陳聞婕 劉琦

患者，男，29歲，因”腹痛伴下肢紫癜20天”于2017年12月23日就診于貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院消化內(nèi)科。患者20天前因感冒并食用芒果后出現(xiàn)中上腹、右下腹間斷性脹痛，偶有絞痛。17天前解黑稀便2次，后未再排氣排便，伴雙下肢對稱性紫癜，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，遂就診于安順市人民醫(yī)院，胃鏡檢查結(jié)果：十二指腸多發(fā)潰瘍，性質(zhì)：腹型過敏性紫癜？腹部CT檢查結(jié)果：小腸梗阻、腹膜炎。初步診斷為過敏性紫癜，予對癥治療(具體用藥方案不詳)后癥狀逐漸加重，為進(jìn)一步診治遂轉(zhuǎn)入我院。既往體健，否認(rèn)食物過敏史。體格檢查：全身皮膚、右側(cè)眼瞼散在大小不一的紫癜，高于皮膚表面、壓之不褪色，以下肢為甚。腹部膨隆，劍突及右下腹壓痛、反跳痛，伴肌緊張，腸鳴音1次/分。入院初步診斷：腹型過敏性紫癜？入院后實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC 15.6×109/L(3.5～9.5×109/L,括號內(nèi)為正常參考值范圍，以下相同)，中性粒細(xì)胞百分比 86.7%(40.0%～75.0%)；大便隱血試驗(yàn)：陽性；肝功能：總膽紅素 37.89 μmol/L(<23.00 μmol/L)，直接膽紅素 15.87 μmol/L(≤8.00 μmol/L)，間接膽紅素 22.02 μmol/L(3.00～17.00 μmol/L)；腎功能：尿素 8.24 mmol/L(2.60～7.50 mmol/L)；紅細(xì)胞沉降率 83 mm/h(0～26 mm/h)；D二聚體 7.66 μg/ml(0～1.00 μg/ml)；C反應(yīng)蛋白 163.91 mg/L(<5.00 mg/L)；尿常規(guī)、肌酐、抗核抗體譜、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、免疫球蛋白、單項(xiàng)補(bǔ)體檢查均未見明顯異常。入院后診斷：腹型過敏性紫癜合并腸梗阻。予甲潑尼龍每日40 mg靜脈滴注連續(xù)2日、氫化可的松每日200 mg靜脈滴注1日后，皮膚紫癜無消退，腹痛、腹脹較前加重，伴呼吸困難，于2017年12月27日行全院會診后明確診斷為過敏性紫癜，予甲潑尼龍每日500 mg靜脈滴注沖擊治療3日、人免疫球蛋白每日20 g靜脈滴注3日封閉抗體治療，并行小腸管植入胃腸減壓治療。經(jīng)上述治療后患者紫癜較前消退，腹痛緩解不明顯。2017年12月29日患者腹痛較前加劇，呼吸困難明顯，體格檢查：雙肺呼吸音粗，雙肺底呼吸音低，全腹膨隆，右下腹明顯壓痛、反跳痛、肌緊張，腸鳴音1～2次/分，立即行診斷性腹腔穿刺，抽出少量墨綠色黏液樣物質(zhì)。急診全腹CT平掃結(jié)果：小腸梗阻，氣液平較前增多，腸壁增厚，右下腹-盆腔區(qū)囊狀氣液混雜密度影，考慮為感染性病變，局部腸管穿孔致包裹性積氣/液不完全除外；腹腔積液腹腔滲出，腹膜炎；右側(cè)腹壁少許積氣。胃腸外科急會診后考慮患者有腸穿孔可能，立即急診手術(shù)治療。術(shù)中明確診斷：小腸出血性梗死并腸壁穿孔，彌漫性腹膜炎。組織病理檢查結(jié)果：小腸兩切端慢性炎癥伴糜爛，漿膜出血、壞死及肉芽組織增生。免疫熒光結(jié)果：小腸腸壁：IgA++、C3++、纖維蛋白原+。術(shù)后患者轉(zhuǎn)重癥監(jiān)護(hù)室、胃腸外科繼續(xù)對癥支持治療，腹痛、腹脹較前緩解，皮膚紫癜消退，于2018年1月17日出院，囑其院外口服潑尼松每日40 mg，每周逐漸減量?；颊咭?guī)律復(fù)診半年，未復(fù)發(fā)。

