劉貽曼 張志芳 沈 蓉 陳麗君 胡孟晗 陳建剛 李慶利 張玉奇

右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈（right aortic arch and aberrant left subclavian artery，RAA-ALSA）及左側(cè)動脈導管/韌帶是最常見的血管環(huán)［1-2］，而左位主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈（left aortic arch and aberrant right subclavian artery，LAA-ARSA）及右側(cè)動脈導管或韌帶不一定構(gòu)成真正的血管環(huán)，臨床癥狀較輕［1］。超聲心動圖診斷兒童右位主動脈弓和左位主動脈弓的準確性高，而診斷迷走鎖骨下動脈（aberrant subclavian artery，ASA）的報道較少，且大多集中在產(chǎn)前超聲診斷［3］及兒童心臟CTA診斷［4］。近年隨著超聲醫(yī)師對ASA認識的不斷提升，超聲心動圖診斷ASA的準確性也不斷提高；加之RAA-ALSA及左側(cè)動脈導管未閉/韌帶構(gòu)成的血管環(huán)常合并Kommerell憩室，導致氣管或食管狹窄，臨床可表現(xiàn)為吞咽困難、喘息、反復呼吸道感染［5］。有研究［6］認為兒童憩室切除后其內(nèi)側(cè)壁退變可能會引起長期并發(fā)癥，因此對RAA-ALSA患兒在移植ASA和切除Kommerell憩室的術(shù)后隨訪評估至關重要。本研究回顧性分析192例經(jīng)手術(shù)證實為ASA患兒的臨床資料，比較超聲心動圖與CTA術(shù)前診斷ASA的準確性，并評估術(shù)后的恢復效果。

資料與方法

一、研究對象

選取2010年10月至2022年3月于我中心經(jīng)心胸外科手術(shù)證實的192例ASA患兒，其中男117例，女75例，年齡40 d～16.0歲，中位年齡1.27（0.51～3.14）歲；身高45.00～178.00 cm，中位身高82.00（74.00～96.75）cm；體質(zhì)量3.90～60.00 kg，中位體質(zhì)量10.30（7.43～14.50）kg。所有患兒術(shù)前均經(jīng)超聲心動圖和CTA檢查，術(shù)后均經(jīng)超聲心動圖隨訪，其中50例經(jīng)CTA隨訪。本研究經(jīng)我院醫(yī)學倫理委員會批準（SCMCIRB-K2022037-1），因是回顧性研究免除知情同意。

二、儀器與方法

1.超聲心動圖檢查：使用Philips i E 33、EPIQ 7C彩色多普勒超聲診斷儀，S5-1、S8-3探頭，頻率2.0～5.0 MHz?；純罕３制脚P位或左側(cè)臥位及仰臥頭后伸位，經(jīng)劍突下、心尖、胸骨旁、胸骨上窩等切面進行分段診斷檢查，重點探查胸骨上窩主動脈弓長軸切面顯示主動脈弓的位置、主動脈弓分支血管的起源；觀察主動脈弓及其分支，尤其是聲束指向鎖骨下動脈時探查無名動脈中遠段，以及有無迷走血管［7］，探頭向右上及左上移動追蹤鎖骨下動脈的開口、直徑、流速及走行等。

2.CTA檢查：使用佳能320排螺旋CT機，掃描參數(shù)為：掃描和準直320 mm×0.5 mm，掃描視野25 cm，機架旋轉(zhuǎn)時間0.275 s，管電壓80 kV，管電流29～33 mAs，掃描層厚0.25 mm。由于心率較快，數(shù)據(jù)采集窗口的中心設定在R-R間期35%～55%?？摁[不配合患兒給予鎮(zhèn)靜后檢查，利用冠狀面最大密度投影重建圖像或橫斷面原始圖像，重點觀察ASA；利用最小密度投影重建圖像，分別于冠狀面、矢狀面觀察氣管左右徑、前后徑受壓情況，參考文獻［4］評估其狹窄程度。

