鄒 琴 劉宏杰 閆 薇 羅軼波 杜 琳 陳吉輝

1四川大學(xué)華西醫(yī)院皮膚性病科，四川成都，610041；2四川大學(xué)華西護理學(xué)院，四川成都，610041

原發(fā)性皮膚淀粉樣變性(Primary cutaneous amyloidosis, PCA)是指淀粉樣蛋白沉積于皮膚內(nèi)而不侵犯其他器官的一種慢性疾病，特征性改變?yōu)樘μ\樣或斑狀淀粉樣變和淀粉樣蛋白沉積于真皮內(nèi)[1]。該病多見于中老年人，皮損常見于雙側(cè)脛前、背部及大腿，也可陰莖及面頸部等，但原發(fā)于頭皮者少見，診治具有一定的難度[2]。現(xiàn)將我科近期診治的1例原發(fā)于頭皮皮膚淀粉樣變患者報道如下。

病例資料患者，男，56歲。因頭皮丘疹伴瘙癢4年余，肩背部褐色丘疹1年余于2021年4月就診。患者4+年前頭皮出現(xiàn)丘疹伴瘙癢，后丘疹逐漸增多，自覺瘙癢程度在春季加重，夏季緩解。1年前患者肩背部出現(xiàn)褐色丘疹伴瘙癢，未診治?；颊呒韧w健，否認其他疾病，系統(tǒng)檢查無特殊。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，內(nèi)科查體無特殊。皮膚科查體：頭皮散在粟粒至小米大孤立丘疹，上覆白色鱗屑，鱗屑不易剝脫(圖1)；肩背部可見褐色丘疹，部分融合成片，表面粗糙，觸之有實感。皮膚鏡檢查：右耳上部皮膚鏡下見數(shù)個丘疹樣結(jié)構(gòu)，表面可見角化性鱗屑，除去部分鱗屑后見皮損呈黃色，表面角化，部分有淺棕黃色漿痂，未見明顯血管結(jié)構(gòu)(圖2)。頭皮組織病理學(xué)檢查：表皮角化過度伴角化不全，真皮乳頭可見均一噬伊紅物質(zhì)沉積，真皮淺層小血管周圍中等量淋巴細胞浸潤，剛果紅染色陽性；背部：真皮淺層可見均一噬伊紅物質(zhì)沉積(圖3)。診斷：原發(fā)性頭皮皮膚淀粉樣變。治療：0.1%維A酸外用頭皮日2次，治療2個月后復(fù)診，皮損變化不明顯，但患者自覺皮損瘙癢緩解，目前進一步隨訪中。

圖1 1a,1b,1c為頭皮初診皮損，見散在粟粒至小米大孤立丘疹，上覆白色鱗屑，鱗屑不易剝脫

2a：右耳上部(×20)，2b：非偏振光(×20)，2c：偏振光(×20)，2d：偏振光(×20)

3a：頭皮組織病理(HE,×400)；3b：背部組織病理(HE,×100)；3c：頭皮皮損剛果紅染色(HE,×40)

討論PCA又稱局限性皮膚淀粉樣變，發(fā)病原因目前尚不清楚，可能與環(huán)境因素、遺傳易感性、EB病毒感染及皮膚長期受摩擦等因素有關(guān)[1]。其臨床表現(xiàn)形式多樣，主要表現(xiàn)為斑狀淀粉樣變(斑疹)、苔蘚樣淀粉樣變(丘疹)及結(jié)節(jié)樣淀粉樣變(結(jié)節(jié))。斑狀淀粉樣變多見于20～30歲女性，患者自覺瘙癢明顯，好發(fā)于上背部及四肢身側(cè)，也可見于面頸部，頭皮罕見，國內(nèi)僅見彭莉等學(xué)者報道過兩例[3，4]。本例患者主要表現(xiàn)為斑疹樣淀粉樣變，頭皮表現(xiàn)為丘疹，伴瘙癢，肩背部表現(xiàn)為色素沉著性丘疹，部分融合成片，表面粗糙，觸之有實感。

