陳星兆 呂志寶

上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，上海市兒童醫(yī)院普外科，上海 200040

先天性腸閉鎖是指從十二指腸到直腸的腸道先天性閉塞，是新生兒腸梗阻的主要病因之一，發(fā)病率為1∶10 000～1∶5 000，其中95%以上為完全閉鎖，最常見于空回腸，其次是十二指腸，結(jié)腸閉鎖較少見，男女發(fā)病率接近［1-2］。隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)的不斷提高，患兒存活率較以往明顯升高，盡早診斷、及時治療對改善患兒預(yù)后有積極作用［3-7］。目前手術(shù)仍是治療先天性腸閉鎖的唯一有效方式，手術(shù)治療以恢復(fù)腸管的連續(xù)性和保證吻合后腸管通暢為原則，主要包括病變腸段切除和腸吻合兩個步驟。本文主要依據(jù)先天性腸閉鎖的臨床表現(xiàn)、診斷及閉鎖部位對其分型，并對其手術(shù)治療現(xiàn)狀進行綜述。

一、臨床表現(xiàn)與診斷

按照發(fā)病部位的不同，先天性腸閉鎖可分為十二指腸閉鎖、空回腸閉鎖及結(jié)腸閉鎖。通常結(jié)合產(chǎn)前檢查、產(chǎn)后臨床表現(xiàn)及影像學(xué)等方面綜合診斷。

（一）產(chǎn)前診斷

從20世紀90年代至今，胃腸MRI及產(chǎn)檢B超是確定腸閉鎖部位的兩個主要途徑。①MRI：通過觀察擴張腸管的形態(tài)、分布和腸腔內(nèi)容物信號來判斷閉鎖部位，總體上呈現(xiàn)“閉鎖位置越遠、腸道內(nèi)容物越復(fù)雜”的特征［8-9］。②B超：通過胎兒腹內(nèi)腸管擴張及母體宮內(nèi)羊水增多來診斷，胎兒腸管內(nèi)容物的回聲程度有助于判斷胎兒腸閉鎖部位，閉鎖部位越遠，腸管內(nèi)容物回聲強度越高［10-12］。大多研究認為，十二指腸閉鎖較其他部位更容易經(jīng)產(chǎn)前B超診斷，而空腸閉鎖和回腸閉鎖的產(chǎn)前B超診斷仍然具有挑戰(zhàn)性［13］。此外，Aboellail等［14］首次將HDlive用于空腸閉鎖的產(chǎn)前診斷，通過顯示胃腸道全景，評估胃、十二指腸和空腸之間的空間關(guān)系，以確定病變位置。

（二）產(chǎn)后臨床表現(xiàn)

不同部位腸閉鎖的臨床表現(xiàn)有些許差異，常見的臨床表現(xiàn)為腹脹、嘔吐、不排胎便。閉鎖部位越低，腹脹越明顯。閉鎖部位位于十二指腸乳頭以上的腸閉鎖患兒嘔吐物中可不含膽汁；空回腸閉鎖則以膽汁性嘔吐為主要表現(xiàn)；結(jié)腸閉鎖由于梗阻部位較低，患兒往往腹脹明顯，嘔吐物可為膽汁性或糞汁性。先天性腸閉鎖患兒可能存在正常顏色的胎糞，但更常見的是無自主排便，肛門指檢可見灰白或青灰色黏液性大便［15］。

（三）產(chǎn)后影像學(xué)診斷

腹部平片可以初步判斷腸梗阻嚴重程度，為首選檢查。十二指腸閉鎖表現(xiàn)為典型的“雙泡”樣外觀，空回腸閉鎖可見“三泡征”，結(jié)腸閉鎖則可見“門框樣腸型”。上消化道造影檢查顯示造影劑下行受阻，鋇劑灌腸可見胎兒型細小結(jié)腸改變，對先天性腸閉鎖的診斷有不可替代的作用［16］。

二、手術(shù)治療

手術(shù)治療是目前挽救腸閉鎖患兒生命的唯一途徑，新生兒腸閉鎖一旦確診，需盡快手術(shù)治療。目前，不同部位腸閉鎖的手術(shù)方式爭議點不同，此處主要探討是一期還是分期行腸吻合術(shù)，以及能否采用腹腔鏡輔助的問題。

