周 璇，杜 青*，梁菊萍，李 欣，于 虹，靳夢蝶，諸小青，范起萌，宋圓圓，王姍姍

1.上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院康復醫(yī)學科（中國上海 200092）；

2.上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院崇明分院康復醫(yī)學科（中國上海 202150）

先天性心臟病（congenital heart disease, CHD）是兒童常見的出生缺陷。最新研究結果［1］顯示，過去40年間CHD的患病率持續(xù)上升，約為4.905‰。CHD可分為簡單CHD和復雜CHD，房間隔缺損（atrial septal defect, ASD）、室間隔缺損（ventricular septal defect, VSD）、脈導管未閉（patent ductus arteriosus, PDA）和肺動脈瓣狹窄（pulmonary stenosis, PS）均屬于簡單CHD，患兒的預后較好［2］。然而，簡單CHD患者的生存情況比普通人群差［3］，死亡風險是普通人群的2倍［4］，并且心臟手術、心功能不全、心內(nèi)膜炎、肺動脈高壓、室性心動過緩、卒中等發(fā)生率明顯增加。因此，簡單CHD患兒的健康狀況仍值得關注。

CHD對患兒的神經(jīng)發(fā)育會產(chǎn)生影響，表現(xiàn)為發(fā)育遲緩［5-8］。CHD患兒的發(fā)育遲緩與CHD診斷類別［8］不相關，但與其在重癥監(jiān)護室（intensive care unit, ICU）的護理時間［9］和患兒性別［10］有關。開胸術后的CHD男性患兒比女性患兒更容易出現(xiàn)精細運動功能的發(fā)育落后［10］。有研究［11］報道，在嬰兒期早期接受手術治療的CHD患兒容易出現(xiàn)運動發(fā)育遲緩；另有研究［12］發(fā)現(xiàn)，介入治療和手術治療后的ASD患兒的神經(jīng)心理發(fā)育情況相似，均落后于健康同齡兒童。目前，簡單CHD患兒的運動發(fā)育現(xiàn)狀尚不清楚。

CHD患兒合并發(fā)育遲緩的發(fā)生率較高。據(jù)報道，開胸術后的19月齡CHD患兒中，粗大或精細運動發(fā)育遲緩者占比42%，全面發(fā)育遲緩者占比23%［13］；心肺復蘇后心血管疾病患兒中，2歲時發(fā)育遲緩者占比50%［14］。發(fā)育遲緩在CHD嬰兒中的發(fā)生率更高。研究結果［5］顯示，4月齡CHD患兒中，粗大運動功能遲緩者占比79%。Naef等［15］研究發(fā)現(xiàn)，在1歲的CHD患兒中，運動功能得分低于平均水平1個標準差者占比高達78%。然而，目前關于簡單CHD患兒合并運動發(fā)育遲緩的研究較少。

本研究對0～6歲簡單CHD患兒進行運動功能發(fā)育評定，探討低年齡簡單CHD患兒的運動功能發(fā)育特征及其合并運動發(fā)育遲緩的情況，為患兒的早期康復治療提供理論依據(jù)。

1 對象與方法

1.1 研究對象

選擇2016年10月—2018年12月在上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院小兒心血管科、康復醫(yī)學科首次就診的357例簡單CHD患兒作為研究對象。所有研究對象家長均被告知研究過程并簽署知情同意書。

入選標準：① 心臟彩超明確診斷為簡單CHD，包括ASD、PDA、PS、VSD；② 年齡≤6歲。排除標準：① 合并遺傳性疾病；② 合并神經(jīng)系統(tǒng)疾病；③ 合并其他先天性畸形。

