牟 靜 吳曉冰 徐燕妮 鄧妙貞

1.西南交通大學(xué)附屬成都市第三人民醫(yī)院呼吸與危重癥學(xué)科 (四川 成都 610014)

2.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸與危重癥學(xué)科四區(qū) (廣東 廣州 510120)

皮肌炎(dermatomyositis，DM)是表現(xiàn)為肌肉慢性炎癥和特殊的皮疹，包括向陽性皮疹和指關(guān)節(jié)的紫紅色Gottron's丘疹的一種結(jié)締組織性疾病[1]間質(zhì)性肺病(interstitial lung disease，ILD)，是結(jié)締組織病(connective tissue disease，CTD)患者的常見肺部并發(fā)癥，部分ILD患者可發(fā)展為進(jìn)展性肺纖維化，使肺功能嚴(yán)重受損，最終引起呼吸衰竭，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，甚至危及生命[2]?？焖龠M(jìn)展性ILD(rapidly progressive interstitial lung disease，RP-ILD)目前定義為呼吸道癥狀在1～3個月內(nèi)進(jìn)行性加重、出現(xiàn)呼吸困難和低氧血癥肺HRCT提示新發(fā)肺間質(zhì)病變或肺間質(zhì)病變較前加重的間質(zhì)性疾病[3]?？购谏亓龇只嚓P(guān)基因5(anti-melanoma differentiation-associated gene 5，anti-MDA5)抗體陽性作為DM的類型之一，其發(fā)生ILD比例高達(dá)92%，其RP-ILD的發(fā)生率更高，總生存率低，90d生存率僅為66.7%[4～6]?？筂DA5抗體作為一種DM特異性抗體，有一定的種族差異，有報道顯示亞裔成人DM患者中，抗MDA5抗體陽性率達(dá)20%～50%[7]。對于此類處于疾病快速進(jìn)展期的患者，應(yīng)降低氧耗，減少感染風(fēng)險，加強皮膚的管理，為患者提供疾病、心理、營養(yǎng)等多維度的護(hù)理。介于對該類疾病的護(hù)理報道較少，特總結(jié)我院2020年收治的6例MDA5抗體陽性皮肌炎患者合并快速進(jìn)展性間質(zhì)性肺病[MDA5(+)-RPILD]的護(hù)理體會，以期為廣大護(hù)理同仁提供借鑒和參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料2020年7月至9月共收治MDA5(+)-RPILD患者6 例，女5例，男1例，平均年齡(54±2.43)歲。6例患者既往診斷皮肌炎病史，因感病情加重明顯，主訴以“短期內(nèi)出現(xiàn)活動后心累氣促驟然加重至生活能力下降，全身肌肉酸痛”為主要癥狀來我院就診。6例患者肺功能均提示彌散功能下降、限制性通氣功能障礙。其中1例合并肺栓塞，3例合并縱隔氣腫，6例均合并Ⅰ型呼吸衰竭。

1.2 治療方法6例均在疾病快速進(jìn)展期，使用抗感染、免疫抑制劑及激素、免疫球蛋白沖擊治療，口服抗纖維化藥物。臨床治療除用藥外，以絕對臥床休息為主。

2 結(jié)果

6例MDA5(+)-RPILD患者在經(jīng)過積極的治療及護(hù)理后，4例患者病情穩(wěn)定后給予治療方案出院，2例患者出現(xiàn)呼吸衰竭經(jīng)搶救無效后死亡。

3 討論

3.1 高流量濕化氧療的護(hù)理CTD-ILD患者肺功能主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。抗MDA5+抗體患者出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀后1個月內(nèi)，會伴進(jìn)行性呼吸困難和低氧血癥[8]，MDA5(+)-RPILD患者極易出現(xiàn)快速進(jìn)展的低氧血癥。有研究表明，當(dāng)CTD患者出現(xiàn)全身系統(tǒng)性損害尤其合并氧合指數(shù)下降及肺泡動脈氧分壓差下降時，死亡率更高[9]。所以對于此類患者地氧療是極其重要的。高流量濕化氧療(high flow nasal cannulae，HFNC)是通過提供相對恒定的吸氧濃度(21%～100%)、溫度(31～37℃)和溫度的高流量(8～80L/min)吸入氣體，對單純低氧血癥患者具有明確的治療效果[10]。研究顯示HFNC越來越多的用于ILD，以減少呼吸頻率和改善分鐘通氣，緩解呼吸困難癥狀，對比無創(chuàng)通氣，HFNC增加患者的舒適度和耐受性[11]。對于皮肌炎相關(guān)間質(zhì)性肺病的病例報道中，HFNC可避免氣管插管，緩解呼吸窘迫，減少焦慮，并允許患者早期下床康復(fù)活動，可顯著提高住院患者生活質(zhì)量[12]。本研究6例患者在入院后均有在床上活動即出現(xiàn)氣促明顯、心率增快、氧飽和不穩(wěn)定的情況，患者生活能力評定(Bathel)指數(shù)下降幅度最大能達(dá)到80分。患者均無明顯咯痰，其中1例患者因活動即氣促導(dǎo)致無法交流。6例均給予HFNC聯(lián)合儲氧面罩取得較好效果。在患者疾病處于快速進(jìn)展期時，低氧血癥明顯，本研究護(hù)理中給予安置HFNC聯(lián)合儲氧面罩，能有效改善患者低氧血癥，且使用HFNC患者可以進(jìn)食及交流，同時提高氣道濕化，亦不會出現(xiàn)因使用無創(chuàng)面罩帶來的器械性損傷，從而有效提高患者舒適度。

