林厚維 李約延

新生兒先天性膀胱外翻尿道上裂是一種罕見的復雜先天性畸形，不僅給患兒帶來明顯的身體畸形，還可能引發(fā)一系列的并發(fā)癥，如感染、電解質紊亂以及長期腎功能問題。本文將介紹這一疾病的原因、癥狀以及治療方法，以提高廣大家長的重視程度。

什么是膀胱外翻尿道上裂

膀胱外翻尿道上裂是一種男性先天性泌尿系統(tǒng) 畸形，也被稱為膀胱外翻尿道口，指膀胱的一部 分位于肚臍以上，而不是在正常位置的下方，導致 尿道開口位置異常（通常位于膀胱的頂部）。

新生兒先天性膀胱外翻尿道上裂通常在患兒出生時就可以被診斷出來。主要是由于胎兒在發(fā)育期間，膀胱和尿道部分沒有正常地閉合，導致膀胱暴露在身體外。嚴重者膀胱全部外翻，兩側輸尿管口外露，恥骨聯合缺損，并有尿道上裂形成。這類畸形可能與遺傳因素有關，也可能是胚胎發(fā)育過程中某些環(huán)節(jié)出現異常所致。在臨床，主要采用手術的方式治療膀胱外翻。醫(yī)生會根據新生兒的具體情況制定手術計劃，將膀胱和尿道復位，并恢復正常的功能。

膀胱外翻尿道上裂的危害

尿液漏出和排尿問題

膀胱外翻尿道上裂導致尿液不能正常排出體 外，而是從膀胱的上部流出，從而不經意漏出，給 患兒帶來尷尬和不便。同時，尿液排出異常也可能 導致排尿困難或疼痛。

感染和炎癥

由于尿液不能正常排出，其中的細菌更容易繁 殖，患兒容易發(fā)生尿路感染和尿道炎癥。

腎臟損害

通過及時的醫(yī)療干預和外科手術糾正，大多能得到 有效的改善。

膀胱外翻尿道上裂的癥狀

尿液從腹部流出

正常情況下， 尿液應從陰莖的頂端排出。然而， 膀胱外翻尿道上裂患兒由于膀胱未能正確閉合，導 致尿液通過腹股溝區(qū)域或腹部的開口流出，不僅使 尿液排泄變得困難，還容易感到不適。通常，尿液 以一種噴射狀的方式流出，而不是正常的流動。

腹部腫塊

在膀胱外翻尿道上裂患兒的肚臍上方可能會觸 摸到一個軟性或囊性的腫塊，屬于膀胱的一部分。

食欲不振和不適

嚴重的膀胱外翻尿道上裂可能導致尿液完全 無法排出，引起尿路梗阻，導致腹脹、嘔吐等。 患兒通常會感到不適，會有哭鬧、不安、食欲不 振等行為表現。由于食欲不振可能會導致營養(yǎng)攝 入不足，影響嬰兒生長發(fā)育，因此需要及時進行 干預和治療。

尿道異常位置

正常情況下，尿道位于陰莖的頂端。而膀胱外 翻尿道上裂患兒的尿道可能位于陰莖的下側或其他異 常位置。醫(yī)生會仔細檢查尿道的位置確診這一疾病。

尿道感染和炎癥

由于尿液不能正常排出，膀胱外翻尿道上裂患 兒容易患上尿道感染和尿道炎癥，可能導致尿道灼 熱、疼痛、尿頻、尿急，以及血尿或膿尿。

膀胱外翻尿道上裂的治療方法

手術修復治療

膀胱外翻尿道上裂的手術修復是一個復雜而精細的過程，旨在解決新生兒膀胱和尿道發(fā)育不正常 的問題。這種手術的目標是實現膀胱和尿道的正常 解剖位置和結構，以便患兒可以正常排尿，避免后 續(xù)的并發(fā)癥。在手術之前，通常會進行詳細的醫(yī)學 評估，包括超聲、X線和其他成像檢查，以確定膀 胱外翻尿道上裂的嚴重程度和影響范圍。手術過程通常包括以下關鍵步驟。

（1）膀胱重定位：在手術中，醫(yī)生首先會將 膀胱重新定位到正常的位置，即盆腔內。這通常涉 及到將膀胱從腹部或腹股溝區(qū)域移回盆腔，并確保 它能夠正確連接到周圍的組織。

（2）尿道重建：一旦膀胱被定位到正確的位置， 醫(yī)生會著手重建尿道，通常包括將尿道重新定位到 陰莖的正常位置，以確保尿液可以從陰莖的頂端正 常排出。

術后護理

術后護理是膀胱外翻尿道上裂治療過程中至關 重要的一部分，旨在確保患兒盡快康復，減少并發(fā) 癥的風險。

（1）保持手術部位干燥和清潔：術后，手術 部位的干燥和清潔至關重要，以防止感染的發(fā)生。 醫(yī)護人員通常會使用特殊的無菌技巧處理術后傷 口，確保傷口不受感染。患兒的尿布區(qū)域也需要保 持干燥，以減少皮膚炎癥和刺激的風險。

（2）定期更換尿布：為了保持尿布區(qū)域的干 燥和清潔，定期更換尿布非常重要。醫(yī)生通常會建 議家長密切關注患兒的尿布，并確保在尿液排出后盡快更換，有助于減少感染的風險，同時保持患兒 的舒適感。

其他治療方式

除了手術修復和術后護理外，膀胱外翻尿道上 裂的治療還包括其他一些治療措施，旨在幫助患兒 更好地適應術后的情況，確保泌尿系統(tǒng)和整體健康 得到最佳的管理。

（1）藥物治療：醫(yī)生可能會考慮使用藥物幫? 助管理與膀胱外翻尿道上裂相關的癥狀或并發(fā)癥。? 例如， 抗生素用于預防或治療感染， 以及緩解疼痛、 減輕尿液排出時不適或控制相關癥狀的藥物。

（2）物理治療：物理治療師可以提供有關維 護肌肉功能和泌尿系統(tǒng)健康的建議，設計專門的鍛 煉計劃，幫助患兒恢復正常的排尿功能。

（3）康復治療：可以幫助患兒逐漸適應術后 的生活，發(fā)展適應能力和自我管理技能。根據手術 的復雜性和患兒的個體情況，恢復期的長度可能有 所不同。在這個階段，患兒通常需要住院觀察，以 確保手術部位的恢復正常。醫(yī)生會監(jiān)測尿液排出情 況，檢查是否有任何并發(fā)癥?？祻椭委煄熯€可以提 供心理支持，增進親子關系。

結束語

膀胱外翻尿道上裂是一種嚴重的先天畸形，但 通過早期的手術干預和良好的術后護理，大多數患 兒可以獲得良好的康復。