潘婷 蘇云艷 謝曉莉 陳虔 金珉 王志剛

（南京鼓樓醫(yī)院，江蘇 南京 210008）

室間隔完整型肺動脈閉鎖（Pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是一種發(fā)病率很低但危重的紫紺型先天性心臟?。–ongenital heart disease，CHD），其患病率為0.045%～0.085%，僅占先天性心臟病的1%～3%[1]。PA/IVS 的病理解剖表現(xiàn)為右心室至肺動脈的交通中斷而室間隔保持完整，伴有不同程度的右心室和三尖瓣發(fā)育不良以及冠狀動脈畸形可能[2]。該病非常罕見，只有極少數(shù)主動脈和肺動脈間存在較粗大的異常交通的患者能存活到20歲。我科于2020 年12 月17 日收治1 例成人室間隔完整型肺動脈閉鎖的患者。于2021 年1 月7 日在全麻下進(jìn)行體肺動脈分流術(shù)（Systemic pulmonary shunt）中央分流（Central shunt，CS），1 月16 日康復(fù)出院。現(xiàn)將手術(shù)前后的護(hù)理總結(jié)如下。

1 病例簡介

患者，男，23 歲，身高162 cm，體質(zhì)量41 kg，身體質(zhì)量指數(shù)15.6 kg/m2（重度消瘦）。因“檢查發(fā)現(xiàn)先天性心臟病23 年，咯血2 周”入院。該患者2 周前飯后出現(xiàn)咯血，收住我科進(jìn)一步診治。心臟超聲檢查示復(fù)雜先天性心臟病：室間隔完整型肺動脈閉鎖（Ⅲ型）；繼發(fā)孔型房間隔缺損，房水平右向左分流；三尖瓣閉鎖，右心室發(fā)育不良；雙孔二尖瓣，二尖瓣中度狹窄伴輕-中度關(guān)閉不全，二尖瓣前葉瘤。肺動脈成像示雙肺動脈閉鎖?；颊咧橇^正常同齡人低，有咯血史?；颊哂谌朐旱?2 天在全麻下進(jìn)行CS，在心臟不停跳的情況下，使用與該患者自身血管相同直徑的6 mm GORE-TEX 人工血管連接右肺動脈近起始端與升主動脈，手術(shù)時長約7 h，術(shù)后轉(zhuǎn)入心臟重癥監(jiān)護(hù)室繼續(xù)治療。術(shù)后第1 天拔除氣管插管，術(shù)后第2 天轉(zhuǎn)入普通病房，術(shù)后第4 天拔除胸腔引流管，術(shù)后第9 天，肺部炎癥病灶較前部分吸收，血常規(guī)正常，四肢末梢及口唇轉(zhuǎn)紅，咯血及缺氧等臨床癥狀全部緩解，順利出院。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 咳血的處理和再預(yù)防

該患者入院后間斷咳嗽、咳痰，痰中帶血絲，入院第2 天夜間突發(fā)咯血，總量約50 mL?；颊呖┭獣r，心率144 次/分，呼吸35 次/分，血壓109/74 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧飽和度66%。協(xié)助患者取頭低腳高45°俯臥位，拍背，迅速排除積血，咳血緩解后改為仰臥位，頭部后仰顏面向上，盡快清理口腔內(nèi)積血，保持呼吸道通暢，有效給氧，氧流量調(diào)至6L/min。護(hù)士床邊示教輕柔咳嗽法，咳嗽時只在咽喉部用力，類似于清咽動作，胸腹部勿用力。穩(wěn)定患者情緒，以免因高度緊張、恐懼反射性引起喉頭痙攣而發(fā)生窒息。避免屏氣，屏氣可反射性刺激氣管及聲門痙攣，阻塞呼吸道，不利于血液排出。出現(xiàn)大口咯血時，注意防止窒息，床邊備好氣管插管箱和氣管切開包[3]。立即開通靜脈輸液通道，保證容量充足，警惕心動過速和低血壓。遵醫(yī)囑靜脈滴注生理鹽水100 mL+氨甲苯酸注射液200 mg 止血。盡快檢查全血細(xì)胞分類、凝血功能、血型和動脈血氣分析?？妊陂g以臥床休息為主，謹(jǐn)慎活動，流質(zhì)或半流質(zhì)飲食為主，注意水電解質(zhì)平衡。囑患者保持口腔衛(wèi)生，每天用生理鹽水漱口，防止出現(xiàn)口腔感染或呼吸道感染[4]。穩(wěn)定期護(hù)理重點在于緩解癥狀，改善患者及其家屬的感受，在符合總體治療目標(biāo)的前提下盡量止血，防止咯血再次發(fā)生。經(jīng)妥善處理后，咯血于3 小時后停止，患者心率110 次/分，血壓125/76 mmHg，血氧飽和度維持在80%～86%，未再出現(xiàn)咯血，偶有痰中帶血絲，血紅蛋白維持在120 g/L 以上，凝血功能無明顯異常。

