潘樹芳 范忠澤 石曉蘭，2△

橫紋肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma，RMS)是兒科中最常見的一種軟組織肉瘤，是一種起源于原始間葉組織的惡性腫瘤，約占兒童所有惡性腫瘤的6.5%[1，2]，發(fā)病率居兒童顱外實體腫瘤的第3位[3]。臨床研究發(fā)現，該肉瘤主要發(fā)生于8歲以前的兒童，男性發(fā)病率高于女性[4]。原發(fā)部位以頭頸部及泌尿生殖系統(tǒng)最常見，其次為四肢、軀干等其余部位。Fischer等[5]研究顯示，兒童橫紋肌肉瘤以胚胎型最常見，絕大多數發(fā)生在嬰幼兒。橫紋肌肉瘤目前的治療以手術切除聯合放化療為主[6]，還包括分子靶向治療、生物免疫治療，但是限于腫瘤部位等原因，手術并不能完全切除腫瘤，容易發(fā)生復發(fā)和轉移，因此療效并不讓人完全滿意。中醫(yī)治療可以起到提高療效和減毒增效的作用，從而改善患者癥狀，提高生活質量，延長生存期。

范忠澤教授系上海市名中醫(yī)、主任醫(yī)師，博士生導師、博士后合作導師，享受國務院特殊津貼，繼承著名國醫(yī)大師劉嘉湘教授扶正治癌的學術思想，隨著日常經驗的積累，逐漸形成了“全身扶正、局部治癌”“扶正為主，兼予攻邪”的學術觀點，在小兒腫瘤，例如小兒橫紋肌肉瘤的中醫(yī)藥治療方面臨床經驗豐富，現筆者對范忠澤教授中醫(yī)藥治療小兒橫紋肌肉瘤的經驗總結如下。

1 病因病機

橫紋肌肉瘤早期以無痛性腫塊為主要癥狀，晚期可轉移至其他器官，并伴有乏力、消瘦、低熱、盜汗等全身癥狀。中醫(yī)將其歸屬于 “肉瘤”“筋瘤”“石疽”等范疇，手術及放療后多屬于“虛勞”范疇。范教授認為小兒橫紋肌肉瘤的病因分為先天因素與后天因素。先天因素即胎產因素，《格致余論·慈幼論》云:“兒之在胎，與母同體，得熱則俱熱，得寒則俱寒，病則俱病，安則俱安”，若其母不注意養(yǎng)胎護胎，感受邪毒遺留胎兒，即導致毒與血結，久則成瘤。后天因素由于小兒外感六淫、邪毒侵襲、飲食失節(jié)、情志所傷、接觸有毒之品等，或行手術及放化療后耗傷氣血津液，導致正氣不足或氣血運行不暢，痰凝氣滯血瘀，亦聚而成瘤。范教授認為小兒橫紋肌肉瘤的病因主要為先天不足、邪毒外侵，少見七情刺激、飲食失節(jié)等。此病發(fā)生一方面由于其母妊娠期間感受邪毒;另一方面由于小兒臟腑嬌嫩，形氣未充，御邪能力較弱，易受六淫、邪毒侵襲，導致氣血運行不暢，痰凝氣滯血瘀，聚而成瘤。

小兒的生理特點為生機蓬勃、發(fā)育迅速，臟腑嬌嫩，形氣未充。小兒為稚陰稚陽之體，《溫病條辨·解兒難》載:“稚陽未充，稚陰未長者也”。《顱囟經·脈法》曰：“凡孩子3歲以下，呼為純陽，元氣未散”，故稱小兒為純陽之體。從臟腑嬌嫩的具體內容看，五臟六腑的形和氣皆屬不足，但其中又以肺、脾、腎三臟不足表現尤為突出?！夺t(yī)門法律·明胸中大氣之法》載：“肺主一身之氣”，《素問·五臟生成論》載：“諸氣者，皆屬于肺”。肺主一身之氣，小兒肺臟未充，主氣功能未健，故易肺氣虛?！额惤洝づK象類》載：“脾主運化，胃司受納，通主水谷”，《醫(yī)宗必讀·腎為先天本脾為后天本論》載：“一有此身，必資谷氣，谷入于胃，灑陳于六腑而氣至，和調于五臟而血生，而人資之以為生者，故曰后天之本在脾”，小兒初生，脾稟未充，胃氣未動，運化力弱，故易脾胃虛弱。腎為先天之本，主藏精，內寓元陰元陽，甫生之時，先天稟受腎氣未充，需賴后天脾胃不斷充養(yǎng)，才能逐漸充盛，小兒生機蓬勃、發(fā)育迅速，腎精的充盛不能滿足小兒的生理需求，故易腎虛。

