湯澤輝 劉佳 張欣 史河水*

系統(tǒng)性淀粉樣變性是一種由于錯(cuò)誤折疊的蛋白質(zhì)對(duì)機(jī)體分解代謝過程產(chǎn)生抵抗，淀粉樣蛋白和（或）纖維沉積在組織細(xì)胞外間隙，導(dǎo)致多器官及系統(tǒng)功能障礙，甚至病人死亡的罕見疾病[1]。心臟是系統(tǒng)淀粉樣變性最常累及的器官，心臟淀粉樣變性（cardiac amyloidosis,CA）是淀粉樣蛋白沉積在心肌細(xì)胞外間質(zhì)導(dǎo)致心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)改變、舒張和收縮功能障礙，臨床表現(xiàn)為心力衰竭的一組進(jìn)行性疾病，是淀粉樣變性病人發(fā)病與死亡的主要原因[2-3]。CA常見的2 種類型包括免疫球蛋白輕鏈（immunoglob ulin light chain, AL）型和轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白（amyloid transthyretin,ATTR）型。根據(jù)TTR 基因序列，又可將ATTR 型分為野生型ATTR（wild type ATTR,wtATTR）和遺傳/突變/變異型ATTR[hereditary/variant/mutant ATTR（hATTR/ATTRv/ATTRm）][4-6]。在臨床實(shí)踐中，2種不同類型CA 的病因、診斷方法、治療策略及預(yù)后都存在較大差異，而臨床醫(yī)生對(duì)CA 的認(rèn)識(shí)不足導(dǎo)致了早期診斷準(zhǔn)確率較低，當(dāng)最終確診時(shí)病程已處于中晚期，此時(shí)病人失去了接受早期干預(yù)和治療的機(jī)會(huì)，預(yù)后較差。因此，實(shí)現(xiàn)CA 的早期診斷和分型對(duì)指導(dǎo)后續(xù)治療及預(yù)后評(píng)估具有重要意義。

診斷CA 的金標(biāo)準(zhǔn)是組織病理學(xué)檢查，即心內(nèi)膜心肌活檢（endomyocardial biopsy,EMB）[7]。但該方法有創(chuàng)且存在一定風(fēng)險(xiǎn)，故其臨床常規(guī)應(yīng)用受到限制[1,8]。隨著技術(shù)進(jìn)步，超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振（cardiovascular MR,CMR）、核醫(yī)學(xué)顯像已成為診斷CA 及對(duì)心臟組織結(jié)構(gòu)、功能評(píng)估的無創(chuàng)性手段。超聲心動(dòng)圖經(jīng)濟(jì)、簡(jiǎn)便易行，能有效評(píng)估心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)和功能，可作為CA 的一線檢查。核醫(yī)學(xué)顯像包括99Tcm標(biāo)記的磷酸鹽衍生物[99Tcm-焦磷酸鹽（99Tcm-PYP）、99Tcm-亞甲基二磷酸鹽（99Tcm-MDP）、99Tcm-羥亞甲基二磷酸鹽（99Tcm-HMDP）、99Tcm-3，3-二膦-1，2-丙二羧酸（99Tcm-DPD）]骨顯像和正電子發(fā)射體層成像（PET）。99Tcm標(biāo)記物骨顯像在CA 分型和ATTR 型CA 的診斷中發(fā)揮著重要作用[9]。CMR 是一種多模態(tài)影像手段，不受聲窗的限制，憑借其多方位、多參數(shù)、無創(chuàng)、無輻射、高軟組織分辨力的優(yōu)勢(shì)可以綜合評(píng)估CA 的心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)、功能及心肌組織特征，目前被認(rèn)為是診斷CA 和評(píng)估心肌組織特征的首選影像學(xué)檢查方法[7]，在CA 的早期診斷和不同亞型的鑒別、臨床風(fēng)險(xiǎn)分層、療效監(jiān)測(cè)以及預(yù)后評(píng)估中發(fā)揮著重要的作用。本文就CMR 在CA 的心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)和功能、心肌應(yīng)變及心肌組織特征評(píng)估方面的相關(guān)應(yīng)用研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 CA 的病理生理學(xué)特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)

