陳丹丹，夏娟，余正春，馬小靜

（武漢科技大學(xué)附屬武漢亞洲心臟病醫(yī)院超聲科，湖北 武漢 430022）

肥厚型心肌?。℉ypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一種常見的原發(fā)性心肌病，通常表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳，有50%的家族遺傳風(fēng)險(xiǎn)[1]。考慮HCM 主要累及左心室，既往研究多關(guān)注HCM 患者的左心室功能，而近年來(lái)，國(guó)內(nèi)外研究表明[2-4]，HCM患者的左心室功能減低時(shí)，右心室功能也出現(xiàn)減低，并且雙心室都累及的HCM 患者發(fā)生不良結(jié)局的風(fēng)險(xiǎn)更高。因此，近年來(lái)，眾多學(xué)者對(duì)HCM 的研究由左心室轉(zhuǎn)到了右心室，而對(duì)于右心房的研究較少。右心房與右心室功能聯(lián)系密切，右心室的充盈依賴右心房，而右心房的功能也受右心室舒縮的影響[5]；HCM 患者的右心室功能減低時(shí)，右心房功能可能減低。本研究旨在應(yīng)用二維斑點(diǎn)追蹤成像（Two-dimensional speckle tracking imaging，2D-STI）技術(shù)探討HCM 患者的右心房功能變化。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

選取2020 年7 月—2021 年11 月在武漢亞洲心臟病醫(yī)院就診的70 例HCM 患者為HCM組，其中男38例，女32例，平均年齡（50.66±15.03）歲。納入標(biāo)準(zhǔn)：依據(jù)2017 年《中國(guó)成人肥厚型心肌病診斷與治療指南》[6]和2020 年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)/美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)（American Heart Association/American College of Cardiology，AHA/ACC）《2020 年AHA/ACC肥厚型心肌病診斷及治療指南》[7]：①左心室任何部位的舒張末期最大室壁厚度≥15 mm；②有基因檢測(cè)陽(yáng)性或者明確家族史者的室壁厚度≥13 mm；③室間隔厚度/左室后壁厚度＞1.3。排除標(biāo)準(zhǔn)：①合并先天性心臟病患者；②長(zhǎng)期高血壓、血糖控制不佳、肺心病患者。③合并惡性心律失常、中度及重度器質(zhì)性瓣膜病變及其他系統(tǒng)疾病的患者。另外，納入同期來(lái)我院體檢的健康志愿者40 例為對(duì)照組，男20例，女20例，平均年齡（52.30±15.44）歲。本研究經(jīng)過武漢科技大學(xué)附屬武漢亞洲心臟病醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)（批號(hào)：2022-B008）。

1.2 儀器與方法

采用Philips EPIC 7C 超聲診斷儀,S5-1 探頭，頻率1.0～5.0 MHz，配備TOMTEC 工作站。①全部受檢者都采取左側(cè)臥位，連接心電圖，設(shè)置幀頻≥50 幀/s，應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖在胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面測(cè)量舒張末期室間隔厚度（Interventricular septal thickness at end diastolic，IVSD）、舒張末期左心室后壁厚度（Left ventricular posterior wall thickness at end diastolic，LVPWD）；于心尖四腔切面分別測(cè)量右心房前后內(nèi)徑（Right atrium diameter，RA）；用組織多普勒在心尖四腔切面測(cè)量三尖瓣環(huán)收縮峰值速度（Systolic velocity of tricuspid annulus，S'），三尖瓣環(huán)收縮期位移（Tricuspid annular plane systolic excursion，TAPSE）用M 型曲線測(cè)量；并測(cè)量右心房收縮末期容積（Right atrial end systolic volume，RAESV）、右心房舒張末期容積（Right atrium end diastolic volume，RAEDV），并用Simpson 雙平面法計(jì)算右心房排空分?jǐn)?shù)（Right atrium empty fraction，RAEF）。②應(yīng)變圖像采集及分析：采用以右心室為主的心尖四腔切面，待心率平穩(wěn)后，儲(chǔ)存連續(xù)3 個(gè)心動(dòng)周期的四腔心切面的二維動(dòng)態(tài)圖像，并將其拷貝到TOMTEC 工作站，進(jìn)入右心房二維應(yīng)變分析模式，調(diào)整三尖瓣環(huán)和右房頂?shù)奈恢煤螅浖詣?dòng)勾畫右心房心內(nèi)膜，對(duì)于軟件勾畫不精確的心內(nèi)膜輪廓進(jìn)行手動(dòng)描繪，行右心房二維分析，獲取右心房的收縮期整體縱向峰值應(yīng)變（Right atrium global longitudinal strain，RAGLS）、右心房各節(jié)段收縮期縱向峰值應(yīng)變及應(yīng)變率（右心房側(cè)壁、右心房頂部和右心房間隔）；同樣的方法獲取右心室收縮期整體縱向峰值應(yīng)變（Right ventricular global longitudinal strain，RVGLS）。所有數(shù)據(jù)測(cè)量3 次取平均值，比較兩組的常規(guī)超聲心動(dòng)圖參數(shù)和應(yīng)變參數(shù)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 26.0 統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。計(jì)量資料符合正態(tài)分布，用來(lái)表示，計(jì)數(shù)資料則采用n（%）表示，兩組之間采用獨(dú)立樣本t 檢驗(yàn)進(jìn)行分析，以P＜0.05 為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組一般資料比較

