本共識僅包括基于專家臨床經(jīng)驗和臨床研究結(jié)果的建議，不是制定醫(yī)療實踐決定的唯一準(zhǔn)則，不應(yīng)被用作為懲戒醫(yī)師的法規(guī)依據(jù)。本共識的全部陳述和建議主要基于部分專家的意見，并非全部為科學(xué)證實的資料。本共識不包含未表達或隱含的內(nèi)容，同時也不保證適用于各種特殊目的。所涉及內(nèi)容不承擔(dān)醫(yī)患雙方及任何第三方依據(jù)本共識制定及履行過程中的任何決定所產(chǎn)生的任何損失的賠償責(zé)任。本共識也不賦予醫(yī)患雙方依據(jù)本共識提供的醫(yī)療建議所引發(fā)的使用者與患者或使用者與任何其他人構(gòu)成醫(yī)患法律糾紛處理的法律地位。