羅成龍，宋一曼，高劍波，丁昌懋

（鄭州大學第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052）

肌上皮瘤（Myoepithelioma，ME）是一類少見的涎腺腫瘤，于1943 年被Sheldon 首次報道并命名，被認為是多形性腺瘤的一個亞型，1991 年WHO《涎腺腫瘤組織病理新分類》 中首次將ME 從多形性腺瘤中區(qū)分出來[1]。ME 好發(fā)于腮腺、腭腺，占涎腺腫瘤的2%。發(fā)生在鼻腔及鼻咽的ME 較為罕見，國內外報道不多，目前多為散發(fā)的病例報道[2-4]。該病臨床少見，術前易誤診，且術后易復發(fā)或惡變，其臨床治療及手術方式與鼻腔、鼻咽部其他腫瘤有很大不同，準確診斷該疾病有重要的臨床意義[5]?，F回顧本院收治的15 例鼻腔及鼻咽ME 患者的臨床資料和影像特征，以提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2011 年12 月—2020 年4 月間鄭州大學第一附屬醫(yī)院收治的15 例鼻腔及鼻咽ME 患者（良性5例，惡性10 例），均經病理證實。15 例患者中，女10例，男5例，年齡42～82歲，平均（64.3±12.5）歲。主要臨床癥狀包括鼻塞、鼻出血、頭痛等，2 例惡性ME 患者合并眼痛或視力消失癥狀?；颊咝惺中g切除13例，化療1例，未治療1例；隨訪6～98月，頸部與縱隔淋巴結轉移各1例，失訪1例，余患者均無局部復發(fā)或遠處轉移。15 例患者均行影像學檢查，其中CT 平掃15例，CT 增強掃描5 例（惡性3例，良性2 例），MRI 平掃加增強8 例（惡性6例，良性2 例）。12 例患者行免疫組織化學檢查，其中良性4例，惡性8 例。

1.2 檢查方法

CT 掃描采用GE 公司HD CT（High-definition Discovery CT 750HD）或Siemens 公司64 層螺旋CT（Somatom Sensation 64）。掃描參數：管電壓120 kV，自動管電流，掃描層厚5 mm，重建層厚0.625 mm；增強掃描對比劑采用碘克沙醇（含碘320 mg/mL，江蘇恒瑞），經肘靜脈以3.5 mL/s 的流率注射1.5 mL/kg 體質量，分別延遲30 s、60 s 行動脈期和靜脈期掃描，并進行矢狀面、冠狀面圖像重建。MRI 檢查采用Siemens Skyra 3.0T MR 掃描儀，頭頸聯合線圈。掃描參數：軸位T1WI（TR 2 000 ms，TE 9 ms）、T2WI 和脂肪抑制序列T2WI（TR 5 000 ms，TE 117 ms），層厚5 mm，層間距1 mm，FOV 24 cm×24 cm，矩陣256×256；動態(tài)增強采用Gd-DTPA 對比劑，注射流率為2 mL/s，劑量為0.1 mmol/kg，增強后行矢狀位、冠狀位和軸位的T1WI 延遲掃描，掃描參數同平掃。

1.3 圖像分析

由2 名放射科醫(yī)師回顧性分析CT 及MRI 圖像，對影像表現進行評價，意見不一致時，由1 名資深頭頸部放射診斷方向副主任醫(yī)師進行最終判斷。評價內容包括包括病灶的部位、大?。y量腫瘤最大橫截面的最長徑）、密度及信號、強化方式與程度、鈣化、囊變、鄰近結構侵犯情況等。

2 結果

2.1 CT 表現

15 例鼻腔及鼻咽ME 位于鼻咽4例，鼻腔11例，表現為團塊狀軟組織腫塊影（圖1～3）。10 例惡性ME，腫瘤最大徑3.5～6.9 cm，中位數為4.6 cm，CT值（40.2±11.3）HU；其中5 例密度不均，合并片狀低密度區(qū)（圖1a、圖2a）；7 例合并周圍結構受侵，其中累及上頜竇7例，累及篩竇7例，累及眼部3例，累及額竇2例，累及蝶竇2例；9 例合并周圍骨質吸收破壞（圖1b），其中累及上頜竇周壁5例，累及篩骨3例，累及眼眶內側壁3例，累及蝶骨2例，累及鼻骨2 例。5 例良性ME，腫瘤最大徑3.0～6.6 cm，中位數為3.5 cm；CT 值（36.2±5.3）HU；其中3 例密度不均，合并片狀低密度區(qū)；1 例合并鈣化；1 例累及同側上頜竇及雙側篩竇，鄰近竇壁壓迫吸收。3 例惡性ME及2 例良性ME 行CT 增強掃描，病灶均呈輕度至中度不均勻強化（圖2b、圖3b），其中4 例病灶內可見囊狀不強化區(qū)（圖2c），3 例伴結節(jié)狀稍高強化區(qū)（圖2d）。