CA 的病理生理學(xué)表現(xiàn)為淀粉樣蛋白沉積在心肌細(xì)胞外間質(zhì)，引起細(xì)胞外間質(zhì)容積（extracellular volume,ECV）擴(kuò)大、進(jìn)行性心室壁厚度增加（ATTR型顯著）、心室腔容積正?；蚩s小、心室壁僵硬度增加、順應(yīng)性下降，進(jìn)而導(dǎo)致心室舒張功能障礙和雙側(cè)心房增大，呈現(xiàn)典型的限制型生理學(xué)特征，但射血分?jǐn)?shù)（ejection fraction, EF）值多保持在正常范圍內(nèi)，表現(xiàn)為保留EF 的心力衰竭（preserved ejection fraction heart failure,HFpEF）。隨著病程的進(jìn)展，病人易發(fā)生心律失常及其他不良心血管事件，晚期可出現(xiàn)收縮功能障礙和EF 減低，最終發(fā)展為嚴(yán)重難治性心力衰竭[2，4，6]。CA 常見的臨床表現(xiàn)為疲勞、外周水腫、體質(zhì)量減輕、勞力性呼吸困難、直立性低血壓，伴有胸腔或腹腔積液、心包積液等。然而，上述臨床表現(xiàn)并不具有特異性，難以和其他臨床表現(xiàn)相似的疾病進(jìn)行鑒別[1]，導(dǎo)致大多數(shù)CA 病人常被誤診和漏診，使得CA 的臨床干預(yù)和風(fēng)險(xiǎn)分層面臨挑戰(zhàn)。

