高銘聰，徐志鋒，駱毅玲

(1.佛山市中醫(yī)院影像科，廣東 佛山 528000；2.佛山市第一人民醫(yī)院影像科，廣東 佛山 528000；3.佛山市第二人民醫(yī)院影像科，廣東 佛山 528000)

血管母細胞瘤是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見良性腫瘤，好發(fā)于小腦、腦干和延髓，報道稱其大多數(shù)與Von Hippel-Lindau有相關(guān)聯(lián)系；而中樞神經(jīng)系統(tǒng)外的病例較為少見[1]。原發(fā)性腎臟血管母細胞瘤(HBK)是一種罕見的腎臟良性腫瘤，ZHAO等[2]根據(jù)病理免疫組織化學(xué)(免疫組化)發(fā)現(xiàn)HBK中PAX8陽性免疫反應(yīng)性，與中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤PAX8始終陰性形成對比。HBK生長緩慢，缺乏特異性臨床癥狀及相關(guān)性實驗室指標，術(shù)前影像特征與腎癌等富血供腎臟腫瘤難以鑒別，常誤診為腎癌而行全腎根治切除手術(shù)，給患者造成不良影響。由于該病罕見，目前國內(nèi)外關(guān)于該病影像學(xué)特征的報道仍少見，提高影像科醫(yī)生及臨床醫(yī)生的認識尤為重要，對臨床指導(dǎo)手術(shù)治療也具有相當(dāng)重要的意義。本文通過回顧性分析收治的1例HBK患者資料，結(jié)合國內(nèi)外文獻對該病臨床及CT、正電子發(fā)射計算機斷層顯像(PET-CT)特征進行分析討論，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 患者女，60歲，于1月前因“結(jié)腸息肉”至佛山市第一人民醫(yī)院肛腸外科住院治療，隨后全腹部+盆腔增強CT發(fā)現(xiàn)“右腎占位”，提示腎癌，隨后進行PET-CT檢查提示：右腎下極占位，氟代脫氧葡萄糖(FDG)代謝程度高于正常肌肉組織，注意腎癌的可能性，建議活檢明確。患者臨床上無腰痛、發(fā)熱，無尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿，無糖尿病史，無家族性惡性腫瘤史；血常規(guī)及尿常規(guī)均在正常范圍，腫瘤標志物：甲胎蛋白為2.57(0～20 μg/L)，CA125為4.60(3.9～35.0 U/mL)，CA199為6.12(0～37 U/mL)，CEA為1.65(0～5 μg/L)。查體：雙側(cè)肋脊角區(qū)平坦，雙腎區(qū)無壓痛、無叩擊痛，雙腎下極未及，未聞及血管雜音。腹部柔軟，輸尿管行程無壓痛，恥骨上區(qū)無壓痛。

1.2影像資料 腹部CT檢查：平掃顯示右腎下極可見一混雜密度腫塊影(CT值27～55 HU)，邊界尚清晰，大小約3.8 cm×3.4 cm，形態(tài)欠規(guī)則，中央見低密度區(qū)(CT值約38 HU)，見圖1A。增強掃描動脈期周圍實性部分顯著強化(CT值約160 HU)，見圖1B。靜脈期(CT值約160 HU)及延遲期(CT值約156 HU)，強化輕度減低；平掃中央低密度區(qū)動脈期、靜脈期及延遲期CT值分別約為53、68、72 HU，呈輕度延遲強化，見圖1C、D。意見：右腎實性占位，性質(zhì)待定，腎癌與不典型錯構(gòu)瘤鑒別。

PET-CT：CT掃描于右腎下極可見混雜密度腫塊，形態(tài)欠規(guī)則，大小約3.6 cm×2.7 cm×2.4 cm，邊界尚清，腫塊內(nèi)部呈低密度，鄰近系膜間隙未見腫大淋巴結(jié)影；PET顯像顯示右腎下極腫塊放射性強度高于正常肌肉組織，最大標準攝取值(SUVmax)約為2.3。見圖2。

A：橫斷面CT平掃右腎下極病灶；B～D：分別為CT動態(tài)增強圖像，顯示病灶內(nèi)呈輕度漸進性強化。

圖2 患者PET-CT融合圖像

1.3手術(shù)及病理 患者于泌尿科行“后腹腔鏡根治性右腎切除術(shù)”，術(shù)中取出右腎，可見右腎下極腫物，大小約4.0 cm×3.5 cm×3.5 cm，標本送病理；病理診斷(圖3)：(右腎腫物)腫物大小3.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，鏡下見腫瘤組織呈毛細血管瘤樣改變，在血管間見少量呈巢狀的上皮樣細胞，胞質(zhì)豐富淡染或空殼，偶見核分裂象，腫瘤組織部分玻璃樣變性，腫瘤組織局部與腎實質(zhì)分界不清，實質(zhì)內(nèi)生長，未侵犯腎背膜及腎盂、腎盞。結(jié)合免疫組化結(jié)果，符合腎臟的血管母細胞瘤，輸尿管切緣未見腫瘤累及。免疫組化：Vim(-)，S-100(+)，Inhibin(+)，NSE(+)，CD10(+)，SMA(+)，CD31(-)，CD34(-)，ERG(-)，F(xiàn)actorⅧ(-)，PAX-8(-)，CK(-)，CK-7(-)，WT-1(-)，HMB45(-)，Melan-A(-)，P53約5%(+)，Ki-67約5%(+)。

