吳虎強(qiáng) 羅 燕 何 婷 王振華

云南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院/云南省中醫(yī)醫(yī)院，云南 昆明 650021

視神經(jīng)萎縮(optic atrophy,OA)是指由各種原因引起的，視網(wǎng)膜視神經(jīng)至外側(cè)膝狀體的神經(jīng)纖維、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及其軸突發(fā)生的病變、變性和傳導(dǎo)功能障礙的一種疾病，是一種病理過(guò)程或結(jié)果[1]。小兒視神經(jīng)萎縮在病理機(jī)制上，與成人視神經(jīng)萎縮一致，但小兒患者的臨床表現(xiàn)、病因、流行病學(xué)等特點(diǎn)，與成年人有所差異。羅燕教授師從云南省名中醫(yī)劉楚玉教授，通過(guò)近30年的臨床科研，對(duì)于該病的治療頗有心得，現(xiàn)將其對(duì)于該病的認(rèn)知及針刺治療該病的經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行總結(jié)，以饗同道。

1 病因

通過(guò)對(duì)兒童視力受損的流行病學(xué)病因調(diào)查，發(fā)現(xiàn)北歐2527例兒童中，OA發(fā)病率排第三，僅次于早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變及弱視[2]。我國(guó)同仁醫(yī)院對(duì)261例兒童低視力病因調(diào)查發(fā)現(xiàn)，OA同樣排第三，占9%[3]。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，早產(chǎn)兒存活率明顯的提高，兒童OA患者亦逐漸增多[4]。兒童OA的致病因素，可能與遺傳、腫瘤、炎癥、外傷、缺血、中毒等多種因素有關(guān)。各個(gè)醫(yī)家可能由于其醫(yī)院性質(zhì)及地理位置等多因素影響，統(tǒng)計(jì)的病因、流行病學(xué)結(jié)果各不相同，差異較大；如韋企平教授等[5]對(duì)435例小兒視神經(jīng)萎縮病因統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，排名前三位的分別是炎癥(28%)、外傷(21%)、圍產(chǎn)期疾患(14%)；Repka等[6]對(duì)218例OA兒童調(diào)查發(fā)現(xiàn)，病因排名前三位的分別是腫瘤(29%)、炎癥(17%)、外傷(11%)。

對(duì)于小兒OA的分類(lèi)，目前尚無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，從臨床角度，西醫(yī)學(xué)將其簡(jiǎn)單分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)深?lèi)[7]。Yanoff等[8]將該病分為上行性、下行性以及遺傳性，上行性即原發(fā)病灶在視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜；下行性是指篩板后至外側(cè)膝狀體的視神經(jīng)發(fā)生繼發(fā)性損害。目前我國(guó)的眼科學(xué)教材中，也是將OA分為原發(fā)性(下行性)、繼發(fā)性(視盤(pán)水腫或視盤(pán)炎癥所致)、上行性(視網(wǎng)膜性)[9]。

視神經(jīng)萎縮，根據(jù)其臨床表現(xiàn)，在中醫(yī)學(xué)中歸屬于“青盲”范疇。小兒視神經(jīng)萎縮則稱(chēng)為“小兒青盲”?！扒嗝ぁ辈∶滓?jiàn)于《神農(nóng)本草經(jīng)》，其記載使用空青、決明子可治療青盲[10]；隋代巢元方在《諸病源候論·目病諸侯》中描述了青盲的癥狀及病因：“青盲者，謂眼本無(wú)異，瞳子黑白分明，直不見(jiàn)物耳。但五臟六腑之精氣，皆上注于目……是腑臟血?dú)獠粯s于睛，故外狀不異，只不見(jiàn)物而已。是之謂青盲。”明朝王肯堂在《證治準(zhǔn)繩·雜病·七竅門(mén)》中記載：“夫青盲者，瞳神不大不小，無(wú)缺無(wú)損，仔細(xì)視之，瞳神內(nèi)并無(wú)些少別樣氣色，儼然與好人一般，只是自看不見(jiàn)，方為此證。若有何氣色，即是內(nèi)障，非青盲也?！?/p>

2 病機(jī)

