徐守軍 干蕓根,* 楊春蘭曹 娟 劉龍平 羅 娜

1.深圳市兒童醫(yī)院放射科(廣東 深圳 518026)

2.深圳市兒童醫(yī)院血液腫瘤科(廣東 深圳 518026)

3.深圳市兒童醫(yī)院病理科(廣東 深圳 518026)

小兒先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM) 以前稱為先天性肺囊性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of the lung,CCAM)，是一種少見的下呼吸道發(fā)育異常和最常見的先天性肺部畸形，多見于新生兒和嬰兒，發(fā)病率約1/35000 - 1/8300[1-3]。CPAM Ⅲ型更為罕見，且常合并其它先天性肺部畸形(congenital lung malformations,CLMs)，極易漏診或誤診。本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的9例CPAM Ⅲ型病例資料，探討CT在其診斷和鑒別診斷中的價值，旨在提高對該病的認(rèn)識和影像學(xué)診斷水平。

1 資料與方法

1.1 材料回顧性分析2015年11月至2021年8月我院經(jīng)病理證實的9例CPAM Ⅲ型患兒CT資料，其中男7例，女2例，年齡5月~19月，平均(0.78±0.36)歲。就診原因均為產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn)肺部占位或陰影，為進一步診治入院。術(shù)前均行CT平掃及增強檢查。

1.2 影像學(xué)檢查方法CT：采用GE optima 680 64排螺旋CT機掃描。掃描參數(shù): 管電壓80~100kV,管電流120~160mA，層厚及層間距均為5mm，螺距0.969,自適應(yīng)統(tǒng)計迭代重建。增強掃描：經(jīng)右側(cè)肘靜脈高壓注射碘普羅胺(300mgI/mL)，速率1.8~2.5mL/s，總量為2mL/kg體質(zhì)量，不足10mL時按10mL給藥。對比劑注射后18s、60s行兩期增強掃描。一次掃描總輻射劑量為1.5~2.3msv。檢查結(jié)束后原始數(shù)據(jù)傳輸至工作站進行多平面重建。

在行CT掃描前給予稀釋水合氯醛鎮(zhèn)靜(濃度稀釋至0.5%后按0.5mL/kg用藥，最大用藥劑量不超過10mL)。

1.3 圖像分析由兩名工作10年以上經(jīng)驗豐富的兒科影像診斷醫(yī)生進行獨立閱片，觀察兩肺是否存在肺紋理稀疏高透光區(qū)，其內(nèi)是否存在囊腔、分隔、實變，其間是否存在支氣管突發(fā)中斷、管腔內(nèi)是否存在粘液栓、是否存在異常供血動脈以及其與鄰近正常肺組織的分界情況。如意見不一致，經(jīng)討論后達成一致意見。

1.4 病理采集臨床醫(yī)生取材后送檢，由病理科醫(yī)師對術(shù)后標(biāo)本光鏡下觀察。

2 結(jié) 果

2.1 病變的部位及范圍本組9例共9個病灶，其中左肺下葉7例7個病灶，右肺下葉2例2個病灶。病變區(qū)最大徑線約為30mm~52mm，平均(42±6)mm(見表1)。

2.2 CT表現(xiàn)單純CPAM 2例，病變區(qū)透過度明顯增高，肺紋理稀疏，張力較低，與正常肺組織界限不清；且其中1例病變內(nèi)見少許斑片狀高密度影及多個薄壁小囊，囊間見分隔。增強后未見強化。合并先天性支氣管閉鎖(bronchial atresia,BA)1例，表現(xiàn)為右肺下葉高透過區(qū)內(nèi)后基底段支氣管遠端未顯示，增強后見條形未強化粘液栓影，周圍有肺動脈分支血管伴行。合并先天性肺隔離癥(bronchopulmonary sequestration,BPS)6例，其中1例僅見大片狀肺紋理稀疏高透過區(qū)；2例呈不規(guī)則軟組織塊影，邊緣少許肺組織透過度增高；其余3例表現(xiàn)為肺組織透過度增高區(qū)內(nèi)見實變影。增強后見腹主動脈供血5例，胸主動脈供血1例，肺外型病灶邊界清晰，肺內(nèi)型邊界不清(見表1，圖1~圖4)。

