于鵬飛，鐵 鑫，趙禮婷

(北京大學人民醫(yī)院 北京市100044)

獲得性血友病A(acquired hemophilia A，AHA)是一種以循環(huán)血中出現(xiàn)抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗體為特征的自身免疫性疾病。其發(fā)病率約1.5/(10萬·年)，多繼發(fā)于惡性腫瘤、自身免疫性疾病、圍生期女性等[1]。有研究顯示，50%的獲得性血友病表現(xiàn)為特發(fā)性，12%～18%常繼發(fā)于自身免疫病，10%發(fā)生在圍生期，10%～12%繼發(fā)于惡性腫瘤[2]。2020年1月4日，我院收治1例剖宮產(chǎn)后8個月因卵巢黃體囊腫破裂行腹腔鏡手術發(fā)現(xiàn)凝血指標，表現(xiàn)APTT延長，凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅻ活性降低，APTT糾正試驗即刻及2 h不能糾正為特點的獲得性血友病患者，由外院轉(zhuǎn)入我院后經(jīng)激素應用、輸注凝血酶原復合物及凝血因子Ⅶa等相關治療與護理后，患者凝血因子Ⅷ活性較前升高?，F(xiàn)將護理體會報告如下。

1 臨床資料

患者女，25歲，剖宮產(chǎn)術后8個月。患者入院前14 d出現(xiàn)右下腹腹痛且進行性加重，伴嘔吐及少量陰道出血，就診于某區(qū)醫(yī)院，考慮右側(cè)卵巢黃體囊腫破裂。急診行腹腔鏡探查術+右側(cè)卵巢黃體囊腫剝除術，術中出血200 ml，腹腔內(nèi)積血2500 ml，術后監(jiān)測血常規(guī)HGB 105 g/L(術后1 h)、89 g/L(12月25日)、68 g/L(12月27日)，凝血功能APTT 91.9 s(12月24日)、87.5 s(12月25日)、99 s(12月27日)，發(fā)現(xiàn)凝血功能異常，主要表現(xiàn)為APTT延長，HGB進行性下降且最低降至60 g/L，查凝血因子VIII、IX、XII活性降低，APTT糾正試驗即刻及2 h不能糾正，請血液科及我院會診，診斷獲得性血友病后轉(zhuǎn)至我院急診，急診予奧硝唑、頭孢呋辛抗感染、巴曲停止血、輸血400 ml及血漿400 ml治療，為進一步診治收入院。入院時患者輕度貧血貌，腹部腹帶加壓包扎，打開后可見縱向陳舊性手術瘢痕及腔鏡術后瘢痕，切口局部輕度壓痛。查凝血分析提示：APTT 110.2 s；凝血因子Ⅷ抑制物測定 384.0 Bethesda，凝血因子Ⅷ顯著缺乏；凝血因子Ⅶ活性定量105.3%；凝血因子Ⅷ活性定量0.3%；凝血因子Ⅸ活性定量111%；凝血因子ⅩⅡ活性定量17.0%，凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅻ活性降低。入院后予應用甲強龍60 mg/d靜脈給藥清除凝血因子Ⅷ抑制物，依替米星聯(lián)合奧硝唑抗感染，并予耐信靜脈給藥抑酸護胃。1月4～7日，患者凝血指標APTT明顯延長，每天輸注凝血酶原復合物。至1月8日，患者APTT危急值回報不凝集，予輸注凝血因子Ⅶa 2.0 mg，復查APTT 109.1 s。1月9日，停止甲強龍改為甲潑尼松片1 mg/Kg口服治療，并監(jiān)測血常規(guī)、凝血功能，警惕活動性出血?；颊哂?月11日腹腔鏡臍正中切口少量滲血，檢查無其他部位出血，行腹部超聲檢查未提示腹腔內(nèi)出血，為防止出血加重予輸注凝血因子Ⅶa 2.0 mg。1月12日，為預防再次出血，予輸注凝血因子Ⅶa 3.0 mg。1月14日，化驗結果回報HGB 104 g/L，APTT 86.6 s，凝血因子Ⅷ活性定量0.3%，凝血因子Ⅷ抑制物測定218.0 Bethesda。1月16日，繼續(xù)予以經(jīng)激素應用清除Ⅷ抑制物；停止耐信靜脈應用，改為口服耐信腸溶片；停用奧硝唑，繼續(xù)依替米星抗感染。經(jīng)激素治療至1月17日，凝血因子Ⅷ抑制物仍較高，肚臍處腹腔鏡切口處間斷少量滲血，臨時予以輸注美羅華降低凝血因子Ⅷ抑制物。1月18日，患者凝血因子Ⅷ改善不明顯，應用靜注人免疫球蛋白20 g，連續(xù)3 d。1月21日，復查HGB 106 g/L，APTT 73.0 s，凝血因子Ⅷ活性定量2.0%，凝血因子Ⅷ抑制物測定185.6 Bethesda。經(jīng)治療與護理，患者凝血因子Ⅷ活性較前有升高，凝血因子Ⅷ抑制物有所下降。繼續(xù)維持以激素應用清除Ⅷ抑制物、口服耐信腸溶片抑酸護胃、更換依替米星為一君抗感染治療方案至1月24日，患者目前暫無出血傾向，經(jīng)家屬要求，準予出院。

