石慧君，王聰穎，劉翩翩，劉立民，張銘連

1 臨床資料

謝某，女，68 歲。2019 年10 月21 日初診。主因“右眼逐漸視力下降20 d”就診。無(wú)明顯誘因發(fā)病。眼科檢查：雙眼視力0.5，矯正均不提高；雙眼眼壓13 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。右眼球突出，向上方移位，下轉(zhuǎn)輕度受限，眶下方間隙可觸及腫物前緣，形狀不規(guī)則，質(zhì)軟，活動(dòng)性差，無(wú)觸痛，結(jié)膜無(wú)充血，角膜清，虹膜紋理清，瞳孔圓，直徑約3 mm，直接對(duì)光反應(yīng)遲鈍，晶狀體皮質(zhì)混濁，玻璃體無(wú)明顯混濁；視盤(pán)水腫，顏色淡紅，邊界不清，視網(wǎng)膜血管未見(jiàn)異常，黃斑中心凹光反射不清（圖1A）。左眼晶狀體輕度混濁，余未見(jiàn)異常?？魤海河已跿+1，左眼Tn。視野：右眼管狀視野，平均光敏度（mean sensibility，MS）5.7 dB，平均缺損（mean defect，MD）21.5 dB（圖1B）。圖形視覺(jué)誘發(fā)電位（pattern visual evoked potential，P-VEP）：右眼P 波振幅輕度下降；N75-P100 13.1 μV，P100-N135 15.9 μV。B 超：右眼視盤(pán)處球壁回聲欠光滑，右側(cè)眶內(nèi)顳下方象限探及直徑約26 mm 類(lèi)圓形低回聲區(qū)，邊界欠清，內(nèi)回聲較密集，分布欠均勻（圖1C）。頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平掃+擴(kuò)散加權(quán)成像（diffusion-weighted imaging，DWI）：雙側(cè)大腦皮層下缺血灶；右側(cè)背側(cè)丘腦區(qū)腔隙性腦梗塞；右側(cè)眼眶外下象限可見(jiàn)不規(guī)則長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2 信號(hào)占位；空蝶鞍。眼眶CT 掃描：橫斷位示右眼眶外下象限可見(jiàn)團(tuán)塊狀軟組織密度影，邊界清楚，密度均勻，CT 值約50 Hu，最大截面約1.8 cm×2.3 cm（圖2A）；冠狀位示眼球、下直肌受壓移位，球內(nèi)結(jié)構(gòu)未見(jiàn)明顯異常（圖2B）。眼眶MRI 平掃：右側(cè)眼眶內(nèi)外下象限可見(jiàn)一類(lèi)橢圓形占位性病變，邊界清楚，大小約1.9 cm×2.4 cm，與眼環(huán)相比T1WI 為等信號(hào)（圖3A），T2WI 為高信號(hào)，信號(hào)欠均勻（圖3B）；磁顯葡胺（Gd-DTPA）增強(qiáng)掃描后病灶強(qiáng)化明顯，延遲掃描病灶強(qiáng)化范圍明顯增大，眼外肌受壓移位（圖3C、3D）。既往史：20 年前行“子宮肌瘤切除術(shù)”。西醫(yī)診斷：右眼眶內(nèi)占位性病變，雙眼老年性白內(nèi)障。在局部麻醉下行右眼眶腫物切除術(shù)，采用外眥角切開(kāi)，下方結(jié)膜入路，術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于眶外下間隙，肌圓錐外側(cè)，外直肌與下直肌之間，紫紅色，有完整包膜，分離周?chē)M織后，將腫瘤完整摘除，約2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm（圖4A），切面紫紅海綿狀，質(zhì)韌。病理結(jié)果：（右眼眶）海綿狀血管瘤（圖4B）。出院時(shí)，右眼視力0.5，眼底視盤(pán)水腫，顏色淡紅，邊界不清，視網(wǎng)膜血管未見(jiàn)異常，黃斑中心凹光反射不清。

圖1 入院時(shí)謝某右眼眼科相關(guān)檢查圖像。1A 眼底彩照；1B 視野圖；1C B 超圖像

圖2 入院時(shí)謝某眼眶CT 圖像。2A 橫斷位；2B 冠狀位

圖3 入院時(shí)謝某眼眶MRI 圖像。3A T1 加權(quán)成像（T1WI）；3B T2加權(quán)成像（T2WI）；3C 36 min 10 s 時(shí)Gd-DTPA 增強(qiáng)掃描；3D 40 min 35 s 時(shí)Gd-DTPA 增強(qiáng)掃描

圖4 腫瘤外觀圖及病理圖。4A 外觀圖；4B 病理圖（×100）

2 討論

眼眶海綿狀血管瘤（orbiatl cavernous hemangioma，OCH）是一種錯(cuò)構(gòu)瘤，實(shí)質(zhì)為血管竇和纖維間隔，是成年人原發(fā)于眶內(nèi)最常見(jiàn)的良性腫瘤，其患病率約占眼眶腫瘤總數(shù)的13%～22%。OCH 多累及一側(cè)眼眶，呈單發(fā)或多發(fā)，單發(fā)多見(jiàn)，大多位于球后，纖維包膜完整，邊界清楚[1-2]。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，多無(wú)感覺(jué)，偶有眶區(qū)輕度疼痛。瘤體長(zhǎng)大導(dǎo)致眼球突出、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、復(fù)視、視力下降，甚至部分已伴有視神經(jīng)萎縮后才被發(fā)現(xiàn)[3]。

