心臟是“人體的發(fā)動(dòng)機(jī)”。一旦亂跳或停跳，可能會(huì)致命。但有這樣一個(gè)人，她在19 年間發(fā)生10 次危及生命的室顫。在現(xiàn)場(chǎng)沒(méi)有醫(yī)護(hù)救援的情況下，每次她都“起死回生”。接診醫(yī)生說(shuō)：“都說(shuō)貓有9 條命，截至目前，這位患者有10 條命?！?/p>

心臟是“人體的發(fā)動(dòng)機(jī)”。一旦亂跳或停跳，可能會(huì)致命。但有這樣一個(gè)人，她在19 年間發(fā)生了10 次危及生命的室顫。在沒(méi)有醫(yī)護(hù)救援的情況下，每次她都“起死回生”。

家族患上易猝死的疾病

2003 年7 月，44 歲 的M女士在美國(guó)塔夫茨醫(yī)療中心被診斷患有肥厚型梗阻性心肌?。℉CM）。

HCM 是一種常見(jiàn)的遺傳性心肌病，其基本特征是心臟質(zhì)量增加，心肌不規(guī)則肥厚，尤其是左心室壁增厚。這導(dǎo)致心臟負(fù)擔(dān)加重，血液難以泵出。一旦患病，最常見(jiàn)的癥狀是勞力性呼吸困難和乏力，部分患者會(huì)出現(xiàn)胸痛、心悸、暈厥等，還有人的首發(fā)癥狀是室顫致心源性猝死。在美國(guó)，HCM 被認(rèn)為是年輕人猝死的最常見(jiàn)原因。

HCM 在中國(guó)也不罕見(jiàn)。四川省人民醫(yī)院副主任醫(yī)師唐藝加表示，我國(guó)HCM 患病率約為180 例/10 萬(wàn)人，略低于美國(guó)（200 例/10 萬(wàn)人）。據(jù)粗略估算，我國(guó)成年HCM 患者超百萬(wàn)人。

實(shí)際上，M 女士并非家中首個(gè)被確診患病的。她有兩個(gè)哥哥都因HCM 猝死。在她確診患有HCM 后，她的父親、兒子、女兒、孫子、侄女也陸續(xù)被診斷患有HCM。

救命的心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器

《肥厚型心肌病患者診斷和治療指南（2020 年）》指出，過(guò)往發(fā)生過(guò)心源性猝死、室顫、持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速的HCM者，可以在體內(nèi)植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）。

唐藝加介紹，ICD 是心臟起搏器的一類，作用類似自動(dòng)體外心臟除顫器（AED），能持續(xù)監(jiān)測(cè)心跳。若發(fā)現(xiàn)室顫，就會(huì)即時(shí)發(fā)出電脈沖刺激心臟或給予電除顫，以恢復(fù)正常心律，避免心源性猝死。

醫(yī)生通過(guò)對(duì)M 女士進(jìn)行基因型分析發(fā)現(xiàn)，其體內(nèi)MYBPC3 基因部分缺失，該基因被視為患有HCM 的主要原因之一，這表明她需要植入ICD。

在醫(yī)生的建議下，M 女士的體內(nèi)植入了ICD。此后，她的父親、兒子、女兒、孫子、侄女也都裝了ICD。

19 年“救命”10 次

據(jù)美國(guó)塔夫茨醫(yī)療中心數(shù)據(jù)顯示，絕大多數(shù)人植入ICD后，一輩子可能會(huì)用上1 至3次。

據(jù)悉，在植入ICD 后的19年間，M 女士發(fā)生過(guò)10 次室顫，導(dǎo)致心跳停止，一度危及生命，每一次都是ICD 進(jìn)行快速干預(yù)。

監(jiān)測(cè)記錄顯示，她有5 次室顫發(fā)生在睡眠期間，另外5次則發(fā)生在久坐后。最嚴(yán)重的一次發(fā)生在凌晨4 點(diǎn)，M 女士的心跳停止了18 秒，但熟睡的她對(duì)此一無(wú)所知。當(dāng)醫(yī)生提取ICD 數(shù)據(jù)時(shí)，才找到她的“瀕死證據(jù)”。

如今，M 女士依然活得很好。她雖然患有心臟病，但活動(dòng)量不受限制，平時(shí)一般活動(dòng)不會(huì)引起疲乏、心悸、呼吸困難或心絞痛。

接診醫(yī)生們把M 女士的病例寫(xiě)進(jìn)了《美國(guó)心臟病學(xué)雜志》：“都說(shuō)貓有9 條命，截至目前，這位患者有10 條命。”