血友病是一組遺傳性出血性疾病，由于病人體內(nèi)的某種凝血因子缺乏，會(huì)導(dǎo)致病人損傷后出血時(shí)間延長(zhǎng)，甚至自發(fā)性出血，大量出血造成的關(guān)節(jié)損傷還將導(dǎo)致病人的關(guān)節(jié)畸形和殘疾

。目前，血友病尚無法根治，病人終身需要預(yù)防性或按需注射體內(nèi)缺失的凝血因子以達(dá)到預(yù)防出血或止血的目的

。因此，隨著年齡的增長(zhǎng)，青少年血友病病人均需從兒童醫(yī)療體系向成人醫(yī)療體系過渡

。有研究表明，青少年血友病病人向成人過渡期的治療依從性及自我管理行為與過渡期的準(zhǔn)備度呈正相關(guān)，對(duì)青少年血友病病人向成人過渡時(shí)進(jìn)行早期和積極干預(yù)，改善過渡期的準(zhǔn)備度，能提高青少年血友病病人對(duì)成人醫(yī)療體系的適應(yīng)性、對(duì)預(yù)防和按需治療的依從性，并改善自我管理行為和生存質(zhì)量。反之，將導(dǎo)致健康狀況惡化，生存質(zhì)量降低

。本研究旨在對(duì)青少年血友病病人向成人過渡期準(zhǔn)備度的相關(guān)概念、影響因素、干預(yù)措施、效果測(cè)評(píng)等方面進(jìn)行綜述，為國(guó)內(nèi)開展相關(guān)研究提供參考。

1 青少年血友病病人向成人過渡期準(zhǔn)備度的相關(guān)概念

青少年血友病病人向成人過渡期

是指青少年血友病病人從兒童醫(yī)療體系過渡至成人醫(yī)療體系，同時(shí)從依靠家人照顧為主過渡至自我管理為主的時(shí)期

。根據(jù)不同國(guó)家對(duì)青少年的年齡界定，青少年向成人過渡期一般開始于10～14歲，19～26歲結(jié)束

。過渡期準(zhǔn)備(transition preparedness)是一個(gè)有目的、有計(jì)劃的過程，以滿足患有慢性疾病和身體疾病的青少年從“以兒童為中心”的醫(yī)療保健系統(tǒng)向“以成人為中心”的醫(yī)療保健系統(tǒng)轉(zhuǎn)移過程中的醫(yī)療、心理和教育/職業(yè)需求

。過渡期準(zhǔn)備度(transition readiness)是指兒童及其支持系統(tǒng)中的人員(例如父母和醫(yī)護(hù)人員)成功地從兒童醫(yī)療保健系統(tǒng)過渡到成人醫(yī)療保健系統(tǒng)的能力

。青少年血友病病人向成人過渡過程中的兩大轉(zhuǎn)折點(diǎn)包括從接受他人為自己靜脈注射凝血因子轉(zhuǎn)為自我注射、由家庭護(hù)理轉(zhuǎn)為離開家庭獨(dú)立完成自我護(hù)理，對(duì)治療的依從性是實(shí)現(xiàn)這兩大轉(zhuǎn)折點(diǎn)的最大挑戰(zhàn)

。

2 青少年血友病病人向成人過渡期準(zhǔn)備度的影響因素

2020年世界血友病聯(lián)盟(World Federation of Hemophilia，WFH)發(fā)布的《血友病管理指南》指出，血友病青少年向成人期過渡，是要逐漸并最終擔(dān)負(fù)起自己的健康和血友病自我管理這兩大責(zé)任

，青少年血友病病人若無法順利過渡到成人醫(yī)療體系，將導(dǎo)致其治療依從性降低，健康狀況惡化等后果

。青少年血友病病人向成人過渡期的準(zhǔn)備度受到多種因素的影響

，包括病人出血癥狀較輕、忘記或缺乏自我管理技能、不具備識(shí)別和處置出血的能力、對(duì)血友病缺乏認(rèn)知(含預(yù)防出血的意義)、拒絕承認(rèn)疾病、想像正常人一樣生活、感知到疾病對(duì)活動(dòng)和社會(huì)交往的負(fù)性影響、缺乏過渡計(jì)劃、開展自我治療有困難、認(rèn)為與血友病診療中心保持聯(lián)系并獲取最佳的疾病治療/管理方案很有挑戰(zhàn)，具體可歸納為2個(gè)方面。