2 辨治經驗

2.1 扶正為本 顧護肺脾腎正氣是人體抗邪的能力?！端貑枴ご谭ㄕ摗吩唬骸罢龤獯鎯龋安豢筛伞?，《素問·評熱病論》說：“邪之所湊，其氣必虛”。當人體正氣不足，或正氣相對虛弱時，衛(wèi)外功能低下，往往抗邪無力，則邪氣可能乘虛而入，導致機體陰陽失調，臟腑經絡功能紊亂，以致引發(fā)疾病。手術結合放化療是目前治療小兒橫紋肌肉瘤的主要手段，但放化療毒副作用明顯，容易損傷人體正氣，患兒往往預后欠佳。范教授結合小兒純陽之體，臟腑嬌嫩，形氣未充的生理特點，故治療時以扶正培本，顧護肺脾腎為原則，每獲良效。范教授在辨證時根據肺脾腎三臟虛損的輕重程度不同，分立主方治之。肺脾兩虛為主者，主要表現為：氣短而喘，動則尤甚，聲低懶言，自汗、畏風，易于感冒，面色少華，食少，神疲乏力，腹脹便溏，舌淡苔白，脈弱。方選補肺健脾方，以玉屏風散合補中益氣湯加減，此方可扶助正氣、斂汗固表，還可以減輕放化療后自汗、乏力等癥狀，常用藥物有黃芪、防風、白術、黨參、茯苓、升麻、柴胡、陳皮、糯稻根、碧桃干、煅牡蠣、煅龍骨等。脾胃虛弱為主者，主要表現為：面色萎黃，食少，腹脹，便溏，少氣懶言，舌淡苔白，脈緩或弱，方選補氣健脾方，以四君子湯加減，此方可補氣健脾，減輕放化療后乏力、納差、惡心、嘔吐等消化道癥狀，常用藥物有黃芪、黨參、白術、茯苓、生甘草等。腎虛為主者，主要表現為腰膝酸軟，頭暈耳鳴，形體消瘦，五心煩熱，潮熱盜汗，舌紅少津，苔少或無苔，脈細數，方選補腎固髓方，以二仙湯合六味地黃丸加減，此方可改善患兒放化療后出現的骨髓抑制，常用藥物有仙茅、淫羊藿、熟地黃、山萸肉、澤瀉、牡丹皮、茯苓、山藥等。

2.2 兼予攻邪 邪去則正安邪毒內侵亦是小兒橫紋肌肉瘤發(fā)生發(fā)展的重要因素，故范教授在扶正治癌的同時，不忘祛邪外出。癌毒形成的病理因素主要為痰凝、氣滯、血瘀，常用的祛邪大法有清熱解毒、活血化瘀、化痰軟堅、理氣降逆等法。范教授常用的清熱解毒類中藥有：白花蛇舌草、龍葵、天葵子、石上柏、半枝蓮、苦參、蛇莓、野葡萄藤、蒼耳草等；活血化瘀類中藥有：三棱、莪術、乳香、沒藥、王不留行、穿山甲、鬼箭羽等；化痰軟堅類中藥有：瓜蔞、貓爪草、半夏、天南星、山慈菇、夏枯草、昆布、牡蠣、望江南等；理氣降逆類中藥有：預知子、枸橘、烏藥、小茴香、郁金、姜黃等。范教授在辨證論治的基礎上，結合患者的發(fā)病階段及體質酌情選用，若患兒體質偏弱，少予祛邪藥物，若患兒體質尚可，則扶正祛邪力量兼顧。

2.3 大劑頻服 辨治兼癥小兒臟腑嬌嫩、形氣未充，易于發(fā)病、易于傳變，應及時治療、以防傳變。腫瘤患兒就診前基本已接受手術或放化療，體質偏虛，此時邪氣容易趁虛而入，正虛甚則邪亦甚，故應用兒科常規(guī)劑量治療難以奏效，此時可加大至接近成人劑量，并加用健脾要藥。范教授亦主張少量頻服，一般可將1 劑中藥煎至250～300 ml，代茶飲，每日3～4次口服。臨床中，范教授用藥因人而異，除針對主癥用藥外，常根據具體臨床兼癥加減。若腹脹納呆者，加木香、砂仁、枳殼、厚樸、炒谷麥芽等消積除脹；腹水者，加大腹皮、垂盆草、澤瀉等利水化濕；腹部腫塊者，加龜甲、鱉甲、貓爪草、鬼箭羽、山慈菇、莪術、石打穿等活血散結；汗出較多者，加糯稻根、浮小麥等斂汗；伴大便干燥者，加火麻仁、郁李仁、望江南等潤腸通便;伴惡心嘔吐者，加竹茹、旋覆花、赭石等降逆止嘔；濕重有痰者，加蒼術、厚樸、石菖蒲等燥濕化痰。

