戴蓉丹 徐文斌 劉悅 鐘輝 莊偉*
發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育異常(DDH)是新生兒和嬰幼兒最常見的骨骼肌肉系統(tǒng)疾病之一,全球發(fā)病率為1.5‰~40‰,未及時治愈將會導(dǎo)致嚴(yán)重后遺癥,致殘率顯著升高[1-2]。其治療目標(biāo)是盡早同心圓復(fù)位髖關(guān)節(jié)并保持。不同年齡段DDH治療方法不同,Pavlik吊帶是<6月齡DDH患兒首選的治療方式,治療成功率為72.1%~95.0%,同時能降低治療過程中股骨頭骨骺缺血性壞死(AVN)的發(fā)生率[3-4]。目前,早期DDH Pavlik吊帶治療失敗的情況依然不少見,影響其療效的主要因素有患者原因和醫(yī)者原因。患者原因包括患兒基礎(chǔ)情況、脫位嚴(yán)重程度和家長依從性等,醫(yī)者原因包括適應(yīng)證的選擇、吊帶佩戴和復(fù)查間隔等。本文回顧Pavlik吊帶治療DDH的最新臨床研究,綜述其療效的主要影響因素,以期為臨床治療選擇提供依據(jù)。
女性是DDH發(fā)病的高危因素,有臀位生產(chǎn)史的男性DDH發(fā)病率為1∶594,女性則達(dá)1∶32[5-6]。但在早期DDH的Pavlik吊帶治療上,男性為治療失敗的高?;颊?,合并髖關(guān)節(jié)Ortolani征陽性是Pavlik吊帶治療失敗的獨立危險因素,93%的男性患者在接受Pavlik吊帶治療后仍需尋求其它治療方法[7-8]。另外,男性患者應(yīng)用Pavlik吊帶所需的治療周期似乎比女性更長[9]。
隨著患兒年齡的增長,脫位的髖關(guān)節(jié)內(nèi)外形態(tài)發(fā)育逐漸成熟,但這種成熟是病態(tài)的,會給自發(fā)復(fù)位帶來困難。因此,患兒治療年齡越晚,治療失敗率越高[7]。開始治療年齡>7周治療成功率降低,<3周的治療成功率高,>4月齡是Pavlik吊帶治療早期DDH失敗的危險因素[10-11]。少量研究者持反對觀點,認(rèn)為治療年齡與治療失敗率無相關(guān)[12-13],但其研究的樣本量均較小,不具有較強說服力。針對治療年齡晚這一危險因素,普及髖關(guān)節(jié)超聲篩查并規(guī)范篩查轉(zhuǎn)診流程是有效的解決手段。另外,臨床發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)輕度不穩(wěn)的患兒有90%可在8周內(nèi)自愈,有96%的超聲病理改變可在6周內(nèi)恢復(fù)正常,針對這種情況建議髖關(guān)節(jié)全脫、半脫,及Ortolani征陽性一經(jīng)確診應(yīng)立即采取治療,髖關(guān)節(jié)輕度不穩(wěn)者給予4周左右的自穩(wěn)時間,Barlow征陽性者可推遲治療至4~6周齡[14-15]。
雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位被認(rèn)為是Pavlik吊帶治療失敗的高危因素。KITOH等[16]回顧性研究發(fā)現(xiàn),雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位患兒的治療失敗風(fēng)險較單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位患兒高出近6倍。固然,也有一些研究者持相反觀點,認(rèn)為單雙側(cè)對療效無明顯影響[17-18]。AARVOLD等[18]研究發(fā)現(xiàn),吊帶治療早期DDH左側(cè)髖關(guān)節(jié)較右側(cè)更容易獲得成功。