3.2 皮膚的護(hù)理對于MDA5(+)-RPILD患者應(yīng)重視皮膚的護(hù)理。MDA5抗體(+) 的DM患者易出現(xiàn)典型皮膚受累的表現(xiàn)，如向陽疹、Gottron疹、V字疹、披肩征、技工手、皮膚潰瘍等[13]。有研究表明，皮膚潰瘍與RPILD密切相關(guān)，是MDA5抗體(+)的患者的預(yù)后不良因素[14]。且激素及免疫抑制劑的使用對皮膚的修復(fù)有所影響。另一方面，患者因為疾病的急性加重導(dǎo)致無法下床活動，容易發(fā)生受壓處皮膚發(fā)生壓力性損傷。此類患者應(yīng)注意皮膚的保護(hù)，崔爽等[15]的研究總結(jié)11例MDA抗體+患者皮膚的護(hù)理結(jié)合我院具體情況在此次患者的護(hù)理中進(jìn)行應(yīng)用取得較良好的效果。我院收入此6例患者均有“技工手”、Gotton's疹(+)，其中4例出現(xiàn)不同程度的對稱性皮膚破潰部分已結(jié)痂，2例皮膚未見破潰，但雙肘、髖部等骨突出可見皮膚粗糙。采取凡士林軟膏外涂，禁用肥皂，可使用溫水清洗。其中1例患者出現(xiàn)雙側(cè)髖部及肘部皮膚0.5cm×0.5cm破潰伴滲液，經(jīng)傷口造口專家會診后予以碘伏外涂后予SSD及紗布覆蓋，患者滲液較前減少。對于因疾病臥床無法下床的患者的壓力性損傷的預(yù)防，我院自制記憶海綿體位墊有大小型號用于幫助患者翻身及墊于骨突處，患者未發(fā)生壓力性損傷。

3.3 控制感染的護(hù)理在ILD患者中，合并感染是誘發(fā)呼吸衰竭的高危因素[16]。國外研究發(fā)現(xiàn)，相比病毒感染來說，細(xì)菌、真菌感染在ILD感染中起到了很大的作用[17]。結(jié)締組織合并重癥感染預(yù)后極差，在ICU死亡率極高，就CTD發(fā)病特點以皮肌炎病例數(shù)最多[18]。研究發(fā)現(xiàn)對于皮肌炎早期死亡原因為急性或亞急性的間質(zhì)性肺炎，而后期主要死亡原因為肺部感染[19]。加之使用激素和免疫抑制劑治療，容易合并感染，增加患者死亡率。除常規(guī)抗感染護(hù)理外，應(yīng)盡力將患者安排在集中病房統(tǒng)一管理，注重患者基礎(chǔ)護(hù)理。(1)口鼻腔護(hù)理：激素的大量使用可能導(dǎo)致牙床的萎縮，指導(dǎo)患者使用軟毛牙刷清潔口腔；用生理鹽水或石蠟油濕潤清潔鼻腔，保持口鼻腔的清潔。(2)皮膚的護(hù)理：患者疾病呈快速進(jìn)展期，且為皮肌炎相關(guān)，破潰的皮膚會導(dǎo)致感染加重，骶尾部及受壓部位應(yīng)用保護(hù)型泡沫輔料進(jìn)行保護(hù)，保持床單元清潔干燥，避免壓力性損傷的發(fā)生。(3)醫(yī)護(hù)人員做好手衛(wèi)生消毒，嚴(yán)格無菌操作，接觸患者均需穿著隔離衣，床單元固定快速手消毒劑。(4)對患者及家屬嚴(yán)格落實手部衛(wèi)生相關(guān)健康教育，監(jiān)督患者及家屬手部衛(wèi)生情況，對于患者在實行使用消毒劑的同時需要密切關(guān)注患者皮膚情況。(5)減少不必要的侵襲治療，加強病房管理及清潔，定期進(jìn)行紫外線消毒。

3.4 抗凝的護(hù)理對于MDA5(+)-RPILD患者應(yīng)注意血栓形成及出血風(fēng)險的評估。間質(zhì)性肺病病變主要是侵犯周邊肺組織部肺泡、肺泡間隔、鄰近的小氣管和小血管的彌漫性炎癥疾病[20]。MDA5(+)-RPILD患者需要使用大量激素沖擊治療，且患者因疾病導(dǎo)致活動困難，所以此類患者發(fā)生血栓與出血風(fēng)險多種高危因素并存。在臨床上需要評估相關(guān)風(fēng)險。本研究6例患者均使用低分子肝素皮下注射抗凝治療。并制定抗血栓預(yù)防方案，根據(jù)病情在維持氧合且以患者不覺累為主，其中2例可在醫(yī)護(hù)人員協(xié)助下進(jìn)行踝泵運動。4例患者氧合不穩(wěn)定使用彈力襪及下肢靜脈壓力泵。因患者在快速進(jìn)展期，活動耐力差，且需要安靜休息，故制定的床上活動均需在攜帶HFNC下進(jìn)行，并密切觀察患者的生命體征及癥狀。每日觀察記錄患者雙下肢周徑及有無出血傾向。1例患者并發(fā)肺栓塞使用低分子肝素溶栓后栓塞消失，其余患者均未出現(xiàn)靜脈血栓栓塞癥及出血。