2 護理

2.1 心理護理 患者青年女性，育有1名8個月月齡的嬰兒。經(jīng)過評估，近日自身病情的發(fā)展以及來自手術的創(chuàng)傷對其造成很大的心理壓力，產(chǎn)生焦慮、緊張等不良情緒。生病以來一直擔心孩子的喂養(yǎng)及照護問題，就醫(yī)經(jīng)費也加重了家庭經(jīng)濟負擔；加之ICU病房封閉管理，每日只有規(guī)定時間允許家屬探視1 h，無家屬陪護也會加重患者孤獨感和失落感[3]。此時，給予心理疏導至關重要。指導家屬做好預防交叉感染防護措施后，允許其間斷陪護，以此來緩解患者孤獨失落感；無家屬陪護時，加強巡視，詢問需求，滿足其基本需要。同時，可以通過看電視、聽音樂等方式轉(zhuǎn)移患者注意力[4]，舒緩其緊張、焦慮情緒。指導患者配合醫(yī)護人員相關操作、治療，分享成功案例，增強信心，維持良好情緒從而促進病情好轉(zhuǎn)。晚睡時關閉病房燈，醫(yī)護人員進出病房門做到關門輕、走路輕、操作輕，營造睡眠氣氛。必要時遵醫(yī)囑給予藥物促進睡眠。

2.2 出血傾向觀察 出血是該疾病患者最嚴重的并發(fā)癥，特別是急性出血嚴重威脅患者的生命安全[5]。本例患者凝血功能障礙，觀察出血傾向、降低出血風險是該患者重要的護理措施。指導正確配合醫(yī)護人員相關診療操作預防出血的發(fā)生，避免因情緒激動而引起血壓升高等潛在出血風險因素。同時與家屬交代患者可能會出現(xiàn)顱內(nèi)、消化道、皮膚黏膜等出血風險，除必要的血標本采集操作之外，盡可能減少穿刺等有創(chuàng)操作。標本采集完畢適當延長按壓時間，按壓力度不可過大。留置針穿刺盡量選擇前臂大血管，避免穿刺肘窩或手背經(jīng)?；顒尤菀子|碰的位置，穿刺后加強巡視，觀察患者穿刺針周有無滲血滲液，如有滲出等情況及時拔除，避免藥物外滲或其他嚴重并發(fā)癥。同時，囑患者在咳嗽、翻身等活動時動作不可過大、過急，以免增加出血風險。監(jiān)測患者生命體征及精神、意識狀態(tài)的變化，警惕活動性出血情況的發(fā)生。指導患者在口腔清潔過程中動作輕柔，使用軟毛牙刷，避免刺激產(chǎn)生強烈惡心、嘔吐等不適，觀察有無牙齦、黏膜血腫或出血情況?；颊呤中g瘢痕處滲血，無菌紗布覆蓋并應用腹帶加壓固定，每2 h打開觀察1次，發(fā)現(xiàn)滲血過多隨時更換并通知醫(yī)生進行處理。及時查看患者凝血等化驗指標并報告醫(yī)生，以指導止血用藥。