2.1 血友病醫(yī)療護(hù)理體系的支持

WFH《血友病管理指南》中設(shè)有專門闡述青少年血友病病人向成人過渡期準(zhǔn)備的章節(jié)，指出幫助青少年血友病病人盡早開始實(shí)施向成人過渡期的準(zhǔn)備工作，并提供支持，包括青少年血友病病人自我效能提升、自我管理技能提升以及心理的適應(yīng)性和協(xié)作性。這是血友病綜合護(hù)理關(guān)懷的重要職責(zé)

。該指南將在全球范圍內(nèi)推動(dòng)和促進(jìn)血友病醫(yī)療護(hù)理體系對(duì)青少年血友病病人過渡期準(zhǔn)備工作的認(rèn)知和開展。由血友病綜合關(guān)懷團(tuán)隊(duì)實(shí)施的血友病患兒疾病自我管理能力提升項(xiàng)目包括教育培訓(xùn)和心理輔導(dǎo)等，能有效改善青少年血友病病人向成人過渡期的準(zhǔn)備度

。部分發(fā)達(dá)國(guó)家如美國(guó)、加拿大等的兒童血友病診療中心和成人血友病診療中心聯(lián)系緊密，2個(gè)中心的專業(yè)人員共同關(guān)注并滿足青少年血友病病人及其家庭的個(gè)性化需求，有效促進(jìn)了青少年血友病病人向成人醫(yī)療體系過渡的心理調(diào)適

。而且，兒童血友病診療中心將血友病兒童按不同年齡段實(shí)施過渡期準(zhǔn)備工作，使血友病兒童在過渡期獲得最佳的照護(hù)服務(wù)，從而預(yù)防或減少了青少年血友病過渡期治療依從性下降等問題

。WFH《血友病管理指南》建議，如有可能，青少年血友病病人首次至成人血友病診療中心就診時(shí)盡量讓兒童血友病專家和成人血友病專家同時(shí)在場(chǎng)。

2.2 青少年血友病病人和其照護(hù)者的參與

青少年血友病病人及其家長(zhǎng)盡早參與到過渡期的準(zhǔn)備工作中，能確保他們有充足的時(shí)間去理解和接受成人醫(yī)療體系和就醫(yī)模式，以及相關(guān)的健康管理和醫(yī)療決策

。在兒童血友病診療中心的指導(dǎo)下，家長(zhǎng)根據(jù)青少年血友病病人所處的不同年齡段，逐步授權(quán)青少年血友病病人執(zhí)行血友病預(yù)防注射操作，出血時(shí)的應(yīng)急處置技術(shù)等，可以幫助青少年血友病病人建立自我管理的信心，提升職業(yè)選擇和獨(dú)立生活的能力和信心，從而過渡到可以熟練利用成人醫(yī)療資源進(jìn)行保健和就醫(yī)

。青少年血友病病人及其家長(zhǎng)如果能充分利用血友病診療中心提供的家庭治療和護(hù)理行為監(jiān)管平臺(tái)包括互聯(lián)網(wǎng)、電話以及APP等，積極學(xué)習(xí)和實(shí)踐家庭治療和護(hù)理技能，提升疾病自我管理的能力，往往能順利過渡至成人醫(yī)療系統(tǒng)

。但如果家長(zhǎng)對(duì)青少年血友病病人過度保護(hù)，無法將一貫承擔(dān)的血友病管理和護(hù)理的責(zé)任移交給病人，將對(duì)青少年血友病病人護(hù)理技能和自我效能的提升產(chǎn)生不良影響，導(dǎo)致青少年血友病病人始終無法獨(dú)立執(zhí)行血友病的預(yù)防治療和就醫(yī)

。由于部分青少年血友病病人從小接受規(guī)范足量的預(yù)防治療，未經(jīng)歷過出血事件，往往對(duì)血友病管理不當(dāng)所導(dǎo)致殘疾等嚴(yán)重后果缺乏認(rèn)知，輕視和忽略對(duì)過渡期準(zhǔn)備工作的參與，導(dǎo)致自我管理能力低下，對(duì)成人醫(yī)療體系利用率降低，健康狀況惡化

