邵秋平，宋翠萍，饒旺，張海洋，劉暉，劉紅霞，李豪

新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院小兒外科，河南衛(wèi)輝 453100

先天性巨結(jié)腸（Hirschsprung’s disease，HD）又稱為腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥（Aganglic mosis），是小兒常見的先天性消化道畸形，發(fā)病率1/5 000～1/2 000［1］。HD 位居先天性消化道畸形的第二位，男女比例約為4∶1，不及時(shí)治療可對患兒的生活質(zhì)量、生長發(fā)育造成嚴(yán)重影響。HD 患兒多采用手術(shù)治療，保守治療僅適用于臨床診斷不明確、一般情況良好的新生兒及小嬰兒［2］。目前，經(jīng)肛門Soave 根治術(shù)是最常用的巨結(jié)腸手術(shù)方式，雖然治療效果較好，但治療后術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生情況較高。目前針對HD女性患兒經(jīng)肛門Soave 根治術(shù)術(shù)后并發(fā)癥的相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道很少。為此我們收集了86例經(jīng)肛門Soave 根治術(shù)治療的HD 女童臨床資料，分析其術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生情況，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。

1 資料分析

2010 年1 月—2021 年1 月間在新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院小兒外科收治的86例HD患兒，均為女童，年齡1～3 個(gè)月4 例、3～6 個(gè)月22 例、6～9 個(gè)月55例、9 個(gè)月～4 歲5 例；均滿足《先天性巨結(jié)腸的診斷及治療專家共識》［3］中HD 診斷標(biāo)準(zhǔn)，且經(jīng)肛門Soave根治術(shù)術(shù)后病理檢查明確診斷為HD；HD 臨床分型為短段型7例、普通型69例、長段型8例、全結(jié)腸型2例。排除標(biāo)準(zhǔn)：①行保守手術(shù)治療或行經(jīng)腹手術(shù)等非經(jīng)肛門Soave 根治術(shù)的女童；②先天性巨結(jié)腸類緣病、繼發(fā)性巨結(jié)腸的女童；③各項(xiàng)臨床資料不全、失訪的女童。本研究經(jīng)本院倫理委員會批準(zhǔn)同意。86 例患兒均行經(jīng)肛門Soave 根治術(shù)，其中26 例因病變腸管較長、術(shù)中經(jīng)肛門下拉存在困難行腹部小切口（輔助松解病變腸管）輔助下施術(shù)、2 例新生兒期行腸造瘺后二期（術(shù)后6個(gè)月行造瘺口還納+經(jīng)肛門Soave根治術(shù)）。

對患兒進(jìn)行隨訪，隨訪時(shí)間為6個(gè)月～10年，主要通過查看住院病歷、門診復(fù)診病歷及電話隨訪的方式獲得。觀察并記錄術(shù)后對近期（<6 個(gè)月）、遠(yuǎn)期（>6 個(gè)月）并發(fā)癥（包括肛周糜爛、吻合口狹窄、污糞、小腸結(jié)腸炎、各種瘺道等）發(fā)生情況。86 例患兒中出現(xiàn)術(shù)后近期并發(fā)癥25 例，其中肛周糜爛20 例（術(shù)后3 個(gè)月痊愈）、直腸前庭瘺2 例、吻合口瘢痕狹窄3例（擴(kuò)肛治療后痊愈）。86例患兒出現(xiàn)術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥29 例，其中污糞15例、術(shù)后腹瀉5例、術(shù)后便秘9例。

污糞患兒年齡3～7 歲，經(jīng)生物反饋輔以溫生理鹽水灌腸治療后，完全治愈12 例，3 例仍間斷性污糞，7 歲以上孩子未再出現(xiàn)污糞現(xiàn)象。術(shù)后遠(yuǎn)期便秘患兒經(jīng)鋇灌腸檢查后未見腸道異常，5 例間斷性便秘患兒開塞露灌腸治療效果良好；其余4 例患兒因依從性差，無法建立良好排便習(xí)慣。

肛周糜爛患兒中手術(shù)年齡<6 個(gè)月者11 例、>6個(gè)月者9例，，直腸前庭瘺患兒中手術(shù)年齡<6個(gè)月者2 例、>6 個(gè)月者0 例，吻合口瘢痕狹窄患兒中手術(shù)年齡<6個(gè)月者2例、>6個(gè)月者2例，腹瀉患兒中手術(shù)年齡<6個(gè)月者1例、>6個(gè)月者4例，便秘患兒中手術(shù)年齡<6個(gè)月者2例、>6個(gè)月者7例，污糞患兒中手術(shù)年齡<6 個(gè)月者9 例、>6 個(gè)月者6 例。與手術(shù)年齡>6 個(gè)月者比較，手術(shù)年齡<6 個(gè)月的HD 女童經(jīng)肛門Soave根治術(shù)治療后肛周糜爛、直腸前庭瘺及污糞發(fā)生率高（P均<0.05）。