討 論

過敏性紫癜是一種由IgA免疫復(fù)合物介導(dǎo)的白細(xì)胞碎裂性血管炎，發(fā)病機(jī)制不明，好發(fā)于學(xué)齡前兒童，成人較少見。按其病變部位可分為單純型、腹型、關(guān)節(jié)型、腎型及混合型。相對于兒童，成人過敏性紫癜患者多表現(xiàn)為腎臟受累，胃腸道受累較少，并發(fā)腸穿孔者臨床報(bào)道罕見。腹型過敏性紫癜臨床癥狀不典型，腹痛是最常見的首發(fā)癥狀，皮膚紫癜可延遲出現(xiàn)。常見腹痛部位為臍周及上腹部，少數(shù)患者表現(xiàn)為轉(zhuǎn)移性右下腹痛,易誤診為急性闌尾炎[1]。當(dāng)患者以消化道癥狀為首發(fā)癥狀，且無皮膚紫癜時，易誤診并導(dǎo)致病情惡化，進(jìn)一步發(fā)展為腸梗阻、腸套疊、腸穿孔、腸瘺等[2]。本例患者以腹痛起病，隨后出現(xiàn)皮膚紫癜，胃鏡下十二指腸多發(fā)潰瘍符合典型過敏性紫癜表現(xiàn)，腸組織病理結(jié)果示小腸糜爛、出血、壞死，腹型過敏性紫癜診斷依據(jù)充分。此外，本病例需與嗜酸性粒細(xì)胞性腸炎進(jìn)行鑒別，嗜酸性粒細(xì)胞性腸炎是一種以胃腸壁彌散性或局限性嗜酸性粒細(xì)胞浸潤為特征的炎癥性疾病，病變可累及全胃腸道，成人常累及胃，確診主要依靠病理活檢提示嗜酸性粒細(xì)胞炎性浸潤，小腸萎縮、壞死[3]。本例患者病變部位為小腸，外周血嗜酸性粒細(xì)胞值正常，腸組織病理活檢結(jié)果未見嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，故可排除。

消化道出血為糖皮質(zhì)激素的常見不良反應(yīng)，且有研究表明糖皮質(zhì)激素不能預(yù)防過敏性紫癜腹部并發(fā)癥的發(fā)生及降低外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)[4]，因此對過敏性紫癜合并消化道出血患者是否使用糖皮質(zhì)激素治療，臨床醫(yī)師有所顧慮。然而從過敏性紫癜發(fā)病機(jī)制來看，其主要因素為免疫介導(dǎo)的血管炎癥，理論上激素仍是該類患者治療的有效藥物。既往研究報(bào)道也證實(shí)，對于腹型紫癜合并消化道出血患者，予甲潑尼龍治療后病情逐漸緩解[5]。由于其發(fā)病人群主要為兒童，成人相對少見，所以成人治療方案尚未統(tǒng)一，多參照兒童進(jìn)行。2018年《糖皮質(zhì)激素在兒童風(fēng)濕病中應(yīng)用專家共識》[6]指出對于病情嚴(yán)重者可予甲潑尼龍每日15～30 mg/kg(每日<1 000 mg)靜脈滴注，沖擊治療3日，癥狀改善后口服治療2～4周。本例患者就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院時治療方案不詳，轉(zhuǎn)入我院后僅予甲潑尼龍每日500 mg治療2日，未達(dá)到最大沖擊劑量，且未予免疫抑制劑，不能有效評價(jià)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療本病效果。此外，有學(xué)者提出，對藥物治療無效、病情反復(fù)的患者，血漿置換可及時有效地清除血漿中相關(guān)致病因子，從而緩解相關(guān)癥狀，達(dá)到較好的長期療效[7]。

本例患者病情重，進(jìn)展快，短期內(nèi)發(fā)展為腸穿孔，在過敏性紫癜患者中少見。因此，在臨床工作中，對懷疑本病的患者應(yīng)準(zhǔn)確判斷病情，根據(jù)病情輕重選擇適當(dāng)?shù)闹委煼桨福粚χ匕Y患者，在疾病早期應(yīng)給予大劑量激素沖擊治療，效果不佳時可聯(lián)合免疫抑制劑，藥物無效、病情加重者可考慮血漿置換，力求快速控制病情進(jìn)展。同時，在治療過程中需密切關(guān)注病情變化，警惕腸套疊、腸穿孔、腸瘺等并發(fā)癥，必要時及時進(jìn)行外科手術(shù)治療。