2 心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)的評(píng)估

CMR 具有優(yōu)于超聲心動(dòng)圖的空間和軟組織分辨力，采用基于CMR 的心臟電影成像能有效評(píng)估CA 病人的心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)與功能。在臨床實(shí)踐中，CMR 心臟電影成像序列通常選擇平衡穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng)序列，該序列具有信噪比高、影像質(zhì)量良好、心肌和心血池的對(duì)比度好等優(yōu)勢(shì)，不僅可以觀察心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)以及在收縮期、舒張期的心臟室壁運(yùn)動(dòng)情況，為CA 的診斷提供形態(tài)學(xué)的信息，而且還能通過影像后處理分析獲得CA 病人的心室及心房容積、射血分?jǐn)?shù)、每搏輸出量以及心輸出量等心功能指標(biāo)。大量的淀粉樣蛋白沉積在心肌細(xì)胞外間隙，導(dǎo)致心肌細(xì)胞外間質(zhì)重塑和細(xì)胞外間隙擴(kuò)大、心肌水腫、毛細(xì)血管密度減低、心肌細(xì)胞體積改變，進(jìn)而引起心室壁增厚、心肌質(zhì)量增加，最終出現(xiàn)心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)上的改變[10]。既往通常認(rèn)為CA 在心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)上的典型表現(xiàn)是左心室（left ventricular,LV）壁向心性與對(duì)稱性肥厚，但也有研究[11]發(fā)現(xiàn)2 種不同類型CA 在形態(tài)學(xué)表現(xiàn)上存在明顯的差異，即ATTR型最常見的表現(xiàn)是非對(duì)稱性LV 壁肥厚（79%），其中以非對(duì)稱性室間隔肥厚多見；而非對(duì)稱性LV 間隔肥厚又分為乙狀結(jié)腸型間隔肥厚（55%的ATTR型）和反向型間隔肥厚（24%的ATTR 型）2 種表型，而ATTRwt 和ATTRm 型CA 在形態(tài)學(xué)表型上無顯著差異，僅18%的ATTR 型出現(xiàn)對(duì)稱性和向心性LV 壁肥厚，而高達(dá)68%的AL 型出現(xiàn)這一形態(tài)學(xué)表型。因此，在CMR 影像上CA 的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)呈現(xiàn)多樣化的特征，可表現(xiàn)為對(duì)稱性或非對(duì)稱性、向心性或偏心性的心肌肥厚，心肌肥厚程度可能較高血壓性心臟病病人更高，并且ATTR 型心肌肥厚比AL型更顯著；此外，右心室（right ventricular, RV）壁肥厚也很常見。少數(shù)CA 病人表現(xiàn)為擴(kuò)張型心肌病，部分CA 病人可出現(xiàn)流出道梗阻[12]。雖然CA 的心臟形態(tài)學(xué)表型范圍較廣，但大多數(shù)CA，尤其是ATTR 型的形態(tài)學(xué)表型仍具有特征性，這是CMR 診斷CA 的關(guān)鍵要點(diǎn)[12]。除了從心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)對(duì)CA 進(jìn)行評(píng)估，對(duì)CA 心肌微結(jié)構(gòu)的評(píng)估也是CMR 研究的重要組成部分。Khalique 等[13]采用擴(kuò)散張量成像（DTI）評(píng)估淀粉樣蛋白浸潤(rùn)導(dǎo)致的心肌微觀結(jié)構(gòu)異常的研究中發(fā)現(xiàn)，CA 的擴(kuò)散參數(shù)平均擴(kuò)散率（mean diffusivity,MD）升高和各向異性分?jǐn)?shù)值降低，通過MD 能有效鑒別CA 與肥厚型心肌病[以MD=1.34×10-3mm/s為閾值，敏感度為80%，特異度為91%，受試者操作特征曲線下面積（AUC）為0.88]，表明通過無創(chuàng)性的微結(jié)構(gòu)評(píng)估可識(shí)別更多的病理生理學(xué)改變，并提高診斷和監(jiān)測(cè)疾病的能力。可見，CA 的心肌微結(jié)構(gòu)評(píng)估可能將是CMR 研究的一個(gè)重要方向，對(duì)于心肌微結(jié)構(gòu)的評(píng)估將有助于增加對(duì)CA 的微觀形態(tài)學(xué)認(rèn)識(shí)，并有利于臨床診斷、治療和預(yù)后評(píng)估。

3 心臟功能的評(píng)估

CMR 被公認(rèn)為是評(píng)估心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)與功能的金標(biāo)準(zhǔn)。臨床醫(yī)生評(píng)價(jià)心功能最常用的指標(biāo)是左心室射血分?jǐn)?shù)（left ventricular ejection fraction,LVEF），但大多數(shù)CA 病人的LVEF 保持正常（LVEF≥50%）直到疾病終末期可能才逐漸降低[2,14]，因此LVEF 在CA 心功能障礙的早期評(píng)估中的應(yīng)用價(jià)值有限。但有研究[15-16]發(fā)現(xiàn)，與健康對(duì)照組相比，CA 病人出現(xiàn)了雙心室EF 的降低和LV 質(zhì)量增加，LV 舒張末期容積指數(shù)值減低。CA 不僅會(huì)出現(xiàn)LV 功能障礙，也會(huì)出現(xiàn)RV 與左心房（left atrial,LA）功能的異常改變。Bodez 等[17]研究表明，CA 病人的RV 功能障礙較為常見，RV 縮短分?jǐn)?shù)和三尖瓣環(huán)平面收縮期位移與RV 整體縱向應(yīng)變（global longitudinal strain,GLS）值明顯低于無CA 的病人，預(yù)后分析表明三尖瓣環(huán)平面收縮期位移有助于評(píng)估CA 的預(yù)后。Wan 等[18]發(fā)現(xiàn)CA 的雙心室收縮末期容積指數(shù)明顯高于對(duì)照組，并且認(rèn)為RV 收縮末期容積指數(shù)是CA 病人死亡的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子。此外，Mohty 等[19]研究發(fā)現(xiàn)，與MayoⅠ期AL 型病人相比，更高M(jìn)ayo 分期（Ⅱ和Ⅲ期）病人的最大LA 容積和最小LA 容積增大，而LA排空分?jǐn)?shù)（LA emptying fraction,LAEF）卻明顯減低；LAEF 與預(yù)后顯著相關(guān)，且LAEF＜16%的病人2 年死亡風(fēng)險(xiǎn)更高。綜上，CA 病人出現(xiàn)了心臟整體功能的減低，既往以LVEF 作為單一指標(biāo)評(píng)價(jià)心功能存在局限性，因此臨床醫(yī)生應(yīng)考慮基于CMR 的多心功能參數(shù)對(duì)CA 病人的左心與右心的收縮及舒張功能進(jìn)行更為準(zhǔn)確和全面的綜合評(píng)估。

