楊驥騏 應(yīng)李雄 鄭秀玨 詹仁雅

1 病例資料

73 歲女性，因認(rèn)知功能減退、記憶力下降進(jìn)行性加重6個月入院。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱MRI增強檢查，顯示右側(cè)顳底部小環(huán)形強化病灶伴顳極水腫（圖1A、1B）。病人4年前因三叉神經(jīng)痛有右側(cè)局部放療史，遂診斷為放射性壞死，予隨訪觀察。6 個月來，病人認(rèn)知功能減退、記憶力下降逐漸加重，遂來我院神經(jīng)外科就診。入院體格檢查：神志清楚，對答不切題，反應(yīng)遲鈍，右側(cè)面部感覺減退。頭顱MRI 增強示右側(cè)顳底部不規(guī)則環(huán)形強化病灶伴周圍腦組織水腫，較6個月前顯著進(jìn)展（圖1C、1D）。PET-CT 檢查顯示顱內(nèi)病灶低代謝，未見其他部位放射性濃聚表現(xiàn)。初步診斷：顱內(nèi)占位性病變（右側(cè)顳葉高級別膠質(zhì)瘤？腦膜肉瘤？腦轉(zhuǎn)移瘤？）。完善術(shù)前評估后，行開顱病變切除術(shù)。術(shù)中見患側(cè)顳極皮層組織呈灰黃色，顯微鏡下探查右側(cè)顳葉前部，見病變質(zhì)地韌，部分呈灰黃色，部分呈暗紅色，邊界不清，血供豐富。術(shù)中冰凍切片病理檢查示大片出血、壞死伴鈣鹽沉積及周圍膠質(zhì)細(xì)胞增生。行病變切除術(shù)，術(shù)后病理診斷為：（右側(cè)顳葉）大片出血、壞死伴鈣鹽沉積及周圍膠質(zhì)細(xì)胞增生，CK（pan）（-），GFAP（+），S-100（+），EMA（-），Ki-67（-），P53（-），Syn（+），IDH1（-），MGMT（+），Vimentin（+），CD163（+）。經(jīng)神經(jīng)專科病理醫(yī)師會診，最終病理診斷為腦淀粉樣血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）伴肉芽腫性炎。術(shù)后病情平穩(wěn)后出院。術(shù)后僅早期使用類固醇激素（甲強龍，2 mg/kg）。術(shù)后6、30個月隨訪，病人情況穩(wěn)定，無出血性或缺血性卒中，認(rèn)知功能減退和記憶力下降情況同術(shù)前。

圖1 惡性腫瘤樣腦淀粉樣變的MRI表現(xiàn)

2 討論

CAA 是一組累及大腦皮層小動脈和毛細(xì)血管為主的神經(jīng)退行性疾病，以剛果紅染色的淀粉樣蛋白在血管壁沉積為典型特征。腦淀粉樣血管病相關(guān)性炎癥（CAA related inflammation，CAA-I）是在CAA 的基礎(chǔ)上伴發(fā)的一類自身免疫性腦病，病理表現(xiàn)為炎癥細(xì)胞在血管周圍浸潤。CAA-I的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，易誤診為血管性癡呆、低級別膠質(zhì)瘤等疾病。CAA-I典型的病理表現(xiàn)為腦小血管周圍炎癥，包括輕微的血管周圍炎癥、透壁炎癥、肉芽腫性炎癥浸潤等。Boston 標(biāo)準(zhǔn)作為CAA/CAA-I 診斷的經(jīng)典標(biāo)準(zhǔn)（2016年更新為改良Boston標(biāo)準(zhǔn)），從臨床表現(xiàn)、流行病學(xué)、影像學(xué)、病理等角度出發(fā)，簡潔而有效地奠定了目前諸多臨床研究的基礎(chǔ)。根據(jù)證據(jù)的多少，改良Boston 標(biāo)準(zhǔn)劃分為：明確的CAA-I、很可能的CAA-I，以及可能的CAA-I，其中達(dá)到很可能的CAA-I 的標(biāo)準(zhǔn)，并不需要病理證實，而只需要典型的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征等，診斷的敏感性和特異性都極高（分別為82%、97%）。這提示CAA-I 的臨床診斷并不困難，臨床應(yīng)盡量避免誤診和不必要的開顱手術(shù)。

以往報道的多數(shù)CAA-I 病例主要與低級別膠質(zhì)瘤或淋巴瘤相鑒別。而本文病例腦實質(zhì)強化范圍和形態(tài)，很難徹底排除高級別膠質(zhì)瘤的可能性。另外，本文病例病灶位于顳極以及存在顱內(nèi)壓增高和腦疝風(fēng)險，是選擇直接開顱手術(shù)而非穿刺活檢術(shù)的重要原因。本文病例存在的一個問題是術(shù)前缺少磁敏感加權(quán)成像檢查，常用的如T2*-GRE或ESWAN序列對發(fā)現(xiàn)微出血、含鐵血紅素沉著具有很高的敏感性和特異性，顯示為類圓形、邊界清晰、直徑＜5 mm的信號缺失區(qū)。位于皮層、皮層下的多發(fā)微出血灶也是CAA 極為重要的特征。改良Boston標(biāo)準(zhǔn)中，影像學(xué)表現(xiàn)為微出血或腦表面含鐵血黃素沉著同樣是CAA-I 診斷的重要依據(jù)之一。本文病例術(shù)中見腦表面黃變，極有可能存在彌漫性微出血。

總之，對于起病于軟腦膜的腦內(nèi)強化病灶，建議術(shù)前常規(guī)行磁共振磁敏感加權(quán)成像檢查，結(jié)合Boston 標(biāo)準(zhǔn)，可在很大程度上明確或排除CAA-I，以避免非必要的開顱手術(shù)。對于仍然疑似CAA-I的病例，可優(yōu)先考慮穿刺活檢術(shù)而非開顱手術(shù)。確診的組織學(xué)依據(jù)需要來自皮層和軟腦膜基層，很難發(fā)現(xiàn)血管的淀粉樣沉積。臨床上十分典型的CAA-I 病例也可不行活檢術(shù)而直接給予藥物治療。