2 討論

HD 是最常見的先天性腸神經(jīng)系統(tǒng)疾病，由神經(jīng)嵴細(xì)胞（NCC）的遷移、增殖、分化和存活缺陷引起，導(dǎo)致腸道末端腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺如。病變腸管失去正常調(diào)節(jié)功能，腸道保持收縮狀態(tài)，失去正常松弛功能，導(dǎo)致腸遠(yuǎn)端梗阻，靠近神經(jīng)節(jié)區(qū)的腸道正常腸管代償性擴(kuò)張、增厚，形成“巨結(jié)腸”［4］。HD 手術(shù)方式較多，但基本原則為切除病變腸管，并重建腸道功能［5］。有研究表明［6］單純經(jīng)肛門Soave 術(shù)治療HD 恢復(fù)更快，術(shù)中創(chuàng)傷及術(shù)后并發(fā)癥較少，在國內(nèi)外得到廣泛應(yīng)用［7］，經(jīng)肛門結(jié)腸拖出術(shù)初期主要適用于短段型、普通型的嬰幼兒患者［8］，但隨著臨床醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)的不斷積累以及技術(shù)的提高，現(xiàn)長段型或年長兒、結(jié)腸高度擴(kuò)張患兒可在腹腔鏡輔助下或小切口輔助下完成。經(jīng)肛門巨結(jié)腸Soave 根治術(shù)是臨床最常用的手術(shù)方法，該術(shù)式僅需游離直腸，相對于傳統(tǒng)開腹手術(shù)而言對腹腔干擾小，可最大程度的保留括約肌的功能，但存在無法保證將病變完全切除的可能，經(jīng)肛門對括約肌的過度牽拉損傷造成術(shù)后污糞等排便功能異常［9］，影響手術(shù)療效。隨著技術(shù)的進(jìn)步，治愈率得到明顯提高，并發(fā)癥發(fā)生率逐漸下降，但并不意味著HD 相關(guān)的術(shù)后并發(fā)癥能完全避免，如污糞、便秘、瘺道等仍較為常見，影響著患兒的生活質(zhì)量，給患兒家庭增加經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，甚至造成患兒及患兒家屬精神抑郁等可能，其中直腸前庭瘺更是女孩特有的術(shù)后并發(fā)癥，嚴(yán)重影響HD 女童的術(shù)后恢復(fù)。

女童巨結(jié)腸術(shù)后近期并發(fā)癥包括肛周糜爛、吻合口狹窄、吻合口裂開、拖出腸管扭轉(zhuǎn)、病變段殘留引起便秘、小腸結(jié)腸炎，由于女孩解剖的特點(diǎn)，術(shù)后還伴發(fā)各種瘺管的形成：如直腸會陰瘺管、直腸前庭瘺、直腸舟狀窩瘺以及直腸陰道瘺等。但是不同的學(xué)者報(bào)道并發(fā)癥的發(fā)病率差異很大。本研究中，先天性巨結(jié)腸女童皆行經(jīng)肛門Soave 根治術(shù)，研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)術(shù)后近期并發(fā)癥中，肛周糜爛20 例，其中2 例HD 女童因會陰部感染出現(xiàn)直腸前庭瘺，吻合口瘢痕狹窄3 例（3.5%），有研究［10］表明：肛周糜爛是術(shù)后近期最常見的并發(fā)癥，與本研究結(jié)果相符，本研究中肛周糜爛中有2 例因會陰部感染出現(xiàn)直腸前庭瘺，肛周糜爛主要考慮切除病變腸管過多、術(shù)后儲糞功能差以及術(shù)后早期肛門控制差所致排便次數(shù)增多，另外加上家屬護(hù)理肛周、會陰部污物不及時(shí)、不徹底，容易發(fā)生肛周糜爛，而排便次數(shù)增多、局部感染是瘺道形成的重要原因［11］。有學(xué)者［10］主張出生3 月后行根治術(shù)，可以較少肛周糜爛的發(fā)生率。而在本研究中6 月以內(nèi)女童術(shù)后肛周糜爛、直腸前庭瘺發(fā)生率明顯高于6 月以上組者，作者認(rèn)為，對于6 月內(nèi)小嬰兒肛周皮膚和直腸黏膜嬌嫩，局部防御能力薄弱，白細(xì)胞吞噬能力及免疫球蛋白的生成均較弱，并且術(shù)后腸道儲存、吸收功能差，被尿便浸漬損傷肛周皮膚，易形成肛周感染，對于女嬰肛門前方與外陰粘膜相連，中間組織疏松、薄弱，肛周糜爛感染后易形成直腸前庭瘺。隨著小兒年齡的增長，每日大便次數(shù)減少且大便較稠，局部防御能力增強(qiáng)，故肛周感然機(jī)會下降。故對于HD 女童，一般狀況良好且回流灌腸順利的情況下，應(yīng)適當(dāng)延長手術(shù)時(shí)間，6 月后行根治術(shù)更為穩(wěn)妥。另外通過正確的肛周護(hù)理，也是避免術(shù)后近期肛周出現(xiàn)糜爛及局部感染的有效措施［12］，但本文為回顧性分析，仍需前瞻性研究來進(jìn)一步佐證。本組患兒86例中3 例因吻合口瘢痕狹窄出現(xiàn)腹脹。吻合口瘢痕狹窄原因可能與術(shù)中處理不當(dāng)、術(shù)后吻合口出現(xiàn)感染等有關(guān)。本組吻合口瘢痕狹窄患兒經(jīng)正確擴(kuò)肛后癥狀消失，大便排出順利。

