許麗鳳 張 哲 皮厚山許尚文 陳自謙

聯(lián)勤保障部隊第900醫(yī)院放射診斷科(福建 福州 350025)

脊索樣腦膜瘤(chordoid meningioma，CM)為起源于腦膜上皮的低度惡性腫瘤，2021年WHO分級為II級，臨床上較少見，在腦膜瘤中占比約0.5%～1%[1-2]。與常見的顱內(nèi)腦膜瘤不同，脊索樣腦膜瘤具有一定的侵襲性，術(shù)后易復(fù)發(fā)甚至進(jìn)展，術(shù)前精準(zhǔn)診斷對指導(dǎo)臨床治療和改善預(yù)后十分重要。本文回顧性分析9例脊索樣腦膜瘤的臨床、常規(guī)及功能MRI征象特點(diǎn)，并與病理對照，旨在加強(qiáng)對該疾病的認(rèn)識，提高術(shù)前診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料回顧性分析2015年1月至2022年12月聯(lián)勤保障部隊第九〇〇醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的9例脊索樣腦膜瘤患者的臨床、常規(guī)及功能MRI及病理資料。

納入標(biāo)準(zhǔn)：所有患者均行手術(shù)切除并經(jīng)病理免疫組化證實(shí)；均行常規(guī)和功能MRI檢查，包括平掃、增強(qiáng)、擴(kuò)散、灌注和(或)波譜檢查等。排除標(biāo)準(zhǔn)：病理診斷缺乏免疫組化證實(shí)者；功能MRI檢查不完整的患者。9例患者中，男性5例，女性4例，年齡16-72歲，平均年齡(45±7.4)歲。臨床主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、耳鳴等。本研究獲得醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會的批準(zhǔn)，患者(家屬)于相關(guān)檢查前均簽署知情同意書。

1.2 檢查方法掃描裝置為Siemens 3.0T Trio Tim 或 Skyro MRI 掃描儀，12或20通道相控陣頭部專用線圈。掃描序列：T1WI(TR 1800ms，TE 9.5ms)、T2WI (TR 3200ms，TE 105ms)及DWI (TR 6000ms,TE 90ms，F(xiàn)OV 240mm×240mm，矩陣 192×192，b值0、1000s/mm2)，掃描層厚4.0mm，層間距0.4mm。PWI：在常規(guī)增強(qiáng)掃描前進(jìn)行,GRE-EPI序列，TR 1450ms，TE 45ms，翻轉(zhuǎn)角90°，F(xiàn)OV 240mm×240mm,矩128×128，激勵次數(shù)1次，依據(jù)T2WI圖像所見，采用12個層面，層厚5mm，層間距1.5mm以覆蓋全病灶，50個時相，共計78s，產(chǎn)生灌注圖像600幅。造影劑Gd-DTPA劑量0.1mmol/kg，注射速率2.5～3mL/s，啟動PWI掃描后注入造影劑，掃描結(jié)束后繼續(xù)行常規(guī)增強(qiáng)掃描。1H-MRS檢查方法：T2WI-3D序列掃描并重建定位，TR 3200ms，TE 400ms，F(xiàn)OV 250mm×250mm，層厚1.0mm，層間距0mm，激勵次數(shù)1，矩陣256×256，定位后采用多體素3D化學(xué)位移成像技術(shù)掃描：TR 1700ms，TE 135ms，體素10mm×10mm×10mm。

1.3 PWI及1H-MRS數(shù)據(jù)處理與分析由一名主治醫(yī)師在后處理工作站選擇PWI病灶區(qū)及正常腦組織感興趣區(qū)域(region of interest，ROI)，測定并記錄腦血流量(CBF)、腦血容量(CBV)、平均通過時間(MTT)及達(dá)峰時間(TTP)；MRS應(yīng)用Spectroscopy波譜專用后處理軟件，在病灶實(shí)性區(qū)及相鄰正常腦組織內(nèi)選擇相同大小的ROI，檢測各區(qū)NAA、Cho、Cr、Lac及Lip峰的峰值。

