董大維
1.天津中醫(yī)藥大學(xué)附屬武清中醫(yī)醫(yī)院放射科,天津 301700;
2.天津市武清區(qū)第二人民醫(yī)院王振山名醫(yī)工作室,天津 301700
幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)是一組發(fā)生于16歲以下兒童、持續(xù)6周或更長(zhǎng)、包括多種原因不明的關(guān)節(jié)炎總稱[1]。西方國(guó)家報(bào)道的發(fā)病率為2~150例/10萬(wàn)人[2]。發(fā)病機(jī)制未知,分子生物學(xué)研究顯示,JIA的亞型和人類白細(xì)胞抗原(HLA)基因有關(guān)[3]。
國(guó)際風(fēng)濕病學(xué)會(huì)聯(lián)盟(ILAR)將JIA分為7個(gè)亞型:全身型關(guān)節(jié)炎、少關(guān)節(jié)型、多關(guān)節(jié)型(類風(fēng)濕因子RF陽(yáng)性)、多關(guān)節(jié)型(類風(fēng)濕因子RF陰性)、銀屑病關(guān)節(jié)炎、肌腱附著點(diǎn)相關(guān)性關(guān)節(jié)炎(ERA)以及未分類關(guān)節(jié)炎,最后一個(gè)亞型不符合上述任何一類關(guān)節(jié)炎或符合上述兩類以上關(guān)節(jié)表現(xiàn)。其中少關(guān)節(jié)型最為常見,占所有JIA的27%~60%[1,3]。JIA具有慢性滑膜炎癥的特征,并可侵及骨與軟骨,造成肢體功能運(yùn)動(dòng)障礙[4]。增強(qiáng)MRI是診斷和分級(jí)滑膜炎的首選方法[5]。膝關(guān)節(jié)是JIA最常見侵犯的關(guān)節(jié)[6]。
X線是評(píng)估JIA的標(biāo)準(zhǔn)檢查項(xiàng)目,在一些鑒別診斷、評(píng)估生長(zhǎng)障礙及對(duì)比對(duì)側(cè)關(guān)節(jié)方面的作用較為顯著[5,7]。早期病變可用磁共振成像(MRI)或超聲發(fā)現(xiàn),超聲能顯示相應(yīng)軟組織受累的表現(xiàn),如積液、滑膜炎、腱鞘炎、滑囊炎等,但是對(duì)關(guān)節(jié)面和透明軟骨的顯示有限,對(duì)評(píng)估骨組織的能力亦有限[4,8]。MRI相較于超聲和X線平片的優(yōu)勢(shì)是可以清晰顯示JIA累及的所有組織,骨髓水腫僅可在MRI上顯示,是早期JIA和評(píng)估關(guān)節(jié)損傷的一個(gè)重要的征象[9]。超聲的特點(diǎn)是可在關(guān)節(jié)活動(dòng)過(guò)程中進(jìn)行實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)檢查,多普勒超聲可評(píng)估滑膜和腱鞘的血流情況[2]。新型生物制劑的不斷研發(fā),將兒科風(fēng)濕病學(xué)專家對(duì)JIA早期階段的關(guān)注點(diǎn)從侵蝕的病灶轉(zhuǎn)到了炎性改變[8]。
JIA患者膝關(guān)節(jié)MRI主要的表現(xiàn)包括評(píng)估關(guān)節(jié)、腱鞘、滑液囊、肌腱抵止點(diǎn)的炎性病變和骨髓炎癥改變及其并發(fā)癥(囊腫、侵蝕、軟骨損傷)。滑膜增厚、滑膜炎、關(guān)節(jié)積液和骨髓水腫是主要的病變征象,其次是骨質(zhì)破壞、慢性損害,如軟骨損傷、骨侵蝕、肌腱病變、肌腱端病,檢出率相對(duì)較少[9]。其他征象如活動(dòng)期病灶,如交叉韌帶變細(xì)以及半月板發(fā)育不全,是由于滑膜肥厚延伸達(dá)半月板表面所致,其導(dǎo)致了半月板發(fā)育不全和退變[10]。關(guān)節(jié)并發(fā)癥也可由治療引起,如骨質(zhì)疏松、骨折及缺血性壞死,MRI是診斷此類疾患早期的一種重要方法[11]。
