牛愿堅(jiān)，馬濤，曹貴華，羅澤明，李卓衡，李海丹，丁祥黎，李志鵬(通信作者*)

(1.昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院，云南 昆明 650101；2.樂(lè)山市人民醫(yī)院，四川 樂(lè)山 614000)

0 引言

盆腔脂肪增多癥(PL)是臨床上一種罕見(jiàn)的病因不明的良性疾病，大多伴有腺性膀胱炎(CG)[1]。PL是一種以脂肪組織異常增生并堆積于盆腔內(nèi)的疾病，好發(fā)于男性，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，常以尿頻、尿急、腰部疼痛等泌尿系癥狀或便秘、腹痛、腹瀉等消化道道癥狀為首發(fā)臨床癥狀。由于該疾病沒(méi)有典型的臨床癥狀和體征，在臨床工作中漏診率及誤診率較高。本研究回顧性分析1例PL合并CG患者的臨床資料，總結(jié)其診斷及治療方法，旨在提高臨床醫(yī)師對(duì)該疾病的診治水平。

1 臨床資料

患者男，44歲，因右側(cè)腰部疼痛1月余，于2021年7月28日入院。既往于2021年6月于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行膀胱鏡檢示：膀胱三角區(qū)多發(fā)占位，取活組織病檢示：腺性膀胱炎?；颊呒韧鶡o(wú)高血壓病史。查體：患者為正力型，體重78kg，身高170cm，體重指數(shù)為27kg/m2；雙腎區(qū)無(wú)膨隆，右腎區(qū)有叩擊痛，雙側(cè)輸尿管行徑區(qū)無(wú)膨隆、壓痛，恥骨上膀胱區(qū)無(wú)膨隆、壓痛，尿道口無(wú)膿性分泌物。尿常規(guī)、腎功能正常，尿脫落細(xì)胞學(xué)檢查陰性，尿涂片查抗酸桿菌陰性。2021年7月28日行泌尿系彩超檢查顯示膀胱周?chē)罅恐窘M織回聲，雙側(cè)腎盂輸尿管擴(kuò)張積水。2021年7月29日行KUB+IVP檢查顯示盆腔內(nèi)大范圍脂肪密度影，雙側(cè)輸尿管下段狹窄并兩側(cè)輸尿管迂曲擴(kuò)張，膀胱容積縮小。2021年7月29日行中下腹部CT平掃+增強(qiáng)檢查顯示盆腔內(nèi)大量低密度脂肪影，膀胱受壓變形，底部升高，頸部細(xì)長(zhǎng)，容積縮小，形狀為“倒梨形”(見(jiàn)圖1)，在真骨盆平面上方仍然可以見(jiàn)到膀胱影。

根據(jù)患者影像學(xué)特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)，初步診斷為PL合并CG。充分完善術(shù)前準(zhǔn)備后，于2021年8月10日在靜吸復(fù)合麻醉下先行膀胱鏡檢，術(shù)中發(fā)現(xiàn)膀胱頸上移且細(xì)長(zhǎng)，雙側(cè)輸尿管口上移到膀胱頸處，三角區(qū)有一4.0cm×3.0cm大小的濾泡區(qū)，后行經(jīng)尿道膀胱病灶等離子電灼術(shù)切除濾泡，電灼完畢后擬行腹腔鏡下盆腔脂肪清除術(shù)+雙側(cè)輸尿管膀胱再植術(shù)，術(shù)中見(jiàn)盆腔內(nèi)脂肪明顯增多，粘連緊密，質(zhì)硬且血供非常豐富，與正常脂肪組織相比具有明顯不同的特點(diǎn)，呈冰凍骨盆樣，不易與膀胱、輸尿管等器官剝離，膀胱被推擠變形。脂肪清除耗費(fèi)約7h，術(shù)中病人出血量約1200mL，與病人家屬協(xié)商后，家屬拒絕行雙側(cè)輸尿管膀胱再植術(shù)，改行經(jīng)尿道輸尿管鏡雙側(cè)輸尿管支架置入術(shù)，術(shù)后患者安返病房。術(shù)后病理結(jié)果示：盆腔脂肪組織為增生、玻璃樣變性的纖維組織及脂肪組織；膀胱內(nèi)腫塊為腺性膀胱炎?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，癥狀明顯緩解，隨訪(fǎng)1月未再有腰痛發(fā)生或其他異常。

2 討論

PL是臨床工作中一種罕見(jiàn)的良性疾病，發(fā)病率約為0.6~1.7/10萬(wàn)[2]，現(xiàn)階段對(duì)該疾病仍缺乏認(rèn)識(shí)，實(shí)際發(fā)病率可能更高。PL好發(fā)年齡為20~60歲，平均發(fā)病年齡為48歲，男性較多見(jiàn)，男女比例約為18∶1[3]。目前PL發(fā)病原因尚不明確，有學(xué)者推測(cè)PL的發(fā)病可能與脂肪代謝障礙[4]、慢性炎癥刺激[1,5]、內(nèi)分泌紊亂[6]和遺傳基因[7,8]等因素相關(guān)。PL的臨床表現(xiàn)不具特異性，約50%的患者有泌尿系統(tǒng)癥狀，22%的患者有胃腸道癥狀，其他癥狀還包括腹痛、會(huì)陰痛和高血壓等[1,9,10]。文獻(xiàn)報(bào)道大約75%的PL患者合并有增生性膀胱炎，其中40%為CG[11]。筆者認(rèn)為其原因可能是膀胱黏膜上皮長(zhǎng)期受到盆腔增生脂肪的刺激，促使正常的膀胱尿路黏膜上皮向增生性膀胱炎發(fā)展。本例報(bào)道也證實(shí)了PL是一種良性疾病，好發(fā)于男性，臨床表現(xiàn)不具特異性，常合并CG的觀點(diǎn)。

