王慧崢,張金鑾,孫夢(mèng)圓,陳文
病例資料患者,女,27歲。因發(fā)現(xiàn)左胸部外側(cè)腫塊6月余,左頸部腫塊一周余就診?;颊?個(gè)月前發(fā)現(xiàn)左胸部外側(cè)腫物,未覺增大,無(wú)胸痛、胸悶、氣促,當(dāng)時(shí)未行特殊診治。一周前左頸部出現(xiàn)腫塊,無(wú)多食易饑餓感,無(wú)乏力、消瘦。實(shí)驗(yàn)室檢查及體格檢查未見明顯異常。??魄闆r:左側(cè)頸部可觸及一5.0 cm×4.0 cm結(jié)節(jié),表面光滑,界清,質(zhì)韌,無(wú)壓痛,不隨吞咽上下移動(dòng)。頸部MRI檢查:左鎖骨上下區(qū)、左腋窩多發(fā)囊性T1WI等、低信號(hào)灶(圖1),STIR呈高信號(hào)(圖2),其內(nèi)信號(hào)不均,病灶邊界清楚,形態(tài)不規(guī)則,部分呈蔓狀,大小約6.7 cm×2.9 cm×5.0 cm,增強(qiáng)掃描均未見明顯強(qiáng)化(圖3~5)。診斷:左鎖骨上下區(qū)、左腋窩多發(fā)囊性病灶,淋巴管囊腫可能性大。術(shù)后病理:左腋窩及左頸部為灰黃灰紅色軟組織,切面實(shí)性、質(zhì)軟,另見薄壁囊腔數(shù)個(gè),內(nèi)容灰紅清亮液。病理診斷:(左頸部及左腋窩)淋巴管瘤,周圍見具多泡狀嗜酸性寬大胞漿的脂肪細(xì)胞(圖6),考慮為合并冬眠瘤。
圖1 頸部MRI橫軸面T1WI圖像。頸根部前外側(cè)區(qū)見條形、類圓形囊性等、低信號(hào)灶(長(zhǎng)箭),囊性灶下方可見異常高信號(hào)灶(短箭),略低于脂肪的信號(hào),邊界不清,形狀不規(guī)則,呈蔓狀生長(zhǎng),其內(nèi)可見分隔。 圖2 橫軸面STIR序列示囊性灶呈高信號(hào)(長(zhǎng)箭),其內(nèi)信號(hào)不均,病灶境界清楚,形態(tài)不規(guī)則,部分呈蔓狀,可見多條分隔;囊性灶下方的異常信號(hào)灶信號(hào)降低(短箭),略高于皮下脂肪信號(hào)。 圖3 頸部MRI橫軸面LAVA增強(qiáng)T1WI壓脂相示囊性灶未見明顯強(qiáng)化(長(zhǎng)箭),類脂肪樣低信號(hào)灶的脂肪成分無(wú)強(qiáng)化(短箭),其內(nèi)可見呈流空信號(hào)的供血血管及細(xì)線狀的分隔強(qiáng)化。圖4 橫軸面LAVA增強(qiáng)T1WI壓脂相示類脂肪信號(hào)灶呈高信號(hào),內(nèi)可見低信號(hào)的條帶狀流空血管影(箭)。圖5 冠狀面LAVA增強(qiáng)T1WI壓脂相示類脂肪樣低信號(hào)灶無(wú)強(qiáng)化,線樣分隔強(qiáng)化(箭)。 圖6 鏡下見具多泡狀嗜酸性寬大胞漿的脂肪細(xì)胞(HE,×400)。
討論冬眠瘤,又稱棕色脂肪瘤,是一種罕見的良性脂肪組織腫瘤,起源于胎兒殘留的棕色脂肪組織,它是由顆粒狀的多發(fā)空泡細(xì)胞質(zhì)的棕色脂肪細(xì)胞和白色脂肪混合構(gòu)成[1],本例病理表現(xiàn)為具多泡狀嗜酸性寬大胞漿的脂肪細(xì)胞。1906年被Murphey等首次描述并稱之為“假脂肪瘤”,1914 年由Gery命名為冬眠瘤[2]。冬眠瘤的發(fā)病機(jī)制尚未明確[3],患病人群是以年輕人為主,男性比女性略多見,臨床多表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢的無(wú)痛性腫塊,當(dāng)腫瘤壓迫鄰近神經(jīng)、血管等,可出現(xiàn)明顯臨床癥狀,本例為年輕女性,無(wú)明顯臨床癥狀。病灶常發(fā)生于棕色脂肪組織正常分布區(qū)域,最常見的是成人大腿,其次為肩背部、頭頸部,偶見于胸壁、腹膜后、腘窩,質(zhì)地軟,能移動(dòng)[4],本例發(fā)病部位為頸根部前外側(cè)區(qū),此處為淋巴管瘤的好發(fā)部位。
冬眠瘤在CT和MRI上均表現(xiàn)出一定的特征性,CT上表現(xiàn)為邊界清晰的分隔樣介于脂肪和骨骼肌之間的密度影,類似或略高于皮下脂肪密度,沿著肌肉間隙蔓延生長(zhǎng),其內(nèi)多見點(diǎn)條帶狀的血管走行。增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)可見血管強(qiáng)化,細(xì)線狀的分隔及包膜也可見強(qiáng)化。MRI表現(xiàn):T1WI和T2WI上呈類似或略低于正常脂肪的信號(hào),壓脂序列腫瘤信號(hào)呈不完全脂肪抑制降低,病灶信號(hào)略高于皮下脂肪信號(hào)[5],這可能是由棕色脂肪的存在所致,內(nèi)可見非脂肪性的間隔和呈流空信號(hào)的供應(yīng)血管;增強(qiáng)掃描腫瘤內(nèi)可見線狀分隔及包膜強(qiáng)化。本例MRI表現(xiàn)與上述影像表現(xiàn)相類似。PET可見放射性濃聚有助于診斷[6]。
淋巴管瘤是一種較少見的淋巴系統(tǒng)良性腫瘤[7],其影像表現(xiàn)特征性較明顯,診斷并不困難,但當(dāng)淋巴管瘤合并冬眠瘤時(shí),常會(huì)因?yàn)閮H關(guān)注到淋巴管瘤而忽略冬眠瘤,對(duì)診斷思路產(chǎn)生影響導(dǎo)致誤診或漏診。當(dāng)兩個(gè)病灶位置接近,如本例兩者在頸根部前外側(cè)區(qū),且有淋巴管瘤的影像學(xué)特征和冬眠瘤的特征時(shí),要考慮到淋巴管瘤合并冬眠瘤的可能,不要將冬眠瘤誤認(rèn)為是頸部肌間隙的脂肪組織增多。
冬眠瘤應(yīng)與脂肪瘤相鑒別,后者影像學(xué)上CT值與脂肪相似,MRI檢查腫瘤內(nèi)無(wú)非脂肪性間隔[8],本例MRI典型表現(xiàn)為略低于脂肪的高信號(hào)背景下見線條樣等或低信號(hào)影,增強(qiáng)后呈線樣分隔強(qiáng)化。
冬眠瘤可手術(shù)切除,且術(shù)后基本無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移[9],準(zhǔn)確的影像診斷可以為臨床提供更優(yōu)的治療和手術(shù)方案,更有利于患者疾病的預(yù)后。