本研究中，遠(yuǎn)期并發(fā)癥中，污糞15 例（17.4%），術(shù)后腹瀉5 例（5.8%），術(shù)后便秘9 例（10.5%）。術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是污糞，且污糞女童皆出現(xiàn)在3 歲～7 歲之間，主要考慮：手術(shù)時(shí)過度牽拉肛門等致門括約肌損傷有關(guān)［13］；腸管長度過長、盆肌的損傷［14］有關(guān)；經(jīng)肛門齒狀線上環(huán)切黏膜下剝離時(shí)，損傷肛竇處神經(jīng)感受器，致肛管粘膜上的觸覺感受器對括約肌有意識和無意識收縮敏感性降低可能；未養(yǎng)成按時(shí)排便的生活習(xí)慣有關(guān)。有學(xué)者［15］報(bào)道污糞發(fā)生率是與患兒年齡較小等有關(guān)。對于經(jīng)肛門手術(shù)，年齡較小患兒括約肌嬌嫩，更易損傷，且年齡小與括約肌損傷成正相關(guān)［16］。本研究中6 月以內(nèi)女童術(shù)后污糞發(fā)生率明顯高于6 月以上組者，與報(bào)道相符，且作者認(rèn)為6月后行根治術(shù)可有效降低HD 女童污糞的發(fā)生率。另外有報(bào)道［17］顯示排便功能隨術(shù)后時(shí)間增長而逐漸好轉(zhuǎn)，可能是與肛門括約肌的功能及腸道形態(tài)的逐漸恢復(fù)、大腦的控制能力增強(qiáng)以及控制排便經(jīng)驗(yàn)積累有關(guān)。本研究中經(jīng)生物反饋輔以溫生理鹽水灌腸治療后，完全治愈12 例，3 例仍有間斷性污糞，通過生物反饋技術(shù)訓(xùn)練鍛煉肌肉收縮的強(qiáng)度同時(shí)強(qiáng)化盆底肌群力量，再加上每日盆底肌肉運(yùn)動功能訓(xùn)練和規(guī)律的排便習(xí)慣，使在污糞癥狀得到較有效的恢復(fù)［18］。7 歲以上孩子未再出現(xiàn)污糞現(xiàn)象，遠(yuǎn)期效果較好。便秘也是常見的遠(yuǎn)期并發(fā)癥，便秘女童經(jīng)鋇灌腸檢查均未見異常，考慮其發(fā)生原因主要有：肛管術(shù)后組織水腫、感染、肌鞘血腫形成造成機(jī)械性梗阻或缺血造成內(nèi)括約肌痙攣有關(guān)。在隨訪過程中發(fā)現(xiàn)，5 例便秘患兒及家長的依從性很好，給予開塞露灌腸可獲得較好療效，而其余4 例女童家屬關(guān)注度差，不能建立良好的排便習(xí)慣，繼續(xù)給予溫鹽水灌腸治療。故醫(yī)務(wù)人員要加強(qiáng)宣教，增強(qiáng)患兒及家屬建立良好排便習(xí)慣的意識，提高其治療依從性，從而改善患兒的生活質(zhì)量。

綜上所述，經(jīng)肛門Soave 根治術(shù)治療后HD 女童術(shù)后近期并發(fā)癥主要是肛周糜爛，術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是污糞。肛周糜爛、直腸前庭瘺和污糞的發(fā)生率與手術(shù)年齡有關(guān)，建議6個(gè)月后再對HD女性患兒行經(jīng)肛門Soave 根治術(shù)治療效果較好。但本研究存在納入樣本量較小等局限，后續(xù)需擴(kuò)大樣本量進(jìn)一步深入研究。