3.術(shù)后隨訪：192例ASA患兒均行外科手術(shù)治療，包括縫扎離斷動脈導管未閉韌帶、ASA移植術(shù)、Kommerell憩室切除術(shù)和氣管懸吊等。超聲心動圖與CTA隨訪的時間均為術(shù)后6個月，超聲心動圖主要觀察左鎖骨下動脈與左頸總動脈吻合口的血流梗阻情況；CTA主要觀察CTA氣管的恢復情況。

結(jié) 果

一、術(shù)前超聲心動圖與CTA診斷情況

192例ASA患兒中，超聲心動圖準確診斷124例，診斷準確率為64.6%，漏診67例（34.9%），1例（0.5%）誤診為雙主動脈弓伴左弓閉鎖；CTA準確診斷174例，診斷準確率為90.6%，漏診2例（1.0%），誤診16例（8.3%），均誤診為雙主動脈弓伴左弓閉鎖。

192例ASA患兒中，132例合并其他心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形，超聲心動圖準確診斷130例，診斷準確率為98.5%，漏診2例，均為卵圓孔未閉；CTA準確診斷82例，診斷準確率為62.1%，漏診50例，其中47例為房間隔缺損/卵圓孔未閉，3例為小型室間隔缺損。

CTA檢查顯示192例ASA患兒的氣管均為輕度狹窄。

二、術(shù)前超聲心動圖與CTA的影像學特征

192例患兒中，RAA-ALSA 189例，LAA-ARSA 3例；132例合并其他心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形，包括Kommerell憩室96例、房間隔缺損/卵圓孔未閉89例、室間隔缺損51例、左側(cè)上腔靜脈殘存20例、動脈導管未閉17例。192例ASA患兒的超聲心動圖與CTA典型特征為：①LAA-ARSA：超聲心動圖于胸骨上窩切面（近心端）顯示右無名動脈僅發(fā)出右頸總動脈（圖1A）；于胸骨上窩切面（遠心端）顯示右頸總動脈與右鎖骨下動脈不連續(xù)，右鎖骨下動脈發(fā)自降主動脈（圖1B）；心臟CTA冠狀面顯示左位主動脈弓，右鎖骨下動脈自弓降部發(fā)出（圖1C）；均合并左弓右降而構(gòu)成血管環(huán)，造成氣管壓迫；②RAA-ALSA：超聲心動圖于胸骨上窩切面（近心端）顯示左無名動脈僅發(fā)出左頸總動脈（圖2A），于胸骨上窩切面（遠心端）顯示左頸總動脈與左鎖骨下動脈不連續(xù)，左鎖骨下動脈發(fā)自降主動脈（圖2B）；心臟CTA冠狀面顯示右位主動脈弓，左鎖骨下動脈自弓降部發(fā)出（圖2C），動脈導管均位于左側(cè)，迷走左鎖骨下動脈對氣管造成壓迫；③RAA-ALSA合并Kommerell憩室：超聲心動圖于胸骨上窩切面（近心端）顯示右位主動脈弓（圖3A），于胸骨上窩切面（遠心端）可見Kommerell憩室及迷走左鎖骨下動脈（圖3B），彩色多普勒超聲于胸骨上窩切面可見憩室與左鎖骨下動脈血流相通（圖3C），均參與血管環(huán)的構(gòu)成，對氣管造成壓迫；心臟CTA冠狀面顯示右位主動脈弓，左鎖骨下動脈自弓降部發(fā)出，起始處膨大，形成Kommerell憩室（圖3D）；同時合并氣管下段輕度狹窄（圖3E）。

圖1 LAA-ARSA超聲心動圖與CTA表現(xiàn)

圖2 RAA-ALSA超聲心動圖與CTA表現(xiàn)

圖3 RAA-ALSA合并Kommerell憩室超聲心動圖與CTA表現(xiàn)