依據(jù)JIA的MRI評(píng)分,滑膜增厚被定義為明顯強(qiáng)化的增厚滑膜。57例健康兒童的最大滑膜厚度是1.8 mm,以此確定了JIA核磁評(píng)分系統(tǒng)的cut-off值為可靠性較高的2 mm[12]。
根據(jù)歐洲骨肌放射學(xué)會(huì)(ESSR)關(guān)節(jié)炎小組委員會(huì)推薦,膝關(guān)節(jié)MRI掃描序列包括矢狀位質(zhì)子密度(PD)、脂肪抑制(FS)序列、冠狀位PDFS序列、軸位PDFS序列、矢狀位或冠狀位T1WI序列、對(duì)比增強(qiáng)檢查T1或T1FS序列[13]。根據(jù)設(shè)備規(guī)格、可用線圈和成像質(zhì)量的不同,可具體調(diào)整進(jìn)行檢查。Hemke等[9]推薦膝關(guān)節(jié)MRI掃描序列,矢狀位和冠狀位T2WI FS序列或STIR序列、冠狀位T1WI序列、矢狀位梯度回波或PD序列和對(duì)比增強(qiáng)T1WIFS序列,這一檢查序列可以顯示關(guān)節(jié)積液、滑膜增厚、骨髓水腫和骨炎、骨侵蝕和軟骨損傷。
對(duì)比增強(qiáng)MRI檢查對(duì)于兒童仍然是一個(gè)存在爭(zhēng)議的問(wèn)題。一方面,滑膜炎的準(zhǔn)確評(píng)估需要進(jìn)行對(duì)比增強(qiáng)檢查,因?yàn)镸RI平掃對(duì)滑膜炎的敏感度僅為62%[14];另一方面,對(duì)比增強(qiáng)MRI檢查又存在增加嚴(yán)重的不良反應(yīng)事件的風(fēng)險(xiǎn),如對(duì)比劑過(guò)敏反應(yīng)、腎損傷以及釓劑的腦內(nèi)沉積[15]。彌散加權(quán)成像(DWI)無(wú)需對(duì)比劑,是JIA重要的檢查序列[16]。最近的一些研究[17]顯示,DWI對(duì)于檢測(cè)JIA在膝關(guān)節(jié)的炎癥表現(xiàn)中精確度得到確認(rèn),他們認(rèn)為這一序列可代替對(duì)比增強(qiáng)MRI檢查在兒童JIA患者膝關(guān)節(jié)滑膜炎成像中的作用。與DWI相似,MRIT1ρ成像序列無(wú)需對(duì)比劑,可評(píng)估患者軟骨情況并且JIA患者的接受度較高[18]。
JIA的活動(dòng)度評(píng)估常規(guī)依據(jù)臨床檢查,也需要實(shí)驗(yàn)室檢查,如血沉(ESR)或C-反應(yīng)蛋白(CRP)[17,19]。歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟(EULAR)兒科風(fēng)濕病分會(huì)成像專委會(huì)認(rèn)為,MRI對(duì)評(píng)估JIA的活動(dòng)度起很大作用[20]。常規(guī)MRI報(bào)告一般是定性診斷,包括發(fā)現(xiàn)病變的位置、數(shù)量和大小,對(duì)于治療評(píng)估,尤其是臨床試驗(yàn),則提出了半定量評(píng)分。目前有兩個(gè)MRI評(píng)分系統(tǒng)評(píng)估形態(tài)學(xué)的改變[21]。第一個(gè)是國(guó)際預(yù)防研究小組(IPSG)提出的針對(duì)血友病性關(guān)節(jié)病的MRI評(píng)分[22],經(jīng)證實(shí)可用于關(guān)節(jié)病早期和中期以及治療的監(jiān)測(cè)[23]。第二個(gè)是Hemke等[24]研發(fā)的專門用于JIA的評(píng)分量表及評(píng)分系統(tǒng)(JAMRIS)。相比IPSG評(píng)分系統(tǒng),JAMRIS系統(tǒng)包括了對(duì)骨髓的評(píng)估,刪除關(guān)于骨囊腫和關(guān)節(jié)積血和含鐵血黃素沉積的評(píng)價(jià)。聯(lián)合JAMRIS和IPSG作為一個(gè)量表,聯(lián)合性JIAMRI評(píng)分系統(tǒng)評(píng)估指標(biāo)包括滑膜增厚、骨髓水腫、關(guān)節(jié)積液、軟骨缺失和骨侵蝕[9]。
