馮存成，高永建，宋德鋒，候睿智，馮 野

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 胃腸結(jié)直腸肛門外科，吉林 長春130033)

1 病例資料

患者,女,57歲。以“惡心、嘔吐15天”為主訴入院,患者15天前無明顯誘因出現(xiàn)惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物及膽汁，伴腹痛、腹脹，進食后加重，無嘔血、黑便，無皮膚及鞏膜黃染。近期體重減輕約6 kg。遂就診于吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院。既往子宮內(nèi)膜癌病史4年，曾行腹腔鏡下子宮內(nèi)膜癌根治術(shù)，無其他特殊病史，無家族遺傳病史。入院查體:患者面容正常,皮膚鞏膜無黃染,全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,心肺功能無明顯異常,腹部膨隆，可見胃型及蠕動波，無腹壁靜脈曲張。上腹壓痛，無反跳痛，無肌緊張，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性。實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、凝血功能均未見明顯異常。腹部CT示(如圖1)：十二指腸水平段可見團塊狀高密度影，大小7.3 cm×6.2 cm×7.0 cm。考慮腫瘤性病變，間質(zhì)瘤？繼發(fā)胃腔及十二指腸降段梗阻。十二指腸鏡示：十二指腸球部未見異常，降段可視十二指腸乳頭，呈卵圓形，開口顆粒樣，未見明顯異常。

圖1 十二指腸水平段可見團塊狀高密度影，大小7.3 cm×6.2 cm×7.0 cm。繼發(fā)胃腔及十二指腸降段梗阻

基金項目：吉林省自然科學(xué)基金(20200201586JC)

*通訊作者

剖腹探查發(fā)現(xiàn)十二指腸水平段接近十二指腸升段可見一大小約10 cm×12 cm腫物，質(zhì)硬。侵犯長約30 cm起始段空腸系膜及降結(jié)腸系膜，并與周圍系膜粘連。分離粘連后將腫物及部分十二指腸及胃切除，將胃殘端與空腸吻合，并將十二指腸殘端與空腸吻合。術(shù)后病理回報：大體見：十二指腸長19 cm，兩切端周徑4.5 cm，腸壁漿膜面可見一結(jié)節(jié)型腫物，大小9 cm×8 cm×6 cm，與腸系膜及腸壁粘連，切面灰白質(zhì)韌，部分胃，胃大彎長15 cm，小彎長8 cm，上切端周徑14 cm，下切端周徑6 cm，胃黏膜灰褐腦回樣，未見明確病變。鏡下見(如圖2)：腸壁漿膜面梭形細胞結(jié)節(jié)狀增生，細胞溫和，胞漿嗜酸，核仁明顯，未見核分裂像。結(jié)節(jié)周圍廣泛膠原化，細胞稀松區(qū)小血管增生擴張。梭形細胞間可見紅細胞外滲，呈結(jié)節(jié)性筋膜炎樣形態(tài)特征。結(jié)合病變部位，組織學(xué)形態(tài)及免疫標(biāo)記結(jié)考慮為腸系膜纖維瘤病。免疫組化：CD117(-)；Dog-1(-)；CD34(-)；SMA(散在+)；Desmin(-)；S-100(-)；Ki-67(1%+)；SDHB(+)；β-Catenin(散在核弱+)；ALK(-)；CyclinD1(-)；CR(-)；PR(-)；AR(-)；IgG(-)；IgG4(-)。

圖2 十二指腸腸壁漿膜面梭形細胞結(jié)節(jié)狀增生，細胞溫和，胞漿嗜酸，核仁明顯，未見核分裂像

患者術(shù)后順利，3天恢復(fù)排氣、排便，7天恢復(fù)進食，順利出院。出院后3-6月定期復(fù)查，隨訪至今，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