2.3 用藥護理 ①激素藥物護理。較長療程、大劑量應用激素期間，患者可能會出現(xiàn)感染反復，并影響血壓、血糖的穩(wěn)定，還會出現(xiàn)消化道潰瘍、感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥[6]。所以，用藥時必須嚴格雙人核對劑量，定點給藥，同時遵醫(yī)囑正確應用護胃藥物。給藥后觀察患者反應，傾聽患者不適主訴，注意患者有無關節(jié)腫脹、疼痛感等癥狀，排除應用激素發(fā)生的不良反應和并發(fā)癥。持續(xù)心電、血壓監(jiān)測，每日定點監(jiān)測快速血糖，準確記錄血壓、血糖變化趨勢。每4 h測量1次體溫，關注血常規(guī)感染指標變化情況，預防感染反復。②凝血酶原復合物護理。凝血酶原復合物是由健康人血漿純合制備而成,需保存于8 ℃以下環(huán)境中,配制前將藥物及稀釋液復溫至20～25 ℃方可使用。凝血酶原復合物為粉劑,藥物現(xiàn)用現(xiàn)配,切忌劇烈振搖以免蛋白變性，配制好的溶液不可再置入冰箱，以免活化成分發(fā)生沉淀。靜脈滴注時需使用帶有濾網(wǎng)裝置的精密輸血器,以保證輸液質(zhì)量，滴注速度開始要緩慢,控制在1滴/(kg·min),15 min后可稍加快滴速，并嚴格記錄用藥時間、劑量，觀察患者用藥后反應。③凝血因子Ⅶa護理。凝血因子Ⅶa可作為FⅧ抑制物的旁路首選治療藥物，及時應用可以有效減少嚴重出血并發(fā)癥[7]。凝血因子Ⅶa價格昂貴，嚴格雙人查對后用取血專用箱再從血庫取回。配制后立即使用，使用過程無菌操作。使用之前將重組人凝血因子VIIa藥粉和注射用水達到室溫(但不要超過37 °C)，可將本品握于手中。溶解藥物時將針頭瞄準瓶的側(cè)邊，然后輕輕注入所有注射用水，須將水流瞄準玻璃壁，不可直接對準粉末，以免混合物“起泡”。輕輕晃動藥粉瓶，不可振搖，直到藥粉全部溶解。配制后的重組人凝血因子VIIa溶液在使用前，應進行目測，以確保溶液無色、無顆粒物后方可使用。④美羅華護理。美羅華屬于單克隆抗體生物制劑，其中含有異體蛋白成分，在臨床特別是首次使用時，患者極易發(fā)生心律失常、低血壓和高熱等不良反應。醫(yī)護人員要給予全程護理干預[8]。美羅華需在2～8 ℃冰箱內(nèi)儲存，嚴格按無菌操作配置，做到現(xiàn)用現(xiàn)配，嚴禁劇烈晃動?；颊咴谳斪⒚懒_華前不可食用海鮮等容易過敏的食物，以水果、蔬菜等清淡易消化的食物為主。藥物使用前0.5 h到停藥之后1 h給予持續(xù)心電監(jiān)護，并備好相關搶救藥品和物品，密切觀察患者血壓和心電圖變化情況。如患者有高敏反應，要為其建立2條靜脈通路，1條輸注美羅華，1條備用，盡可能選擇皮膚完整且無瘢痕的部位行靜脈用藥，加強巡視，避免液體外滲和血管損傷。嚴格控制美羅華藥物使用濃度和輸注速度，特別是首次接受美羅華治療的患者,首次滴入劑量速度為50 mg/h,每30 min遞增50 mg直至最大速度300 mg/h，用輸液泵控制輸液速度[9]。患者如果出現(xiàn)過敏反應，給予地塞米松和異丙嗪處理之后，如果仍然沒有緩解，則緩慢靜脈推注葡萄糖酸鈣注射液?；颊呷绻霈F(xiàn)心前區(qū)不適等嚴重反應，立即停止用藥，報告醫(yī)生，給予靜脈推注地塞米松和吸氧等對癥處理措施?；颊呷绻霈F(xiàn)體溫升高，對其體溫變化情況要密切觀察，未超過38 ℃的患者囑其多飲溫開水，超過38 ℃患者要給予物理降溫[10]。囑患者保持皮膚和黏膜清潔，勤換洗衣物，用漱口液漱口，4～5次/d。嚴格遵醫(yī)囑定期為患者進行血生化和血常規(guī)等檢查。

2.4 預防下肢深靜脈血栓形成 大劑量使用凝血酶原復合物及凝血因子Ⅶa時要警惕下肢靜脈血栓形成[11]。因病情需要臥床患者，在控制出血風險基礎上預防下肢靜脈血栓形成也是護理的重點難點，要求護理人員每天評估患者整體變化，建立防治體系，早期識別下肢靜脈血栓形成風險[12]，包括凝血化驗指標，可選擇雙下肢彈力襪、病情允許情況下協(xié)助患者床上、床邊適當活動進行物理預防，以及每日定時、定部位測量并記錄患者雙下肢腿圍，評估雙下肢皮溫以及傾聽患者有無雙下肢疼痛來評估下肢靜脈血栓形成風險。同時，可利用床旁血管彩超動態(tài)監(jiān)測血管內(nèi)血運情況。

3 討論

目前，對于剖宮產(chǎn)后卵巢黃體囊腫破裂行腹腔鏡手術發(fā)現(xiàn)獲得性血友病患者的護理，尚缺乏臨床實踐經(jīng)驗等指導資料。本例患者通過及時確診、嚴格按照專家共識全程規(guī)律診治外，責任護士作為與患者接觸最直接、頻繁的一線醫(yī)務人員，直接掌握其病情動態(tài)變化指證，為患者的健康轉(zhuǎn)歸發(fā)揮了關鍵性的作用，積累了良好的臨床護理經(jīng)驗，也為以后該疾病患者的護理提供依據(jù)。