PL的臨床表現(xiàn)并不具有特異性，其診斷也不依賴(lài)于病理學(xué)檢查，由于具有特殊的影像學(xué)表現(xiàn)，影像學(xué)檢查成為診斷該疾病的主要手段。PL影像學(xué)特征如下：①B超：膀胱呈管樣或雪茄狀，漂浮在脂肪上，膀胱壁增厚，脂肪與盆腔界限模糊不清[12]，可合并雙腎、輸尿管擴(kuò)張積水。②X線(xiàn)典型三聯(lián)征[13]：盆腔透亮；膀胱變形抬高；直腸、乙狀結(jié)腸受壓伸直及輸尿管向正中移位。③膀胱造影：膀胱向上移位，形態(tài)異常，呈“倒梨形”或“淚滴形”。④ CT：盆腔內(nèi)大面積低密度脂肪影，膀胱和直腸周?chē)植加葹槊黠@。⑤MRI：盆腔內(nèi)可見(jiàn)大量短T1、長(zhǎng) T2的脂肪信號(hào)。本例患者的B超、CT檢查均提示盆腔內(nèi)有大量脂肪組織堆積和膀胱受壓變形的典型特點(diǎn)，與既往文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，PL的診斷依據(jù)可以總結(jié)為：①盆腔脂肪組織異常增生。②膀胱受壓變形，呈“倒梨形”或“淚滴形”。③直腸、乙狀結(jié)腸受壓伸直及輸尿管向正中移位。④合并腺性膀胱炎。⑤合并雙側(cè)腎積水。同時(shí)滿(mǎn)足上述第1項(xiàng)與第2~5項(xiàng)中的任何一項(xiàng)即可診斷。

由于本病發(fā)病率極低，目前治療方法尚存爭(zhēng)議。結(jié)合現(xiàn)有文獻(xiàn)，治療方法大致分為保守治療和手術(shù)治療。①保守治療：隨訪(fǎng)觀察、減肥、長(zhǎng)期口服抗生素、飲食控制、激素治療、放射治療等方法[11,14]。Masumori等[15]通過(guò)采取減肥的方式對(duì)PL患者進(jìn)行治療，15個(gè)月的治療后，患者臨床癥狀有所緩解，但盆腔內(nèi)脂肪含量幾乎無(wú)明顯改變。Oka等[16]也發(fā)表了1例PL患者減重6kg后，臨床癥狀有所緩解，但盆腔內(nèi)脂肪含量卻沒(méi)有得到明顯改善的文獻(xiàn)報(bào)道。②手術(shù)治療：盆腔脂肪清除術(shù)、輸尿管膀胱再植術(shù)、尿流改道術(shù)、輸尿管支架置入術(shù)、腎造瘺術(shù)等。手術(shù)干預(yù)的目的在于解除梗阻，主要是減輕盆腔增生脂肪組織對(duì)膀胱、輸尿管、直腸和乙狀結(jié)腸等器官的壓迫。盆腔脂肪清除術(shù)是PL首選手術(shù)術(shù)式，手術(shù)時(shí)應(yīng)盡量剔除增生的脂肪組織，充分游離松解膀胱、輸尿管下段、直腸和乙狀結(jié)腸周?chē)闹窘M織。該手術(shù)的難點(diǎn)在于增生的脂肪組織質(zhì)硬，粘連嚴(yán)重，不易與膀胱、輸尿管等器官剝離。由于增生的脂肪組織血供極其豐富，手術(shù)過(guò)程中易造成患者大出血，徹底清除增生的脂肪組織存在極大的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)中應(yīng)酌情考慮剔除脂肪的程度[17,18]。周祥福等[19]對(duì)1例PL患者采用腹腔鏡下清除盆腔和雙側(cè)輸尿管周?chē)錾窘M織、松解輸尿管下段的治療方法，術(shù)后隨訪(fǎng)效果令人滿(mǎn)意。由于本例患者較年輕，臨床癥狀明顯，為最大程度緩解梗阻癥狀，與患者家屬協(xié)商后采用腹腔鏡下盆腔脂肪清除術(shù)+經(jīng)尿道輸尿管鏡雙側(cè)輸尿管支架置入術(shù)進(jìn)行治療，術(shù)后密切隨訪(fǎng)1個(gè)月，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，雙側(cè)腎臟、輸尿管積水較之前好轉(zhuǎn)，近期手術(shù)效果滿(mǎn)意。

總之，PL是臨床上一種罕見(jiàn)的病因不明的良性疾病，大部分PL患者臨床表現(xiàn)是不具有特異性的，主要依靠影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷，漏診率及誤診率高，現(xiàn)階段仍沒(méi)有明確的治療方法。保守治療雖能改善癥狀，但不易治愈；盆腔脂肪清除術(shù)+輸尿管膀胱再植術(shù)是該疾病首選的手術(shù)方式，手術(shù)難度大，需要做好相應(yīng)的術(shù)前準(zhǔn)備并與患者及其家屬做好充分的溝通。筆者認(rèn)為，對(duì)于臨床癥狀不明顯，腎功能尚可的PL患者，可選擇保守治療；對(duì)于臨床癥狀顯著但因年齡較大或身體狀況不能耐受大手術(shù)的PL患者，則可考慮行尿流改道術(shù)、腎造瘺術(shù)、輸尿管支架置入術(shù)；對(duì)于那些臨床癥狀明顯且年齡較小的PL患者，同期行盆腔脂肪清除術(shù)+輸尿管膀胱再植術(shù)或盆腔脂肪清除術(shù)+輸尿管支架置入術(shù)均是推薦術(shù)式。