趙寶銀 ，梁昭君 ，張麗霞 ，賈棟 ，陳順 ，姜堯月，朱相象，楊永林*，于曉輝*

Dieulafoy病是指胃腸道供血動脈分支在進(jìn)入黏膜后未演化為毛細(xì)血管，而是保持恒定管徑，在高壓力血流的沖擊下血管受到損害的一種疾病[1]。該病是一種少見的血管畸形，主要發(fā)生在胃部，小腸部位的Dieulafoy病非常罕見，鮮有報道。現(xiàn)報道1例因“間斷性便血1.5年，再發(fā)1周”入院，單氣囊小腸鏡（single-balloon enteroscopy，SBE）下診斷為空腸Dieulafoy潰瘍的病例，給予鈦夾聯(lián)合硬化劑注射止血，術(shù)后1個月復(fù)查小腸鏡，病變完全愈合。通過分析該病例的診療經(jīng)過，以期為臨床醫(yī)生診治不明原因所致的消化道出血提供借鑒。

1 病例簡介

患者，男，59歲，因“間斷性便血1.5年，再發(fā)1周”于2021-10-15就診于中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第九四〇醫(yī)院消化內(nèi)科?；颊呓?.5年間因間斷性便血伴心悸、胸悶、乏力、頭暈、大汗淋漓等不適，多次就診于外院，外院完善胃鏡示：慢性萎縮性胃炎并糜爛，腸鏡和腹部CT均未見異常，給予對癥支持治療后好轉(zhuǎn)出院。既往高血壓病史2年，未規(guī)范降壓治療。否認(rèn)手術(shù)史、創(chuàng)傷史、藥物和食物過敏史。家族史和個人史無特殊。

體格檢查：體溫37.1 ℃，呼吸18次/min，脈搏78次/min，血壓148/75 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。意識清、精神可，貧血貌，鞏膜無黃染；腹平軟，全腹無明顯壓痛，無肌抵抗，腹部無包塊，腸鳴音4次/min，余未見明顯異常。

實驗室檢查：（1）血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)4.26×109/L〔參考范圍：（3.50～9.50）×109/L〕，中性粒細(xì)胞計數(shù)2.80×109/L〔參考范圍：（1.80～6.30）×109/L〕，紅細(xì)胞計數(shù)2.61×1012/L〔參考范圍：（3.80～5.10）×1012/L〕，血紅蛋白74 g/L（參考范圍：115.0～150.0 g/L），血小板計數(shù)229×109/L〔參考范圍：（125.0～350.0）×109/L〕；（2）感染性指標(biāo)：白介素6（IL-6）19.20 ng/L（參考范圍：0～7 ng/L），降鈣素 17.50 μg/L（參考范圍：0～0.5 μg/L），C反應(yīng)蛋白6.11 mg/L（參考范圍：0～8.0 mg/L）；（3）肝功能：總蛋白53.30 g/L（參考范圍：60.0～82.0 g/L），白蛋白32.10 g/L（參考范圍：35.0～53.0 g/L）。

初步診斷：（1）消化道出血，失血性貧血；（2）慢性萎縮性胃炎伴糜爛；（3）高血壓（1級，低危組）。

診療過程：入院后針對患者間斷性便血，給予抑酸、止血、輸血、補液、支持等治療后便血未見明顯緩解。入院后第3天急診行SBE檢查示：十二指腸及空腸近段腸腔內(nèi)見大量鮮紅色血液，進(jìn)鏡至空腸距幽門約1.5 m未發(fā)現(xiàn)出血灶（圖1A）。退鏡，沖洗、吸引觀察，于空腸上段發(fā)現(xiàn)一大小為0.5 cm×0.5 cm的淺表凹陷性潰瘍，缺損中間有血管走行，表面可見凝血塊附著（圖1B），且有搏動性出血，無明顯炎性改變，考慮為Dieulafoy潰瘍（圖1C）。注射硬化劑止血（圖1D）并聯(lián)合鈦夾止血（圖1E、F），確認(rèn)出血停止后結(jié)束治療。術(shù)后繼續(xù)輔以輸注懸浮紅細(xì)胞，并進(jìn)行抑酸、保護胃黏膜、調(diào)節(jié)腸道菌群等綜合治療。術(shù)后腹部X線平片示鈦夾位于空腸上段（圖2），腹部增強CT未見明顯異常?；颊叩牟∏橹饾u平穩(wěn)要求出院回家休養(yǎng)。1個月后復(fù)查SBE，Dieulafoy潰瘍完全愈合，兩枚鈦夾殘留（圖3），繼續(xù)隨訪7個月未再出現(xiàn)便血癥狀。

