丁慧云，劉 芳（通信作者)，夏 風(fēng)，洪 陽(yáng)

（湖北省婦幼保健院醫(yī)學(xué)影像科 湖北 武漢 430070）

先天性肺囊腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是由細(xì)支氣管過(guò)度增生導(dǎo)致的肺多囊泡樣改變的一種先天性疾病，是胎兒肺部腫塊最常見(jiàn)的原因[1]。臨床上對(duì)胎兒CCAM主要采用影像學(xué)檢查，以準(zhǔn)確判斷胎兒在母體中的發(fā)育情況，其中超聲和MRI是最為常見(jiàn)的兩種檢查方法。Stocker等[2]將CCAM按病理和臨床特點(diǎn)分為3型，Ⅰ型由單個(gè)或多個(gè)大囊腫（直徑＞2 cm）組成，內(nèi)襯扁平的立方上皮細(xì)胞，囊腫壁含有明顯的平滑肌和彈性組織；Ⅱ型病變由多個(gè)小囊腫（直徑＜2 cm）組成，內(nèi)襯纖毛立方狀至柱狀上皮，結(jié)構(gòu)類似于呼吸性細(xì)支氣管；Ⅲ型通常是大型的非囊性病變，可引起縱隔移位。Adzick等[3]根據(jù)大體解剖及影像學(xué)表現(xiàn)將CCAM分為大囊型和小囊型兩種類型：大囊型（直徑＞0.5 cm）多表現(xiàn)為單個(gè)或數(shù)個(gè)囊性結(jié)構(gòu)，相當(dāng)于Stocker分型中的Ⅰ型和Ⅱ型；微囊型（直徑＜0.5 cm）多表現(xiàn)為多發(fā)實(shí)性結(jié)構(gòu)。本研究將CCAM分為大囊型和小囊型，將較大囊泡直徑＞0.5 cm診斷為大囊型，將囊泡＜0.5 cm或未見(jiàn)明顯囊泡結(jié)構(gòu)診斷為小囊型，追蹤隨訪動(dòng)態(tài)觀察病灶的變化及其預(yù)后結(jié)局。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取湖北省婦幼保健院2018年11月—2021年9 月56例產(chǎn)前MRI診斷先天性肺囊腺瘤樣畸形胎兒，42例隨訪到出生后胸部CT檢查結(jié)果，其中28例選擇手術(shù)治療并證實(shí)。孕婦年齡21～35歲，平均年齡（26.14±4.16） 歲；孕周20～38周，平均孕周（22.74±2.79）周。

納入標(biāo)準(zhǔn)：①產(chǎn)前胎兒肺部病灶診斷為CCAM；② 病例資料齊全；③胎兒孕周與胎齡相符。

排除標(biāo)準(zhǔn)：①合并其他肺部畸形；②排除染色體異常及其他畸形③隨訪結(jié)果不全。

1.2 檢查方法

使用Siemens Espree 1.5T MRI成像儀，產(chǎn)前采用半傅立葉采集單次激發(fā)快速自旋回波（HASTE）序列，行胎兒胸部重點(diǎn)冠狀面、矢狀面及橫斷面掃描，將產(chǎn)前MRI表現(xiàn)特點(diǎn)與產(chǎn)后結(jié)果進(jìn)行對(duì)照分析。出生后患兒使用GE Optima 660 CT掃描儀，選擇低劑量掃描方式行胸部掃描。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

應(yīng)用SPSS 27.0統(tǒng)計(jì)軟件分析數(shù)據(jù)，符合正態(tài)分布的計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（± s）表示，行t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)（n）、百分率（%）表示，行χ2檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 不同分型CCAM胎兒MRI影像表現(xiàn)

大囊型MRI表現(xiàn)多發(fā)囊狀長(zhǎng)T2信號(hào)灶，其中較大囊泡直徑大于0.5 cm；小囊型MR表現(xiàn)為肺內(nèi)長(zhǎng)T2信號(hào)，囊泡均小于0.5 cm或未見(jiàn)明顯囊狀長(zhǎng)T2信號(hào)。見(jiàn)圖1、圖2。

圖1 大囊性CCAM

圖2 小囊型CCAM

2.2 不同分型CCAM產(chǎn)前胎兒資料比較

56例產(chǎn)前診斷不同分型CCAM妊娠結(jié)局、合并縱隔移位無(wú)顯著差異，合并胎兒水腫及積液差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），小囊型出現(xiàn)胎兒水腫及積液概率高于大囊型，見(jiàn)表1。

表1 56例產(chǎn)前診斷不同類型CCAM的MRI病灶特點(diǎn)比較單位：例

2.3 不同分型CCAM出生后隨訪病例與產(chǎn)前病灶變化比較

不同分型CCAM胸部CT影像隨訪見(jiàn)圖3～圖8，不同分型CCAM出生后隨訪肺體積變化及手術(shù)干預(yù)治療無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異；不同分型CCAM出生后合并肺實(shí)變及出現(xiàn)臨床癥狀差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），小囊型更容易合并肺實(shí)變，更容易出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀。見(jiàn)表2。