1.4 圖像分析由影像科2名經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)師(副主任醫(yī)師和主治醫(yī)師)對常規(guī)MR圖像及1H-MRS圖像、PWI圖像進(jìn)行綜合分析。主要觀察并記錄各病灶在常規(guī)及功能MRI上的形態(tài)學(xué)及功能學(xué)特征，1H-MRS主要記錄比較各峰值，PWI主要對病灶區(qū)與正常腦組織各灌注參數(shù)值的差異進(jìn)行對比觀察。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤的位置、大小及形態(tài)3例病灶位于鞍上，2位于橋小腦角區(qū)，1例位于側(cè)腦室，3例位于額顳部，體積1.8cm×2.3cm×3.0cm～5.3cm×7.2cm×9.1cm不等，邊界清楚，9例形態(tài)均不規(guī)則，呈分葉狀，4例與周圍組織界限欠清楚，周圍腦組織受侵犯。

2.2 腫瘤的常規(guī)MRI信號特點(diǎn)9例病灶呈不規(guī)則形實(shí)性腫塊，T2WI均呈較高信號，信號欠均勻(圖1、7)，T1WI呈低信號(圖2、8)，2例較大病灶內(nèi)見少了出血灶(圖2)。7例病灶DWI呈等或略低信號(圖3、9)，2例病灶內(nèi)出血的DWI呈混雜略低信號(圖3)，增強(qiáng)掃描均呈明顯不均勻強(qiáng)化(圖4，圖10)，2例病灶見腦膜尾征。4例病灶周圍腦組織受壓水腫。

2.3 腫瘤的PWI及MRS特點(diǎn)5例病灶同時進(jìn)行了灌注PWI及波譜MRS檢查，與周圍正常腦組織相比，PWI顯示腫瘤區(qū)呈相對的高灌注，腦血流量(CBF)、腦血容量(CBV)增加(圖5)，平均通過時間(MTT)和達(dá)峰時間(TTP)延長。5例MRS顯示與腫瘤實(shí)性部分Cho峰均升高，NAA峰顯著降低或缺失，未見明顯Lip峰(圖6、11)。

2.4 大體標(biāo)本及病理學(xué)檢查腫瘤呈有包膜的實(shí)質(zhì)性腫塊為主，形態(tài)不規(guī)則，與周圍腦組織粘連，血供較豐富。鏡下腫瘤由呈簇狀和索狀排列的上皮樣腫瘤細(xì)胞組成，位于藍(lán)染的嗜堿性黏液基質(zhì)內(nèi)(圖12)。可見典型的腦膜瘤細(xì)胞，核分裂像少見。免疫組化EMA、PR、vimentin陽性，Ki-67增殖指數(shù)3%-8%，病理診斷為脊索樣腦膜瘤，WHO分級為Ⅱ級。

3 討論

脊索樣腦膜瘤臨床較少見，綜合文獻(xiàn)報道[3-5]，腫瘤可發(fā)生于任何年齡，無明顯性別差異。本組病例患者最小16歲，最大72歲，平均年齡(45±7.4)歲。既往有文獻(xiàn)報道[6]，脊索樣腦膜瘤患者常伴隨血液系統(tǒng)異?；駽astleman病，但臨床一直存有爭議，本組9例患者均無合并其他疾病。脊索樣腦膜瘤臨床表現(xiàn)無特異性，主要表現(xiàn)為頭暈、頭痛、耳鳴等，一般進(jìn)展緩慢。組織病理學(xué)特點(diǎn)為實(shí)質(zhì)性腫塊，血供豐富，上皮樣腫瘤細(xì)胞呈簇狀或索狀排列，位于藍(lán)染的嗜堿性黏液基質(zhì)內(nèi)，并可見典型的腦膜瘤細(xì)胞，組織學(xué)上相當(dāng)于WHO Ⅱ級[7-8]。

