張碩，李曉飛，王釗，寧小暉，樊曉寒

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，是由于胚胎發(fā)育時(shí)動(dòng)脈干圓錐反向旋轉(zhuǎn)和吸收異常，導(dǎo)致主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈空間位置關(guān)系及心室連接關(guān)系的異常。有研究表明，房室傳導(dǎo)阻滯（AVB）是獨(dú)立于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的固有畸形和房室瓣反流，影響大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者生存質(zhì)量的重要因素[1]。目前尚少有大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者AVB 分布特征的研究報(bào)道，本研究旨在通過回顧性分析探討大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并AVB 的類型、特征、治療及隨訪情況。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

收集2003 年1 月至2020 年1 月中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院門診及住院收治的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并AVB的患者45 例，其中男性26 例，女性19 例。入選標(biāo)準(zhǔn)：（1）中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院超聲心動(dòng)圖診斷的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，包括完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、不完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位及矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；（2）合并AVB 者。

1.2 方法

收集患者的一般資料，包括患者的入院年齡、性別、發(fā)生AVB 時(shí)患者的年齡、AVB 類型分布、AVB 與外科手術(shù)的關(guān)系以及起搏器植入情況。根據(jù)超聲心動(dòng)圖資料，將大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位進(jìn)行分類：（1）大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的類型，包括完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、不完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（右心室雙出口、左心室雙出口）及矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。（2）超聲Van Praagh 分型[2]，根據(jù)Van Praagh 提出的三節(jié)段分型，心房正位（S）/反位（I），心室左袢（L）/右袢（D），大動(dòng)脈左轉(zhuǎn)位（L）/右轉(zhuǎn)位（D），如心房正位、心室左袢、大動(dòng)脈左轉(zhuǎn)位Van Praagh 分型表示為SLL，以此類推。根據(jù)患者既往病史、心電圖或動(dòng)態(tài)心電圖確認(rèn)患者就診前合并心律失常情況。

隨訪：隨訪方式為我院門診就診與電話隨訪相結(jié)合，確定植入起搏器患者生存/死亡情況、植入起搏時(shí)是否存在心力衰竭、非心力衰竭患者植入起搏器后短期是否出現(xiàn)心力衰竭（1～3 年）。依據(jù)《中國心力衰竭診斷和治療指南2018》的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]。隨訪未植入起搏器患者的生存/死亡情況、AVB 進(jìn)展情況、是否植入起搏器等。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

用SPSS 25.0 統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行處理。正態(tài)性檢驗(yàn)應(yīng)用Shapiro-Wilk 法，P＞0.05 認(rèn)為符合正態(tài)分布。符合正態(tài)分布計(jì)量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（）表示，計(jì)數(shù)資料用例（%）表示。

2 結(jié)果

2.1 45 例患者一般臨床資料（表1）

表1 45 例患者一般臨床資料[例（%）]

45 例患者的入院時(shí)平均年齡（30.6±18.7）歲，發(fā)現(xiàn)AVB 年齡（26.3±17.9）歲，最大患者74 歲，最小患者2 歲。其中完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位5 例，不完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位6 例（右心室雙出口3 例，左心室雙出口3 例），矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位34 例。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者發(fā)現(xiàn)AVB 時(shí)平均年齡（28.5±17.6）歲。24 例患者出現(xiàn)的AVB 與外科手術(shù)無關(guān)，21 例患者出現(xiàn)的AVB 與外科手術(shù)相關(guān)，即在外科術(shù)前無AVB，行外科矯正術(shù)后出現(xiàn)AVB。

2.2 45 例患者中不同類型AVB 與大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位分布情況（表2）

表2 45 例患者不同類型AVB 與大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位分布情況及患者隨訪情況[例（%）]

45 例患者中一度AVB 4 例，二度Ⅰ型AVB 1 例，二度Ⅱ型AVB 3 例，高度AVB 4 例，三度AVB 33 例。

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位類型：無論是完全型還是矯正型，發(fā)生高度/三度AVB 的比例均超過73%（4/5，25/34）；不完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者中，3 例右心室雙出口患者均出現(xiàn)三度AVB，3 例左心室雙出口患者分別為一度、二度和三度AVB。

按照超聲Van Praagh 分型，無論是左位心（n=34）還是右位心（n=11）患者，三度AVB 的比例均超過72.5%（25/34 和8/11）。

2.3 AVB 患者植入起搏器及隨訪情況（表2）

植入起搏器情況：45 例患者中40 例存在起搏器植入指征，35 例植入起搏器，其中2 例二度II 型AVB，4 例高度AVB，29 例三度AVB；術(shù)前有28例存在心力衰竭。