三、超聲心動圖與CTA術(shù)后隨訪情況

1.所有患兒術(shù)后均經(jīng)超聲心動圖隨訪，81例行ASA移植術(shù)及Kommerell憩室切除術(shù)的患兒，術(shù)后左鎖骨下動脈與左頸總動脈吻合口均無明顯梗阻（流速＜2.0 m/s）；2例僅行ASA移植術(shù)的患兒，術(shù)后左鎖骨下動脈與左頸總動脈吻合口流速均稍增快（流速＞2.0 m/s）；13例僅行Kommerell憩室切除術(shù)的患兒，術(shù)后2例降主動脈流速均稍增快（流速＞2.0 m/s）；96例僅處理其他心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形的患兒，術(shù)后5例降主動脈流速均稍增快（流速＞2.0 m/s）。

2.CTA術(shù)后隨訪50例，其中14例行ASA移植術(shù)及Kommerell憩室切除術(shù)的患兒，術(shù)后氣管均無明顯狹窄；2例僅行ASA移植術(shù)和4例僅行Kommerell憩室切除術(shù)的患兒，術(shù)后氣管均為輕度狹窄；30例僅處理其他心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形的患兒，術(shù)后氣管均為輕度狹窄。

討 論

一、ASA的胚胎發(fā)育及發(fā)病情況

ASA的形成與弓動脈的發(fā)育異常有關，左側(cè)第四鰓動脈弓及左背動脈異常退化則形成迷走的左鎖骨下動脈［8］，常發(fā)自降主動脈，從食管后方繞行，與左側(cè)的動脈導管或?qū)Ч茼g帶，構(gòu)成血管環(huán)，可產(chǎn)生食管及氣管的壓迫癥狀［9］。RAA-ALSA及左側(cè)動脈導管未閉/導管韌帶是產(chǎn)前常見的血管環(huán)類型［10］。Backer等［11］對373例血管環(huán)進行分類，發(fā)現(xiàn)最常見的是RAA-ALSA及左側(cè)動脈導管未閉/導管韌帶，占46.11%。本研究192例ASA患兒中，RAA-ALSA及左側(cè)動脈導管未閉/導管韌帶為189例，檢出率為98.43%，遠高于上述文獻報道。本研究中LAA-ARSA 3例（1.56%），檢出率低于吳力軍等［2］研究報道?？赡芘c本研究為回顧性研究，入選對象均為手術(shù)證實的患兒有關。由于RAA-ALSA及左側(cè)動脈導管未閉/導管韌帶是完整的血管環(huán)，需要進行臨床干預，因此術(shù)前準確診斷ASA具有重要的臨床意義。

二、ASA的影像學檢查優(yōu)勢及不足

CTA檢查具有掃描速度快，呼吸運動偽影相對較少，采集數(shù)據(jù)可多平面重建，既可以清楚顯示主動脈弓的位置、形態(tài)及主動脈弓分支血管的發(fā)出部位及走向，同時也可清晰顯示氣管狹窄程度及相關氣管異常類型，是明確診斷ASA的最佳選擇［4，12］，本研究CTA診斷ASA的準確率高達90.6%，在超聲心動圖漏診67例ASA患兒中，49例術(shù)前經(jīng)CTA明確診斷；雖CTA術(shù)前可準確診斷ASA，但其費用昂貴，具有放射性，且CTA檢查重復性差；另外，ASA常合并其他心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形，CTA診斷房間隔缺損/卵圓孔未閉、室間隔缺損、房室瓣反流等存在一定困難，臨床應用受限［13］，本研究CTA漏診47例房間隔缺損/卵圓孔未閉和3例小型室間隔缺損。超聲心動圖具有無創(chuàng)、簡便等優(yōu)點，可以清晰顯示主動脈弓位置及主動脈弓分支血管的近端起源［14］，但對氣管狹窄程度的觀察臨床應用受限，本研究中氣管的評估均需依賴CTA檢查。