羅燕教授認(rèn)為，視神經(jīng)在中醫(yī)學(xué)中屬于“目系”，而眼與臟腑之間的關(guān)系在中醫(yī)經(jīng)典《黃帝內(nèi)經(jīng)》中描述為“五臟六腑之精氣，皆上注于目而為之精……上屬于腦，后出于項(xiàng)中”；王肯堂在《證治準(zhǔn)繩》中描述“青盲，目?jī)?nèi)外并無(wú)障翳色氣等病，只自不見(jiàn)者是。乃元府幽隧之源郁遏，不得發(fā)此靈明耳。其因有二：一曰神失，二曰膽澀。須詢(xún)其為病之始，若傷于七情則傷于神，若傷于精血?jiǎng)t損于膽。皆不易治，而失神者尤難。有能保真致虛，抱元守一者，屢有不治而愈。若年高及疲病，或心腎不清足者，雖治不愈”。目系為眼中結(jié)構(gòu)之一，說(shuō)明與全身臟腑功能均有關(guān)聯(lián)。兒童青盲可因外感邪毒、外傷或腫瘤壓迫目系脈絡(luò)，氣血運(yùn)行不暢，脈道瘀阻而致神光不能發(fā)越；或先天不足，肝腎虧虛，精虛血少不能上榮于目致使目系脈絡(luò)失榮；或青風(fēng)內(nèi)障、高風(fēng)雀目等他病發(fā)展為青盲。羅燕教授認(rèn)為小兒青盲與成人青盲相比較，情志作用較少，患兒主要受肝腎虧虛、氣血阻滯或虧虛的影響。對(duì)于該病的治療，羅燕教授認(rèn)為，首當(dāng)以改善眼部目之脈絡(luò)的氣血運(yùn)行，使目系氣血得以濡養(yǎng)而發(fā)揮視物功能。

3 治療

西醫(yī)學(xué)對(duì)小兒視神經(jīng)萎縮的治療，多以解除患兒病因后，再予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)類(lèi)藥物如甲鈷胺、B 族維生素等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，或高壓氧、體外反搏法等改善視網(wǎng)膜循環(huán)，但臨床療效較差[11]。羅燕教授認(rèn)為，針刺作為中醫(yī)傳統(tǒng)療法之一，具有疏通經(jīng)絡(luò)、調(diào)和陰陽(yáng)、扶正祛邪的作用；而《黃帝內(nèi)經(jīng)》中描述“目者，宗脈所聚也”“十二經(jīng)脈，三百六十五絡(luò)，其血?dú)饨陨嫌诿娑呖崭[”，說(shuō)明了經(jīng)絡(luò)與目之脈絡(luò)之間的密切關(guān)系。歷代文獻(xiàn)就有針灸治療青盲的描述，隋朝巢元方在《諸病源候論·目病諸侯》中記載“其湯熨針石，別有正方，補(bǔ)養(yǎng)宣導(dǎo)”，指出本病針灸是必不可少的治療方法；魏晉時(shí)期皇甫謐在《針灸甲乙經(jīng)》明確列出“青肓，遠(yuǎn)視不明，承光主之。青肓無(wú)所見(jiàn)……目窗主之。目不明，四白主之。青盲，目惡風(fēng)寒，上關(guān)主之。青盲，商陽(yáng)主之”。對(duì)于小兒視神經(jīng)萎縮患者，根據(jù)其病因病機(jī)，為目之脈絡(luò)氣血運(yùn)行不暢所致，亦可使用針刺方法，對(duì)患兒全身臟腑功能進(jìn)行調(diào)節(jié)，實(shí)現(xiàn)調(diào)節(jié)全身臟腑功能以改善目之脈絡(luò)氣血的作用。