未植入起搏器10 例患者中4 例一度AVB，1例二度Ⅰ型AVB，1 例二度Ⅱ型AVB（解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，心功能差，左心室射血分?jǐn)?shù)＜40%，未能植入），4 例三度AVB（2 例病程時(shí)間長，心功能差，左心室射血分?jǐn)?shù)＜40%，未能植入；1 例多次嘗試植入右心室導(dǎo)線未成功且多次心臟停搏，未能植入；1 例因經(jīng)濟(jì)問題放棄植入）。未植入起搏器患者中7 例存在心力衰竭。

隨訪：最后隨訪時(shí)間為2021 年2 月1 日。（1）植入起搏器患者：失訪5 例，30 例患者隨訪1～26 年，平均隨訪（5.8±6.5）年：存活23 例，死亡7 例（6 例因心力衰竭加重死亡占20.0%，1 例因起搏器導(dǎo)線斷裂猝死）。存活23 例患者中：16 例有心力衰竭；7 例心功能正常者隨訪狀態(tài)良好。（2）未植入起搏器患者：失訪1 例，9 例患者隨訪1～21 年，平均隨訪（9.7±6.6）年。死亡1 例（三度AVB，因經(jīng)濟(jì)原因未植入起搏器，出院6 年后猝死）。存活8 例中：1 例一度AVB，因重度心力衰竭行心臟移植術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，目前無AVB；2 例AVB 病情進(jìn)展（1 例患者由二度Ⅰ型AVB 進(jìn)展為三度AVB，最終植入起搏器，1 例由間歇二度Ⅱ型AVB 進(jìn)展為高度AVB，曾嘗試植入起搏器失敗，目前觀察狀態(tài)）；另5 例患者中有2 例為一度AVB 和3 例三度AVB，目前無明顯變化。

3 討論

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種先天性心臟病，發(fā)病率為0.31‰，在結(jié)構(gòu)性心臟病的發(fā)病率為5%[4]。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者由于固有畸形、房室瓣反流程度不同，臨床表現(xiàn)多樣。近期有研究表明，AVB 是影響大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者的生存質(zhì)量及預(yù)后重要因素，可進(jìn)一步誘發(fā)心力衰竭，增加患者猝死風(fēng)險(xiǎn)[1]。因此分析總結(jié)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者AVB 的特征以及合并其他心律失常情況，具有重要的臨床及現(xiàn)實(shí)意義。

本研究共納入45 例合并AVB 的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位分型以矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位為主，占75.6%；超聲心動(dòng)圖Van Praagh 分型以SLL 型為主，占75.6%（34/45）；心臟位置以左位心為主，占75.6%。與既往臨床報(bào)道的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者分型及超聲特征大致相同，符合大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的人群一般特征分布[2，5-6]。

本研究發(fā)現(xiàn)，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者AVB 類型以三度AVB 為主（33/45，73.3%），53.3%（24/45）的患者AVB 發(fā)生在外科術(shù)前?？紤]原因如下：其一，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者常合并房間隔缺損、室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄等畸形，傳導(dǎo)束位置、走行與正?；颊卟煌?，易于發(fā)生損傷[7-8]。其二，多數(shù)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者需要行手術(shù)治療，根據(jù)患者合并畸形及房室瓣反流等情況，需要選擇不同的手術(shù)方式，且有多次手術(shù)可能，患者傳導(dǎo)束及傳導(dǎo)系統(tǒng)易受到手術(shù)的損傷[9-12]。其三，本研究納入矯正型大動(dòng)轉(zhuǎn)位患者比例較高，由于矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者房室結(jié)移位于前方心室連接，傳導(dǎo)束較正常人容易出現(xiàn)纖維化[7]，容易發(fā)生功能障礙[9]。故有報(bào)道稱矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者中非手術(shù)相關(guān)AVB 發(fā)生率以每年2%速度遞增[13]，在成年人發(fā)生率近30%[14]。因此，矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位出現(xiàn)非手術(shù)相關(guān)的AVB 是本研究中外科術(shù)前與外科術(shù)后AVB 比例大致相當(dāng)?shù)闹匾?。其四，患者可能在一度AVB 或二度AVB 時(shí)無明顯癥狀或有癥狀未能足夠重視，直到出現(xiàn)三度AVB，表現(xiàn)為心悸、黑矇，甚至?xí)炟实劝Y狀后就診我院，故三度AVB 成為大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者AVB 的主要類型。

