崔政，鄭虎林**，王丙聚

(1.榆林市第一醫(yī)院 神外二病區(qū)，陜西 榆林 719000；2.延安大學(xué)咸陽醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科十三病區(qū)，陜西 延安 712000)

Chiari畸形也被稱為小腦扁桃體下疝畸形，是一種胚胎期后顱窩中線先天發(fā)育異常而形成的顱頸交界區(qū)畸形疾病，隨疾病進(jìn)展會造成患者四肢乏力、肌肉萎縮、吞咽功能障礙等癥狀，嚴(yán)重者甚至?xí)霈F(xiàn)高位截癱[1-2]。目前臨床上將Chiari畸形區(qū)分為4個類型，其中Ⅰ型在患病群體中占比最高，且大部分患者同時存在脊髓空洞，在既往的報道中有學(xué)者指出Chiari畸形中Ⅰ型患者占比超過95%，且50%～70%的Ⅰ型患者同時存在脊髓空洞[3-4]。既往對Chiari畸形的診斷難度較大，但隨著磁共振成像(MRI)技術(shù)在各個領(lǐng)域的應(yīng)用，該病的檢出率也隨之增高[5-7]。手術(shù)是治療Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞的有效方式，盡管無法徹底治愈，卻能明顯緩解患者臨床癥狀，提高其生活質(zhì)量?，F(xiàn)階段治療Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞的手術(shù)方式多種多樣，各種術(shù)式的效果也存在差異，因此對手術(shù)方式的選擇尚存在較多爭議[8-9]。本研究分別用顱后窩成形術(shù)(骨性減壓聯(lián)合硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù))和骨性減壓術(shù)對Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞患者進(jìn)行治療，觀察患者治療后神經(jīng)功能及腦脊液流速，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 基礎(chǔ)資料

選取2016年1月—2021年3月收治的83例Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞患者，根據(jù)手術(shù)治療方式不同分為顱后窩組(n=40，行顱后窩成形術(shù))與骨性減壓組(n=43，行骨性減壓術(shù))。顱后窩組患者男18例、女22例，年齡31～51歲、平均(41.46±6.19)歲，病程2～8年、平均(5.46±1.57)年，體質(zhì)量指數(shù)(BMI)22～26 kg/m2、平均(24.16±1.22)kg/m2，小腦癥狀10例、頸神經(jīng)根癥狀23例、感覺癥狀25例、運(yùn)動癥狀8例；骨性減壓組患者男20例、女23例，年齡30～52歲、平均(41.55±6.37)歲，病程1～7年、平均(5.33±1.40)年，BMI 22～25 kg/m2、平均(24.24±1.37)kg/m2，小腦癥狀11例、頸神經(jīng)根癥狀21例、感覺癥狀26例、運(yùn)動癥狀9例；2組患者基礎(chǔ)資料比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)，具有可比性。本次研究獲醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)(倫理批號2018-30號)。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)患者入院后均行MRI檢查[10-11]，證實(shí)為Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞；(2)18～65歲；(3)均接受手術(shù)治療；(4)各項(xiàng)臨床資料信息完善。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)合并惡性腫瘤疾??；(2)同時存在嚴(yán)重的心、肝、腎功能異常；(3)未能完成院外規(guī)律隨訪；(4)凝血功能異常。

1.2 方法

1.2.1手術(shù)方法 (1)骨性減壓組入院后行骨性減壓術(shù)：患者氣管插管全麻后取俯臥位，頭架固定頭部暴露后頸部，于后頸正中作一切口，枕外粗隆上2 cm至第5頸椎棘止，再沿項(xiàng)白線逐層切開皮膚與肌肉組織，見枕骨骨脊向前下凹陷后牽開皮膚與肌肉組織，電鉆鉆孔后于咬骨鉗輔助下咬開枕骨，露出枕骨大孔，骨窗大小5 cm×5 cm，最后打開枕骨大口后緣2 cm，繼續(xù)向下咬開寰椎與樞椎部分棘突;(2)顱后窩組入院后行顱后窩成形術(shù)(骨性減壓聯(lián)合硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù))：麻醉方式同上，患者在骨性減壓前提下“Y”型剪開硬腦膜與脊膜，取頸肌筋膜行硬膜腦膜與脊膜擴(kuò)大成形并嚴(yán)密縫合。

1.2.2MRI檢查 檢查儀器為Philips 3.0T超導(dǎo)型磁共振機(jī)，行相位對比序列掃描，外周脈搏門控，腦脊液編碼速率20 cm/s，翻轉(zhuǎn)角15°，矩陣256×128，視野16 mm×16 mm，層厚3～6 mm，掃描時間5～6 min，選擇中腦導(dǎo)水管層面、腦橋腹側(cè)平面、C3腹側(cè)層面為感興趣區(qū)，分別測量腦脊液每搏輸出量(SV)及平均流量(MF)。