對于原發(fā)性皮膚淀粉樣變的皮膚鏡檢報道較少，原發(fā)于四肢及軀干的皮膚鏡檢查鏡下可見一個白色或棕色的中心，周圍是棕色、灰色或藍灰色的細條紋或葉狀的色素沉著和突出的角化過度，中央有白色條紋出現(xiàn)，較大丘疹的中央出現(xiàn)白色均勻區(qū)或瘢痕樣區(qū)[5，6]。斑狀淀粉樣變鏡下無血管結(jié)構(gòu)[7]。Arnold等[8]也發(fā)現(xiàn)在偏光皮膚鏡下皮膚雙折射淀粉樣原纖維為閃亮的白色條紋。該患者頭皮皮膚鏡檢結(jié)果為：鏡下見數(shù)個丘疹樣結(jié)構(gòu)，表面可見角化性鱗屑，除去部分鱗屑后見皮損呈黃色，表面角化，部分有淺棕黃色漿痂，未見明顯血管結(jié)構(gòu)，本案例與其他部位的PCA皮膚鏡檢結(jié)果有一定的差異性，這可能是頭皮結(jié)構(gòu)與軀干其他部位皮膚結(jié)構(gòu)不一致有關(guān)。

PCA 病理結(jié)果為淀粉樣沉積物，僅局限于真皮上層，特別是真皮乳頭層。乳頭內(nèi)大量沉積物可使乳頭向兩側(cè)延伸，表皮移位、表皮角化過度及棘層移位。該病的診斷主要依據(jù)皮損的形態(tài)學(xué)及組織病理中出現(xiàn)的皮膚淀粉樣蛋白的沉積進行確診。本病例診斷為原發(fā)性頭皮皮膚淀粉樣變的依據(jù)主要有：①病理結(jié)果為表皮角化過度伴角化不全，真皮乳頭可見均一噬伊紅物質(zhì)沉積，真皮淺層小血管周圍中等量淋巴細胞浸潤，剛果紅染色陽性，符合原發(fā)性皮膚淀粉樣變的病理表現(xiàn)；②皮損首先表現(xiàn)為頭皮丘疹；③患者其他系統(tǒng)檢查均表現(xiàn)為陰性。本病需與繼發(fā)性皮膚淀粉樣變進行鑒別，后者常繼發(fā)于皮膚的某些良、惡性腫瘤，如脂溢性角化、基底細胞癌、皮膚纖維瘤等，亦可發(fā)生于慢性光損傷后，繼發(fā)性皮膚淀粉樣變組織病理學(xué)改變除真皮乳頭層淀粉樣蛋白沉積外，還伴有原發(fā)疾病的組織病理改變。鑒別診斷還需要與炎癥后色素沉著、萎縮性或肥厚性扁平苔蘚、持久性色素異常性紅斑、慢性單純性苔蘚和花斑蘚等疾病作鑒別[1]。本例患者首先以頭皮丘疹為表現(xiàn)，故需與頭皮毛囊炎、毛囊角化病、毛發(fā)紅糠疹、毛發(fā)扁平苔蘚等鑒別。

原發(fā)性皮膚淀粉樣變的治療尚無療效明確或根治的治療方案[9]。藥物療法中強效的糖皮質(zhì)激素能緩解癥狀，封包療法或聯(lián)合使用弱效的角質(zhì)溶解劑(如水楊酸等)可提高治療效果。維A酸類藥物、抗組胺藥和局部外用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑有一定的治療效果，但效果欠佳[9，10]。物理療法聯(lián)合藥物治療可增強治療的效果，有研究顯示，使用糖皮質(zhì)激素外用聯(lián)合UVB光療能夠緩解皮損進展及減輕局部瘙癢[11]。磨削術(shù)、激光治療、手術(shù)、光化學(xué)療法、冷凍療法、電干燥法等有一定作用，但容易復(fù)發(fā)[9，12]。生活上需要告知患者避免搔抓，及機械慢性刺激能引起皮損加重。本例患者使用了2個月的0.1%維A酸乳膏，對頭皮的瘙癢癥狀有一定緩解，頭皮丘疹表面的鱗屑減少，患者自覺瘙癢緩解后對其日常生活、工作的影響減小，故接受繼續(xù)外用0.1%的維A酸乳膏，未增加其他治療方法，目前隨訪中。

目前未見有研究報道皮膚淀粉樣變威脅患者生命，但本病可嚴重影響患者的生活質(zhì)量、睡眠質(zhì)量及心理健康[13，14]。原發(fā)于頭皮皮膚淀粉樣變臨床少見，需要探尋更加安全有效的治療方法，緩解患者的疾病癥狀，提高患者的生活質(zhì)量。