4 選穴

羅燕教授師從云南省名中醫(yī)劉楚玉教授，從事眼科臨床及科研20余年，擅長(zhǎng)針灸、中藥治療眼科各類(lèi)疑難病癥，羅燕教授強(qiáng)調(diào)針刺治療眼病時(shí)，需重視整體辨證與局部辨證結(jié)合，選穴需局部取穴與遠(yuǎn)端全身取穴相結(jié)合，重視針刺手法及患者針感。羅燕教授等[12]的早期動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，證明針刺對(duì)家兔損傷的視神經(jīng)FVEP有改善作用。在臨床中采用針刺治療外傷性視神經(jīng)萎縮、青光眼視神經(jīng)萎縮，均有較好的療效[13-15]。石湘蘭針刺治療成人OA，有效率達(dá)84.8%[16]；關(guān)武[17]采用經(jīng)絡(luò)導(dǎo)平聯(lián)合針刺治療OA，有效率達(dá)86.48%。

羅燕教授認(rèn)為，局部辨證取穴遵循“穴位所在，主治所在”原則，選取睛明、四白、太陽(yáng)、攢竹、陽(yáng)白、風(fēng)池、百會(huì)、四神聰穴針刺以改善局部目之脈絡(luò)氣血；根據(jù)小兒脾常不足、腎常虛特性，及肝開(kāi)竅于目，遵循“經(jīng)絡(luò)所過(guò)，主治所及”原則，故全身整體辨證常選取足陽(yáng)明胃經(jīng)、足厥陰肝經(jīng)、足少陰腎經(jīng)及足太陰脾經(jīng)，選取光明、足三里、太沖、合谷、外關(guān)穴針刺以疏通經(jīng)絡(luò)、調(diào)和氣血陰陽(yáng)。羅燕教授認(rèn)為小兒視神經(jīng)萎縮患者，為目之脈絡(luò)氣血運(yùn)行不暢所致，局部穴位，可疏通眼部經(jīng)絡(luò)、促進(jìn)氣血運(yùn)行，如太陽(yáng)穴處為眼動(dòng)靜脈吻合處，且該處接受頸內(nèi)及頸外動(dòng)脈血液供應(yīng)，針刺具有明顯的改善循環(huán)作用[18]；而針刺風(fēng)池、百會(huì)、四神聰穴，具有促進(jìn)腦部血液供應(yīng)進(jìn)而改善眼部氣血運(yùn)行功效，且具有保護(hù)腦神經(jīng)作用[19-22]。光明穴為治療眼疾之要穴，針刺具有明目通絡(luò)之功效；針刺太沖穴具有疏肝通絡(luò)明目之效；足三里與合谷相配伍，為具有促進(jìn)陽(yáng)明氣血生化之效，進(jìn)而改善眼部目之脈絡(luò)氣血運(yùn)行。所選穴位互相配伍共奏疏經(jīng)通絡(luò)，改善眼部目之脈絡(luò)氣血運(yùn)行功效。治療時(shí)，1次/天，10天為1個(gè)療程，由于視神經(jīng)萎縮為慢性持續(xù)進(jìn)展性疾病，一般需長(zhǎng)期維持治療，患者早期建議連續(xù)治療半年。

