張 欽，顧 碩

（海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科，海南?？?570206）

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是腦脊液在腦外的積聚或包裹，與腦脊液循環(huán)不通，是一種良性顱內(nèi)占位病變，在兒童神經(jīng)疾病中占2.6%［1］，蛛網(wǎng)膜囊腫部分患兒并無(wú)臨床癥狀，可因行顱腦CT 或MRI 偶然發(fā)現(xiàn)，部分患兒具有明顯臨床癥狀，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、癲癇、巨顱癥、頭顱畸形、智力發(fā)育遲緩、肢體功能障礙等［2］。蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流術(shù)是目前治療兒童蛛網(wǎng)膜囊腫的主要手術(shù)方法，術(shù)后存在分流管阻塞、折斷、感染、移位等并發(fā)癥，但分流管移位是臨床罕見(jiàn)并發(fā)癥，筆者回顧性分析本院神經(jīng)外科于2019 年11 月收治的左側(cè)大腦額部蛛網(wǎng)膜囊腫，分析術(shù)后分流管移位并痊愈過(guò)程，并文獻(xiàn)回顧兒童蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流術(shù)后分流管移位的移位原因、發(fā)病機(jī)制及預(yù)防措施。

1 臨床資料

患兒，男，2 歲4 月，語(yǔ)言發(fā)育障礙1 年，術(shù)前顱腦MRI，見(jiàn)圖1。蛛網(wǎng)膜囊腫位于額部大腦凸面，T1WI 呈低信號(hào)、T2WI 呈高信號(hào)，囊腫水平位最大截面90 mm×23 mm，層厚56 mm，估算體積約58 cm3?；純喝朐簳r(shí)存在語(yǔ)言交流障礙，要求手術(shù)治療，家屬不接受開(kāi)顱手術(shù)，選擇蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流手術(shù)，手術(shù)方法：顱骨鉆孔1 枚，直徑0.5 cm，雙極局部電凝，尖刀切開(kāi)約2 mm，置放低壓分流管，頭端分流管留置顱內(nèi)3 cm，并4 號(hào)絲線固定分流管于骨膜上，經(jīng)皮下隧道將分流管送至腹腔，過(guò)程同腦室腹腔分流手術(shù)，手術(shù)過(guò)程順利，出血少?；純喊卜挡》俊Ｐg(shù)后復(fù)查顱腦CT 提示位置良好，提示頭端顱內(nèi)分流管在位?？梢?jiàn)術(shù)后囊腫較術(shù)前明顯減小，轉(zhuǎn)流泵儲(chǔ)液囊按壓彈性好。見(jiàn)圖2。

圖1 術(shù)前顱腦MRIFig 1 Preoperative MRI of the brain

圖2 術(shù)后顱腦CTFig 2 Postoperative cranial CT

患兒術(shù)后1 個(gè)月出現(xiàn)分流系統(tǒng)自顱內(nèi)管道起始至轉(zhuǎn)流泵周圍皮下積液，皮膚組織無(wú)紅腫，哭鬧或活動(dòng)時(shí)壓力可明顯增高，透光實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，考慮腦脊液漏，夜眠時(shí)皮下積液減少，患兒未訴不適，臨床觀察隨訪，未做處理，后隨訪1 個(gè)月皮下積液消失?；純?020 年1 月因左側(cè)陰囊增大，平臥時(shí)可縮小，觸診有條索狀物，無(wú)痛感，行腹部彩超提示陰囊內(nèi)可見(jiàn)置管影，行腹部立位片可見(jiàn)分流管盤(pán)曲在左側(cè)陰囊內(nèi)，陰囊明顯腫大，分流管末端折返鞘膜囊內(nèi)，可見(jiàn)分流管末端盤(pán)曲在左側(cè)陰囊內(nèi)，箭頭指示，見(jiàn)圖3。探查發(fā)現(xiàn)腹腔分流管墜入左側(cè)陰囊，給予行左疝囊高位結(jié)扎術(shù)。術(shù)后患兒陰囊恢復(fù)至正常。

圖3 腹部立位片F(xiàn)ig 3 Abdominal vertical CT image

術(shù)后6 個(gè)月，患兒門診隨訪，查體發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)流泵位置較前向前下偏移，復(fù)查顱腦MRI 在T2WI 可見(jiàn)分流管顱內(nèi)段外移，囊腫較前縮小，見(jiàn)圖4A。顱骨平片可見(jiàn)分流管顱內(nèi)段末端位于顱骨孔處，見(jiàn)圖4B?；純簾o(wú)頭暈、頭痛等不適，語(yǔ)言交流及詞匯較前明顯好轉(zhuǎn)，繼續(xù)門診隨訪。