總結(jié)本組病例的常規(guī)MRI表現(xiàn)，并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，脊索樣腦膜瘤的常規(guī)MRI主要有以下幾個特點(diǎn)：(1)T2WI高信號 腫瘤細(xì)胞位于黏液基質(zhì)中，當(dāng)黏液基質(zhì)成分較多時，T2WI呈明顯高信號，且信號欠均勻，這與一般腦膜瘤T2WI呈相對等信號或略高信號不同，雖然有文獻(xiàn)報道[4]部分脊索樣腦膜瘤T2WI呈等或略低信號，原因可能與腫瘤內(nèi)黏液基質(zhì)較少有關(guān)，即腫瘤細(xì)胞與黏液基質(zhì)成分的多少導(dǎo)致了信號的差異。本組9例患者T2WI均呈較高或明顯高信號。(2)DWI呈相對低信號 DWI是目前唯一能在活體上測量水分子擴(kuò)散和成像的方法。研究認(rèn)為，由于惡性腫瘤的細(xì)胞結(jié)構(gòu)通常比正常組織或良性病變更密集，從而導(dǎo)致水分子擴(kuò)散受限，DWI上呈高信號。本組9例患者中，7例病灶DWI呈等及略低信號，2例病灶由于病灶內(nèi)少量出血導(dǎo)致DWI呈混雜，但主體仍呈略低信號，ADC值無明顯減低，擴(kuò)散無明顯受限，DWI信號特點(diǎn)符合腫瘤的低度惡性特點(diǎn)，分析原因可能與脊索樣腦膜瘤腫瘤細(xì)胞排列相對較疏松有關(guān)[9-10]，而一般腦膜瘤細(xì)胞排列較緊密，組織間水分子擴(kuò)散受限，DWI呈相對略高信號。(3)明顯不均勻強(qiáng)化脊索樣腦膜瘤增強(qiáng)掃描腫瘤多呈顯著強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度不均勻，顯著強(qiáng)化特征與一般的腦膜瘤相似，主要與病灶由腦外動脈供血有關(guān)，血供豐富，本組病例均呈顯著強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度不均勻，推測與脊索樣腦膜瘤黏液成分的多少有關(guān)。等[11]研究認(rèn)為，腦膜尾征對顱內(nèi)腦膜瘤的診斷具有較高的特異度和敏感度，但在本組病例中，僅2例病灶邊緣見典型的“腦膜尾征”。(4)侵犯臨近腦組織 脊索樣腦膜瘤具有一定的侵襲性，表現(xiàn)為與臨近腦組織分界不清，術(shù)后易復(fù)發(fā)進(jìn)展等，本組病例中有4例出現(xiàn)不同程度的腦組織受侵犯表現(xiàn)，顱骨破壞不明顯，與以往報道基本相符[12]。

脊索樣腦膜瘤的功能MRI成像報道較少。本組病例5例PWI均呈相對高灌注，CBV、CBF增高，MTT、TTP延遲，分析可能與病灶血供較豐富有關(guān)。磁共振波譜(MRS)是目前唯一可以無創(chuàng)性的觀察活體組織代謝及生化變化的技術(shù)[13]，MRS在顱腦腫瘤診斷及鑒別診斷中應(yīng)用較多，但脊索樣腦膜瘤的MRS研究尚未見文獻(xiàn)報道。本組有5例進(jìn)行了MRS檢查，病變區(qū)Cho峰明顯升高，NAA峰顯著降低或缺如，符合腦外腫瘤的特征。本研究認(rèn)為PWI、MRS等功能MRI對脊索樣腦膜瘤的診斷及鑒別診斷具有一定的參考價值。

由于脊索樣腦膜瘤臨床較少見，術(shù)前極易誤診，根據(jù)病灶的發(fā)病部位及MRI特征，脊索樣腦膜瘤主要需與以下病變相鑒別：(1)脊索瘤，鞍上區(qū)的脊索樣腦膜瘤需與鞍上脊索瘤鑒別，脊索瘤起源于蝶骨-巖骨斜坡骨質(zhì)內(nèi)殘留的胚胎脊索組織[14]，一般骨質(zhì)破壞較明顯，無腦膜尾征，增強(qiáng)掃描呈蜂窩狀強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度一般低于腦膜瘤。(2)第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤，臨床較罕見，一般發(fā)生于第三腦室前部，常規(guī)MRI信號較混雜，DWI一般呈較低信號，MRS呈腦內(nèi)腫瘤譜線特征[15]。(3)間變性腦膜瘤，為惡性腦膜瘤，WHO分級為III級，侵襲性較明顯，臨近顱骨內(nèi)外板可見骨質(zhì)破壞及跨骨板的軟組織腫塊[16]，DWI呈一般為高信號，增強(qiáng)掃描多為不均勻明顯強(qiáng)化。

綜上所述，脊索樣腦膜瘤雖然發(fā)生率較低，但其MRI征象有一定的特征性，結(jié)合常規(guī)及功能MRI表現(xiàn)，可提高該病術(shù)前診斷正確率。