4.1 臨床體格檢查指征 Ortolani征陽性,為Pavlik吊帶治療失敗的一大危險因素,失敗率為20%~40%[19-20]。NOVAIS等[15]研究發(fā)現(xiàn),髖關(guān)節(jié)Barlow征陽性(可脫位)、異常發(fā)育、Ortolani征陽性(可復(fù)位)應(yīng)用Pavlik吊帶治療,治療失敗率分別是5%、8%、27%。Ortolani征陰性伴髖關(guān)節(jié)脫位,Pavlik吊帶治療失敗率達(dá)57%,髖關(guān)節(jié)B超檢查股骨頭覆蓋率<20%的治療失敗率達(dá)100%[20],對此或許可以采取其它治療手段。外展試驗,適用于>3月齡DDH患兒,是臨床上最重要體格檢查方法,研究顯示外展試驗<60°易導(dǎo)致Pavlik吊帶治療失?。?6]。
4.2 超聲指征 在Pavlik吊帶治療早期DDH總成功率73%~95%的情況下,GrafⅢ~Ⅳ型成功率為69%~73.8%[21-24]。Graf Ⅳ型由于脫出的股骨頭壓迫盂唇及軟骨頂,不僅使復(fù)位更加困難,還會導(dǎo)致透明軟骨變性,臼內(nèi)軟組織填塞,盂唇變淺,使復(fù)位維持困難,治療失敗率是Graf Ⅲ型的4倍[8]。另外,α角<47°,β角過大,盂唇倒置,股骨頭覆蓋率<20%也易導(dǎo)致治療失?。?1-12]。
4.3 放射學(xué)指征 由于X線對軟骨顯示不佳和髖關(guān)節(jié)超聲檢查的普及,很少有研究觀察患兒治療前放射學(xué)指征與Pavlik吊帶治療成功率的關(guān)系。僅有少量報道提到,股骨頭完全脫位、初始髖臼指數(shù)>36°,以及股骨近端中點距Y型軟骨連線的垂直距離<6~7 mm是吊帶治療失敗的危險因素[7,14]。
5.1 佩戴角度 包括髖關(guān)節(jié)屈曲角度和外展角度。外展角度的控制存在爭議,過度外展是AVN的主要危險因素,然而外展角度過小無法達(dá)到復(fù)位要求,目前臨床一般采用髖外展30°~60°[2]。VAFAEIAN等[25]通過建立正常和異常髖關(guān)節(jié)的有限元分析模型,研究其在髖關(guān)節(jié)屈曲90°的情況下,外展40°、60°、80°時的接觸壓力,發(fā)現(xiàn)隨著外展角度增大,壓力逐漸增大,且壓力還與髖臼和股骨頭形態(tài)有關(guān)。那么,對于髖外展角度范圍的確定,是否還要結(jié)合影像檢查與形態(tài)學(xué)分析,作者認(rèn)為不同分型髖關(guān)節(jié)或許該有不一樣的安全范圍。
5.2 治療持續(xù)時間 Pavlik建議為 “few months”[26]。其它文獻報道的治療持續(xù)時間自21 d至6個月不等[27],這個范圍衍生出一個問題,髖關(guān)節(jié)復(fù)位后是否還要繼續(xù)佩戴Pavlik吊帶?目前主要存在兩種觀點:①復(fù)位后需要繼續(xù)佩戴吊帶,可以預(yù)防再脫位及促進髖臼發(fā)育;②復(fù)位后無需佩戴吊帶,因為髖臼塑形是由基因決定的,脫位誘導(dǎo)的發(fā)育異常,在復(fù)位后可以自愈。一部分學(xué)者[28-29]建議,在吊帶治療髖關(guān)節(jié)達(dá)到穩(wěn)定后應(yīng)延長佩戴2~3個月;另一部分學(xué)者[30]認(rèn)為,在髖關(guān)節(jié)復(fù)位后,髖臼存在自我發(fā)育的潛力,無須繼續(xù)佩戴吊帶,延長佩戴時間對療效無明顯影響。當(dāng)然,這并不是指在B超檢查下髖關(guān)節(jié)在位后立即停止治療,延長佩戴時間3周并非真的延長治療,而是給松弛的關(guān)節(jié)囊和韌帶一定的恢復(fù)時間,達(dá)到真正的髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定。