相關(guān)影像學(xué)檢查有利于明確診斷。海綿狀血管瘤內(nèi)部存在較多、較強(qiáng)的點(diǎn)狀回聲，主要與血竇內(nèi)血液相對(duì)靜止有關(guān)，經(jīng)彩色多普勒超聲（color doppler imaging，CDI）檢查可呈現(xiàn)彩色血流信號(hào)或少量的斑點(diǎn)狀紅藍(lán)血流信號(hào)改變[4]。B 超顯示，眼眶部圓形、類(lèi)圓形占位病變，表面有與瘤體內(nèi)竇間隔相聯(lián)系的包膜，邊界清楚光滑，內(nèi)回聲多、強(qiáng)且均勻，可見(jiàn)腫瘤暈，中等度聲衰減，具有可壓縮性[3]。CT、MRI 在定性以及定位診斷方面都具有較高的應(yīng)用價(jià)值。OCH 的CT 診斷具有“漸進(jìn)性強(qiáng)化”征象，平掃可見(jiàn)病灶形態(tài)不規(guī)則，邊界清楚，內(nèi)密度均勻，可顯示視神經(jīng)的受壓、移位及眶腔擴(kuò)大；MRI 診斷同樣也具有“漸進(jìn)行強(qiáng)化”征象，T2WI 表現(xiàn)為高信號(hào)，TlWI 以中低信號(hào)為主[5]。本例患者影像學(xué)檢查均符合海綿狀血管瘤的表現(xiàn)，因此術(shù)前考慮海綿狀血管瘤可能性大，術(shù)中大體標(biāo)本及術(shù)后病理均證實(shí)術(shù)前診斷。

在臨床中常與OCH 相鑒別的腫瘤為：（1）球后有包膜的腫瘤：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤多見(jiàn)于兒童期，呈現(xiàn)沿視神經(jīng)生長(zhǎng)的梭形腫塊影，輕度強(qiáng)化，可壞死囊變，找不到視神經(jīng)影，腫瘤可擴(kuò)展至鞍上區(qū)；視神經(jīng)鞘腦膜瘤，呈包繞視神經(jīng)生長(zhǎng)的臘腸形腫塊，腫瘤強(qiáng)化顯著，可有鈣化灶；神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生在除視神經(jīng)以外的眶內(nèi)任何神經(jīng)，腫瘤影可位于肌錐外，其邊緣清楚，密度均質(zhì)性，可有壞死囊變區(qū)。（2）無(wú)包膜的腫瘤：毛細(xì)血管瘤、蔓狀血管瘤、淋巴管瘤和眶內(nèi)靜脈曲張等，脈管性疾病及眶內(nèi)炎性假瘤均為無(wú)包膜的不規(guī)則腫塊，在形態(tài)上與海綿狀血管瘤無(wú)相似的地方，同時(shí)炎性假瘤還可見(jiàn)眼環(huán)增厚，眼外肌及視神經(jīng)增粗[6]。

OCH 導(dǎo)致視功能損害的原因有：（1）多發(fā)生于眼眶肌錐內(nèi)，腫瘤生長(zhǎng)可直接對(duì)視神經(jīng)或眼球造成壓迫，損害視功能[7-8]；（2）腫瘤位于眶尖部或者體積較大時(shí)容易造成視力喪失、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等并發(fā)癥[9-10]；（3）對(duì)位于眶尖部或者較大腫瘤，全切腫瘤可能因直接損傷、牽拉視神經(jīng)，或者破壞其供養(yǎng)動(dòng)脈而遺留永久性視力損害[11]。本例患者腫物較大，引起眶壓明顯增高，出現(xiàn)眶內(nèi)血液循環(huán)障礙。此外，病變位于眶顳下方，考慮與腫瘤壓迫眼部的顳側(cè)睫狀后動(dòng)脈，導(dǎo)致血管阻塞，發(fā)生缺血性視神經(jīng)病變，出現(xiàn)視盤(pán)水腫及管狀視野。

眼眶深部海綿狀血管瘤外科治療主要入路包括經(jīng)結(jié)膜入路、外側(cè)開(kāi)眶入路、皮膚入路及外側(cè)開(kāi)眶聯(lián)合內(nèi)側(cè)結(jié)膜及內(nèi)窺鏡治療等[12]。卜占云等[13]總結(jié)符合術(shù)前診斷與術(shù)后病理學(xué)診斷的117 只眼，其中采用結(jié)膜入路者占52.14%（61/117），外側(cè)開(kāi)眶術(shù)者占30.77%（36/117），前路開(kāi)眶皮膚切口術(shù)者占16.24%（19/117），外側(cè)結(jié)合內(nèi)側(cè)開(kāi)眶術(shù)者占0.85%（1/117）。隨訪3～60 個(gè)月，影像學(xué)檢查未見(jiàn)腫瘤殘留和復(fù)發(fā)。本例患者經(jīng)下方結(jié)膜入路，術(shù)后隨訪1 年，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

本例患者因右眼無(wú)痛性視力下降就診，查體發(fā)現(xiàn)右眼球突出，因此，臨床上遇到成人單眼無(wú)痛性軸性眼球突出、視力下降等要警惕海綿狀血管瘤的可能性。