陳諾，劉文飛，常曉丹，韓芳

大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116000；*通信作者 劉文飛 liuwenfei830216@163.com

1 病例簡介

男，22歲。主訴：左下腹腫物進行性增大8個月。體格檢查：左側(cè)腹股溝觸及一無痛性腫塊，質(zhì)地硬，平臥后腫物未見縮小消失，牽拉睪丸后腫物無明顯活動。彩色多普勒超聲提示：左側(cè)會陰部皮膚隆起處距體表0.9 cm探及略強回聲，大小約5.0 cm×2.8 cm×4.4 cm，邊界較清，形態(tài)規(guī)則。CT結(jié)果見圖1A~D。實驗室檢查均未見明顯異常。行左側(cè)腹股溝腫塊切除術(shù)并完全切除腫瘤。肉眼見腫瘤大小約5.0 cm×2.5 cm×4.0 cm，切面灰黃，部分區(qū)域呈半透明，有包膜。術(shù)后病理見圖1E。病理診斷：左側(cè)腹股溝富于細胞性血管纖維瘤（cellular angiofibroma，CAF）。免疫組化：波形蛋白和CD34（+），Dog-1、S-100、平滑肌肌動蛋白、肌酸激酶、Bcl-2、信號轉(zhuǎn)導(dǎo)及轉(zhuǎn)錄激活因子-6和間變性淋巴瘤激酶均（-）。術(shù)后隨訪3個月無復(fù)發(fā)。

圖1 男，22歲，左側(cè)腹股溝富于細胞性血管纖維瘤。CT平掃左側(cè)腹股溝區(qū)見一大小約5.0 cm×3.5 cm類圓形腫塊（箭），邊界清晰，其內(nèi)密度不均勻，可見脂肪密度（箭頭，A）；增強掃描動脈期病灶呈邊緣性輕度強化（B）；靜脈期（C）及延遲期（D）腫瘤呈漸進性強化；病理鏡下見腫瘤細胞為疏松排列的梭形細胞，大小及形態(tài)一致，異型性不明顯，周圍分布管壁透明化的中小厚壁血管（HE，×200，E）

2 討論

CAF是一種罕見的外陰部良性腫瘤，好發(fā)于中年女性，偶見于男性，發(fā)病部位常見于遠端生殖道，最初認為是中年女性外陰腫瘤，但近幾年在成年男性腹股溝區(qū)、眼眶及直腸也發(fā)現(xiàn)了相同的組織學(xué)病變[1]。Iwasa等[2]報道CAF患者年齡為22~78歲，腫物大小為0.6~25.0 cm。CAF行CT平掃常顯示一邊緣清晰的結(jié)節(jié)狀、團塊狀軟組織腫塊，其內(nèi)密度欠均勻，增強掃描呈漸進性輕度強化；T2WI呈不均勻稍高信號影，DWI呈高信號[3]，這可能由于血管增生造成，增強掃描后瘤體呈不均勻強化。既往研究顯示，24%~56%的腫瘤內(nèi)存在脂肪[4]，本例CT平掃亦可見脂肪密度。組織學(xué)方面，CAF通常為邊緣完整的腫瘤，病理鏡下腫瘤由梭形細胞束狀排列，其間有血管和纖細的膠原纖維，無明顯的多形性和異常的有絲分裂。免疫組化CAF的波形蛋白呈彌漫強（+），CD34（+），少數(shù)腫瘤平滑肌肌動蛋白、結(jié)蛋白和S100蛋白（+）[5]。

CAF需與同樣具有血管纖維瘤樣結(jié)構(gòu)的腫瘤進行鑒別診斷，①侵襲性血管黏液瘤：為惡性腫瘤，CT表現(xiàn)為低密度或等密度邊緣清晰的腫塊，增強掃描呈漸進性強化，與CAF相似。但由于腫瘤黏液樣基質(zhì)和纖維血管組織束伴行呈螺旋狀改變，在CT和MR均可表現(xiàn)出特異性的“漩渦狀”和“板層樣”。侵襲性血管黏液瘤免疫組化通常結(jié)蛋白強（+），有助于與CAF區(qū)分。②血管肌纖維母細胞瘤：為外陰部良性腫瘤，常見于中年女性。CT增強掃描常表現(xiàn)為中度或明顯強化的腫塊，而T2WI呈低信號，與CAF不同。血管肌纖維母細胞瘤免疫組化波形蛋白和結(jié)蛋白（+）。③含脂肪的CAF需與黏液樣脂肪肉瘤鑒別，黏液樣脂肪肉瘤是脂肪肉瘤的一種亞型，由于腫瘤內(nèi)水分含量豐富，只有少量的脂肪，在T2抑脂序列上仍呈高信號，部分病灶邊緣可見鈣化。免疫組化ps100、CD34（+）診斷為黏液樣病變。

總之，CAF為罕見的良性腫瘤，臨床表現(xiàn)為緩慢生長，無痛性腫塊之外無特殊癥狀，常被誤認為黏膜下囊腫。它與病灶的鑒別不僅基于形態(tài)學(xué)特征，更基于免疫組化特征，發(fā)生于外陰處或腹股溝區(qū)的腫瘤具有位置特殊性。由于不同病變的預(yù)后和治療方法不同，因此確定診斷至關(guān)重要。CAF的治療方法為手術(shù)切除，預(yù)后良好，但也有少數(shù)局部復(fù)發(fā)的病例報道，因此需要長期隨訪。