4 心肌應(yīng)變的評(píng)估

應(yīng)變是評(píng)估心肌形變的定量影像學(xué)參數(shù)，可應(yīng)用于多種心血管疾病的臨床評(píng)估，并且準(zhǔn)確性已得到很好驗(yàn)證[20-21]。目前，基于CMR 電影成像的組織特征追蹤技術(shù)作為一種準(zhǔn)確、可靠的心肌應(yīng)變分析工具，在評(píng)估CA 的心室功能和預(yù)后方面發(fā)揮著重要作用。Wan 等[15]發(fā)現(xiàn)AL 型CA 的LV GLS、整體周向應(yīng)變（global circumferential strain, GCS）和整體徑向應(yīng)變（global radial strain,GRS）值均低于對(duì)照組，但心尖段水平的周向應(yīng)變和徑向應(yīng)變值仍然保留，進(jìn)一步的預(yù)后分析表明LV GCS 是AL 型全因死亡的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子。Liu 等[22]對(duì)AL 型病人的RV 心肌應(yīng)變進(jìn)行了研究，結(jié)果發(fā)現(xiàn)不僅RV 功能障礙（RVEF＜45%）的AL 型的RV GRS、GCS、GLS 均顯著低于對(duì)照組，而且即使是保留RVEF（RVEF≥45%）的AL 型，其RV GRS 和GLS 值也低于對(duì)照組，這表明處于亞臨床期的AL 型病人雖然RV 功能仍保持正常但RV 應(yīng)變已出現(xiàn)受損，提示RV 應(yīng)變可能成為早期診斷CA 的生物標(biāo)志物；該研究還表明RV GRS 可作為AL 型全因死亡的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子。而Li 等[23]研究發(fā)現(xiàn)LV GLS 和RV GLS 是AL 型全因死亡的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子，與Wan 等[15]和Liu 等[22]的研究結(jié)論并不一致。綜上，多項(xiàng)研究雖然結(jié)論不同，但研究結(jié)果證實(shí)CA 均存在LV 和RV 心肌應(yīng)變損傷，表明心肌應(yīng)變參數(shù)在CA 診斷和評(píng)估中的價(jià)值。因此，在對(duì)CA 病人（尤其是亞臨床期CA）進(jìn)行心肌功能評(píng)估時(shí)，應(yīng)考慮將心肌應(yīng)變作為評(píng)估的重要內(nèi)容。