圖4 復(fù)查顱腦MRI 及平片F(xiàn)ig 4 Follow-up check of brain MRI and CT image

術(shù)后18 個(gè)月，門診隨訪查體發(fā)現(xiàn)分流系統(tǒng)轉(zhuǎn)流泵向前下移位較前更加明顯，復(fù)查顱腦CT 三維重建，見(jiàn)圖5。圖5A、B 提示囊腫消失，圖5C 可見(jiàn)分流管頭端脫出顱內(nèi)?？紤]分流管故拔除分流管。術(shù)中見(jiàn)原顱骨孔已完全為纖維組織封閉閉合。

圖5 復(fù)查顱腦CT 三維重建Fig 5 Follow-up check of three-dimensional reconstruction of brain CT

通過(guò)中國(guó)知網(wǎng)及pubmed 檢索蛛網(wǎng)膜囊腫分流管移位文獻(xiàn)報(bào)道，文獻(xiàn)報(bào)道僅1 篇，因囊腫腹腔分流手術(shù)方法與腦室腹腔分流手術(shù)基本相同，筆者按照“分流管移位”、“兒童”為關(guān)鍵詞，檢索文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，納入腦積水術(shù)后分流管移位的文獻(xiàn)。

患兒蛛網(wǎng)膜囊腫分流術(shù)后3 個(gè)月期隨訪，語(yǔ)言發(fā)育明顯改善，言語(yǔ)清晰表達(dá)及交流，較前進(jìn)步。分流管遠(yuǎn)端移位至陰囊，疝囊高位結(jié)扎，手術(shù)痊愈；顱內(nèi)段分流管完全移位至顱外，同時(shí)囊腫最后消失，拔除分流管。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)僅1 例相關(guān)蛛網(wǎng)膜囊腫分流管移位報(bào)道：董程遠(yuǎn)等［3］報(bào)道1 例顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流管腹腔端移位盤(pán)曲在胸部，引起顱內(nèi)良性高壓，給予再次置管好轉(zhuǎn)。但囊腫腹腔分流手術(shù)與腦室腹腔分流手術(shù)類似，有關(guān)手術(shù)腦積水腹腔分流管移位的報(bào)告文獻(xiàn)國(guó)內(nèi)有數(shù)例報(bào)道，產(chǎn)生嚴(yán)重的臨床并發(fā)癥，顧碩等［4］報(bào)告分流管胸部移位致胸水、肺部感染，再次手術(shù)調(diào)整分流管；許常林［5］報(bào)告1 例、孫勇等［6］報(bào)道6 例分流管移位至胸部案例，均給予分流至重置術(shù)。韋拳堂等［7］報(bào)告分流管移位至心臟兩例，1 例單純拔除，1 例給予拔除后再次手術(shù)置管。胡佳等［8］和楊亮等［9］各報(bào)告1 例分流管自肛門脫出，均拔除分流管。葉玉勤等［10］在分析142 例患兒蛛網(wǎng)膜囊腫資料中報(bào)告兩例罕見(jiàn)并發(fā)癥，1 例分流管進(jìn)入陰囊，1 例自肛門脫出。

2 討論

在蛛網(wǎng)膜囊腫治療中，很多學(xué)者做了大量的臨床工作，探索不同手術(shù)治療方案。Deopujari 等［11］在其經(jīng)驗(yàn)介紹中認(rèn)為，蛛網(wǎng)膜囊腫75%發(fā)生于18 歲以下，1～10 歲常見(jiàn)，內(nèi)鏡造瘺首選，對(duì)于伴有腦積水及頭圍增大者建議分流術(shù)。Ali 等［12］做了手術(shù)預(yù)測(cè)因素及手術(shù)方法對(duì)比的83 例臨床分析，認(rèn)為大的囊腫，或囊腫壓迫顱內(nèi)結(jié)構(gòu)形成腦積水或顱內(nèi)出血，需要手術(shù)，并且內(nèi)鏡手術(shù)組、開(kāi)顱手術(shù)組、囊腫分流組之間比較差別無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。張斌等［13］和葉玉勤等［10］單中心囊腫腹腔分流術(shù)回顧性分析，肯定了囊腫腹腔分流術(shù)的臨床診療價(jià)值。蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流術(shù)是目前治療蛛網(wǎng)膜囊腫的主要外科技術(shù)手段之一。對(duì)于囊腫腹腔分流術(shù)后的并發(fā)癥，張穎麗等［14］報(bào)告囊腫分流術(shù)后并發(fā)癥15 例：其中術(shù)后感染4 例、分流管梗阻3 例、低顱壓3 例、腦脊液對(duì)腹膜刺激引起消化道癥狀5 例。Li 等［15］報(bào)告囊腫腹腔分流術(shù)后發(fā)生分流管依賴15 例。分流管移位臨床少見(jiàn)，伴有分流管移位囊腫消失痊愈的案例尚未見(jiàn)臨床報(bào)告。