（一）十二指腸閉鎖

先天性十二指腸閉鎖的治療主要分為開放手術(shù)和腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)兩大術(shù)式。

1.開放手術(shù)：自1931年Ladd首次成功修復(fù)十二指腸閉鎖以來，開放手術(shù)已取得了顯著進展。目前主流的術(shù)式包括以下幾種：①十二指腸菱形吻合術(shù)；1977年Kimura等［17］首次提出該術(shù)式，用剪刀橫行剪開閉鎖腸管近端，縱行剪開遠端，最后分別連續(xù)交鎖全層內(nèi)翻縫合后壁、外翻縫合前壁，呈菱形吻合，適用于絕大部分十二指腸閉鎖，被認為是標準的手術(shù)方法。Kimura等［18］回顧性分析了44例接受十二指腸菱形吻合術(shù)患兒的預(yù)后情況，認為十二指腸菱形吻合術(shù)能早期恢復(fù)腸管通暢，并能有效避免后期出現(xiàn)并發(fā)癥，與近年來國內(nèi)外大多數(shù)研究者的觀點一致［19-20］。②十二指腸隔膜切除＋縱切橫縫術(shù)；在確定隔膜位置后，于十二指腸前外側(cè)壁上縱行切開腸壁、顯露隔膜，并予以環(huán)形切除，再予以橫形關(guān)閉切口完成手術(shù)。該術(shù)式被認為是治療膜狀十二指腸閉鎖的首選方式，但切除隔膜時（特別是對十二指腸降部的隔膜進行切除）有損傷十二指腸乳頭的風險，需術(shù)中仔細觀察十二指腸乳頭的開口位置［21］。③十二指腸空腸吻合術(shù)：明確閉鎖部位，游離近端十二指腸，將近端擴張的十二指腸最低處與近端空腸行側(cè)側(cè)吻合。多用于合并多處腸閉鎖或多種嚴重畸形患兒，因創(chuàng)傷面積較大，現(xiàn)已不作為十二指腸閉鎖的常用手術(shù)方式。

2.腹腔鏡輔助十二指腸閉鎖修復(fù)術(shù)（laparoscopic repair of duodenal atresia，LRDA）。雖然腹腔鏡診治先天性腸閉鎖存在一定的局限性（如新生兒腹腔小、操作空間有限、可承受的腹內(nèi)壓低、出生體重低、合并其他嚴重畸形、腹脹明顯者等因素導(dǎo)致其不適宜接受腹腔鏡手術(shù)），但是腹腔鏡手術(shù)可以全面觀察腹腔臟器，準確發(fā)現(xiàn)病變位置及類型，能避免診斷不明確時冒然開腹探查導(dǎo)致切口及損傷面積過大等情況［22-24］。Mentessidou等［25］比較LRDA與開放手術(shù)治療先天性腸閉鎖的研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)：兩組初次進食時間和住院時間之間并無顯著差異，而且LRDA的手術(shù)時間更長。但是Mentessidou等［25］亦認為LRDA手術(shù)時間會隨著術(shù)者經(jīng)驗的積累而縮短，而且并沒有對術(shù)后疼痛、傷口外觀等術(shù)后生存質(zhì)量方面進行分析。而在臨床中，有許多研究者認為在可視化、腸道功能恢復(fù)、術(shù)后外觀等方面，患兒似乎更能從腹腔鏡手術(shù)中獲益，如Fabio等［26］認為腹腔鏡修復(fù)十二指腸閉鎖能夠避免腸管長期暴露于外部，在水、電解質(zhì)消耗以及操作方面有一定優(yōu)勢；Sidler等［27］將21例行開放手術(shù)與16例行LRDA的患兒進行比較發(fā)現(xiàn)：兩組患兒的住院時間、需要再次手術(shù)的腸狹窄或粘連等并發(fā)癥的發(fā)生率相似，而行LRDA的患兒術(shù)后進食時間提前，靜脈營養(yǎng)及阿片類鎮(zhèn)靜藥物的使用時間少于開放手術(shù)。