1.3 觀察指標(biāo)

1.3.1臨床療效 兩組患者均于術(shù)后3個月時評估療效：患者臨床癥狀完全消失為優(yōu)，癥狀較術(shù)前改善≥50%為良，癥狀較術(shù)前改善<50%為一般，癥狀無改善或加重為差，優(yōu)良率=(優(yōu)+良)/總例數(shù)×100%。

1.3.2脊髓空洞改善情況 兩組均于術(shù)后3個月時行MRI復(fù)查，評估脊髓空洞改善情況，其中脊髓空洞消失為閉合，脊髓空洞較術(shù)前減小≥30%為縮小，脊髓空洞較術(shù)前增大≥30%為增加，改善率=(閉合+縮小)/總例數(shù)×100%。

1.3.3腦脊液動力學(xué)參數(shù) 兩組患者于術(shù)前及術(shù)后3個月時行MRI檢查，分別對中腦導(dǎo)水管層面、腦橋腹側(cè)平面、C3腹側(cè)層面腦脊液的SV與MF進(jìn)行測量。

1.3.4體感誘發(fā)電位(SSEPs)及經(jīng)顱電刺激運(yùn)動誘發(fā)電位(TCeMEPs) 2組患者于術(shù)前及術(shù)后3個月時使用加拿大XLTEK型肌電誘發(fā)電位儀行SSEPs、TCeMEPs檢查，記錄SSEPs的P37潛伏期、N50潛伏期、波幅及TCeMEPs的潛伏期、波幅。

1.3.5血清神經(jīng)功能相關(guān)因子水平 兩組患者于術(shù)前及術(shù)后3個月時取清晨空腹外周靜脈血3 mL，使用德國西門子ADVIA Centaur XP型全自動免疫分析系統(tǒng)以酶聯(lián)免疫吸附法檢測神經(jīng)營養(yǎng)因子(NGF)、腦源性神經(jīng)營養(yǎng)因子(BDNF)、星型膠原蛋白(S100B)、神經(jīng)膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)，NGF、BDNF檢測試劑盒由武漢華美生物工程有限公司提供，S100B、GFAP檢測試劑盒由武漢谷歌生物工程有限公司提供。

1.3.6術(shù)后并發(fā)癥 統(tǒng)計兩組患者術(shù)后住院期間腦脊液漏、高熱、顱內(nèi)感染、切口感染發(fā)生率。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)療效

結(jié)果顯示，2組患者優(yōu)良率比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(χ2=0.009，P=0.927)。見表1。

表1 兩組患者手術(shù)療效比較[n(%)] Tab.1 Comparison of postoperative efficacy between the two groups[n(%)]

2.2 脊髓空洞改善情況

顱后窩組患者術(shù)后脊髓空洞改善率(87.50%)顯著高于骨性減壓組(51.16%)，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(χ2=12.719，P<0.001)。見表2。

表2 兩組患者術(shù)后脊髓空洞改善情況[n(%)]Tab.2 Comparison of improvement of syringomyelia between the two groups after surgery [n(%)]

2.3 腦脊液動力學(xué)參數(shù)

2組患者術(shù)前不同感興趣區(qū)(中腦導(dǎo)水管層面、腦橋腹側(cè)平面、C3腹側(cè)層面)腦脊液的SV、MF比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)；兩組患者術(shù)后不同感興趣區(qū)腦脊液的SV、MF水平高于術(shù)前，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。見表3。

表3 兩組手術(shù)前后腦脊液動力學(xué)參數(shù)比較Tab.3 Comparison of cerebrospinal fluid dynamic parameters between the two groups before and after

2.4 SSEPs和TCeMEPs

兩組患者術(shù)前SSEPs的P37潛伏期、N50潛伏期、波幅及TCeMEPs的潛伏期、波幅比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)；兩組患者術(shù)后3個月時SSEPs的波幅都高于術(shù)前(P<0.05)，其余指標(biāo)與手術(shù)前比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。見表4。

表4 兩組患者手術(shù)前后SSEPs與Tab.4 Comparison of SSEPs and TCeMEPS before and after surgery between the two

2.5 血清NGF、BDNF、S100B及GFAP水平

兩組患者術(shù)前血清NGF、BDNF、S100B、GFAP水平比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)；2組患者術(shù)后血清NGF、BDNF水平高于術(shù)前，S100B、GFAP水平低于術(shù)前，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。見表5。

表5 兩組患者手術(shù)前后血清NGF、BDNF、S100B及GFAP水平Tab.5 Comparison of serum NGF,BDNF,S100B,and GFAP between the two groups

2.6 術(shù)后并發(fā)癥

顱后窩組術(shù)后并發(fā)癥總發(fā)生率高于骨性減壓組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。見表6。