如果延長佩戴時間與否對療效無影響將明顯縮短應(yīng)用吊帶的治療時間,為患兒及家長減輕負(fù)擔(dān),提高依從性。但必須認(rèn)識到,患兒開始治療的周(月)齡和髖關(guān)節(jié)脫位程度對治療總時間影響較大[31]。此外,使用吊帶需確保前3~4周內(nèi)髖關(guān)節(jié)即獲得復(fù)位,若未獲得復(fù)位則應(yīng)終止吊帶治療,預(yù)防AVN和Pavlik綜合征的發(fā)生[32]。
5.3 每日佩戴時間 Pavlik吊帶治療過程中,全天24 h佩戴是否必要?傳統(tǒng)治療為全天無間歇佩戴,但這顯然給患兒護理造成巨大困難,家長相對難以遵醫(yī)囑。Ortolani征陽性和Barlow征陽性的患兒一天佩戴23 h與24 h相比,療效并無顯著差異[33-34],但相關(guān)研究并不多。亦有學(xué)者提出,開始治療時全天24 h佩戴,髖關(guān)節(jié)復(fù)位后佩戴23.5 h/d(30 min洗澡)的方案[35]。
5.4 復(fù)查間隔 傳統(tǒng)建議超聲復(fù)查1次/周,以監(jiān)測吊帶治療的療效。HINES等[33]比較了1次/周,2次/4周,1次/周復(fù)查至復(fù)位后降低復(fù)查頻率三種方案,最后認(rèn)可前3周復(fù)查1次/周之后降低頻率的方案。JUDD等[36]提出應(yīng)用Pavlik吊帶治療2周無效后應(yīng)更換治療方案。因此,前2周復(fù)查1次/周是必要的。NEAL等[34]研究發(fā)現(xiàn),1次/周與1次/2周復(fù)查對Barlow(+)髖吊帶治療的成功率差異無統(tǒng)計學(xué)意義??梢?,適當(dāng)延長復(fù)查間隔對療效無明顯影響,又可以減輕醫(yī)療負(fù)擔(dān)。
5.5 患兒家長遵醫(yī)囑情況 Pavlik吊帶治療DDH要求一天定時佩戴,摘下后重新佩戴,堅持定期復(fù)查,需要患兒家長嚴(yán)格執(zhí)行。治療過程中,由于患兒的情緒抵觸或皮膚過敏等因素,穿衣、洗澡等日常護理的困難等,都會導(dǎo)致家長私自終止治療。給患兒穿著不合適的衣物也會影響療效[37],因此治療前的宣教也十分重要。最困難的莫過于,摘下吊帶后重新給患兒正確佩戴,MOKTAR等[38]研究發(fā)現(xiàn),完全未曾接觸過吊帶佩戴的非醫(yī)務(wù)人員和醫(yī)務(wù)人員同時根據(jù)視頻和模型學(xué)習(xí)Pavlik吊帶佩戴方法,培訓(xùn)后兩組具備將Pavlik吊帶應(yīng)用于臨床的同等能力,并且在1個月后仍保留這種能力,提示通過對患兒家長進行Pavlik吊帶佩戴培訓(xùn),可以提高Pavlik吊帶治療的效果。
5.6 其它 足部畸形會增加吊帶治療失敗的風(fēng)險,家族史、斜頸、臀位生產(chǎn)史、母體內(nèi)羊水過少等因素對治療效果的影響不明顯[21,32]。
Pavlik吊帶作為臨床上早期DDH應(yīng)用最廣泛的治療方式,在治療過程中失敗的情況依然很常見。對醫(yī)者而言,必須做到正確選擇適應(yīng)證,強調(diào)宣教,規(guī)范佩戴吊帶,合理安排復(fù)查間隔等。而對于本身存在較多吊帶治療危險因素的患兒,如開始治療年齡大,髖脫位嚴(yán)重,男性,雙側(cè)病變等基礎(chǔ)因素,可以在開始就采取其它治療方法。評估患兒高危因素的量化分?jǐn)?shù)表或許可以更準(zhǔn)確地預(yù)計治療成功率,有助于醫(yī)者把握適應(yīng)證。有待大數(shù)據(jù)統(tǒng)計分析獲得量化評分表。而能優(yōu)化、替代Pavlik吊帶的早期治療方案將是未來DDH研究的重要課題。