周曉麗，楊麗萍

浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院，浙江杭州 310003

血色病是一種以體內(nèi)進行性鐵超載為特征的疾病，按病因可分為遺傳性血色病和繼發(fā)性血色病[1]。繼發(fā)性血色病多繼發(fā)于血液病(如地中海貧血)、多次大量輸血、攝入過量鐵劑、鐵利用障礙所致貧血、慢性肝病等[2]。過量鐵以含鐵血黃素顆粒形式在肝、脾、心、腎、胰腺及皮膚等部位沉積，造成靶器官損害，肝臟是最早和最嚴重的鐵沉積部位[3]。心功能不全是此類患者的嚴重并發(fā)癥，嚴重威脅患者生命安全。2021年1月，浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科收治1例繼發(fā)性血色病合并心力衰竭伴大量腹水患者，經(jīng)治療和護理，患者恢復(fù)良好。現(xiàn)報告如下。

1 病例簡介

患者，女，37歲，2021年1月13日因“腹脹伴下肢水腫2月余”，以“腹水待查”收住入院?；颊?個月前無明顯誘因下出現(xiàn)腹脹，伴胸悶、氣急及雙下肢水腫進行性加重，尿量較前明顯減少，近2個月體質(zhì)量增加約10 kg，無頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉，大便正常。既往有地中海貧血史20年，曾服用鐵螯合劑，劑量不詳，血紅蛋白最低36 g/L，不定期輸注紅細胞，近2個月輸血次數(shù)較前增加，無家族史。入院后實驗室檢查：血紅蛋白41 g/L，乳酸脫氫酶358 U/L，B型鈉尿肽1 378 pg/mL，鐵蛋白5 535.4 ng/mL，甲胎蛋白(-)，白蛋白29.9 g/L，血鈣1.78 mmol/L。腹水常規(guī)+生化+腫瘤標志物：黃色，清晰，李凡他試驗(-)，紅細胞510/μL，有核細胞120/μL，乳酸脫氫酶123.00 U/L，蛋白21.68 g/L，葡萄糖5.19 mmol/L，腺苷酸脫氨酶7.20 U/L，鐵蛋白1 740 ng/mL，腹水脫落細胞(-)。超聲心動圖：全心增大，主動脈瓣流速增快，三尖瓣輕中度反流，肺動脈收縮壓增高，左心室舒張功能減退，主動脈瓣、二尖瓣輕度反流，心包積液。淺表淋巴結(jié)B超：雙側(cè)頸部、腋窩、腹股溝多發(fā)淋巴結(jié)腫大(皮髓質(zhì)分界不清)。頸部淋巴結(jié)活檢：(左頸部)淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，以副皮質(zhì)區(qū)增生為主。CT顯示兩側(cè)胸腔積液、心包積液、腹盆腔大量積液。肝膽MRI：肝脾彌漫低信號影，鐵質(zhì)沉積考慮；門脈高壓，脾大，脾內(nèi)含鐵血黃素沉積。該患者腹部影像學、腹水脫落細胞及頸部淋巴結(jié)活檢均未提示腫瘤依據(jù)，綜合考慮為血色病的表現(xiàn)，為鐵沉積所致門靜脈高壓、心力衰竭合并低蛋白血癥所致的漏出性腹水。入院后醫(yī)囑予呋塞米、螺內(nèi)酯利尿，補充人血白蛋白，腹腔留置引流管引流積液，腹腔液性暗區(qū)最深處入院時約11.3 cm，后期減少至約2.0 cm?；颊吒行貝灐饧?，夜間不能平臥，心功能Ⅲ級，心內(nèi)科會診考慮患者存在心功能不全，全心增大與長期貧血相關(guān)，予繼續(xù)利尿，加用美托洛爾、曲美他嗪。住院期間靜脈輸注2次紅細胞，血紅蛋白41～63 g/L。該患者輸血依賴，有去鐵指征，血液科會診后予地拉羅司分散片去鐵治療，住院期間鐵蛋白5 535.4～11 240.0 ng/mL。經(jīng)對癥治療，并定時復(fù)查血紅蛋白、鐵蛋白、肝功能及電解質(zhì)，患者腹脹、水腫及胸悶、氣急好轉(zhuǎn)，住院17 d后出院。