圖1 圖1A～圖1C 男，10月，母親產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn)胎兒右肺占位10月余。軸位胸部CT肺窗示右肺下葉后基底段透過度增高，肺紋理稀疏，張力較低，病灶與正常肺界限不清，鄰近肺組織未見明顯受壓移位，病灶內(nèi)未見確切囊性病變或分隔影，右肺下葉后基底段支氣管遠端未見顯示(圖1A，黃箭)；增強掃描右肺下葉病灶內(nèi)見條形未強化影，考慮為粘液栓(圖1B，黃箭)。病理結(jié)果 (圖1C, HE, 4×10) 為先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM Ⅲ型)、伴先天性支氣管閉鎖。圖2 圖2A～圖2C 男，9月，母親產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn)胎兒左肺病變1年余。胸部CT肺窗示左肺下葉外、后基底段透亮度增高，其內(nèi)支氣管血管束稀疏(圖2A，黃箭)；增強可見自腹主動脈(腹腔干水平)發(fā)出一走行迂曲粗大供血動脈進入病灶內(nèi)(圖2B，黃箭)。病理結(jié)果 (圖2C,HE, 4×10) 為 CPAM Ⅲ型、伴葉內(nèi)型先天性肺隔離癥(bronchopulmonary sequestration,BPS)。圖3 圖3A～圖3C 女，5月，母親產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn)胎兒左肺病變9月余。胸部CT肺窗示左肺下葉見大片狀高透亮區(qū)，邊界不清，其內(nèi)見不規(guī)則軟組織影(圖3A，黃箭)；增強后呈病變區(qū)明顯不均勻強化，動脈期可見胸主動脈左后緣發(fā)出粗大供血動脈(圖3B，黃箭)。病理結(jié)果(圖3C, HE, 4×10) 為CPAM Ⅲ型、伴葉內(nèi)型BPS。圖4 圖4A～圖4C 男，6月，母親產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn)胎兒左肺病變6月余。胸部CT肺窗示左肺下葉后基底段脊柱旁類橢圓形稍高密度影，邊界清，鄰近少許肺組織透過度稍增高(圖4A，黃箭)；增強實性部分強化，腹主動脈見一分支進入病灶內(nèi)(圖4B，黃箭)。病理結(jié)果(圖4C, HE, 4×10)為 CPAM Ⅲ型、伴葉外型BPS。

2.3 CT診斷結(jié)果本組CPAM Ⅲ型合并BPS 6例均漏診CPAM，只診斷為BPS，且其中3例葉外型誤診為葉內(nèi)型；CPAM Ⅲ型合并BA 1例漏診CPAM，只診斷為BA；單純CPAMⅢ 2例均診斷為CPAM(見表1)。

2.4 手術(shù)及病理結(jié)果單純CPAM Ⅲ型2例；CPAM Ⅲ型合并BA 1例；CPAM Ⅲ型合并BPS 6例，其中肺外型3例，肺內(nèi)型3例(見表1)。

表1 9例小兒先天性肺氣道畸形Ⅲ型的臨床資料和CT特征

大體標(biāo)本可見灰紅質(zhì)軟肺組織，切面呈疏松蜂窩狀4例，呈細小泡沫狀1例。

光鏡檢查見支氣管及肺組織，支氣管數(shù)量較多，管腔不同程度囊性擴張(最大徑約2mm)，呈腺瘤樣改變，管壁內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮及粘液柱狀上皮；部分肺泡間隔斷裂、肺泡融合，呈淤血改變，部分區(qū)域肺泡發(fā)育不良，間質(zhì)纖維化。此外，伴BPS 6例中有5例見較多動脈性血管分布；伴BA 1例部分支氣管及肺泡內(nèi)見粘液栓形成，管壁纖維平滑肌組織增生，間質(zhì)見淋巴細胞浸潤，局部可見軟骨結(jié)構(gòu)；另有單純CPAM Ⅲ型1例見軟骨增生。

續(xù)表1

3 討 論

3.1 病理及分型CPAM是最常見的CLMs，約占25%，多見于新生兒和嬰兒[4-6]。其組織病理學(xué)特征是正常肺泡的缺乏和終末呼吸性細支氣管過度增殖和囊性擴張，管壁內(nèi)襯各種內(nèi)膜上皮[3]。最近的一項動物研究表明，肺發(fā)育早期成纖維細胞生長因子10(FGF10)傳導(dǎo)信號的放大可能是導(dǎo)致異常囊狀結(jié)構(gòu)形成的原因[2]。Stocker等人最初根據(jù)囊腫直徑和組織學(xué)檢查的優(yōu)勢細胞將CPAM分為Ⅰ~Ⅲ型，后又重新將其劃分為5種類型(0-4型)[2-3]。其中Ⅲ型約占8%，囊腔一般<2mm[6]。本組病例光鏡檢查發(fā)現(xiàn)部分區(qū)域肺泡發(fā)育不良，間質(zhì)纖維化；細支氣管數(shù)量較多，管腔囊性擴張，囊腔均<2mm，管壁內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮及粘液柱狀上皮，與文獻報道一致。

3.2 影像學(xué)檢查方法的選擇影像學(xué)檢查方法主要有X線胸片、CT和MRI。X線胸片對CPAM的診斷價值有限。CT是診斷CPAM最重要的方法，敏感性達100%；CT多平面重建和三維重建可以提供更為詳盡的信息，是研究CPAM的金標(biāo)準(zhǔn)技術(shù)，也是治療計劃的重要依據(jù)[2,5,7]；此外，CT可以發(fā)現(xiàn)可能存在的異常血管的位置和路徑，從而避免外科手術(shù)時因異常血管破裂、出血發(fā)生致命結(jié)果[7,8]。但因其具有電離輻射，一般在出生后3 - 6個月行CT檢查，而只有出現(xiàn)癥狀的患兒才在出生后的第一天或第一個月行CT檢查[7]。此外，有研究表明MRI具有較高的敏感性和特異性，是CPAM可靠的診斷方法和有效的CT檢查替代方法，但在顯示可能存在的異常血管方面不及CT[7,9]。