圖1 單氣囊小腸鏡治療過程Figure 1 Procedure of single-balloon enteroscopy

圖2 術(shù)后腹部立位X線平片F(xiàn)igure 2 Image of postoperative standing abdominal X-ray examination

圖3 單氣囊小腸鏡復(fù)查Figure 3 Image of postoperative single-balloon enteroscopy

2 討論

消化道出血是世界上常見的、嚴(yán)重的危及生命的疾病之一，每年的發(fā)病率為（80～150）/10萬，該病的臨床表現(xiàn)和嚴(yán)重程度取決于出血的位置和出血量，常見的原因包括消化性潰瘍和胃食管靜脈曲張或血管擴張[2-3]，只有不到5%的消化道出血病例出血原因不明[4]。

Dieulafoy病在1884年首次被Gallard描述為“粟粒性動脈瘤”，后來被法國外科醫(yī)生DIEULAFOY[5]在1898年準(zhǔn)確地描述為單純性滲出性病變。目前人們普遍認(rèn)為，Dieulafoy病是黏膜下存在異常的恒徑大動脈（直徑為1～3 mm），從黏膜下層伸入黏膜層，突出、破裂后導(dǎo)致消化道大出血，病變底部出現(xiàn)纖維蛋白樣壞死。Dieulafoy病是一種罕見的、可危及生命的胃腸道出血疾病，約占急性上消化道出血病因的1%～2%[3，6-7]，發(fā)病率具有性別差異，男性發(fā)病率是女性的2倍[1]?；颊咄ǔo癥狀，當(dāng)病灶部位覆蓋的淺表上皮受到完全侵蝕或者動脈完全暴露時可表現(xiàn)為黑便、嘔血或便血，其中黑便最為常見。大多數(shù)患者存在血流動力學(xué)不穩(wěn)定。在極少數(shù)情況下，膽囊Dieulafoy病變可在無明顯出血的情況下出現(xiàn)上腹痛。Dieulafoy病一般是急性、大量出血，很少有患者出現(xiàn)慢性、隱匿性胃腸道出血[8]。

Dieulafoy病可發(fā)生在胃腸道的任何部位，研究顯示大多數(shù)Dieulafoy病變（＞80%）發(fā)生在距離胃食管交界處6～10 cm的胃近端，空腸的Dieulafoy病變非常罕見[9]。LIPKA等[10]認(rèn)為小腸Dieulafoy病占所有Dieulafoy病的2.6%。其發(fā)病機制仍不明確。目前有兩種假說：（1）出血起源于胃腸道黏膜下存在的先天性異常擴張、彎曲的基底動脈，其發(fā)生突出、破裂；（2）多種因素侵蝕淺表黏膜，引起的動脈氧化和缺血應(yīng)激，如慢性胃炎、既往手術(shù)、煙草、飲酒、非甾體類抗炎藥物、抗凝血劑、壓力和心肺衰竭等[11-12]。