3.5 吞咽指導(dǎo)及營養(yǎng)護(hù)理對于MDA5(+)-RPILD患者要重視患者的胃酸反流情況及吞咽指導(dǎo)。研究發(fā)現(xiàn)，急性加重期的肺間質(zhì)纖維化(IPF)患者支氣管肺泡灌洗液中的胃酸和胃蛋白酶含量均明顯高于穩(wěn)定期的IPF患者。6例患者均因病情危重，無法脫離氧氣治療，為了降低患者誤吸風(fēng)險，抑制胃酸反流入肺，均安置鼻空腸管。予以營養(yǎng)會診制定鼻飼營養(yǎng)方案以加強患者營養(yǎng)的護(hù)理，改善患者營養(yǎng)結(jié)構(gòu)。安置鼻空腸管期間為避免患者吞咽肌功能下降，由吞咽?？谱o(hù)士對患者進(jìn)行評估并進(jìn)行吞咽康復(fù)的指導(dǎo)包括每日進(jìn)行兩次舌部活動、牙齒咬合運動及鼓腮運動，每次5～10min；每日對患者進(jìn)行蛙田飲水試驗評估及鍛煉患者吞咽功能。3例患者好轉(zhuǎn)進(jìn)入穩(wěn)定期均拔出鼻空腸管經(jīng)口進(jìn)食良好，1例患者帶管出院[21]。

3.6 舒適及心理的護(hù)理MDA5(+)-RPILD患者需要安靜休息，減少氧耗以度過疾病快速進(jìn)展期。舒適理論是圍繞舒適需求、舒適干預(yù)、干預(yù)協(xié)變量、尋求健康行為及結(jié)構(gòu)的完整性5個主要概念形成的理論框架[22]。MDA5+-RPILD患者因病情處于快速進(jìn)展期，疾病進(jìn)展快，低氧血癥明顯，且因疾病本身死亡率高，患者病情重、心理負(fù)擔(dān)重，1例患者自訴感覺為突發(fā)的呼吸困難加重?zé)o法接受，4例患者自訴對疾病感到恐懼。在護(hù)理方面應(yīng)基于舒適理論，以讓患者盡可能放松的舒適環(huán)境為主，為患者的生活按下“減速鍵”：(1)告知患者家屬盡力固定陪護(hù)，減少人員探視；(2)降低病房燈亮度，以溫和燈光及床頭燈為主，囑患者安靜休息，減少活動；(3)為減少患者耗氧，保留鼻空腸管及尿管；(4)保持大便通暢，必要時可使用通便藥物；(5)與患者充分溝通，了解患者心理狀況，與心理?？谱o(hù)士共同制定心理干預(yù)方案從而改善患者焦慮恐懼等心理狀態(tài)；(6)為患者播放舒緩音樂放松身心；(7)與患者家屬充分溝通，減少家庭對患者的壓力。盡量讓患者安靜放松以減少氧耗，平穩(wěn)度過疾病快速進(jìn)展期。

對于MDA5(+)-RPILD患者來說，病情會因肺纖維化出現(xiàn)肺功能急劇下降，呼吸衰竭且預(yù)后較差?；颊邥纳钔耆岳砜焖龠M(jìn)展為臥床無法活動，疾病進(jìn)展快、病情重、心理負(fù)擔(dān)大是臨床工作者需要關(guān)注的重點。此類患者的護(hù)理難點在于如何幫助患者度過疾病快速進(jìn)展期，對于MDA5(+)-RPILD患者應(yīng)基于控制感染及纖維化進(jìn)展，做到減輕患者氧耗、控制患者感染侵襲、增強患者對抗疾病的信心，重視患者疾病、心理、營養(yǎng)多維度的護(hù)理需求。MDA5(+)-RPILD患者因為疾病特異性需要呼吸內(nèi)科、風(fēng)濕免疫科、皮膚科等多學(xué)科診治，對護(hù)理人員核心能力做出了更高的要求，特別是對于疾病進(jìn)展觀察的細(xì)節(jié)及敏感度等能力需要提高。本研究中病例患者數(shù)較少，臨床上還需繼續(xù)收集更多病例來總結(jié)MDA5(+)-RPILD患者的護(hù)理體會，對于此類疾病預(yù)后較差的患者應(yīng)將進(jìn)一步關(guān)注患者出院后的系統(tǒng)隨訪及包括基于疾病個體化的呼吸康復(fù)在內(nèi)的延續(xù)性護(hù)理，以醫(yī)護(hù)一體化模式改善患者疾病結(jié)局。