5 心肌組織特征的評(píng)估

5.1 延遲釓增強(qiáng)成像 CMR 延遲釓增強(qiáng)（late gadolinium enhancement,LGE）成像是最早被組織學(xué)證實(shí)的檢測(cè)CA 的方法[16]。LGE 成像不僅能診斷CA，而且能有效對(duì)CA 與其他心肌疾病進(jìn)行鑒別。由于淀粉樣蛋白浸潤(rùn)心室與心房壁，CA 病人不僅會(huì)出現(xiàn)LV LGE，也可出現(xiàn)RV LGE 與雙心房LGE。CA常見的LGE 特征為彌漫性心內(nèi)膜下延遲強(qiáng)化，也可表現(xiàn)為斑片狀或局限性延遲強(qiáng)化，嚴(yán)重的甚至?xí)霈F(xiàn)彌漫性透壁性延遲強(qiáng)化[6,16,24]。雖然CMR 難以準(zhǔn)確鑒別不同的CA 類型，但通過不同LGE 表現(xiàn)可區(qū)分相關(guān)的類型。一項(xiàng)納入250 例CA 病人的研究[25]報(bào)道，心內(nèi)膜下LGE 表現(xiàn)多見于AL 型，而透壁性LGE 表現(xiàn)多見于ATTR 型。

Fontana 等[25]研究表明透壁性延遲釓強(qiáng)化代表著CA 進(jìn)展期階段，無論是AL 型還是ATTR 型，透壁性延遲釓強(qiáng)化對(duì)死亡具有獨(dú)立的預(yù)測(cè)價(jià)值。Boynton 等[26]發(fā)現(xiàn)無延遲釓強(qiáng)化與AL 型CA 預(yù)后改善相關(guān)，而彌漫性延遲釓強(qiáng)化則與不良預(yù)后相關(guān)，并且在基于心臟生物標(biāo)志物的分期中彌漫性延遲釓強(qiáng)化可為AL 型CA 提供增量的預(yù)后信息。Raina等[27]研究進(jìn)一步顯示，在AL 型和ATTR 型病人中，LGE 陽(yáng)性者的死亡率均明顯高于LGE 陰性者，且LGE 與已確診或可疑CA 的全因死亡相關(guān)。此外，RV LGE 特征也是CMR 評(píng)估的重要內(nèi)容，如一些研究者[19,23]報(bào)道，RV LGE 可作為AL 型病人全因死亡的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子。各項(xiàng)研究在報(bào)道LGE 的預(yù)測(cè)意義方面存在差異，但多數(shù)研究均表明LGE 是死亡的一個(gè)重要的預(yù)測(cè)因子，明確和肯定了LGE 的臨床價(jià)值。然而，早期CA 的LGE 表現(xiàn)多為陰性，當(dāng)出現(xiàn)典型LGE 表現(xiàn)時(shí)表明CA 已處于中晚期階段，這是LGE 成像的局限性之一。此外，淀粉樣變性病人多合并嚴(yán)重腎功能不全，進(jìn)一步限制了外源性釓對(duì)比劑的使用和LGE 成像的應(yīng)用。

5.2 T1mapping T1mapping 是近年發(fā)展起來的一種新的成像技術(shù)，可定量測(cè)量心肌組織的T1值。T1mapping 分 為 增 強(qiáng) 前（pre-contrast）T1mapping（native T1mapping） 和 增 強(qiáng) 后（post-contrast）T1mapping[28]。T1mapping 在彌漫性心肌纖維化和淀粉樣蛋白浸潤(rùn)的定量評(píng)估方面具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)。更重要的是，在不使用釓對(duì)比劑的情況下通過native T1mapping 可直接測(cè)量心肌整體信號(hào)值，即native T1值[3,29]，避免了淀粉樣變性病人腎功能的惡化。有研究[30]表明CA 病人T1值顯著高于健康對(duì)照組和主動(dòng)脈瓣狹窄病人，即使是可疑CA 和無CA 病人的心肌T1值也高于對(duì)照組，以native T1=1 020 ms（場(chǎng)強(qiáng)1.5 T）作為最佳預(yù)測(cè)值診斷CA 的準(zhǔn)確度可達(dá)92%。與之相似，Baggiano 等[31]也發(fā)現(xiàn)AL 型和ATTR 型CA心肌native T1值均顯著升高，T1值對(duì)診斷CA 顯示出較高準(zhǔn)確度（AUC=0.93）。上述研究表明native T1有望成為早期診斷CA 的一個(gè)無創(chuàng)、準(zhǔn)確的生物標(biāo)志物，潛在的臨床價(jià)值不容忽視。然而，T1mapping也存在一些局限性：①心肌纖維化、水腫、淀粉樣蛋白沉積等多種病理改變都會(huì)導(dǎo)致心肌T1值增加，通過T1值難以鑒別這些病理特征；②由于T1值代表心肌細(xì)胞和細(xì)胞外間質(zhì)整體的復(fù)合信號(hào)，導(dǎo)致T1mapping 難以準(zhǔn)確定量ECV；③T1值的高低受磁場(chǎng)強(qiáng)度（3 T 設(shè)備的T1值高于1.5 T 設(shè)備）、掃描設(shè)備和采集序列的影響[3，32]。這些不足影響了T1mapping 的推廣與應(yīng)用。