表6 兩組患者術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率比較[n(%)]Tab.6 Comparison of incidence of postoperative complications between the two groups after surgery[n(%)]

3 討論

Chiari畸形是胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致小腦扁桃體下部下降至枕骨以下、頸椎管內(nèi)的一種疾病，甚至部分嚴(yán)重患者延髓下段、四腦室下部下蚓部也會下疝至椎管內(nèi)[12-14]?，F(xiàn)階段對于Chiari畸形的具體發(fā)病機(jī)制尚不清晰，但經(jīng)過長期的研究臨床醫(yī)師也提出了多種假說，如腦脊液流體動力學(xué)、顱內(nèi)錐管壓力分離及腦脊液脊髓滲入學(xué)說[15-16]。對于合并脊髓空洞的Chiari Ⅰ型畸形患者外科手術(shù)為唯一有效的治療方式，可通過恢復(fù)枕骨大孔區(qū)腦脊液循環(huán)、重建顱內(nèi)及椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔壓力平衡達(dá)到消除脊髓空洞、緩解患者癥狀的目的[17-18]，但受到Chiari畸形發(fā)病機(jī)制不明確的影響，其手術(shù)治療方式也較多，至今尚無統(tǒng)一的手術(shù)治療術(shù)式。顱后窩成形術(shù)與骨性減壓術(shù)均為目前治療Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞的常用術(shù)式[19-21]，而本次研究分別采用上述2種術(shù)式對此類患者進(jìn)行治療，觀察不同術(shù)式的療效差異，以期為Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞患者的治療提供臨床參照。

本次研究結(jié)果顯示，2組臨床療效優(yōu)良率對比無明顯差異，提示顱后窩成形術(shù)與骨性減壓術(shù)均能用于Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞患者的治療，且臨床療效相當(dāng)。筆者認(rèn)為這與骨性減壓術(shù)擴(kuò)大顱后窩空間及顱后窩成形術(shù)“Y”形剪開硬膜進(jìn)一步擴(kuò)大顱后窩空間有關(guān)，從而促進(jìn)血液循環(huán)，改善阻塞情況，緩解患者臨床癥狀。能夠與高竑等[22]研究結(jié)果相互印證。另外本次研究還對2組患者手術(shù)前后血清神經(jīng)功能相關(guān)因子、腦脊液流速變化情況及神經(jīng)電生理檢測結(jié)果予以觀察，發(fā)現(xiàn)2組患者術(shù)后中腦導(dǎo)水管層面、腦橋腹側(cè)平面、C3腹側(cè)層面的SV、MF及血清NGF、BDNF、S100B、GFAP相對于術(shù)前均有明顯的改善，且2組術(shù)后神經(jīng)電生理檢測SSEPs中的波幅高于術(shù)前，但2組術(shù)后未見差異，可見2種術(shù)式對于患者的神經(jīng)功能、腦脊液流速及神經(jīng)電生理檢測結(jié)果均有改善效果，能夠與上述研究結(jié)果相互印證。

在2組術(shù)后脊髓空洞改善情況觀察中，顱后窩組術(shù)后脊髓空洞改善率高于骨性減壓組，表明相對于骨性減壓術(shù)，顱后窩成形術(shù)用于Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞能夠更好的促進(jìn)患者脊髓空洞閉合、縮小。分析原因可能是顱后窩成形術(shù)進(jìn)一步擴(kuò)大顱后窩空間，相對于骨性減壓組可更有效的減輕小腦扁體下疝對顱后窩造成的壓力，從而緩解蛛網(wǎng)膜下腔粘連情況，促使脊髓空洞閉合、縮小。同時顱后窩成形術(shù)還能再次構(gòu)建枕大池，將病變區(qū)域的腦脊液噴射樣流動調(diào)整為相對正常的雙向流動，增加腦脊液回流的通暢性，對脊髓空洞的改善起到促進(jìn)作用[23-24]。另外本次研究還對2組術(shù)后的并發(fā)癥發(fā)生情況進(jìn)行觀察，發(fā)現(xiàn)顱后窩組術(shù)后并發(fā)癥總發(fā)生率37.50%顯著高于骨性減壓組的16.28%，其中顱后窩組腦脊液漏發(fā)生率17.50%居于各類并發(fā)癥發(fā)生率首位，筆者認(rèn)為這與顱后窩組術(shù)中切開硬膜密不可分[25]。

綜上所述，顱后窩成形術(shù)與骨性減壓術(shù)均能用于Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞的治療，能夠改善患者的神經(jīng)功能、腦脊液流速，且臨床療效相當(dāng)，與骨性減壓術(shù)相比，顱后窩成形術(shù)可更好的促進(jìn)脊髓空洞閉合、縮小，但術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較高。