。

2016年8月至10月，中央統(tǒng)戰(zhàn)工作領(lǐng)導(dǎo)小組從26個(gè)部委抽調(diào)人員組成14個(gè)調(diào)研檢查組，對(duì)31個(gè)省區(qū)市、新疆生產(chǎn)建設(shè)兵團(tuán)以及7個(gè)中央部委、8個(gè)中管企業(yè)、6個(gè)中管高校進(jìn)行實(shí)地調(diào)研檢查。這次調(diào)研檢查的結(jié)論表明：通過“層層傳導(dǎo)壓力，及時(shí)反饋情況，打通了貫徹落實(shí)黨中央關(guān)于統(tǒng)一戰(zhàn)線重大決策部署的‘最后一公里’，全黨重視、大家共同來做的聚合效應(yīng)更加凸顯，為持續(xù)深入推進(jìn)統(tǒng)戰(zhàn)工作提供了有力保障”［10］。

3 提升青少年血友病病人向成人過渡期準(zhǔn)備度的干預(yù)措施

目前，對(duì)青少年血友病病人向成人過渡期準(zhǔn)備度干預(yù)措施的研究較少，有效的系統(tǒng)性過渡期護(hù)理模式正在成為血友病護(hù)理領(lǐng)域研究的熱點(diǎn)

。美國(guó)波士頓兒童血友病診療中心的Croteau等

設(shè)計(jì)了測(cè)評(píng)未成年血友病病人過渡期準(zhǔn)備度的工具(The HEMO-Milestones Tool for Transition Readiness)，該工具以查檢表的形式分別在6個(gè)年齡段對(duì)未成年血友病病人及其父母的血友病認(rèn)知水平、對(duì)健康生活的認(rèn)知能力、血友病治療的技能和溝通技能4個(gè)維度進(jìn)行評(píng)估/查檢，未成年血友病病人及其父母對(duì)4個(gè)維度的各條目問題回答“是”或“否”，“是”表示了解或者掌握。通過對(duì)未成年血友病病人及其父母實(shí)時(shí)測(cè)評(píng)，針對(duì)回答“否”的條目進(jìn)行教育培訓(xùn)，不斷提升未成年血友病病人及其父母的疾病認(rèn)知、治療護(hù)理能力和健康管理能力，使未成年血友病病人與年齡相適應(yīng)的血友病知識(shí)和技能掌握程度由干預(yù)前的21%提升至干預(yù)后的97%，未成年血友病病人過渡期準(zhǔn)備工作的參與度由干預(yù)前的55%提升至干預(yù)后的93%，證實(shí)基于過渡期準(zhǔn)備度測(cè)評(píng)/查檢的干預(yù)措施能有效改善青少年血友病病人向成人過渡期的準(zhǔn)備度。有研究表明，將提升青少年血友病病人的自我管理能力作為血友病過渡期準(zhǔn)備度干預(yù)的重點(diǎn)，通過專家咨詢篩選適當(dāng)?shù)母深A(yù)條目作為干預(yù)工作內(nèi)容，也作為測(cè)評(píng)過渡期準(zhǔn)備度的過程指標(biāo)，對(duì)青少年血友病病人及其家長(zhǎng)實(shí)施多種形式的培訓(xùn)和行為監(jiān)管，能促進(jìn)青少年血友病病人達(dá)成與年齡相適應(yīng)的準(zhǔn)備度

。WFH《血友病管理指南》指出，基于互聯(lián)網(wǎng)的自我管理能力評(píng)估和監(jiān)管服務(wù)的可得性，是改善青少年血友病病人過渡期準(zhǔn)備度的有效途徑

，指南同時(shí)指出，目前的干預(yù)內(nèi)容和措施沒有標(biāo)準(zhǔn)性，應(yīng)該是持續(xù)和動(dòng)態(tài)調(diào)整的，干預(yù)措施應(yīng)包括關(guān)注和促進(jìn)青少年過渡期心理的適應(yīng)性和協(xié)作性，滿足青少年血友病病人和其家庭的個(gè)性化需求

。

4 青少年血友病病人向成人過渡期準(zhǔn)備度的測(cè)評(píng)

由此可見，民間俗信作為一種流動(dòng)的生活文化現(xiàn)象，它是一種以民眾為主體在進(jìn)行著動(dòng)態(tài)的傳承，故其內(nèi)涵與象征意義必然會(huì)受到不同時(shí)代人們的生活形態(tài)、信仰心理的影響，而有所質(zhì)變。張光直在討論神話與當(dāng)代文化社會(huì)關(guān)系時(shí)曾經(jīng)說過：