MRI的檢查時(shí)間較長(zhǎng),并需要保持靜止不動(dòng)。年幼的患者、疼痛難忍的患者可能需要先進(jìn)行麻醉,一次只能檢查一個(gè)關(guān)節(jié),不能同時(shí)對(duì)比對(duì)側(cè)關(guān)節(jié),或不能像超聲一樣進(jìn)行實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)檢查。盡管滑膜增厚是JIA中至關(guān)重要的MRI征象,但一些臨床活動(dòng)期患者可能在膝關(guān)節(jié)MRI上未能顯示滑膜增厚[25]。關(guān)于MRI在是否能確診所有JIA患者活動(dòng)期的有效性及臨床上是否存在過(guò)高評(píng)估疾病活動(dòng)期的情況方面存在爭(zhēng)議。
健康兒童通常最大的滑囊位于交叉韌帶周圍和髕后部,平均直徑約3 mm[9]。IPSG提出的評(píng)分系統(tǒng)和聯(lián)合JAMRIS對(duì)異常的關(guān)節(jié)積液,滑膜厚度>3 mm進(jìn)行了評(píng)分。無(wú)關(guān)節(jié)炎的兒童,輕度的滑膜增厚并強(qiáng)化并不少見[26]。JIA在某些情況下與其他骨骼肌肉疾病相似或掩蓋了其他骨骼肌肉疾病,如創(chuàng)傷性損傷、撞擊傷、髕股關(guān)節(jié)發(fā)育不良在兒童患者中被低估,可能延誤診斷[27]。評(píng)估兒童膝關(guān)節(jié)MRI時(shí)應(yīng)該考慮到兒童對(duì)于成人有不同的膝關(guān)節(jié)外傷模式,如韌帶受力的差異、異常解剖變異、骨髓水腫等。JIA緩解期的定義需要臨床及影像共同評(píng)估,通過(guò)動(dòng)態(tài)評(píng)估釓的攝取量來(lái)定量測(cè)量滑膜體積和滑膜間流量,可用于緩解期的定量評(píng)估[28]。
目前對(duì)于JIA診斷、疾病活動(dòng)度、病情緩解鑒定都主要依據(jù)臨床檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查[13]。由于膝關(guān)節(jié)是JIA最常受累的部位,MRI成為這一部位最優(yōu)先考慮的檢查方式,在早期診斷、個(gè)性化治療、防止病情逆轉(zhuǎn)、并決定何時(shí)停藥等方面,更有助于JIA的臨床管理和治療。MRI可對(duì)所有JIA可能累及的軟組織(骨與軟組織)提供定量和半定量的評(píng)價(jià),有助于與其他疾病鑒別,如外傷、疲勞損傷或惡性腫瘤。
MRI的定量研究有其發(fā)展前景,相比半定量評(píng)估,可提供更多準(zhǔn)確的評(píng)估炎性病變活動(dòng)期和治療檢測(cè)等信息[29]。在相關(guān)評(píng)分系統(tǒng)、非增強(qiáng)序列、可納入JIA分類標(biāo)準(zhǔn)的MRI相關(guān)研究、疾病活動(dòng)期監(jiān)測(cè)、病情緩解的診斷等方面需要進(jìn)一步研究。
MRI是評(píng)估JIA關(guān)節(jié)改變的重要手段,并有可能進(jìn)行定量評(píng)價(jià)。良好的數(shù)據(jù)收集存檔可以對(duì)隨時(shí)間變化的情況進(jìn)行良好的比較分析。不斷完善對(duì)成像方式和量化分析,是MRI評(píng)估JIA的重要發(fā)展方向。