2 護理

2.1 腹水護理

該患者腹水程度為大量腹水，入科時伴有嚴重的腹脹及呼吸困難。給予采取半坐臥位，減輕腹水對胸腔的壓迫，并予2 L/min鼻導管吸氧。每日觀察并記錄腹水情況，正確測量體質(zhì)量、腹圍，告知患者晨起排尿后稱體質(zhì)量，護士為患者測量腹圍，測量方法為平臥位沿臍測量一圈，并做好標記，取吸氣相和呼氣相平均值。該患者入科時腹圍106 cm，出院時80 cm。準確記錄出入量，限制水鈉攝入，鈉攝入量限制在60～90 mmol/d，相當于食鹽1.5～2.0 g/d，攝入水量<1 000 mL/d，關(guān)注電解質(zhì)的變化，本例患者血鉀、鈉、氯都處于正常范圍。入科初期，患者腹脹明顯，使用利尿藥效果不佳，醫(yī)生予置入腹腔引流管，護士做好腹水排放護理，排放腹水時觀察患者心率、血壓、意識等，分次排放，每次不超過1 000 mL。該患者予持續(xù)排放腹水11 d，每次550～1 000 mL，腹脹明顯好轉(zhuǎn)，停止放腹水4 d，腹水無明顯增長，醫(yī)生予拔除腹腔引流管，期間無導管相關(guān)性感染發(fā)生。

2.2 心力衰竭護理

本例患者低于平時一般活動即可引起疲乏、心悸、呼吸困難等癥狀，休息后稍緩解，體力活動明顯受限，心功能Ⅲ級。指導患者多休息，限制活動，減少機體的消耗并協(xié)助生活護理，以床邊活動且不感到心悸、氣促為宜，待病情好轉(zhuǎn)再逐漸增加活動量。遵醫(yī)囑給予患者美托洛爾23.75 mg每天1次口服改善心肌重構(gòu)，曲美他嗪35 mg每天2次口服改善心肌代謝，沙庫巴曲纈沙坦鈉片100 mg每天2次口服抗心力衰竭等治療。指導患者進食以六七分飽為宜，忌過飽，以免加重心臟負擔，適量進食新鮮水果蔬菜，保持大便通暢。該患者經(jīng)用藥2周后心力衰竭癥狀改善，心功能由Ⅲ級轉(zhuǎn)為Ⅱ級。

2.3 貧血護理

地中海貧血是臨床上常見的遺傳性溶血性貧血，輸血對于改善患者的臨床癥狀以及維持生長發(fā)育至關(guān)重要[4]。該患者住院期間血紅蛋白維持在41～63 g/L，貧血貌明顯，感乏力。遵醫(yī)囑予2次輸注紅細胞各2 U，輸血期間監(jiān)測患者的生命體征，2次輸血均未發(fā)生輸血反應(yīng)。該患者鐵沉積嚴重，忌將含鐵豐富的食物用作貧血的食療；以臥床休息為主，改變體位時宜輕緩，遵循“起床三部曲”，即平躺30 s，坐起30 s，站立30 s，再行走，避免引起體位性低血壓，家屬24 h陪護；出院前血紅蛋白63 g/L，乏力感較前明顯改善。

2.4 去鐵治療的護理

輸血依賴型地中海貧血患者易發(fā)生慢性鐵過載，導致繼發(fā)性血色病[5]，長期高量輸血治療需同時接受去鐵治療[6]。本例患者診斷地中海貧血20年，長期不規(guī)律接受輸血治療，平均1～2次/月。該患者入院時鐵蛋白5 535.4 ng/mL，血液科會診予地拉羅司分散片375 mg每日2次(10～20 mg/kg)口服去鐵治療。2次輸血后鐵蛋白達最高值為11 240.0 ng/mL，血液科再次會診后將地拉羅司分散片調(diào)整至625 mg每日2次(30 mg/kg)口服去鐵治療。地拉羅司分散片是一種新型鐵螯合劑，具有膜通透性，能通過脂雙分子層，可進入細胞內(nèi)清除細胞內(nèi)鐵，同時有螯合細胞外鐵的作用[7]。該藥需空腹，兌溫水、蘋果汁或橙汁服用。服藥后每半個月監(jiān)測鐵蛋白，維持鐵蛋白500～1 000 ng/mL，如持續(xù)低于500 ng/mL可考慮停藥。用藥期間需監(jiān)測肝功能以及觀察有無頭痛、嘔吐、腹痛、腹瀉、發(fā)熱、皮疹等不良反應(yīng)。該患者未出現(xiàn)上述不良反應(yīng)。護士指導患者減少攝入含鐵豐富的食物，如豬肝、黑木耳、紅棗、瘦肉、蛋黃、動物血液、豆制品等；避免鐵鍋烹飪食物，以減少飲食中鐵的來源；因茶葉中的鞣酸可阻止鐵的吸收，指導患者適當飲茶，每天200～400 mL?；颊叱鲈呵拌F蛋白為9 038.0 ng/mL。

3 小結(jié)

腹水待查患者一般以肝硬化腹水、腫瘤引起的腹水為主，繼發(fā)性血色病合并心力衰竭伴大量腹水非常罕見。做好腹水及心力衰竭的護理對疾病的轉(zhuǎn)歸起著重要作用；患者長期處于貧血狀態(tài)，機體有所耐受，但仍需關(guān)注頭暈、乏力等癥狀；密切關(guān)注去鐵治療的療效，使患者最大程度地恢復(fù)。