5 驗(yàn)案舉隅

5.1 驗(yàn)案一 患者周某，男，9歲，因“雙眼視力下降2年余”就診。2017年11月行“顱咽管瘤切除術(shù)”，術(shù)后規(guī)律服用“左甲狀腺素鈉1.5片/天”。外院檢查后診斷為：雙眼視神經(jīng)萎縮。專(zhuān)科檢查：VOD(右眼裸眼視力)，光感；VOS(左眼裸眼視力)，0.5；右眼瞳孔散大，直徑5 mm，RAPD(相對(duì)性傳入性瞳孔障礙)陽(yáng)性；左眼瞳孔直徑3 mm，對(duì)光反射靈敏。雙眼視乳頭邊清色蒼白，右眼為甚，血管走形正常，黃斑中心凹反光可見(jiàn)，網(wǎng)膜平伏，未見(jiàn)明顯出血滲出。視盤(pán)OCT(眼光學(xué)相干斷層掃描)示：右眼視神經(jīng)纖維層平均厚度46 μm，左眼視神經(jīng)纖維層平均厚度 73 μm。刻癥見(jiàn)：雙眼視力下降，視物不清，視野范圍縮小，偶感頭昏，口干欲飲，時(shí)覺(jué)下肢酸軟無(wú)力，生長(zhǎng)發(fā)育較遲緩，體力較差，納眠較差，夜尿增多，4～5次/晚，夜間易遺尿。舌質(zhì)淡紅，苔薄黃，脈細(xì)數(shù)。輔助檢查：促甲狀腺激素 0.01 mIU/L↓，游離三碘甲狀腺原氨酸 7.22 pmol/L↑。頭顱MRI平掃及增強(qiáng)未見(jiàn)明顯異常。中醫(yī)診斷：雙眼小兒青盲，證屬陰虛火旺證。西醫(yī)診斷：1、雙眼視神經(jīng)萎縮；2、顱咽管瘤術(shù)后；3、中樞性甲減。羅燕教授予以針刺治療，選穴：睛明、四白、太陽(yáng)、攢竹、陽(yáng)白、風(fēng)池、百會(huì)、四神聰、光明、足三里、太沖、太溪、合谷、照海、三陰交。所有穴位均選取雙側(cè)，采用平補(bǔ)平瀉手法，患兒得氣后，留針30 min。1次/天。10天為1個(gè)療程。治療10天后復(fù)查，患兒視力較前好轉(zhuǎn)，視野范圍增大，視力：VOD，數(shù)指/10 cm；VOS，0.8。羅燕教授建議患兒每月治療1個(gè)療程，連續(xù)治療半年，治療方法同前。1年后再次復(fù)查，患者雙眼視力均明顯提高，視野范圍增大，視力：VOD，0.5；VOS，1.2。視盤(pán)OCT示：雙眼視神經(jīng)纖維層平均厚度變薄。囑患者定期復(fù)查，進(jìn)行針刺治療。

按語(yǔ)：患兒為顱咽管瘤切除壓迫，損傷視神經(jīng)，行手術(shù)治療后雖去除病因，但視神經(jīng)萎縮為不可逆改變，且視神經(jīng)萎縮持續(xù)加重，導(dǎo)致患兒視力較差。整體辨病發(fā)現(xiàn)，患兒發(fā)病為腫瘤壓迫視神經(jīng)，迫壞目之脈絡(luò)氣血運(yùn)行之通道，致使目失濡養(yǎng)；結(jié)合患兒癥狀時(shí)覺(jué)下肢酸軟無(wú)力，生長(zhǎng)發(fā)育較遲緩，為肝腎虧虛之證，肝腎陰精虧虛化火，虛火上炎，出現(xiàn)偶感頭昏，口干欲飲癥狀，四診合參辨證，患兒為陰虛火旺之證。故治療時(shí)，需整體治療，予以睛明、四白、太陽(yáng)、攢竹、陽(yáng)白、百會(huì)、四神聰改善局部目之脈絡(luò)氣血運(yùn)行，予以陽(yáng)明經(jīng)穴光明穴、足三里穴、合谷穴以促進(jìn)氣血生成，同時(shí)予以風(fēng)池、太沖、太溪、照海、三陰交以疏肝清熱養(yǎng)陰。