2.2 MRI 表現

6 例惡性鼻腔及鼻咽ME 患者，T1WI 呈低或混雜低信號（圖3c），T2WI 呈高或混雜高信號（圖3d），增強掃描腫瘤實質部分均呈明顯強化，其中5 例不均勻強化，病灶內合并囊狀未強化區(qū)（圖3e）；1 例均勻強化。2 例良性ME 患者，其中1 例表現為T1WI混雜低信號、T2WI 混雜高信號，增強后呈明顯不均勻強化，內可見囊狀未強化區(qū)；1 例表現為T1WI 低信號、T2WI 稍高信號，增強后呈明顯均勻強化。

2.3 病理及免疫組化

鏡下見病灶主要由腫瘤性肌上皮細胞和間質組成，腫瘤細胞呈梭形、漿細胞樣、上皮樣、透明細胞樣

或上述幾種細胞的混合形態(tài)。腫瘤細胞排列呈巢片狀或條索狀，部分病灶間質內見黏液及均質紅染的玻璃樣物。惡性ME 腫瘤細胞異型性更明顯，核分裂像多見，多呈浸潤性生長，部分可見腫瘤細胞密集生長區(qū)（圖4）。12 例行免疫組化檢查；8 例惡性ME 患者中，P63 陽性7例，S-100 陽性7例，SMA 陽性5例，Vimentin 陽性3例，Ki-67 為5%～60%（31%±23%）。4 例良性ME 患者，S-100 陽性4例，P63 陽性2例，Vimentin 陽性2例，SMA 陽性1例，Ki-67為1%～10%（5%±4%）。

3 討論

3.1 臨床及預后

ME 在臨床上比較罕見，主要發(fā)生在涎腺，包括腮腺、頜下腺、口腔內各處小涎腺和乳腺。本組15 例ME 均發(fā)生于鼻腔及鼻咽部，更為罕見。古慶家等[5]報道稱鼻腔惡性ME 以女性多見，發(fā)病年齡多集中在40～60歲，本研究中ME 患者女性多于男性（10∶5），中老年多見，與上述報道相仿。臨床上，良惡性鼻腔及鼻咽ME 均以手術切除為主要治療手段。但是，對于惡性ME 的治療，目前尚無明確統(tǒng)一的治療策略，傳統(tǒng)觀點認為涎腺腫瘤對放化療不敏感，效果也存在較大的爭議。本研究中，1 例患者腫瘤切除后行放化療，術后8 月出現縱隔淋巴結轉移，與上述觀點基本吻合。李春橋等[6]報道了11 例頭頸部惡性ME，首次治療前均未發(fā)現頸部淋巴結轉移，卻有4 例術后發(fā)現頸部淋巴結轉移灶。本研究中，2 例鼻腔惡性ME 患者于術后出現淋巴結轉移，提示惡性鼻腔ME切除時仍有行頸部淋巴結清掃的必要性。此外，劉海洋等[7]認為良性ME 也具有惡變傾向及術后容易復發(fā)的特點。本研究中，鼻腔良性ME 患者未見復發(fā)或惡變，有待進一步隨訪觀察。

