秦顥誠，于明，劉燕

連云港市第一人民醫(yī)院超聲科，江蘇 連云港 222061；*通信作者 秦顥誠 haocheng0106@sina.com

1 病例簡介

男，44歲，主訴：發(fā)熱，胸部及上腹部CT平掃示右腎后上方巨大腫塊。既往史：2019年7月15日因右前臂腫塊（圖1A、B）于我院關(guān)節(jié)外科行手術(shù)治療，病理提示為腺泡狀軟組織肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）（圖1C），術(shù)前腹部增強CT示右腎后方腹腔內(nèi)結(jié)節(jié)灶（圖1D、E），考慮腹腔腫大淋巴結(jié)可能。2020年9月14日復(fù)查腹部增強CT見右腎后上方一團(tuán)狀軟組織腫塊（圖1F、G），右腎及右側(cè)輸尿管受壓移位，結(jié)合病史考慮肉瘤轉(zhuǎn)移可能性大。行超聲引導(dǎo)下右腎旁腫塊穿刺活檢，穿刺前行常規(guī)超聲及造影檢查（圖1H～K），二維超聲表現(xiàn)為邊界尚清的不均質(zhì)低回聲包塊，彩色多普勒血流顯像（CDFI）示內(nèi)部可見少量短枝狀血流；超聲造影增強模式：13 s腫物內(nèi)造影劑開始灌注，18 s增強達(dá)峰值，25 s造影劑開始消退，結(jié)合病史考慮肉瘤轉(zhuǎn)移可能。病理檢查：光鏡下見細(xì)胞呈巢狀結(jié)構(gòu)排列，免疫組化：S-100（-），CD68（散+），結(jié)蛋白（散在細(xì)胞+++），HMB45（-），CD10（++），波形蛋白（+++），CK7（-），病理診斷提示ASPS轉(zhuǎn)移（圖1L）。

圖1 男，44歲，右前臂ASPS伴后腹膜轉(zhuǎn)移。2019年7月15日，MRI示右前臂腫塊（箭）T1WI呈不均勻稍高信號（A）；T2WI呈不均勻高信號（B）；術(shù)后病理鏡下見細(xì)胞呈巢狀結(jié)構(gòu)排列，巢間纖維結(jié)締組織間隔內(nèi)含有扁平細(xì)胞襯覆的竇狀血管，數(shù)量稀少（HE，×100，C）；右腎后方皮質(zhì)旁17 mm×13 mm腫塊（箭）動脈期輕度強化（D）；靜脈期腫塊（箭）呈輕-中度強化（E）；2020年9月14日腹部增強CT示右腎后上方腫塊增大至96 mm×85 mm×74 mm（箭），動脈期呈不均勻輕度強化（F）；靜脈期呈不均勻輕度強化（G）；CDFI示其內(nèi)部見短枝狀血流（箭），血流信號不豐富（H）；超聲造影表現(xiàn)為腫塊整體不均勻低增強（I）；動脈期腫塊中心快速條狀高增強（紅箭），腫塊呈整體不均勻低增強（藍(lán)箭）伴大片無增強區(qū)（白箭）（J）；靜脈期腫塊內(nèi)造影劑幾乎完全消退，可見少量條狀低增強（K）；超聲引導(dǎo)下右腎后方腫塊穿刺病理提示符合ASPS轉(zhuǎn)移，巢狀結(jié)構(gòu)較小，血竇不明顯（免疫組化染色，×100，L）。ASPS：腺泡狀軟組織肉瘤

2 討論

ASPS 是一種罕見的軟組織腫瘤，發(fā)病率為0.5%～1%，WHO 2013年第4版軟組織腫瘤新分類[1]中歸為不能確定分化的惡性腫瘤，以15～35歲最常見，女性多于男性，成人好發(fā)于四肢和軀干，兒童及嬰兒以頭頸部多見[2]，原發(fā)于腹腔、腹膜后及其他實質(zhì)器官少見。ASPS臨床表現(xiàn)為無痛性、生長緩慢的腫塊，具有較高的轉(zhuǎn)移傾向，相當(dāng)一部分病例以器官轉(zhuǎn)移為首發(fā)表現(xiàn)，最常見于腦和肺[3]，后腹膜轉(zhuǎn)移目前報道較少。本例患者為男性，原發(fā)部位為右前臂，手術(shù)切除腫瘤組織時已發(fā)生后腹膜轉(zhuǎn)移，但轉(zhuǎn)移部位較為罕見，且轉(zhuǎn)移灶較小，未能引起臨床醫(yī)師的足夠重視，導(dǎo)致腹膜后腫物進(jìn)展。

ASPS的典型CT表現(xiàn)為等或稍低密度團(tuán)塊影，增強掃描呈明顯不均勻強化，內(nèi)部可見增粗、迂曲的血管影；T1WI呈等高信號、T2WI呈混雜高信號，可能與腫瘤內(nèi)組織出血、壞死、瘢痕形成等因素有關(guān)，瘤內(nèi)及瘤周可見多發(fā)流空信號，是ASPS的特征性影像學(xué)表現(xiàn)[4]。本例患者右前臂原發(fā)灶MRI表現(xiàn)為T1WI呈不均勻稍高信號，T2WI呈不均勻高信號，與ASPS的典型MRI表現(xiàn)一致，但其右腎后上方腫塊初次發(fā)現(xiàn)時增強CT表現(xiàn)為不均勻漸進(jìn)性輕-中度強化，強化模式不典型，誤診為腫大淋巴結(jié)。1年后入院復(fù)查，腫塊生長較快，增強CT仍表現(xiàn)為不均勻輕度強化，與ASPS典型表現(xiàn)不相符，這可能與其病理學(xué)特征有關(guān)，既往研究[3,5]顯示ASPS呈特征性腺泡狀或巢片狀結(jié)構(gòu)，腺泡間血竇較豐富，可見腫瘤細(xì)胞被寬窄不等的纖維性間隔分割成多結(jié)節(jié)狀，但不同部位的腫瘤形態(tài)學(xué)略有差異，少數(shù)病例也可呈彌漫實性排列，血竇結(jié)構(gòu)不明顯。本例病理鏡下可見腫瘤內(nèi)血竇樣結(jié)構(gòu)不明顯，可能導(dǎo)致增強CT和超聲造影對比劑進(jìn)入瘤體內(nèi)稀少，腫塊整體呈不均勻低增強。ASPS的超聲表現(xiàn)缺乏特異性，一般作為輔助診斷方式。本例患者右腎后上方腫塊二維超聲表現(xiàn)為邊界尚清的低回聲包塊，內(nèi)部回聲不均勻，未見明顯無回聲區(qū)；CDFI示內(nèi)部血流信號不豐富，可見短枝狀血流。超聲造影增強模式為中心快速條狀高增強，整體呈不均勻低增強伴大片無增強區(qū)，與增強CT強化模式相似。本例患者轉(zhuǎn)移灶發(fā)生部位少見，且影像學(xué)表現(xiàn)及生物學(xué)行為均不典型，在缺乏病史的情況下影像學(xué)檢查極易造成誤診。

目前手術(shù)切除是ASPS的首選治療方案，身體條件較差的晚期患者不推薦手術(shù)，放化療的遠(yuǎn)期療效不佳，分子靶向藥物特別是抗血管生成藥物對ASPS療效較顯著[6-7]。