5.2 驗(yàn)案二 患者何某，女，7歲，因“雙眼視力下降1年余”入院。既往于外院行雙眼眼底照相見(jiàn)雙眼視盤(pán)邊清色蒼白。垂體MRI平掃未見(jiàn)明顯異常，基因檢測(cè)未發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)高度相關(guān)且致病性證據(jù)充分的基因變異。專(zhuān)科檢查：VOD，0.2；VOS，0.1；雙眼瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對(duì)光反射靈敏，視盤(pán)邊清色蒼白，黃斑中心凹反光未見(jiàn)，網(wǎng)膜平伏，未見(jiàn)明顯出血滲出。視盤(pán)OCT提示：雙眼視盤(pán)神經(jīng)纖維層變薄(右眼，64 μm；左眼，43 μm)。視野：雙眼管狀視野缺損(右眼平均缺損：-24.84 db；左眼平均缺損：-22.78 db；右眼視野指數(shù)：30%；左眼視野指數(shù)：33%)。刻癥見(jiàn)：雙眼視力下降，視物模糊不清，食欲食量一般，二便調(diào)。舌質(zhì)紅，苔薄白，脈細(xì)。中醫(yī)診斷：雙眼小兒青盲，證屬肝腎不足證。西醫(yī)診斷：雙眼視神經(jīng)萎縮。羅燕教授予針刺治療，選穴：睛明、四白、太陽(yáng)、攢竹、陽(yáng)白、風(fēng)池、百會(huì)、四神聰、光明、足三里、太沖、合谷、外關(guān)、三陰交、照海。所有穴位均選取雙側(cè)，采用平補(bǔ)平瀉手法，患兒得氣后，留針30 min。1次/天。10天為1個(gè)療程。治療10天后復(fù)查，患兒視力較前好轉(zhuǎn)，視物較前清晰，視力檢查：VOD，0.25；VOS，0.15。羅燕教授建議患兒每月治療1個(gè)療程，連續(xù)治療半年，治療方法同前。治療10月后復(fù)診，患兒視力明顯好轉(zhuǎn)，視物清晰，視野范圍增大(右眼平均缺損：-19.5 db；左眼平均缺損：-18.78 db；右眼視野指數(shù)：51%；左眼視野指數(shù)：54%)。視力檢查：VOD，0.5；VOS，0.25;雙眼瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對(duì)光反射靈敏，視盤(pán)邊清色蒼白，黃斑中心凹反光未見(jiàn)，網(wǎng)膜平伏，未見(jiàn)明顯出血滲出。

按語(yǔ)：患兒行現(xiàn)代醫(yī)學(xué)檢查，為不明原因致視神經(jīng)萎縮，四診合參辨證論治，考慮患兒發(fā)病，中醫(yī)病機(jī)為先天不足，肝腎虧虛，精虛血少不能上榮于目，致使目系脈絡(luò)失榮，患兒逐漸失去視物功能。治療時(shí)，在改善眼部氣血運(yùn)行的同時(shí)，當(dāng)重視補(bǔ)益肝腎，選用足厥陰肝經(jīng)及足少陰腎經(jīng)之穴位。故遵循“穴位所在，主治所在”之原則，選取睛明、四白、太陽(yáng)、攢竹、陽(yáng)白穴針刺以改善局部氣血運(yùn)行，增強(qiáng)目之脈絡(luò)榮養(yǎng)功效；針刺百會(huì)、四神聰穴以調(diào)動(dòng)全身陽(yáng)氣，推動(dòng)氣血運(yùn)行，增強(qiáng)溫化氣血作用；針刺光明、足三里、三陰交、合谷以促進(jìn)氣血之生成，使得氣血生成有源；針刺風(fēng)池、太沖、外關(guān)、照海以疏肝清熱養(yǎng)陰。

6 小結(jié)

視神經(jīng)萎縮為一種不可逆性病變，目前針對(duì)該病的治療，西醫(yī)學(xué)在解除患者原發(fā)病因的損害后，多因尚無(wú)有效治療藥物而放棄，且視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維凋亡后，又可誘導(dǎo)未凋亡神經(jīng)纖維發(fā)生凋亡，出現(xiàn)不可逆性的持續(xù)損傷，致使患者視力逐漸下降直至失明。兒童尤其是嬰幼兒因其無(wú)法準(zhǔn)確表達(dá)及提供病史，進(jìn)行專(zhuān)科檢查時(shí)主觀上無(wú)法配合，故在家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)異常就診時(shí)，多已出現(xiàn)嚴(yán)重視功能障礙，視神經(jīng)萎縮較重。尤其部分患兒視神經(jīng)萎縮，為不明原因所引起，無(wú)法針對(duì)病因進(jìn)行治療，視神經(jīng)萎縮持續(xù)進(jìn)展。有研究[23]發(fā)現(xiàn)，患者視力達(dá)到 0.5，僅需要11%的視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞結(jié)構(gòu)及功能正常；針對(duì)于此，羅燕教授指出，對(duì)小兒視神經(jīng)萎縮患者，辨證論治后，予針刺治療，既對(duì)殘存視神經(jīng)有營(yíng)養(yǎng)作用，又可改善和恢復(fù)已萎縮凋亡視神經(jīng)的功能，并且可促進(jìn)其修復(fù)；故針刺是治療視神經(jīng)萎縮最簡(jiǎn)單有效的方法。