董佳慧 龐晴晴 尤青海

作為呼吸系統(tǒng)疾病最為核心的檢查手段之一，支氣管鏡被越來越多地應(yīng)用于臨床。除針對肺癌的診治外，支氣管鏡對于多種良性腫瘤的診治亦起到關(guān)鍵作用。本文報道了一例支氣管脂肪瘤患者的診治經(jīng)過，突出了支氣管鏡在該種少見腫瘤性疾病診治中的應(yīng)用價值；同時結(jié)合既往研究資料進行分析，旨在提高醫(yī)務(wù)人員對該疾病的認(rèn)識，以期進行合理的診斷和鑒別，選擇優(yōu)化的治療措施。

病例資料

患者，女，67歲，系“活動后胸悶不適5年，加重半年余”于2021年3月15日入院?；颊?年前出現(xiàn)胸悶不適，活動后加重，間斷發(fā)作咳嗽及咳痰，咳白粘痰，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮“慢性支氣管炎”予以對癥處理。近半年患者自覺胸悶氣短較前加重，活動后出現(xiàn)心慌、左側(cè)心前區(qū)疼痛，難以耐受平地快步走及爬樓梯等活動，受涼后間斷發(fā)作咳嗽、咳痰伴發(fā)熱，遂就診。體格檢查：心界向左移位，左肺呼吸音減低，未聞及明顯干濕性啰音。

輔助檢查：安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 2021年3月6日超聲心動圖示：主動脈瓣鈣化，左室順應(yīng)性下降，輕度肺動脈高壓。2021年3月13日胸部增強CT及三維重建示：左肺上葉支氣管近段脂肪密度影，考慮栓塞，伴左肺上葉不張(圖1)。

圖1 2021年3月13日胸部CT

診療經(jīng)過：入院后3月18日行支氣管鏡檢查(圖2)。鏡下見左主支氣管管口處脂肪樣黃色新生物完全堵塞管口，其上見小血管，使用環(huán)形電凝切除后，取出新生物。后可見左肺下葉支氣管管腔通暢，左肺上葉支氣管內(nèi)新生物完全堵塞管口，予以電凝及活檢，有膿性分泌物溢出。支氣管鏡活檢組織病理示：灰黃結(jié)節(jié)一枚，大小約1.1 cm×0.9 cm×0.6 cm，鏡見為脂肪瘤；灰白小組織6枚，徑0.3～0.5 cm，為破碎的支氣管黏膜、纖維脂肪組織以及纖維素性滲出物，呈慢性炎癥改變，部分血管腔內(nèi)可見鈣化(圖3)。

圖2 2021年3月18日支氣管鏡檢查

圖3 支氣管鏡術(shù)后病理(HE染色，40倍放大)。a：示灰黃結(jié)節(jié)鏡見為脂肪瘤。b：示小組織鏡見為破碎的支氣管黏膜及纖維脂肪組織，呈慢性炎癥改變，部分血管腔內(nèi)可見鈣化。

術(shù)后患者胸悶氣喘及咳嗽咳痰癥狀好轉(zhuǎn)，聽診左肺呼吸音較前增強，一般情況尚可，3月26日復(fù)查胸片提示肺不張較前好轉(zhuǎn)，縱隔結(jié)構(gòu)偏位較前有所好轉(zhuǎn)，4月1日出院。4月16日隨訪，患者目前病情穩(wěn)定，活動后胸悶癥狀明顯改善，無發(fā)熱、咳痰、咯血等不適。復(fù)查肺部CT(見圖4)。

圖4 2021年4月16日復(fù)查胸部CT，呈支氣管脂肪瘤

討 論

支氣管脂肪瘤是一種罕見的良性腫瘤，占支氣管來源腫瘤的0.1%～0.4%，在良性腫瘤中的發(fā)病率遠低于腺瘤和錯構(gòu)瘤。關(guān)于該病的臨床研究以散發(fā)病例報道為主[1]。支氣管脂肪瘤較多地發(fā)生于男性，與肥胖、吸煙等因素存在一定的相關(guān)性，發(fā)病高峰為50歲～60歲。按照發(fā)生部位，胸內(nèi)脂肪瘤可被劃分為支氣管內(nèi)脂肪瘤、肺實質(zhì)脂肪瘤、胸膜脂肪瘤、縱隔脂肪瘤和心臟脂肪瘤等五類。支氣管脂肪瘤起源于位于支氣管周圍的脂肪細胞，也可發(fā)生于支氣管的黏膜下組織。瘤體多位于主支氣管、葉支氣管和段支氣管周圍，少數(shù)患者雙側(cè)肺葉出現(xiàn)病變[2-3]。