表2 42例不同分型CCAM出生后胸部CT檢查與產(chǎn)前病灶變化單位：例

2.4 大囊型和小囊型CCAM出生后病灶變化

大囊型CCAM出生術(shù)后病灶變化：圖3為年齡6 個(gè)月，左肺見(jiàn)多囊狀透亮影；圖4為年齡15個(gè)月，病灶切除術(shù)后復(fù)查，左肺多囊狀病灶消失；圖6為術(shù)后病理圖片，（左肺）符合支氣管源性肺囊腺瘤畸形改變。

圖3 年齡6個(gè)月

圖4 年齡15個(gè)月

圖5 術(shù)后病理圖片

小囊型CCAM出生后病灶變化：圖6為年齡2天，右肺上葉囊實(shí)性腫塊；圖7為年齡13個(gè)月，手術(shù)后復(fù)查右肺上葉病灶較前明顯縮小；圖8為術(shù)后病理圖片，符合支氣管源性肺囊腺瘤畸形改變。

圖6 年齡2天

圖7 年齡13個(gè)月

圖8 術(shù)后病理圖片

3 討論

胎兒CCAM的發(fā)現(xiàn)和診斷主要依靠常規(guī)產(chǎn)前檢查，通過(guò)定期產(chǎn)前檢查，能夠?qū)μ喊l(fā)育異常進(jìn)行早期診斷及預(yù)后評(píng)估，隨著影像學(xué)發(fā)展和進(jìn)步，MRI對(duì)產(chǎn)前胎兒CCAM診斷具有重要價(jià)值，MRI通過(guò)對(duì)胎兒胸部冠狀位、矢狀位及軸位進(jìn)行掃描，能夠全面觀察病灶的大小、體積、供血方式以及毗鄰關(guān)系，能夠直接全面觀察胎兒肺部發(fā)育、心臟縱隔位置以及是否有其他合并癥。在掃描過(guò)程中，也可以直接觀察是否出現(xiàn)胸腔積液、腹腔積液、胎兒水腫以及羊水增多等情況，便于對(duì)胎兒CCAM病灶進(jìn)行全面觀察，對(duì)其預(yù)后進(jìn)行更全面的評(píng)估提供直接且有價(jià)值的依據(jù)。在隨訪過(guò)程中也可以通過(guò)MRI檢查對(duì)CCAM病灶大小進(jìn)行直觀全面對(duì)比，評(píng)估胎兒肺部病灶的變化，檢測(cè)病灶發(fā)展趨勢(shì)，為病灶預(yù)后評(píng)價(jià)提供有效信息。

CCAM的體積、生長(zhǎng)速度、是否合并胎兒水腫以及是否合并其他結(jié)構(gòu)異常是評(píng)價(jià)胎兒預(yù)后的重要指標(biāo)[4-5]。產(chǎn)前動(dòng)態(tài)隨訪觀察CCAM病灶大小變化、是否有縱隔移位及其他合并癥，這是評(píng)估CCAM預(yù)后關(guān)鍵[6]。隨著醫(yī)學(xué)進(jìn)步，近年來(lái)胎兒CCAM檢出率日益增高，胎兒CCAM可以通過(guò)出生后手術(shù)治療[7]。不合并其他畸形的胎兒CCAM可繼續(xù)妊娠并定期觀察腫塊的大小、位置、血供等情況。出生后對(duì)單純的CCAM實(shí)施手術(shù)治療效果良好；而合并胎兒水腫、肺發(fā)育不良或心臟縱隔明顯受壓移位的患兒臨床預(yù)后差[8]。本研究通過(guò)胎兒MRI檢查，對(duì)產(chǎn)前不同類型CCAM合并癥以及出生后預(yù)后隨訪進(jìn)行對(duì)照分析，通過(guò)對(duì)比發(fā)現(xiàn)產(chǎn)前胎兒CCAM小囊型更容易合并胎兒水腫及積液，小囊型CCAM出生后更容易合并肺實(shí)變及出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀，這可能與小囊型CCAM整體病灶對(duì)縱隔血管、心臟、食管及氣管壓迫有關(guān)；小囊型CCAM囊腫比較小，多為實(shí)性結(jié)構(gòu)，對(duì)鄰近肺組織有壓迫，出生后容易導(dǎo)致肺部感染。單純CCAM胎兒出生后大多數(shù)無(wú)癥狀，通常選擇隨訪觀察病灶大小變化及擇期手術(shù)病灶切除，預(yù)后良好。

綜上所述，單純CCAM預(yù)后良好，大多數(shù)出生后無(wú)癥狀，CCAM的體積、生長(zhǎng)速度、是否合并胎兒水腫以及是否合并其他結(jié)構(gòu)異常是評(píng)價(jià)胎兒預(yù)后的重要指標(biāo)。產(chǎn)前MRI對(duì)于監(jiān)測(cè)CCAM病灶的變化、判斷病變類型、觀察周圍情況為胎兒臨床預(yù)后的評(píng)估提供重要信息。因此，胎兒期觀察病灶大小的變化、縱隔移位以及是否有其他合并癥對(duì)胎兒CCAM預(yù)后評(píng)價(jià)具有重要的指導(dǎo)作用。產(chǎn)前MRI檢查對(duì)CCAM做出預(yù)后評(píng)估及判斷，可以避免過(guò)度引產(chǎn)，同時(shí)對(duì)出生后診療計(jì)劃提供重要信息及幫助。