綜上，雖然LRDA在總體并發(fā)癥發(fā)生率、初次進食時間和住院時間上并無顯著優(yōu)勢，但在可視化、腸道恢復(fù)、術(shù)后疼痛、術(shù)后外觀等方面，LRDA被認為優(yōu)于開腹手術(shù)［28］。

（二）空回腸閉鎖

空回腸閉鎖的產(chǎn)前診斷較難，經(jīng)生后臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查診斷同樣存在一定的誤差。隨著腹腔鏡微創(chuàng)技術(shù)的廣泛應(yīng)用，廣大研究者不斷思考借助腹腔鏡輔助手術(shù)減少患兒創(chuàng)傷的可行性，此處亦將空回腸閉鎖分為開放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)兩大方式進行探討。

1.開放手術(shù)：是空回腸閉鎖的常規(guī)術(shù)式，取右上腹橫切口，探查腹腔并明確閉鎖部位，進而行腸切除腸吻合術(shù)。第一，擴大切除的腸成形術(shù)。一些研究者主張近端擴張的腸管應(yīng)盡可能完全切除，避免影響術(shù)后腸功能恢復(fù)，王秀良等［29］開展了25例先天性腸閉鎖患兒閉鎖近遠端腸段的神經(jīng)系統(tǒng)病理學(xué)研究，發(fā)現(xiàn)顯著擴張的腸壁神經(jīng)肌肉發(fā)育異常，與腸動力相關(guān)蛋白的表達僅在閉鎖近端15 cm處恢復(fù)正常，因此建議切除近端15 cm，遠端3 cm的閉鎖腸段，近端擴張腸管長度不足15 cm時，也應(yīng)盡可能多地切除；第二，保留擴張腸管的腸成形術(shù)，包括腸折疊術(shù)、逐漸變窄的腸成形術(shù)及連續(xù)橫向腸成形術(shù)。①腸折疊術(shù)將近端擴張的腸壁折疊縫合，在不損傷腸壁平滑肌和腸神經(jīng)的同時有效縮小近端吻合口腸管的直徑。Yang等［30］分析了43例高位空腸閉鎖新生兒資料，其中18例行腸折疊術(shù)，25例行擴大切除腸吻合術(shù)；腸折疊組患兒第一次腸內(nèi)營養(yǎng)時間、靜脈營養(yǎng)持續(xù)時間、總體住院時間明顯短于擴大切除組，而兩組腸粘連等并發(fā)癥的發(fā)生率接近。②逐漸變窄的腸成形術(shù)通過縱向切除吻合擴張腸管遠離系膜緣的部分腸壁，使近端擴張的腸管逐漸變細直至兩端吻合口直徑接近，在解決腸道擴張的同時保留了腸管長度。Dewberry等［31］回顧性分析了47例腸閉鎖患兒資料，其中8例行逐漸變窄的腸成形術(shù)，39例行擴大切除腸吻合術(shù)，發(fā)現(xiàn)兩組患兒的住院時間、完全腸內(nèi)營養(yǎng)時間差異沒有統(tǒng)計學(xué)意義，認為逐漸變窄的腸成形術(shù)可以顯著保留剩余腸管長度，更有利于減少短腸綜合征的發(fā)生。③連續(xù)橫向腸成形術(shù)（serial transverse enteroplasty，STEP），由Kim等［32］于2003年首次報道，在擴張的近端腸管反系膜緣縱行畫線，然后在標記線的兩側(cè)橫行交替切開縫合（每段約2 cm），保留腸管直徑約1.5 cm，從而得到“Z字形”腸管。該術(shù)式在減小管腔直徑的同時可以有效增加腸管長度，適用于多處腸閉鎖及健康腸管短的患兒，能更好地避免短腸綜合征的發(fā)生。因此，保留擴張腸管的腸成形術(shù)不縮短腸管長度，并通過改變近端擴張腸管的直徑來降低吻合口張力，更有助于腸功能的恢復(fù)，效果優(yōu)于擴大切除的腸吻合術(shù)，是治療回結(jié)腸閉鎖的有效方法。具體術(shù)式還需術(shù)者根據(jù)患兒病情決定，不同術(shù)式患兒腸功能恢復(fù)時間及腸狹窄等并發(fā)癥的發(fā)生率也有待進一步對比研究［33-35］。