1.2 研究方法

采用Peabody運動發(fā)育量表（第2版） （Peabody developmental motor scale, 2nd edition, PDMS-2）評定所有研究對象的運動功能發(fā)育水平。PDMS-2常被用于CHD患兒發(fā)育相關的評定［10,16］。評定環(huán)境為1間安靜、獨立、采光較好的房間，房間溫度控制在20 ℃～30 ℃。要求研究對象穿著1～2層衣服。評定時，允許家長在場以鼓勵研究對象發(fā)揮出最佳的運動功能水平。由同一名康復治療師作為評定者，嚴格按照PDMS-2的項目測試指導進行操作指導，對所有研究對象進行PDMS-2的粗大運動、精細運動測試項目的測試。粗大運動測試項目包括反射、姿勢、移動、實物操作，精細運動測試項目包括抓握能力和視覺運動統(tǒng)合能力。根據(jù)測試得分，計算精細運動發(fā)育商（fine motor quotient,FMQ）、粗大運動發(fā)育商（gross motor quotient,GMQ）和總運動發(fā)育商（total motor quotient, TMQ）。GMQ＜90分為粗大運動發(fā)育遲緩，F(xiàn)MQ＜90分為精細運動發(fā)育遲緩，TMQ＜90分為總運動發(fā)育遲緩。

1.3 統(tǒng)計學方法

采用STATA 13.1軟件包進行數(shù)據(jù)處理。定量資料進行正態(tài)分布檢驗，符合正態(tài)性分布的定量資料用±s±s表示，2組間比較用獨立樣本t檢驗，多組間比較用方差分析；定性資料的比較采用χ2檢驗。P＜0.05表示差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 基本情況

357 例簡單CHD患兒中，106例ASD，49例PDA，35例PS，167例VSD；男性163例，女性194例；平均年齡為（32.2±18.8）個月，平均身長為（91.9±17.2）cm，平均體質(zhì)量為（14.1±5.1）kg。男性和女性CHD患兒的平均年齡、身長、體質(zhì)量及CHD類型構成的差異均無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。詳見表1。

表1 研究對象的基本資料

2.2 運動發(fā)育商

357 例簡單型CHD患兒的平均GMQ、FMQ、TMQ 分 別 為 91.3±8.9、97.5±9.2、93.3±8.8分。CHD不同類型患兒GMQ、FMQ、TMQ的差異均有統(tǒng)計學意義（均P＜0.05），PDA患兒各項運動發(fā)育商均最低，PS患兒GMQ和TMQ最高，VSD患兒FMQ最高。CHD女性患兒GMQ顯著低于男性患兒（P=0.003），男性和女性CHD患兒FMQ、TMQ的差異均無統(tǒng)計學意義（均P＞0.05）。詳見表2。

表2 不同類型及不同性別CHD患兒的運動發(fā)育商±s , 分

表2 不同類型及不同性別CHD患兒的運動發(fā)育商±s , 分

項目CHD類型性別ASD（n=106）PDA（n=49）PS（n=35）VSD（n=167） P值 女性（n=194）男性（n=163） P值GMQ 90.9±8.7 87.2±10.5 93.7±6.8 92.2±8.4 0.002 90.0±9.1 92.8±8.4 0.003 FMQ 96.9±9.2 94.0±10.4 98.0±8.3 98.8±8.7 0.011 97.6±9.3 97.4±9.0 0.857 TMQ 93.0±8.8 88.6±11.2 94.9±7.2 94.5±7.9 0.000 92.8±8.8 94.0±8.9 0.196

2.3 CHD合并運動發(fā)育遲緩情況

357 例簡單CHD患兒中，134例患兒存在粗大運動發(fā)育遲緩，占比37.5%；42例患兒存在精細運動發(fā)育遲緩，占比11.8%；104例患兒存在總運動發(fā)育遲緩，占比29.1%。

CHD不同類型患兒的運動發(fā)育遲緩率見圖1。統(tǒng)計學分析結果顯示：CHD不同類型患兒粗大運動發(fā)育、總運動發(fā)育遲緩率的差異均有統(tǒng)計學意義（P=0.016,P=0.014）；PDA患兒粗大運動發(fā)育、精細運動發(fā)育和總運動發(fā)育遲緩率均最高，PS患兒粗大運動發(fā)育和總運動發(fā)育遲緩率最低，VSD患兒精細運動發(fā)育遲緩率最低。