2.1.2 預(yù)防缺氧和暈厥

入院后立即協(xié)助臥床休息，監(jiān)測生命體征?；颊呙}搏120 次/分，呼吸22 次/分，四肢血壓及血氧飽和度133/92 mmHg、79%（左上肢），137/85 mmHg、74%（右上肢），156/76 mmHg、80%（左下肢），132/72 mmHg、78%（右下肢），四肢動脈搏動均可觸及。PA/IVS 肺循環(huán)血流完全依賴動脈導(dǎo)管，如果發(fā)生動脈導(dǎo)管關(guān)閉，將會出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如呼吸困難、代謝性酸中毒、低氧血癥等，甚至死亡[5]。盡早測量四肢血壓和血氧飽和度能快速識別患者是否伴隨主動脈縮窄，判斷病情嚴(yán)重程度，及時采取干預(yù)和處理。左上肢動脈血氣分析：pH 7.404，PaO230.6 mmHg，PaCO237.8 mmHg，SaO248.2%，乳酸（Lac）2.3 mmol/L 堿剩余（BE）-1.19 mmol/L，K+3.79mmol/L。左下肢動脈血氣分析：pH7.463，PaO237.1 mmHg，PaCO230.7 mmHg，SaO272.5%，Lac1.6 mmol/L，BE-0.97 mmol/L，K+3.95 mmol/L。該患者左上肢Lac 和左下肢pH 高于正常范圍，考慮與心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的長期缺氧有關(guān)。遵醫(yī)囑給予雙鼻式給氧3 L/min 持續(xù)吸入，遙測心電監(jiān)護(hù)q 1 h 監(jiān)測心率、心律及血氧飽和度的變化。及時糾正容量不足、缺氧、低血鉀和代謝性酸中毒，警惕缺氧加重和暈厥發(fā)作。該患者術(shù)前血氧飽和度維持在80%～90%，未發(fā)生暈厥。

2.1.3 呼吸道感染的控制

患者入院當(dāng)天體溫38.0 ℃，白細(xì)胞計數(shù)12.7×109/L，中性粒細(xì)胞計數(shù)10.1×109/L，血沉23 mm/h，胸部CT顯示兩肺感染性病變，病原體檢查顯示肺炎衣原體IgM 抗體陽性，肺炎衣原體感染。遵醫(yī)囑規(guī)范使用抗生素，口服羅紅霉素膠囊150 mg bid，同時補充維生素C 和維生素B6 輔助治療，降低胃腸道反應(yīng)。給予吸入用布地奈德混懸液2 mg+吸入用硫酸沙丁胺醇溶液10 mg 霧化吸入bid，擴(kuò)張支氣管，濕化呼吸道，減輕氣道炎癥反應(yīng)?；颊呷朐旱?8 天，體溫36.6 ℃，復(fù)查血常規(guī)，白細(xì)胞計數(shù)7.1×109/L，中性粒細(xì)胞計數(shù)4.5×109/L，血沉17 mm/h，兩肺呼吸音清，入院第5 天和入院第13 天2 次復(fù)查胸部CT 均顯示兩肺感染性病灶較前吸收。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 心肺功能的維護(hù)