5.3 ECV mapping ECV 反映了心肌細(xì)胞外間質(zhì)占整體心肌容積的百分?jǐn)?shù)，通過ECV mapping 可對(duì)心肌彌漫性纖維化與淀粉樣蛋白負(fù)荷進(jìn)行定量評(píng)價(jià)與可視化觀察[32]。由于淀粉樣蛋白廣泛沉積在細(xì)胞外間隙，在出現(xiàn)異常LGE 表現(xiàn)之前的CA 早期階段ECV 值就已升高，同時(shí)其比T1值更準(zhǔn)確地反映CA的心肌細(xì)胞外間質(zhì)的異常，進(jìn)而定量評(píng)估淀粉樣蛋白浸潤(rùn)的程度，表明ECV mapping 可作為早期診斷CA 的一種重要的手段[33-34]。Martinez-Naharro 等[35]研究顯示ATTR 型CA 的native T1和ECV 值均顯著升高，在兩者的診斷效能方面，ECV 值診斷CA（AUC=0.91）的準(zhǔn)確度高于native T1值（AUC=0.87）。此外，ECV mapping 對(duì)CA 的預(yù)后評(píng)估也具有重要價(jià)值。Banypersad 等[36]研究表明，心肌native T1和ECV 均可作為AL 型病人死亡的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子，并且native T1＞1 044 ms 和ECV＞45%（場(chǎng)強(qiáng)為1.5 T）的病人預(yù)后更差。Lin 等[37]研究發(fā)現(xiàn)，盡管AL 型病人native T1和ECV 值均高于對(duì)照組，但只有ECV 對(duì)全因死亡具有獨(dú)立預(yù)測(cè)價(jià)值，ECV≥44%（場(chǎng)強(qiáng)為3 T）的病人預(yù)后不良，即使是在調(diào)整后的多個(gè)亞組中仍具有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。在ATTR 型CA 的預(yù)后研究方面，Martinez-Naharro 等[35]也有相似的發(fā)現(xiàn)，雖然native T1與ECV 均能預(yù)測(cè)ATTR 型預(yù)后，但在校正了年齡、N 末端前體腦型鈉尿肽（N terminal probrain natriuretic peptide,NT-ProBNP）、LVEF、超聲心動(dòng)圖的E 峰/E’峰比值、LV 質(zhì)量指數(shù)、99Tcm-DPD 骨顯像的分級(jí)和LGE 等參數(shù)后，僅ECV 保持了獨(dú)立的預(yù)測(cè)能力。從上述不同研究間的差異得到提示，雖然native T1和ECV 均可反映疾病的嚴(yán)重性，但相比于native T1和其他CMR 參數(shù)，ECV 似乎是更敏感和更可靠地評(píng)估CA 預(yù)后的獨(dú)立生物標(biāo)志物。