圖1 CHD不同類型患兒的運動發(fā)育遲緩率

CHD男性和女性患兒的運動發(fā)育遲緩率見圖2。統(tǒng)計學分析結果顯示：CHD女性患兒粗大運動發(fā)育遲緩率顯著高于男性患兒（P=0.044），CHD男性和女性患兒精細運動發(fā)育和總運動發(fā)育遲緩率的差異無統(tǒng)計學意義（均P＞0.05）。

圖2 CHD男性和女性患兒的運動發(fā)育遲緩率

3 討論

CHD患兒運動發(fā)育往往落后于同齡健康兒童，因此早期監(jiān)測和長期隨訪非常重要［7］。本研究結果顯示：0～6歲簡單CHD患兒合并總運動發(fā)育遲緩的發(fā)生率達到29.1%，且男性與女性患兒以及CHD不同類型（ASD、PDA、PS、VSD）患兒的運動發(fā)育特征不同。

本研究中CHD患兒合并粗大運動發(fā)育遲緩的發(fā)生率為37.5%，合并精細運動發(fā)育遲緩率為11.8%，合并總運動發(fā)育遲緩率為29.1%。有研究［5］采用Alberta嬰兒運動量表（Alberta infant motor scale, AIMS）評定4月齡CHD患兒的粗大運動功能發(fā)育情況，結果發(fā)現(xiàn)，高達79%的患兒有發(fā)育遲緩。既往研究［17］結果顯示，即使在大年齡CHD患兒中，也存在運動發(fā)育問題。有研究［18］報道，學齡期VSD患兒精細運動能力較差；約58.7%的大年齡CHD患兒有中重度運動功能障礙，且其中有明顯殘留心臟畸形患兒的運動發(fā)育水平差于沒有殘留畸形或只有輕度殘留畸形的患兒。此外，復雜CHD患兒合并運動發(fā)育遲緩的發(fā)生率較高。據(jù)報道，在開胸術后的CHD患兒中，粗大運動發(fā)育遲緩的患兒占比50%［16］，28.2%～50.0%的患兒有精細運動發(fā)育遲緩［10］。

CHD患兒的發(fā)育問題可能與多種因素有關，包括手術治療、個人因素、環(huán)境因素等［16］。研究發(fā)現(xiàn)：在開胸術后的CHD患兒中，先心病不同類型患兒的運動發(fā)育無明顯差異［19］；VSD開胸術后患兒的運動功能障礙較介入手術后患兒更明顯［17］。

本研究結果顯示，與VSD、ASD、PS患兒相比，PDA患兒各項運動發(fā)育商均較低。究其原因，可能與PDA通過腦室周圍出血或腦室擴大影響大腦的早期發(fā)育有關［20］。

本研究結果顯示，CHD女性患兒粗大運動發(fā)育明顯落后于男性患兒，不同性別患兒的精細運動發(fā)育商和總運動發(fā)育商無明顯差異。Majnemer等［10］在對1個月～2歲時即行開胸手術的復雜CHD兒童的發(fā)育評定中發(fā)現(xiàn)，學齡前期的CHD男性患兒精細運動發(fā)育明顯落后于女性患兒。研究結果的不一致可能與納入對象不同的CHD嚴重程度和年齡等有關。

本研究未納入正常兒童作為對照組，今后還需要進一步比較簡單CHD患兒與正常兒童的運動發(fā)育情況，并長期監(jiān)測簡單CHD患兒的運動發(fā)育狀況，及時給予康復治療干預。

綜上，0～6歲簡單CHD患兒合并運動發(fā)育遲緩的發(fā)生率較高（占比29.1%）。不同性別、不同類型患兒的運動功能發(fā)育水平不同，女性患兒粗大運動發(fā)育遲緩率顯著高于男性患兒，PDA患兒各項運動發(fā)育遲緩率均高于VSD、ASD、PS患兒。