術(shù)后持續(xù)心肺功能監(jiān)護(hù)，密切觀察心率、動脈血壓（ABP）、中心靜脈壓（CVP）、左房壓（LAP）及經(jīng)皮血氧飽和度的動態(tài)變化。患者進(jìn)入和返回監(jiān)護(hù)室30 min 各查1 次動脈血氣分析，之后每6 h 查1 次，早期發(fā)現(xiàn)并及時處理患者內(nèi)環(huán)境紊亂。關(guān)注氫離子濃度指數(shù)、血紅蛋白、乳酸、BE 等。PA/IVS 術(shù)后早期血流動力學(xué)的不穩(wěn)定性是護(hù)理的難點[6]。詳細(xì)記錄每小時出入量，保持充足的血容量，維持CVP 在正常偏高水平。使用輸液泵嚴(yán)格控制每小時的液體入量，及時補鉀，預(yù)防惡性心律失常。根據(jù)血氧飽和度、血氣氧分壓、胸部X 線及心臟超聲判斷分流的程度，調(diào)整呼吸機(jī)通氣參數(shù)，仔細(xì)平衡肺和全身血流量，慎重調(diào)節(jié)呼吸機(jī)參數(shù)，避免血氧飽和度突然增加或降低。使動脈血氣分析中的PaO2保持在正常的高水平，血氧飽和度維持在75%～85%。高氧和低二氧化碳都會使肺血流量驟然增加，造成循環(huán)的劇烈波動。通過呼吸機(jī)的治療、強心藥物和容量管理等，使心肺功能逐漸適應(yīng)[7-8]。返回監(jiān)護(hù)室2 h，患者麻醉初醒，突發(fā)煩躁不安，心率90 次/分，呼吸25 次/分，血壓145/72 mmHg，血氧飽和度89%，SAS 評分為6 分，疼痛評分為5 分，CVP 23 mmHg。中央分流術(shù)后肺部分血流難以控制，易引起充血性心力衰竭，如果出現(xiàn)血流動力學(xué)不穩(wěn)定，大量泡沫樣痰聚積氣管內(nèi)，提示體肺分流量過大、肺灌注過多[9-10]。嚴(yán)密觀察呼吸功能情況，充分鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛，防止躁動，予瑞芬太尼20 ug/h 靜脈泵入。有效強心利尿，減少肺滲出，予人血白蛋白30 g 靜脈滴注，呋塞米10 mg 靜脈推注。緩解肺血管的痙攣，減輕肺血管阻力，予NO 吸入，流量0.5 L/min。3 h 后，心率64 次/分，呼吸16 次/分，血壓96/51 mmHg，血氧飽和度85%，SAS 評分1 分，疼痛評分1 分，CVP 13 mmHg，患者安靜入睡?；颊叻祷乇O(jiān)護(hù)室6 h，心率波動在62～78 次/分，收縮壓90～108 mmHg，舒張壓45～57 mmHg，平均動脈壓65～70 mmHg，入量50～70 mL/h，尿量30～150 mL/h，未使用血管活性藥。

2.2.2 并發(fā)癥的預(yù)防

體肺分流術(shù)后肺部血量比術(shù)前有所增加，加之使用氣管插管，故易發(fā)生呼吸道感染。加強雙肺呼吸音的監(jiān)測，觀察胸壁運動是否充足，通過胸部X 線片了解患者痰液位置、有無肺滲出、胸腔積液、肺炎病灶等。及時清理氣道分泌物，保護(hù)氣道黏膜，注意適度吸痰，避免頻繁吸痰加重病情。在機(jī)械輔助通氣狀態(tài)下，評價患者自主呼吸能力，盡早脫離呼吸機(jī)，預(yù)防呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎。患者術(shù)前即有肺部感染，繼續(xù)肺部抗感染治療，遵醫(yī)囑予生理鹽水100 mL+注射用五水頭孢唑林鈉2 g bid 靜脈滴注。經(jīng)過嚴(yán)密監(jiān)護(hù)和精細(xì)護(hù)理，動脈血氣分析示PaO245.6 mmHg，PaCO235.5 mmHg，SaO282.1%，Lac1.1 mmol/L，氧合指數(shù)91.5 mmHg，血氧飽和度88%，患者于術(shù)后4 h順利拔除氣管插管，拔管后，予霧化吸入促進(jìn)剩余痰液排出，交替采取左、右半臥位，利于引流，增加肺的通氣量。由于體肺分流血管為人造血管，所以術(shù)后抗血栓治療尤為關(guān)鍵。分流管道的狹窄與阻塞會引起術(shù)后動脈氧飽和度降低，嚴(yán)重時急性的管道堵塞是術(shù)后早期死亡的重要危險因素[11]。密切關(guān)注血氧飽和度有無進(jìn)行性下降，紫紺加重。每班觀察肢體有無活動障礙，末梢循環(huán)溫度。多普勒超聲檢查分流管有無阻塞或狹窄。患者返回監(jiān)護(hù)室2 h，胸腔引流管引流出暗紅色血性液體20 mL，遵醫(yī)囑予依諾肝素鈉注射液4 000 Axa IU 皮下注射q12 h 抗凝治療?；颊叻祷乇O(jiān)護(hù)室24 h 復(fù)查心臟超聲顯示升主動脈與右肺動脈人工血管血流通暢。術(shù)后未出現(xiàn)人工血管阻塞及明顯出血征象，胸腔引流管于術(shù)后4 天拔除。