2 討論

腸系膜纖維瘤病是一種罕見的良性腫瘤，具有局部侵襲性，起源于成纖維細胞和腸系膜纖維組織[1-2]。腸系膜纖維瘤病可根據(jù)其生長位置的不同，將其分成腹內(nèi)型、腹壁型和腹外型三類。腸系膜纖維瘤病屬于腹內(nèi)型韌帶樣纖維瘤病的其中一種，僅占全部纖維瘤病的8%，是原發(fā)于腸系膜的罕見疾病，發(fā)病率為2.4/100萬-4.3/100萬[3]。迄今為止，腸系膜纖維瘤病沒有明確的病因，但已知的一些危險因素與該腫瘤有關(guān)，包括創(chuàng)傷、手術(shù)、懷孕、雌激素的長期攝入、基因突變、硬纖維瘤家族史、家族性腺瘤性息肉病和Gardner綜合征[4]。本例中，患者既往子宮手術(shù)史，不除外發(fā)病原因為手術(shù)創(chuàng)傷所致。腸系膜纖維瘤病通常無明顯癥狀，主要表現(xiàn)為一個緩慢增長的腫塊，常見于小腸腸系膜或腹膜后。當(dāng)腫瘤增大時，可壓迫周圍鄰近臟器，可引起呈腸梗阻、局部缺血、腸瘺或輸尿管梗阻等。大部分患者通常以腸梗阻為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為惡心、嘔吐，腹脹，排氣、排便停止，少部分可表現(xiàn)為消化道穿孔，或輸尿管受累引起的腎積水等[5]。在本例中，該患者以十二指腸梗阻為首發(fā)癥狀入院。腸系膜纖維瘤病發(fā)病隱匿，早期診斷較困難。影像學(xué)檢查在腸系膜纖維瘤病的初步診斷中有一定意義，但誤診率較高。腹部CT對于該病的診斷有一定價值，但容易誤診為淋巴瘤或間質(zhì)瘤等其他腫瘤[6]。MRI為推薦的影像學(xué)檢查，可根據(jù)腫瘤不同成分導(dǎo)致的T1WI、T2WI 信號強度變化對腫瘤進行定性。胃腸鏡、消化道造影對鑒別診斷也有一定的指導(dǎo)意義。腸系膜纖維瘤病最終診斷主要依靠病理，MF組織病理表現(xiàn)為腫瘤組織內(nèi)富含膠原基質(zhì)的梭形細胞呈束狀排列，分化較為均勻一致，少有異形性 細胞，無出血、壞死及囊腫形成[7]，免疫組織化學(xué)多 表現(xiàn)為 CD117、CD34、S-100、SMA、DOG-1、SYN 及Desmin陰性[8]，Ki-67陽性細胞數(shù)<5%。在本例中，通過十二指腸鏡及消化道造影，排除了原發(fā)于胃、十二指腸部位的腫瘤。結(jié)合患者腹部CT，我們高度懷疑為腸系膜間質(zhì)瘤壓迫十二指腸，繼發(fā)胃及十二指腸梗阻，但術(shù)后病理診斷為腸系膜纖維瘤病。因此，病理是診斷腸系膜纖維瘤瘤病的金標(biāo)準(zhǔn)。腸系膜纖維瘤病尚沒有明確的治療指南，目前大多數(shù)腸系膜纖維瘤病的治療是均為經(jīng)驗治療。通常，手術(shù)切除是首選的治療方式，保證腫瘤的完整切除對于預(yù)后至關(guān)重要。尤其是對散發(fā)性 MF患者，首次術(shù)后治愈率達50%-75%。但是有關(guān)研究表明，即使在完全手術(shù)切除后5年，局部復(fù)發(fā)率為25%-50%[4]。其他治療方案包括放療、化療、抗雌激素治療、非甾體抗炎藥物和分子靶向治療等。近來年，對于MF，越來越主張進行多學(xué)科會診，充分評估后再制定完善的治療方案[6]。

綜上所述，腸系膜纖維瘤病是最常見的腸系膜腫瘤，也是最罕見的纖維瘤，誤診率極高，在臨床工作中應(yīng)引起足夠的重視，早期診斷及治療纖維瘤病對預(yù)后至關(guān)重要。