白三莉 孫榮輝 向偉楚 潘思源 沈春發(fā) 張少杰 楊 銘 馬廉亭 趙曰圓 潘 力

1 病例資料

20 歲女性，因突發(fā)短暫暈厥伴抽搐5 個月入院。5個月前，突發(fā)暈厥伴抽搐1次，外院頭顱CT考慮動靜脈畸形，對癥治療后癥狀緩解。1個月前，另一家醫(yī)院MRI 檢查顯示左側顳頂葉血管流空影（圖1A），考慮左側顳頂葉腦動靜脈畸形。未給予治療，之后再次發(fā)作暈厥伴抽搐一次，為求進一步診治，遂來我院就診。入院體格檢查：神志清楚，未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。入院腦電圖示睡眠期左側中央、中顳區(qū)、枕、后顳區(qū)少量低波幅尖慢波散發(fā)。入院DSA示左側顳頂葉腦動靜脈畸形（圖1B、1C），由左側大腦中動脈分支（上干）供血，經(jīng)中央皮層靜脈回流至上矢狀竇，同時發(fā)現(xiàn)左椎動脈雙支起源變異（圖1D～F），粗大的一支起源于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間的主動脈弓上，較細的一支起源于左側鎖骨下動脈，兩支血管于第五頸椎下緣匯合。術前診斷：左側顳頂葉腦動靜脈畸形（Spetsler-Martin 分級Ⅲ級）；繼發(fā)性癲癇；左側椎動脈雙支起源變異。完善術前準備后，全麻下行腦動靜脈畸形栓塞術治療。術中將Echelon 微導管超選至左側大腦中動脈上干進行栓塞，共注射ONXY 膠6 ml。術后殘留部分畸形血管團，擬二期行立體定向放射治療。出院時，改良Rankin 量表評分0 分，無手術相關并發(fā)癥。術后1 周復查頭頸部CTA 示AVM 血管團大部分消失，左側椎動脈雙支起源變異（圖1G～I）。

圖1 左側椎動脈雙支起源變異合并左側顳頂葉動靜脈畸形血管內(nèi)栓塞治療前后影像

2 討論

2.1 椎動脈的解剖及變異類型 椎動脈是腦部血液供應的一個重要來源，通常起源于鎖骨下動脈第一段，經(jīng)C6～C1頸椎橫突孔上行，從枕骨大孔入顱。兩側椎動脈在腦橋下緣匯合成基底動脈，供應脊髓上部、腦干、小腦和雙側大腦半球后部及雙側顳葉底部，占全腦血流量的1/5[1，2]。椎動脈行程通常分為4段[3]：第1段（椎前部），從椎動脈發(fā)出至進入C6頸椎橫突孔前；第2段（橫突部），椎動脈走行于C6～C2橫突孔之間；第3段（寰椎部），出C1頸椎橫突孔后走行于寰椎動脈溝；第4段（顱內(nèi)部），從枕骨大孔進入顱腔內(nèi)的部分。臨床上，椎動脈變異少見。隨著CTA、MRA、DSA等影像技術的發(fā)展，越來越多的椎動脈變異被發(fā)現(xiàn)。

根據(jù)目前文獻報道，椎動脈變異可分為以下幾類：①起源變異，分為雙側和單側變異，其中左側椎動脈直接起自左側鎖骨下動脈與左側頸總動脈之間的主動脈弓上最常見，國外文獻報道左側椎動脈起自主動脈弓的比例在2.4%～5.8%；國內(nèi)文獻報道顯示左側椎動脈起自主動脈弓的比例在3.2%～4.2%。也有從頸總動脈、頸外動脈、頭臂干、甲狀頸干等部位發(fā)出的變異報道[4]。②行程變異：約95%的椎動脈進入C6 水平橫突孔，也有自C5～C1、C4～C1進入橫突孔的報道，也有上行到C3才穿入橫突孔或不穿橫突孔的罕見病例報道，走行變異的發(fā)生率約為4.55%。一項關于95例腦血管造影檢查的國外數(shù)據(jù)顯示椎動脈走行變異的發(fā)生率為10%[5]。③管徑變異：通常左側椎動脈管徑較右側粗，稱為左側椎動脈優(yōu)勢。也有報道發(fā)現(xiàn)左、右側椎動脈的外徑相差近一倍或兩倍以上[3，5]。④數(shù)目變異：左側雙椎動脈變異常見。國內(nèi)文獻報道左側椎動脈自主動脈弓和鎖骨下動脈雙支起源變異[6]。國外文獻報道有左右兩側均雙支起源變異[7]。⑤其他類型的變異：椎動脈重復變異、開窗變異等。