3.3 CPAM Ⅲ型CT特征分析CPAM多為單側(cè)肺病變，呈囊性或?qū)嵭?，局限于一個肺葉，偶爾累及雙肺，但相當(dāng)罕見，僅占2%[6,10]。本組病例均發(fā)生于一側(cè)肺下葉，與文獻報道一致。既往文獻對CPAM Ⅲ型CT表現(xiàn)的報道較少，從本組病例來看主要表現(xiàn)為(1)以囊性為主的病變透過度增高，肺紋理稀疏，張力較低，與正常肺界限不清；部分病變內(nèi)見實變及多個薄壁小囊腔，囊間見分隔。增強后無強化。本組3(33.3%)個病灶存在囊腔及分隔。(2)合并BA時，表現(xiàn)為病變區(qū)基底段支氣管突然完全中斷，CT可以識別BA遠端管腔內(nèi)粘液塞[11]。本組1(11.1%)個右肺下葉病灶內(nèi)后基底段支氣管遠端未顯示，增強后見條形未強化粘液栓影，周圍有肺動脈分支血管伴行。(3)合并BPS時，增強后存在胸/腹主動脈供血，本組6(66.7%)個病灶見異常供血血管。(4)實性病變表現(xiàn)為不規(guī)則軟組織塊影，邊緣少許肺透光度增高。本組2例為完全實性。

BPS是兒童呼吸道疾病中第二常見的CLMs，僅次于CPAM，約占6%[12,13]。既往文獻報道CPAM與BA及BPS具有共同的起源[8,14]，胚胎發(fā)育時期肺芽分支發(fā)生異常，引起B(yǎng)A；氣管芽隔斷，形成囊腫，額外發(fā)育的肺芽接受體循環(huán)血供形成無功能的肺團塊，即BPS，CPAM與BPS主要差別在于是否存在體循環(huán)血供[15]。CPAMⅢ型多伴發(fā)其它CLMs，可與BA/BPS合并發(fā)生。本組1例CPAM Ⅲ型合并BA，6例CPAM Ⅲ型合并BPS，CT診斷均漏診CPAM Ⅲ型，這主要是因為對其具有共同起源，且CPAM Ⅲ型多合并其它CLMs認(rèn)識不足。本組3例肺外型BPS誤診為肺內(nèi)型，一方面可能與其發(fā)病率較少有關(guān)，文獻報道肺外型BPS是最不常見的CLMs，通常位于左肺下葉和膈肌內(nèi)[8]；另一方面可能是對其CT征象認(rèn)識不足，3例肺外型均與鄰近肺分界較清，與肺內(nèi)型無明顯分界截然不同。

3.4 鑒別診斷CPAM Ⅲ型需要與以下疾病鑒別：(1)肺多房性囊腫:多為單發(fā)或多發(fā)囊腫，囊壁厚而光滑。繼發(fā)感染時可見氣液平面；(2)肺膿腫:有明顯肺部感染史，伴有胸膜疾病，通過抗炎治療可明顯改善；(3)單純BPS：主要表現(xiàn)為肺透過度增高區(qū)見實變影，并發(fā)感染且與支氣管相通時，可形成數(shù)個伴有氣液面的厚壁空腔，CT增強可發(fā)現(xiàn)供血血管，但要想到二者合并存在的可能；(4)食道裂孔疝或膈疝:常伴有嘔吐，CT檢查可發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)胃、腸，鋇餐檢查可確診；(5)先天性大葉性肺氣腫：病理特征為肺泡腔擴張，肺結(jié)構(gòu)正常。受累肺體積擴大，透過度增高，周圍見稀疏肺紋理延伸；(6)囊性肺母細胞瘤:常位于肺周圍，靠近縱隔和肺胸膜。CT呈囊實性腫塊，邊界清，有假包膜，通常不與支氣管相通；(7)囊性支氣管擴張:小兒少見，可見伴有氣液平的囊腔，大小相仿，同側(cè)肺體積可減小。

綜上所述，CPAM Ⅲ型較少見，多位于一側(cè)肺，且常合并其它CLMs。CT檢查具有重要價值，表現(xiàn)為肺紋理稀疏高透亮區(qū)，張力較低；或不規(guī)則軟組織塊影。當(dāng)發(fā)現(xiàn)病變區(qū)有起源于胸/腹主動脈的供血血管時，應(yīng)考慮到合并BPS的可能，肺外型BPS與鄰近肺分界清楚，肺內(nèi)型BPS與鄰近肺無明顯分界；發(fā)現(xiàn)病變區(qū)支氣管突然完全中斷，遠端管腔內(nèi)含粘液栓時，應(yīng)考慮到合并BA的可能。但最終確診有賴于病理檢查。