筆者報(bào)告的病例位于左側(cè)大腦額葉凸面，患兒家屬選擇創(chuàng)傷較小的囊腫腹腔分流術(shù)，術(shù)后3 d 復(fù)查顱腦CT 提示囊腫較前稍縮小，術(shù)后2 個(gè)月發(fā)現(xiàn)分流管進(jìn)入陰囊，患兒存在鞘膜積液，鞘膜囊未閉合，顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫患兒合并其他先天性疾病可能。術(shù)后半年復(fù)查顱腦MRI 提示囊腫明顯縮小及顱內(nèi)段分流管移位，此時(shí)分流管頭端部分在顱內(nèi)，考慮患兒無(wú)臨床癥狀，分流管轉(zhuǎn)流泵彈性好，故門診隨訪。術(shù)后1 年半再次門診隨訪，發(fā)現(xiàn)分流管轉(zhuǎn)流泵明顯移位，行顱腦CT 三維重建提示囊腫消失，分流管移位至顱外，病例罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)尚無(wú)類似分流管移位痊愈病例報(bào)告。本例患兒分流管移位屬于漸進(jìn)性，術(shù)后存在皮下積液及轉(zhuǎn)流泵周圍積液的情況，不除外囊腫帽狀腱膜下的引流情況，在光滑的帽狀腱膜下轉(zhuǎn)流泵發(fā)生移位，或者患兒存在分流管下墜陰囊后，發(fā)生盤(pán)曲牽拉移位，逐漸移位至顱外，同時(shí)囊腫縮小至消失，分流管失去作用。

目前文獻(xiàn)報(bào)道的分流管移位病例多為遠(yuǎn)端分流管移位，本案例也發(fā)生分流管墜入陰囊情況，這與分流管腹腔端游離范圍大，活動(dòng)范圍廣有關(guān)。隨著腸蠕動(dòng)，腹腔端分流管可進(jìn)入腹腔內(nèi)任何有空隙的地方，如分流管通過(guò)未閉鞘膜囊進(jìn)入陰囊。胡佳等［8］報(bào)告分析肛門脫出多發(fā)生在兒童，可能與兒童腸壁薄，腸壁炎癥有關(guān)。顧碩報(bào)告分流管進(jìn)入胸腔可能與食管裂孔疝相關(guān)，這也符合遠(yuǎn)端分流管活動(dòng)度較大，有著見(jiàn)縫即鉆的臨床特點(diǎn)。

對(duì)于分流管移位的預(yù)防，目前尚無(wú)有特殊應(yīng)對(duì)方法，但分流管移位及時(shí)發(fā)現(xiàn)并行手術(shù)治療，預(yù)后好。本研究不足之處在于分流管移位痊愈臨床案例相對(duì)罕見(jiàn)，系統(tǒng)研究困難，但筆者會(huì)繼續(xù)對(duì)大腦半球蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流術(shù)中囊腫痊愈病例進(jìn)行研究分析，為大腦凸面蛛網(wǎng)膜囊腫痊愈病例拔除分流管提供合理依據(jù)。

蛛網(wǎng)膜囊腫腹腔分流術(shù)可能是治療兒童大腦凸面蛛網(wǎng)膜囊腫的有效方法，也提示大腦凸面蛛網(wǎng)膜囊腫消失后可以拔除分流管，分流管移位臨床罕見(jiàn)，需要及時(shí)手術(shù)處理。

作者貢獻(xiàn)度說(shuō)明：

張欽：文獻(xiàn)檢閱，論文的寫(xiě)作，病例隨訪；顧碩：指導(dǎo)手術(shù)的實(shí)施，論文的設(shè)計(jì)，論文修改。