對(duì)青少年血友病病人向成人過渡期準(zhǔn)備度的測(cè)評(píng)，包括在過渡過程中的實(shí)時(shí)測(cè)評(píng)，以及過渡后的結(jié)果測(cè)評(píng)

。由于目前測(cè)評(píng)量表和測(cè)評(píng)標(biāo)準(zhǔn)的研究較少，WFH《血友病管理指南》推薦將美國(guó)波士頓兒童血友病診療中心的Croteau等設(shè)計(jì)的測(cè)評(píng)未成年血友病病人過渡期準(zhǔn)備度的工具

作為過渡期準(zhǔn)備度的過程測(cè)評(píng)工具，通過實(shí)時(shí)測(cè)評(píng)和檢查4個(gè)維度的準(zhǔn)備度進(jìn)展，及時(shí)調(diào)整干預(yù)策略。

在青少年血友病病人過渡至成人醫(yī)療系統(tǒng)后，及時(shí)對(duì)過渡期準(zhǔn)備度進(jìn)行結(jié)果指標(biāo)的測(cè)評(píng)，不僅可以明確青少年血友病病人及其家庭的知識(shí)能力和治療依從性等狀況，及時(shí)干預(yù)，預(yù)防青少年血友病病人治療依從性下降和健康狀況惡化等情況發(fā)生，同時(shí)，測(cè)評(píng)結(jié)果也可以作為調(diào)整和持續(xù)改進(jìn)血友病診療中心的過渡期準(zhǔn)備工作流程的依據(jù)

。WFH《血友病管理指南》指出，評(píng)價(jià)青少年血友病病人向成人過渡期準(zhǔn)備度的結(jié)果指標(biāo)包括：①青少年血友病病人對(duì)治療的依從性；②青少年血友病病人出血頻率的改變；③青少年血友病病人的自我效能；④血友病相關(guān)知識(shí)掌握程度；⑤血友病病人和護(hù)理人員的滿意度；⑥青少年血友病病人最后一次在兒童醫(yī)療系統(tǒng)就醫(yī)和第1次在成人醫(yī)療系統(tǒng)就醫(yī)的間隔時(shí)間；⑦青少年血友病病人在過渡期進(jìn)入急診室就診和住院治療的次數(shù)

。

“不要和陌生人說話”，“不要吃陌生人的東西”，“不要上陌生人的車”……這些都是爸爸媽媽們經(jīng)常碎碎念的話。但是，真正的安全教育，一定不是條條框框的禁令，不是你不厭其煩的叮囑，而是經(jīng)歷、閱歷和能力的綜合體現(xiàn)。

5 小結(jié)

血友病是一種需要終身管理和終身治療的罕見病

，病人終身面臨在輕微損傷后發(fā)生長(zhǎng)時(shí)間出血的風(fēng)險(xiǎn)

，出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)損傷在止血后仍需要長(zhǎng)期堅(jiān)持康復(fù)理療或者鍛煉

，否則將無法恢復(fù)關(guān)節(jié)功能直至最終殘疾。因此，促進(jìn)病人的治療依從性和自我管理能力(自我注射、出血評(píng)估和急救、運(yùn)動(dòng)、社交溝通、心理和就醫(yī)等)是血友病醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)努力的方向和目標(biāo)

。青少年血友病病人向成人過渡期是一個(gè)極具挑戰(zhàn)的時(shí)期

，如果準(zhǔn)備度不足，將導(dǎo)致青少年血友病病人治療依從性下降，出血事件增加，進(jìn)而增加殘疾的風(fēng)險(xiǎn)，健康狀況惡化。目前，我國(guó)尚無青少年血友病病人向成人過渡期準(zhǔn)備度的相關(guān)研究，血友病醫(yī)護(hù)領(lǐng)域?qū)I(yè)人士需要借鑒國(guó)外相關(guān)研究，對(duì)我國(guó)青少年血友病病人過渡期準(zhǔn)備度現(xiàn)狀進(jìn)行調(diào)查，了解醫(yī)護(hù)人員、青少年血友病病人及其家長(zhǎng)的認(rèn)知狀況，應(yīng)用準(zhǔn)備度的過程指標(biāo)和結(jié)果指標(biāo)進(jìn)行測(cè)評(píng)，并進(jìn)行相關(guān)干預(yù)研究，為中國(guó)血友病協(xié)作組制定過渡期準(zhǔn)備工作指南奠定基礎(chǔ)。

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