三、ASA的術(shù)前漏誤診分析

1.漏診分析：由于迷走的左鎖骨下動脈起源于主動脈弓降部遠端，走行多變，部分在食管后向左走行，超聲心動圖顯示困難，易漏診［2，14］。本研究超聲心動圖漏診67例ASA患兒，診斷準確率僅64.6%，但診斷合并其他心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形的準確率高達98.4%。近年來，本中心要求在對患兒行超聲心動圖檢查，尤其是在掃查胸骨上窩切面時，首先尋找主動脈弓是否發(fā)出3根完整的血管（無名動脈、頸總動脈、鎖骨下動脈），然后探頭聲束沿著無名動脈從近端動態(tài)跟蹤到遠端，判斷無名動脈是否有分叉，若分叉存在即可排除ASA；若分叉顯示不清，則應探查在無名動脈下方有無平行上行的動脈，或在降主動脈遠端仔細尋找有無ASA發(fā)出。2020年4月至2022年3月我中心超聲心動圖診斷ASA的準確率達到了89.3%（100/112），明顯提高；有研究［2］表明仔細掃查患者的鎖骨下動脈是減少漏診的訣竅。本研究CTA準確診斷ASA 174例，準確率為90.6%，但在診斷合并其他心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形中，漏診47例房間隔缺損/卵圓孔未閉和3例小型室間隔缺損，診斷準確率僅62.1%，分析原因為CTA檢查需要造影劑，當左、右心房的造影劑濃度相當時，房間隔上的分流信號不明顯，從而導致漏診。

2.誤診分析：本研究超聲心動圖與CTA共誤診17例，均誤診為雙主動脈弓伴左弓閉鎖。雙主動脈弓伴左弓閉鎖患兒的右弓開放，左弓遠端通過韌帶與降主動脈連接，左頸總動脈及左鎖骨下動脈分別從弓部發(fā)出，相距較近；而RAA-ALSA患兒左鎖骨下動脈與降主動脈遠端直接連接或通過Kommerell憩室間接連接，左頸總動脈及左鎖骨下動脈相距較遠，故二者容易混淆，易誤診。

四、ASA的術(shù)后隨訪分析

本研究術(shù)后經(jīng)超聲心動圖與CTA隨訪發(fā)現(xiàn)，81例行ASA移植術(shù)及Kommerell憩室切除術(shù)的患兒，術(shù)后吻合口均無明顯梗阻，且14例經(jīng)CTA評估氣管均無明顯狹窄；2例僅行ASA移植術(shù)的患兒，術(shù)后吻合口流速均稍增快，氣管均為輕度狹窄；13例僅行Kommerell憩室切除術(shù)的患兒，術(shù)后2例降主動脈流速均稍增快，4例術(shù)后經(jīng)CTA評估氣管均為輕度狹窄；而96例僅處理其他合并心內(nèi)畸形的患兒，30例經(jīng)CTA評估術(shù)后氣管均為輕度狹窄?？傊?，超聲心動圖與CTA在術(shù)后的隨訪過程中可分別用于評估吻合口血流梗阻及氣管狹窄程度，能綜合評估術(shù)后恢復效果。

綜上所述，超聲心動圖與CTA在術(shù)前診斷ASA中各有優(yōu)勢，超聲心動圖可以更準確地診斷合并其他心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形，而CTA可以較準確地診斷ASA及氣管的狹窄程度，術(shù)前應結(jié)合兩者的診斷結(jié)果，為手術(shù)治療提供完善的影像學信息；同時，超聲心動圖與CTA在術(shù)后的隨訪過程中可以分別用于評估吻合口血流梗阻情況及氣管狹窄程度，能綜合評估術(shù)后恢復效果。但本研究所選研究對象均為外科手術(shù)患兒，檢出率、合并畸形等結(jié)果可能有所偏倚；另外，術(shù)后CTA失訪病例較多，今后將進一步擴大CTA隨訪樣本量深入研究。