腫瘤組織呈毛細血管瘤樣改變，在血管間見少量呈巢狀的上皮樣細胞，胞質(zhì)豐富淡染或空殼，偶見核分裂象，腫瘤組織部分玻璃樣變性。

2 討 論

HBK由NONAKA 等[1]于2007年首次報道，國內(nèi)外研究報道顯示大部分病例與Von Hippel-Lindau沒有確切相關(guān)性；HBK好發(fā)于中年，尤以50歲左右的男性多見；以右腎單發(fā)腫瘤報道居多，腫瘤常發(fā)生于腎兩極；HBK臨床無明顯特異性癥狀，常因病灶產(chǎn)生壓迫癥狀而偶然發(fā)現(xiàn)。本例為60歲女性患者，在結(jié)腸息肉行腹部CT檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，無任何相關(guān)臨床癥狀，容易誤診，本例影像診斷為腎癌或不典型腎錯構(gòu)瘤，與既往報道相符[3-8]。HBK生物學(xué)行為良性[9]，手術(shù)完整摘除是目前最主要的治療方法，近年來隨著微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)的不斷發(fā)展，大部分患者手術(shù)治療效果良好，無須輔助化療。本例患者術(shù)后隨訪至今，情況良好，尚未見轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)征象。

綜合本例患者特征及國內(nèi)外文獻，HBK的MSCT主要特征為：(1)病灶以實性為主，病灶較小時瘤內(nèi)罕見囊變壞死，因此HBK平掃多表現(xiàn)為密度較均勻低密度或稍高密度，病灶較大時局部可出現(xiàn)囊性變或出血壞死區(qū)，PLATEKH等[10]也曾報道腫瘤內(nèi)出現(xiàn)鈣化灶；這影像改變與神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生的血管母細胞瘤 “大囊小結(jié)節(jié)”為主明顯不同。(2)周婧等[11]提出HBK組織學(xué)上由不同成熟階段的毛細血管和間質(zhì)細胞構(gòu)成，根據(jù)其兩者成分豐富程度可分為毛細血管為主型、間質(zhì)細胞為主型和介于二者之間的經(jīng)典型。因此CT增強掃描時，腫瘤可表現(xiàn)為環(huán)形或結(jié)節(jié)狀明顯強化，邊界較為清晰，動脈期病灶強化接近主動脈強化程度，實質(zhì)期及延遲期腫瘤強化范圍逐漸向中心充填，強化幅度與腎皮質(zhì)相似，與海綿狀血管瘤“漸進性強化”方式相似。據(jù)報道，80%HBK具有該強化特征，這可能與對比劑較長時間滯留在瘤內(nèi)血流緩慢的毛細血管有關(guān)[4-7,12]。本例患者在動脈期及靜脈期CT表現(xiàn)與文獻報道基本相似，但是本例患者排泄期腫瘤強化充填不明顯，可能與排泄期掃描時相不恰當(dāng)(延遲時間不足)有關(guān)。因此作者認為準確把握CT動態(tài)增強掃描時相對于HBK診斷具有重要意義。

PET-CT對HBK的診斷意義國內(nèi)外尚缺乏相關(guān)報道。本例患者表現(xiàn)為病灶FDG的攝取增多，SUVmax增高，約為2.6，提示惡性腫瘤。祝安惠等[13]研究報道表示未發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移腎癌原發(fā)灶SUVmax為 (2.17±2.67)，但由于PET-CT具有靈敏度高、特異度低的特點，因此與腎癌等高代謝惡性腫瘤難以鑒別，HBK瘤體內(nèi)富含毛細血管，代謝相應(yīng)增高，從而出現(xiàn)上述表現(xiàn)，但是否還間接提示該腫瘤有惡性傾向(病理提示偶見核分裂象)，這有待病理學(xué)方面繼續(xù)考究。

HBK與腎癌影像學(xué)特征相似，因此容易發(fā)生誤診，由于兩者治療措施及預(yù)后具有巨大差異性，因此往往需要影像學(xué)檢查在術(shù)前做出傾向性診斷。作者認為腫瘤界限清楚，增強掃描腫瘤類似“漸進性強化”方式，并呈持續(xù)性強化(CT動態(tài)增強掃描時相準確把握對于HBK診斷具有重要意義)，上述特征有利于提示HBK可能，腎癌增強掃描則表現(xiàn)為“快進快退”的強化方式；再者就是腎癌一般會出現(xiàn)腰痛、血尿、淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移等臨床征象。綜上所述，HBK缺乏特異性臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，且較罕見，術(shù)前診斷較困難，該病的確診主要依靠組織病理學(xué)及免疫組化檢查，提高術(shù)前診斷準確率，避免過度治療，對提高患者生存質(zhì)量具有重要意義。