Dieulafoy病可引起反復(fù)出血，故不建議使用活組織學(xué)檢查診斷Dieulafoy病變[13]，通常需要進(jìn)行锝標(biāo)記的紅細(xì)胞掃描或數(shù)字減影血管造影（DSA），但可能會由于檢查過程中出現(xiàn)短暫的止血而漏診。近年來，由于小腸黏膜成像技術(shù)的進(jìn)步，包括膠囊內(nèi)窺鏡和球囊輔助內(nèi)窺鏡等技術(shù)，小腸病變的診斷率顯著提高[14]。該病在內(nèi)鏡下表現(xiàn)為：（1）病灶直徑為2～5 mm，呈局限性黏膜缺損或淺糜爛狀，少數(shù)呈小圓錐狀息肉樣改變；（2）除搏動性動脈突出黏膜外，伴或不伴活動性出血；（3）病灶表面可見新鮮血凝塊或血栓附著；（4）病灶邊界清晰，無炎癥性改變[15]。顯微鏡下表現(xiàn)為：黏膜肌層可見管徑異常增粗的動脈，伴有迂曲和增生，Wanken纖維束將其固定于黏膜層，破損的小動脈殘端有血栓附著[16]。

空腸病變首選電凝、氬凝、注射硬化和結(jié)扎等內(nèi)鏡治療方式，其中機械止血法包括捆扎和止血夾是安全和有效的治療方法[17]。目前，約有5%的患者不能通過內(nèi)鏡或DSA進(jìn)行診斷和治療，可選擇手術(shù)治療[18]，手術(shù)可能會發(fā)現(xiàn)復(fù)雜的隱匿性病變。

空腸Dieulafoy病由于缺乏典型的癥狀和體征，且因很多醫(yī)療單位沒有條件行小腸鏡檢查，常被延誤診斷及治療。臨床醫(yī)生和內(nèi)鏡醫(yī)師對于便血患者，在完善胃鏡、結(jié)腸鏡及腹部CT等檢查均未明確出血灶時，應(yīng)警惕小腸出血可能，及時行小腸鏡檢查，以明確診斷，必要時給予內(nèi)鏡下治療。對于無法完善小腸鏡的醫(yī)療機構(gòu)，可采取膠囊內(nèi)鏡、小腸CT造影、小腸磁共振成像造影、計算機斷層掃描血管造影、血管造影、核素掃描、X線鋇餐檢查，必需時手術(shù)探查或術(shù)中內(nèi)鏡檢查等手段明確診斷，并給予藥物、內(nèi)鏡或栓塞等止血治療[3]。有研究表明，Dieulafoy病出血內(nèi)鏡治療止血成功率達(dá)75%～100%，血管造影的初次止血率達(dá)95%[13]。本例患者在外院行胃鏡和結(jié)腸鏡均未發(fā)現(xiàn)出血灶，經(jīng)過積極保守治療后仍反復(fù)出血，轉(zhuǎn)至本院消化內(nèi)科，急診行SBE檢查空腸上段發(fā)現(xiàn)Dieulafoy潰瘍，給予鈦夾聯(lián)合硬化劑止血后，出血停止。術(shù)后復(fù)查血常規(guī)提示紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白量進(jìn)行性升高。1個月后復(fù)查小腸鏡顯示Dieulafoy潰瘍完全愈合，肯定治療效果。Dieulafoy病出血復(fù)發(fā)的風(fēng)險在為9%～40%，而且內(nèi)窺鏡下單藥治療后出血復(fù)發(fā)比例更高[19]，反復(fù)內(nèi)鏡檢查是預(yù)防復(fù)發(fā)有利的選擇。Dieulafoy病變引起的急性出血的預(yù)后優(yōu)于潰瘍所致出血的預(yù)后，目前，隨著內(nèi)鏡的發(fā)展，Dieulafoy病的診斷率顯著提高，死亡率從80%降低到8.6%[19]。

綜上所述，空腸Dieulafoy病變是一種較罕見的消化道大出血的病因，在不明原因消化道反復(fù)出血時應(yīng)考慮到這種可能性，及時明確診斷并給予合理治療，必要時可聯(lián)合多種診治方式以提高診治成功率。

作者貢獻(xiàn)：趙寶銀進(jìn)行文章的構(gòu)思與設(shè)計及論文的撰寫和修訂；梁昭君、張麗霞、賈棟負(fù)責(zé)文獻(xiàn)/資料收集和整理；陳順、姜堯月、朱相象負(fù)責(zé)文章審校，參與分析與討論；楊永林、于曉輝負(fù)責(zé)最終的定稿。

本文無利益沖突。