2.2.3 心理護(hù)理

該患者是1 名成年的復(fù)雜先天性心臟病患者，由于智力發(fā)育不全，溝通困難。根據(jù)患者的臨床癥狀制定相應(yīng)的心理護(hù)理措施,有耐心地引導(dǎo)并傾聽，與患者建立良好的護(hù)患關(guān)系。循環(huán)播放微視頻轉(zhuǎn)移注意力。鼓勵家屬多使用肢體語言，給予撫摸、擊掌、豎拇指等鼓勵性動作。護(hù)理人員在患者出現(xiàn)悲觀、失望、迷茫、急躁等一系列負(fù)面情緒時加以重視,及時和患者取得溝通,通過溫暖的外在形象及溝通技巧的應(yīng)用，給患者及家屬良好的心理引導(dǎo)，幫助患者從負(fù)面情緒中脫離出來，緩解患者及家屬在整個治療過程中的緊張焦慮情緒。

2.2.4 預(yù)防肺動脈高壓相關(guān)出院指導(dǎo)

術(shù)后體肺血流的平衡是決定術(shù)后遠(yuǎn)期預(yù)后的關(guān)鍵，密切監(jiān)測患者體肺分流情況是臨床隨訪的重點。主肺動脈或左右肺動脈與升主動脈直接吻合增加肺血流量，某種程度上改善了肺血管發(fā)育程度，提高了根治率，但也存在遠(yuǎn)期肺動脈高壓的風(fēng)險[12]。指導(dǎo)服用枸櫞酸西地那非25 mg tid，擴(kuò)張肺血管平滑肌，降低肺血管阻力，增加心排血量，降低肺動脈高壓。叮囑患者家屬定期門診復(fù)查，監(jiān)測SpO2，根據(jù)醫(yī)囑調(diào)整用藥量，關(guān)注頭痛、面色潮紅、低血壓等不良反應(yīng)。建議患者在肺動脈高壓穩(wěn)定期由專業(yè)康復(fù)人員進(jìn)行相關(guān)運動鍛煉，以提高患者心肺儲備功能[13]。定期隨訪，持續(xù)跟蹤患者在完成日常活動后，有無呼吸頻率明顯增加，活動耐力下降，肺血流明顯減少等癥狀。

3 小結(jié)

成人PA/IVS 屬臨床罕見病，其病程長、病理改變較重，治療方案亦多種多樣。該例患者雖雙肺動脈閉鎖，但降主動脈及鎖骨下動脈有多發(fā)側(cè)支血管匯合向左右肺動脈供血，因此尚能維系生命。在對該病例的護(hù)理中，術(shù)前對咯血進(jìn)行緊急處理和再預(yù)防，高度警惕缺氧發(fā)作和窒息，注重呼吸道感染的控制。術(shù)后做好心肺功能的維護(hù)，加強并發(fā)癥的預(yù)防，重視心理護(hù)理。出院前，向該患者及其家屬講解預(yù)防肺動脈高壓相關(guān)知識。根據(jù)手術(shù)方式及臨床癥狀制定個性化的護(hù)理方案，做好手術(shù)前后護(hù)理，減少患者痛苦、避免手術(shù)并發(fā)癥，促進(jìn)術(shù)后的快速康復(fù)。