本研究外科術(shù)后/術(shù)前出現(xiàn)AVB 患者有21/24例，即近一半的AVB 與手術(shù)相關(guān)，術(shù)中如何減少或避免AVB 的發(fā)生是臨床上一個(gè)重要問題。雖然術(shù)后出現(xiàn)AVB 有很多影響因素，但仍建議：首先術(shù)前要充分了解患者的病理解剖情況，尤其是房室瓣及其畸形的情況，需要通過超聲、CT，甚至心臟MRI 檢查全面詳細(xì)評(píng)估，從解剖定位上制定盡量避免損傷房室傳導(dǎo)關(guān)鍵部位（希氏束或房室結(jié)或左束支近端）的術(shù)式；其次，術(shù)中操作需要關(guān)注傳導(dǎo)束的部位，盡量避開傳導(dǎo)束穿過區(qū)域；最后，術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)非常重要，需要積累經(jīng)驗(yàn)避免手術(shù)中損傷傳導(dǎo)束。

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者發(fā)生AVB 時(shí)年齡為（26.3±17.9）歲，矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者發(fā)生AVB時(shí)年齡為（28.5±17.6）歲，兩者年齡相近，考慮與矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位發(fā)生非手術(shù)相關(guān)的自發(fā)性AVB 的易感性高度相關(guān)。因此，對(duì)于尚未發(fā)生AVB 的矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者，建議定期復(fù)查心電圖，關(guān)注心悸、乏力、頭暈、黑矇、暈厥等癥狀，警惕AVB 的發(fā)生。

本研究發(fā)現(xiàn)，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位AVB 患者可同時(shí)合并竇性心動(dòng)過緩（13.3%）、房性心動(dòng)過速（11.1%）、心房顫動(dòng)（6.7%）、心房撲動(dòng)（6.7%）、非持續(xù)性室性心動(dòng)過速（6.7%）、持續(xù)性室性心動(dòng)過速/心室顫動(dòng)（2.2%）等多種心律失常。同時(shí)合并的心律失?？赡芘c患者的固有畸形（室間隔缺損缺、房間隔缺損缺、肺動(dòng)脈狹窄等）、外科手術(shù)（術(shù)式、手術(shù)情況等）、心功能狀態(tài)等相關(guān)。因此，同時(shí)合并的心律失常呈現(xiàn)低比例和多樣性的特點(diǎn)。

本研究對(duì)植入起搏器的患者進(jìn)行隨訪。隨訪結(jié)果提示：合并AVB 的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者植入起搏器后，死亡的主要原因仍然為不可逆轉(zhuǎn)的心力衰竭（6/30，20.0%）。對(duì)起搏器植入術(shù)前無心力衰竭的患者隨訪發(fā)現(xiàn)，起搏器植入≥1 年仍無心力衰竭發(fā)生。由此推測(cè)，合并AVB 的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者中，心力衰竭的發(fā)生與加重可能與起搏因素?zé)o關(guān)，而與其房室結(jié)構(gòu)、瓣膜情況以及AVB 未及時(shí)糾正高度相關(guān)。由于上述患者數(shù)量較少，需要進(jìn)一步研究來證實(shí)。

本研究對(duì)未植入或植入起搏器失敗患者進(jìn)行隨訪，其中2 例AVB 較前進(jìn)展，1 例植入起搏器治療，1 例嘗試植入起搏器未成功。上述結(jié)果提示:隨著時(shí)間推移，AVB 可逐漸發(fā)生進(jìn)展，進(jìn)展為高度或三度AVB。植入永久起搏器能夠在一定程度上提高高度或三度AVB 患者的生存質(zhì)量及預(yù)后。

本研究為回顧性描述性研究，納入病例來自單中心，樣本量較小，存在一定局限性，需要擴(kuò)大樣本量進(jìn)一步研究。

總之，本研究發(fā)現(xiàn)，發(fā)生AVB 的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者以矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位為主，少數(shù)為右位心，超聲Van Praagh 分型多為SLL 型，可合并竇性心動(dòng)過緩、心房顫動(dòng)、心房撲動(dòng)、房性心動(dòng)過速、非持續(xù)性室性心動(dòng)過速、持續(xù)性室性心動(dòng)過速/心室顫動(dòng)多種心律失常。外科術(shù)前、術(shù)后發(fā)生的AVB 大約各占一半，起搏器治療可預(yù)防猝死，但心力衰竭導(dǎo)致死亡的患者占20.0%。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突