對(duì)照組和HCM 組的性別、年齡、心率、身高、體質(zhì)量、體表面積、舒張壓、收縮壓比較均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均P＞0.05）。見表1。

表1 兩組一般資料比較（）

表1 兩組一般資料比較（）

2.2 兩組常規(guī)超聲心動(dòng)圖參數(shù)比較

與對(duì)照組比較，HCM組的IVSD、LVPWD 和RAEDV 均增高，而TAPSE、S’、RAEF 減低，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均P＜0.05）；其余常規(guī)超聲心動(dòng)圖參數(shù)比較差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均P＞0.05）。見表2。

表2 兩組常規(guī)超聲心動(dòng)圖參數(shù)比較（）

表2 兩組常規(guī)超聲心動(dòng)圖參數(shù)比較（）

注：IVSD：舒張末期室間隔厚度；LVPWD：舒張末期左心室后壁厚度；RA：右房前后徑；TAPSE：三尖瓣環(huán)收縮期位移；S’：三尖瓣環(huán)收縮峰值速度；RAEDV：右心房舒張末期容積；RAESV：右心房收縮末期容積；RAEF：右心房排空分?jǐn)?shù)。

2.3 各組二維應(yīng)變參數(shù)比較

與對(duì)照組相比，HCM 組的RVGLS、RAGLS、右心房各節(jié)段收縮期縱向峰值應(yīng)變（右心房側(cè)壁、右心房頂部和右心房間隔）、右心房間隔收縮期縱向峰值應(yīng)變率絕對(duì)值均減低，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；其余應(yīng)變參數(shù)沒有明顯差異（P＞0.05）。見表3，圖1。

表3 兩組二維應(yīng)變參數(shù)比較（）

表3 兩組二維應(yīng)變參數(shù)比較（）

注：RVGLS：右心室收縮期整體縱向峰值應(yīng)變；RAGLS：右心房收縮期整體縱向峰值應(yīng)變。

圖1a 對(duì)照組的右心房各節(jié)段收縮期縱向峰值應(yīng)變。圖1b HCM 組的右心房各節(jié)段收縮期縱向峰值應(yīng)變。Figure 1 a.The segment peak systolic longitudinal strain of right atrium in the control group.Figure 1b.The segment peak systolic longitudinal strain of right atrium in the HCM group.

3 討論

HCM 是一種肌小節(jié)蛋白相關(guān)基因變異的心臟疾病，其預(yù)后差異大，是青少年發(fā)生心源性猝死的主要原因[8]。目前關(guān)于HCM 的研究多針對(duì)于左心功能，而隨著學(xué)者們的深入研究，HCM 也存在右心室功能受損[4]。右心房對(duì)右心室的功能調(diào)節(jié)至關(guān)重要，其結(jié)構(gòu)和功能指標(biāo)有助于評(píng)價(jià)心血管疾病的預(yù)后[9]。因此，準(zhǔn)確評(píng)價(jià)右心房功能對(duì)HCM 患者的指導(dǎo)治療和預(yù)后評(píng)估具有重要意義。2D-STI 可分析心臟的局部和整體心肌運(yùn)動(dòng)情況，較靈敏和準(zhǔn)確的定量評(píng)估心臟功能，并逐漸由心室轉(zhuǎn)到了心房[10-12]。因此，本研究旨在應(yīng)用2D-STI 探討HCM 患者的右心房功能，為HCM 患者的病情評(píng)估和治療決策提供參考信息。

本研究 發(fā)現(xiàn)，HCM 組的TAPSE、S' 和RVGLS低于對(duì)照組（均P＜0.05），均說(shuō)明HCM 患者的右心室功能減低，這與既往研究結(jié)果相似[4，13]。研究表明[14]，RAGLS 與S'以及TAPSE 具有較好的相關(guān)性，右心室功能減低時(shí)，右心房功能減低。本研究數(shù)據(jù)表明，與對(duì)照組相比，HCM 組的RAEF、RAGLS、右心房各節(jié)段收縮期縱向峰值應(yīng)變（右心房側(cè)壁、右心房頂部和右心房間隔）、右心房間隔收縮期縱向峰值應(yīng)變率均減低，而RAEDV 增大（均P＜0.05），提示HCM 患者的右心房局部和整體功能存在受損?？赡芘c這兩個(gè)因素有關(guān)：①HCM 患者的右心室功能減低，右心房收縮性加強(qiáng)以維持右心室的充盈，長(zhǎng)期的代償影響右心房的功能，導(dǎo)致右心房功能的減低[15]。②因?yàn)镠CM 患者的心肌纖維化、心肌細(xì)胞排列紊亂，左心室順應(yīng)性下降，導(dǎo)致左心室舒張功能減低，左心室功能的減低通過肺循環(huán)進(jìn)一步引起右心房功能的減低[16]。

綜上所述，HCM 患者的右心房局部和整體功能存在不同程度的減低。2D-STI 可定量分析HCM 患者右心房功能變化，為臨床評(píng)估HCM 患者的右心房功能狀態(tài)提供數(shù)據(jù)支持，對(duì)HCM 患者的病情監(jiān)測(cè)、治療決策和改善預(yù)后有重要的參考價(jià)值。本研究的局限性：①樣本量小。②本研究是應(yīng)用2D-STI 分析HCM 的右心房功能，有空間依賴的不足。③本研究只對(duì)反映右心房?jī)?chǔ)備功能的右心房收縮峰值縱向應(yīng)變進(jìn)行評(píng)估，沒有對(duì)其管道及泵功能進(jìn)行研究。