一項納入1994年至2019年間報道的共計36例支氣管內(nèi)脂肪瘤患者的meta分析[3]顯示，80%的支氣管脂肪瘤瘤體尺寸小于1.5 cm，而錯構(gòu)瘤和平滑肌瘤等類型腫瘤尺寸超過1.5 cm。

支氣管脂肪瘤的臨床表現(xiàn)多缺乏特異性，隨著腫瘤的生長，患者可表現(xiàn)為排痰性咳嗽、勞力性呼吸困難、咯血、發(fā)熱、復(fù)發(fā)性肺炎及支氣管擴張等臨床征象[4]。此外，本例患者還出現(xiàn)了心悸、胸痛等相對少見的癥狀。上述表現(xiàn)亦可見于哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺癌等常見呼吸系統(tǒng)疾病，且由于脂肪瘤生長緩慢，容易引起誤診誤治。支氣管脂肪瘤引起的支氣管阻塞可導(dǎo)致遠端肺實質(zhì)損害，長期延誤診治可造成肺臟的不可逆性損害。本例患者因支氣管脂肪瘤而出現(xiàn)肺不張、肺部感染、縱隔移位及代償性肺氣腫，確診前深受胸悶、咳嗽及咳痰等癥狀困擾。臨床醫(yī)生需要提高對該病的認(rèn)識，選用合適的檢查手段以診斷和鑒別。

X線胸片可顯示出肺不張、實變和腫塊等。CT可顯示脂肪密度的均質(zhì)腫塊和阻塞性肺炎、肺不張等征象，并鑒別氣道腔內(nèi)和腔外病變。CT掃描對于脂肪組織的密度測定(CT值為-40～-120 HU)具有較高的靈敏度和特異度。CT脂肪衰減可用于鑒別診斷，單純支氣管脂肪瘤表現(xiàn)為均勻的脂肪衰減，纖維脂肪瘤可見軟組織衰減伴脂肪島，而錯構(gòu)瘤顯示為軟組織衰減內(nèi)存在結(jié)締組織間質(zhì)、淋巴組織和平滑肌成分，或脂肪密度與鈣化灶相交替等表現(xiàn)[5]。胸部CT輔以三維重建利于進一步明確病灶的形狀、大小、位置及毗鄰結(jié)構(gòu)、支氣管管腔狹窄程度，選擇優(yōu)化的治療策略。支氣管鏡檢查可直觀地顯示氣道內(nèi)腫塊的位置、大小、表面形態(tài)和堵塞程度。脂肪瘤在支氣管鏡下的典型征象為黃色、黃褐色或灰色，橢圓形、息肉樣或帶蒂的腫瘤，表面光滑、血管少，少數(shù)有分葉[6]。多發(fā)性支氣管脂肪瘤的鏡下特征可以相異[2]。

病理學(xué)檢查方面，支氣管脂肪瘤由被正常支氣管上皮覆蓋的成熟脂肪組織構(gòu)成。其中也可見到鱗狀上皮化生，纖維組織，腺體組織和骨或軟骨化生區(qū)域[6]。本例患者的支氣管鏡活檢標(biāo)本組織病理可見脂肪組織以及纖維組織、血管腔內(nèi)鈣化和被覆的支氣管黏膜，符合脂肪瘤病理學(xué)特點，可通過病理學(xué)確診。此外，脂肪瘤病理需注意與高分化脂肪肉瘤相鑒別。

手術(shù)切除及支氣管塑形重建是以往的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。1978年后，經(jīng)支氣管鏡切除被應(yīng)用于支氣管內(nèi)脂肪瘤的治療。據(jù)文獻報道，有通過氬等離子凝固術(shù)、電凝、電切、Nd-YAG激光以及冷凍等技術(shù)進行內(nèi)鏡下切除治療，兼具止血功能[6-7]。當(dāng)腫瘤較小或帶蒂時，應(yīng)采用支氣管鏡下切除。對于難以明確診斷者；病變范圍超出支氣管壁，進入肺內(nèi)，且內(nèi)鏡下無法切除者；或由于長期阻塞性肺炎或肺不張導(dǎo)致遠端肺組織損傷較為嚴(yán)重者；以及胸膜下脂肪瘤；可考慮外科手術(shù)切除[4]。在臨床實踐中，應(yīng)結(jié)合具體病例特點[8]，經(jīng)過含呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、胸外科、影像科、呼吸內(nèi)鏡中心及麻醉科等組建的多學(xué)科診療團隊，針對病灶所處位置、大小及周圍病變和解剖結(jié)構(gòu)特點等進行評估，規(guī)劃并實施合理的干預(yù)措施，改善患者的預(yù)后。