3 驗案舉隅

史某，男，5歲。2019年8月21日初診，主訴：發(fā)現腹部腫塊1年余，患兒2018年6月因腹部腫塊至某兒童醫(yī)院就診，行穿刺活檢，免疫組化提示：Desmin(+)，Myogenin(+)，MgoD1(+)，結合病理考慮橫紋肌肉瘤。2018年7月17日上海復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院病理示：胚胎性橫紋肌肉瘤。并行影像學檢查提示腫瘤包繞血管，無法行根治性切除，2018年7月13日起于上海市兒童醫(yī)院行化療7次。2018年12月上海市第六人民醫(yī)院行PET-CT提示膀胱右側及恥骨坐骨旁軟組織腫塊伴鄰近恥骨及坐骨骨質密度異常，右側輸尿管全程輕度擴張積水，考慮腫瘤侵犯輸尿管遠端所致可能性大，考慮手術治療。故2019年1月于兒童醫(yī)院行骨盆截骨術+盆腔腫瘤切除術+膀胱病損切除術，術后行放療及化療至今。2019年7月上海市兒童醫(yī)院復查腹部超聲+腸+腹腔淋巴結提示未見明顯異常，泌尿系超聲提示右腎盂分離，余未見明顯異常，腹股溝淋巴結+腹股溝腫塊超聲提示均為術后改變?？滔掳Y見：面色少華，神疲乏力，呃逆噯氣，腹脹納呆，舌淡苔白，脈細弱。西醫(yī)診斷：橫紋肌肉瘤術后；中醫(yī)診斷：虛勞，辨證：脾胃兩虛，痰凝氣滯。治法：益氣健脾，理氣化痰散結。處方：黃芪6 g，黨參6 g，白術6 g，茯苓6 g，木香6 g，香附6 g，萊菔子6 g，生薏苡仁6 g，雞內金6 g，莪術9 g，夏枯草9 g，白花蛇舌草9 g，垂盆草9 g，石打穿12 g，生甘草9 g，紅棗20 g。21劑，每劑煎240 ml，每次80 ml，分3～4次口服。

2019年9月11日二診：患者乏力、噯氣、腹脹納呆較前明顯改善，面色仍欠華，伴頭暈頭痛，二便可，2019年9月7日兒童醫(yī)院行頭顱MRI示：雙側腦室旁異常信號影，腦髓鞘化終末期改變。擬方：前方加杜仲6 g，蔓荊子9 g，28劑，之后每半月復診一次，堅持服用中藥至今，隨訪至今無腫瘤復發(fā)轉移。

按：患兒臟腑嬌嫩，形氣未充，正氣不足，加之行手術及放化療后損傷氣血，正氣亦不足，故證見面色少華，神疲乏力，患兒正氣不足，外邪趁虛而入，氣血運行不暢，手術及放化療后損傷脾胃之氣，脾氣不升則精神差，呃逆噯氣，腹脹納呆，困倦及脈細等。故治予益氣健脾，理氣化痰散結，藥用黃芪、黨參、白術、茯苓、生薏苡仁、生甘草健脾益氣，木香、香附、萊菔子行氣化痰，雞內金消食除脹，莪術、夏枯草化痰散結，白花蛇舌草、垂盆草、石打穿清熱解毒，生甘草、紅棗調和諸藥。患兒二診出現頭暈頭痛，考慮腎虛髓虧，脾不升清，予杜仲補腎益髓，強筋骨，蔓荊子清利頭目。本案為小兒橫紋肌肉瘤Ⅳ期患兒，生存期為3年余，目前情況良好，隨訪至今未見復查轉移，說明中醫(yī)藥治療小兒橫紋肌肉瘤術后有良好的療效。

4 討論

小兒橫紋肌肉瘤是威脅小兒健康的一類軟組織肉瘤，西醫(yī)治療主要為手術聯合放化療，但效果并不讓人完全滿意，驗案從中醫(yī)藥治療的角度治療該病，取得了良好的療效，提高了患者生存質量，延長了患者的生存期。本文舉隅并總結范忠澤教授中醫(yī)藥治療橫紋肌肉瘤的臨床經驗：以扶正為主，兼予驅邪，并注意對兼癥的治療。扶正以調補肺脾腎為主，攻邪以活血化瘀、清熱解毒、化痰軟堅、理氣降逆為主。中醫(yī)學博大精深，筆者對范忠澤教授治療橫紋肌肉瘤的經驗進行總結，并從中獲益頗多，希望中醫(yī)藥能夠造福更多的腫瘤患者，更好地造福人類。