2.2 椎動脈的胚胎發(fā)育 胚胎發(fā)育前4 周，動脈干發(fā)出6 對對稱的咽弓動脈。這6 對原始血管弓連接背側和腹側主動脈及主動脈囊。胚胎發(fā)育過程中，原始血管網(wǎng)中不同位置將發(fā)生融合、退化及中斷。孕8周時，逐漸形成主動脈弓及弓上分支血管的最終形態(tài)[8]。在胎兒頂臀長約10 mm的階段，椎動脈由背主動脈的分支演變而來。背主動脈發(fā)出約30 對背側節(jié)間動脈。隨著胚胎發(fā)育，原來與背主動脈相連的上6 對節(jié)間動脈逐漸消失，只剩下第7 節(jié)間動脈，最后發(fā)育成鎖骨下動脈?？v行血管吻合支即椎動脈，在發(fā)育過程中又和背主動脈主干之間產(chǎn)生萎縮、中斷，轉(zhuǎn)變成為鎖骨下動脈的分支[9]。椎動脈起源異常的原因可能與胚胎時期動脈的發(fā)育演化有關[10]。胚胎發(fā)育過程中變異發(fā)生的影響因素目前尚無定論，多種因素可能影響變異發(fā)生，如精神壓力、母體內(nèi)營養(yǎng)狀況、時代背景等。也有假說認為化學信號傳導通路影響變異，如血管內(nèi)皮生長因子和轉(zhuǎn)化生長因子-β的分泌不足。也有學者推測變異可能與染色體22q11的缺失相關。

2.3 椎動脈雙支起源變異的臨床意義 椎動脈雙支起源的報道罕見，以左側椎動脈雙支起源多見，其中大多數(shù)起源于主動脈弓和左側鎖骨下動脈，少數(shù)起源于左側鎖骨下動脈和左側甲狀腺頸干。對于右側椎動脈雙支起源變異，大多數(shù)兩支均起源于右側鎖骨下動脈[11]，也稱為副椎動脈變異。1928年，日本著名解剖學家Buntaro Adachi（1865～1945）在其著作《日本動脈系統(tǒng)》中首次詳細描述了副椎動脈變異，他認為雙支起源的椎動脈管徑較粗的一支起源于主動脈，管徑較細且起源于左側鎖骨下動脈的被稱為副椎動脈[12]。Stephen 等2021 年進一步闡述了副椎動脈與重復椎動脈、椎動脈開窗變異之間的區(qū)別，并指出副椎動脈是雙起源的同側椎動脈，多見于左側椎動脈起源于主動脈弓的情況，通常在C6椎體水平以上與主椎動脈伴行，可表現(xiàn)為退化或發(fā)育不良。但是，曾有文獻報道稱有兩根（或三根）的椎動脈，且主椎動脈和副椎動脈都發(fā)育良好，匯合成共同的主干或椎動脈與頸升動脈吻合后入顱內(nèi)供血。椎動脈開窗是指單一起源的椎動脈在上行途中某一節(jié)段分成兩個通道，而不是兩個離散的血管，通道之間由一個開窗隔分開，在通過該節(jié)段后仍保持正常的行程上升。開窗變異最常發(fā)生于C3 椎體水平。從胚胎學角度看，椎動脈由同一血管內(nèi)的兩個通道組成，很可能是由于節(jié)段間動脈的不完全退化導致的。不同于副椎動脈、椎動脈開窗，重復椎動脈是指起源單一，后來分裂為正常供血節(jié)段和硬膜內(nèi)節(jié)段，一條在椎管內(nèi)走行，另一條沿椎管外側走行，在某一錐體水平兩支血管匯合入顱內(nèi)供血，最常于C1～C2 椎體水平上發(fā)現(xiàn)重復，患病率約0.7%。在椎-基底動脈系統(tǒng)中，基底動脈的重復最常見。從胚胎學的角度來看，退化過程失敗或者胚期血管永存都會導致動脈重復[13]。

椎動脈變異的個體通常無癥狀，頭暈等癥狀在很大程度上是非特異性的，通常源于其他病因。但也有一些小樣本研究表明，椎動脈的變異會導致血流動力學的變化，故應在腦血管意外、血栓栓塞事件和椎動脈夾層的背景下進行評估，因此，椎動脈變異、中風和其他血栓栓塞事件之間有一定的相關性[14，15]。雖然沒有明確的證據(jù)支持椎動脈起源變異是腦血管病變的預測因素，但在涉及頭部、頸部和上縱隔的手術過程中，掌握這些動脈的解剖學知識及其變化是至關重要的，其損傷可能導致出血或神經(jīng)血管并發(fā)癥等嚴重的后果。

總之，椎動脈雙支起源變異臨床罕見。本文病例同時合并腦動靜脈畸形。提高此類變異的認識有助于提高無創(chuàng)性檢查中異常血管圖像的認識。在制定甲狀腺穿刺及頭頸部、脊柱外科手術方案時，需排除此類變異的存在，避免誤診并發(fā)生相應的并發(fā)癥。