CA 病人治療后的心肌反應(yīng)監(jiān)測(cè)和淀粉樣蛋白負(fù)荷評(píng)估一直是臨床醫(yī)師關(guān)注的熱點(diǎn)問題。ECV mapping 是定量淀粉樣蛋白沉積的敏感手段，在CA的療效評(píng)估中具有潛在的優(yōu)勢(shì)。Fontana 等[38]對(duì)16例接受了Patisiran（一種TTR 特異性的小分子干擾RNA）治療1 年后的ATTR 型CA 病人（其中12 例接受了二氟尼柳治療）進(jìn)行了CMR 和其他檢查的評(píng)估，結(jié)果發(fā)現(xiàn)治療后CA 病人的native T1和T2值與治療前并無顯著差異，但心肌ECV 值卻明顯減低，伴血清TTR 和NT-ProBNP 水平、99Tcm-DPD 骨顯像的分級(jí)降低。ECV 值的降低表明了心肌淀粉樣蛋白負(fù)荷的下降和病情的緩解，為ATTR 型CA 的療效監(jiān)測(cè)提供了確切的影像學(xué)證據(jù)，也為將來指導(dǎo)CA 治療提供了一種定量和直觀的評(píng)價(jià)方法?；贑MR 多參數(shù)、無輻射的優(yōu)勢(shì)，應(yīng)用CMR 對(duì)CA 進(jìn)行治療后的動(dòng)態(tài)評(píng)估可能是未來的重要研究方向。

5.4 T2mapping T2mapping 是一種通過測(cè)量心肌體素值來定量心肌水腫的無創(chuàng)性CMR 技術(shù)。T2mapping 對(duì)心肌水腫高度敏感，心肌水腫會(huì)導(dǎo)致心肌T2值升高。一項(xiàng)組織病理學(xué)和CMR 研究[39]證實(shí)了AL 型和ATTR 型CA 心肌水腫的存在和T2值的升高（尤其是AL 型），未經(jīng)治療的AL 型病人心肌T2值均高于治療后的AL 型和ATTR 型病人與對(duì)照組，表明T2值是AL 型預(yù)后的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子；雖然ATTR 型心肌T2值高于對(duì)照組，但該研究并未發(fā)現(xiàn)T2值與ATTR 型預(yù)后的關(guān)系。Ridouani 等[40]研究發(fā)現(xiàn)AL 型T2值高于ATTR 型，且心肌T2值與native T1值相關(guān)，提示心肌水腫可能在CA 的native T1值升高過程中起著重要作用；與以T2值為變量鑒別AL 和ATTR 型（AUC=0.94）相比，native T1值（AUC=0.77）具有更高的準(zhǔn)確性，表明T2值將來有可能成為鑒別CA 不同類型的影像學(xué)標(biāo)志物，但預(yù)后分析卻發(fā)現(xiàn)T2值并不影響CA 病人的生存。上述2 項(xiàng)研究雖然結(jié)論相互矛盾，但結(jié)果均明確顯示了CA 的心肌水腫表現(xiàn)，水腫會(huì)影響native T1值及T2值。然而，與較強(qiáng)的生物標(biāo)志物ECV 相比，心肌T2值的預(yù)測(cè)價(jià)值目前尚不清楚，仍有待于進(jìn)一步研究。

6 小結(jié)與展望

CA 作為一種浸潤(rùn)性心肌病，受到了臨床醫(yī)生越來越多的關(guān)注與重視，其診斷、治療與預(yù)后等方面仍是當(dāng)前及未來研究的熱點(diǎn)方向。CMR 作為新型的綜合性定量影像學(xué)手段，在CA 的診斷和鑒別診斷、療效監(jiān)測(cè)、預(yù)后評(píng)估中具有不可替代的價(jià)值。隨著眾多CMR 新技術(shù)（擴(kuò)散加權(quán)成像、DTI、磁共振波譜成像、心臟彈性成像、心臟化學(xué)交換飽和轉(zhuǎn)移成像）的深入研究與臨床應(yīng)用，將會(huì)為CA 診療提供更多的影像學(xué)證據(jù)支持，并有望在精準(zhǔn)診療中發(fā)揮更重要的作用。