2.腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)：新生兒腸管纖細，腸壁薄，對吻合的技術(shù)要求較高；且目前并沒有新生兒腸管吻合的專用器械，腹腔鏡下進行閉鎖小腸的吻合，操作極其困難，術(shù)后腸內(nèi)容物外溢的風險大。因此，目前多采用腹腔鏡輔助尋找閉鎖腸管，再擴大臍部切口拎出病變腸管行腸切除腸吻合術(shù)的方式，較直接開腹探查切口略小，術(shù)后外觀方面有所改善［36］。

（三）結(jié)腸閉鎖

結(jié)腸閉鎖較罕見，往往癥狀出現(xiàn)晚，患兒腹脹嚴重，甚至因結(jié)腸的閉袢梗阻造成張力過高而造成穿孔。Watts等［37］研究發(fā)現(xiàn)，新生兒結(jié)腸閉鎖的總病死率為25.6%，明顯高于其他部位，因此確診后應(yīng)立即手術(shù)。但應(yīng)行一期腸吻合還是分期造瘺，目前存在爭議。

1.一期吻合術(shù)：過去對于結(jié)腸閉鎖中的脾曲近端結(jié)腸閉鎖推薦采用一期腸吻合術(shù)，而脾曲遠端結(jié)腸閉鎖則建議先行暫時性結(jié)腸造瘺術(shù)［38］。但近年來一些研究者回顧性分析了結(jié)腸閉鎖接受一期腸吻合術(shù)患兒的臨床資料，發(fā)現(xiàn)患兒術(shù)后均恢復(fù)良好，無其他異常，從而認為一期吻合減少了手術(shù)次數(shù)，減輕了患兒痛苦，不論閉鎖位于脾曲近端還是遠端，都可行一期吻合［39］。

2.分期造瘺術(shù)：Saha等［40］研究了9例結(jié)腸閉鎖患兒，其中3例進行了一期吻合術(shù)，2例術(shù)后出現(xiàn)瘺，1例被診斷為先天性巨結(jié)腸，增加了后續(xù)治療難度。因此有研究者認為，結(jié)腸內(nèi)存在稠厚胎糞、大量細菌，閉鎖近端結(jié)腸肥厚擴張等都會增加一期吻合術(shù)后發(fā)生吻合口瘺的風險；同時結(jié)腸閉鎖伴發(fā)先天性巨結(jié)腸的早期診斷極為困難，術(shù)中冰凍活檢亦不能完全明確診斷，應(yīng)首選結(jié)腸造瘺術(shù)。術(shù)中取閉鎖兩端結(jié)腸漿肌層和（或）直腸組織活檢，對各點的神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育情況進行病理學(xué)檢查，明確診斷后二期行根治手術(shù)。但結(jié)腸閉鎖病例數(shù)較少，缺乏大宗病例報告，仍需進一步的對比研究。

三、總結(jié)與展望

手術(shù)是先天性腸閉鎖目前公認的唯一有效治療方式，醫(yī)者應(yīng)根據(jù)閉鎖部位、病理類型、腸管擴張程度、腸管總長度、患兒情況、醫(yī)生操作技能、醫(yī)院器械配備等情況，合理選擇手術(shù)方式?？傮w而言，腹腔鏡十二指腸閉鎖修復(fù)術(shù)越來越流行，保留腸管長度的腸成形術(shù)治療空回腸閉鎖更有利于腸功能的恢復(fù)，而分期造瘺術(shù)治療結(jié)腸閉鎖的療效似乎更為可靠。不斷改進各部位腸閉鎖的手術(shù)方式以提高療效、減少并發(fā)癥仍是廣大外科醫(yī)生關(guān)注的重點。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻聲明文獻檢索為陳星兆，論文調(diào)查設(shè)計為陳星兆、呂志寶，論文討論分析為陳星兆、呂志寶