3.2 病理及免疫組化

ME 的組織病理形態(tài)表現為肌上皮細胞的多樣性，可分為4 種類型：上皮樣細胞型、梭形細胞型、漿細胞樣細胞型、透明細胞型[8]。高盼等[9]認為良性ME與惡性ME 組織學表現相似，只是惡性ME 分化更差，有絲分裂數更多，更易發(fā)生壞死，并有周圍浸潤，提示惡性。Xu等[10]認為惡性ME 邊緣存在結節(jié)狀肌上皮細胞增生區(qū)，該增生區(qū)是惡性ME 侵襲性的表現，有助于區(qū)分ME 的良惡性。免疫組化方面，惡性ME 與良性ME 有著相似的免疫特性。一般認為，S-100 蛋白在ME 的診斷中有著重要價值，多數ME細胞對S-100 蛋白呈強陽性反應[11]。本研究中，S-100 蛋白陽性11 例次（11/12），與上述研究基本相符。此外，Nagao等[12]認為細胞增殖標志（Ki-67）可以被用來鑒別良惡性ME，Ki-67 指數大于10%能夠被診斷為惡性ME。唐俊杰等[13]認為在良性ME 與低級別惡性ME 的鑒別診斷中，惡性ME 呈侵襲性生長，細胞輕度異型，Ki-67 指數高于良性ME。本研究中，8 例惡性ME 患者中，5 例Ki-67 大于10%（5/8），3例Ki-67 小于10%（3/8），這說明并非所有惡性ME的Ki-67 指數均大于10%；4 例良性ME 患者中，Ki-67 均未大于10%，與上述特點基本相符。

3.3 影像學特征

鼻腔及鼻咽良惡性ME 在CT 掃描中顯示為團塊狀軟組織密度影，多伴有片狀低密度區(qū)，其中低密度區(qū)的出現與腮腺ME 的CT 表現類似[14]。惡性ME具有局部侵襲性和破壞性，CT 掃描能清晰顯示骨質破壞范圍[15]。本研究中，10 例惡性ME 患者，9 例合并骨質破壞，反映了惡性腫瘤細胞浸潤性生長的特點，與該腫瘤切除后易復發(fā)的特點相符。增強掃描5例病灶呈輕度至中度不均勻強化，內多見囊狀不強化區(qū)及結節(jié)狀突出強化區(qū)，其中囊狀不強化區(qū)的出現與腫瘤細胞間質內黏液區(qū)形成及病灶內部玻璃樣變性有關。MRI 軟組織分辨率高，并可多方位多參數成像，能夠清晰顯示良惡性ME 的累及范圍。張春艷等[16]報道11 例惡性鼻咽及鼻竇ME，MRI 增強掃描示病灶明顯不均勻強化；本研究中瘤體實質部分均呈明顯強化，與之基本相符；此外，6 例病灶呈不均勻強化，其強化方式的多樣性反映了病灶內部腫瘤細胞密集生長區(qū)、玻璃樣變性及間質黏液區(qū)的復雜構成。

3.4 鑒別診斷

需要與鼻息肉、鼻咽纖維血管瘤、鼻咽癌及鼻咽部的內翻性乳頭狀瘤和脊索瘤進行鑒別：①鼻息肉多為中青年發(fā)病，病史較長，常發(fā)生于雙側鼻腔，CT上密度均勻，可合并周圍骨質增生、硬化、吸收及板障樣改變，較少合并周圍骨質破壞。②鼻咽纖維血管瘤好發(fā)于18～25 歲青年男性，CT 上密度與周圍軟組織密度多類似，MRI 上多表現為等T1稍長T2信號，增強后腫塊實質部分明顯強化。③鼻咽癌較常見于中年男性，CT 上常合并頸部淋巴結轉移及顱底骨質破壞；MRI上，T1WI 呈中低信號，T2WI 呈中高信號，增強掃描腫瘤呈輕中度強化。④脊索瘤是一種良性腫瘤，位于鼻咽部時也可表現為鼻咽軟組織腫塊。但脊索瘤常出現以斜坡或蝶鞍為中心的廣泛性骨質破壞，并且散在不定形鈣化，這是一種特殊表現，可據此做出影像學診斷。⑤內翻性乳頭瘤是一種起源于鼻腔及副鼻竇的少見良性腫瘤，CT 上較少合并周圍骨質破壞，MRI 上T1WI 呈等信號，T2WI 呈混雜高信號，增強掃描呈腦回狀強化。

綜上所述，鼻腔及鼻咽ME 以中老年女性多見，臨床癥狀不典型。CT 圖像上，鼻腔及鼻咽ME 呈團塊狀軟組織密度影，惡性ME 多合并周圍骨質破壞；增強掃描病灶呈輕度至中度強化，內可伴囊狀未強化區(qū)及結節(jié)狀突出強化區(qū)。MRI上，T1WI 呈低或混雜低信號，T2WI 呈高或混雜高信號，增強掃描呈明顯強化，內部多合并囊狀未強化區(qū)。良惡性鼻腔及血咽ME 的最終確診仍需依靠病理檢查及免疫組化分析。