袁 強(qiáng) 綜述 閆學(xué)強(qiáng) 審校

先天性恥骨前竇道(congenital prepubic sinus，CPS)是恥骨前區(qū)域皮膚至膀胱前壁、尿道或臍部之間的竇道[1]。CPS病因及胚胎學(xué)理論尚不明確，多見(jiàn)于嬰幼兒及兒童早期，女性患者較少[2]。國(guó)際較統(tǒng)一的診斷名稱為 CPS，但文獻(xiàn)報(bào)道中診斷名稱多種多樣，包括先天性恥骨前竇道、恥骨前皮樣竇道、恥骨下皮樣竇道、腹壁下瘺管、陰莖根部瘺管、尿道重復(fù)畸形等[1,3,4]。

一、CPS病因?qū)W說(shuō)

(一)腹壁閉合異常

1987年Campbell等[1]首次報(bào)道了3例小兒CPS，他們認(rèn)為病變可能是微小腹壁閉合異常所致，表現(xiàn)為下腹壁中線融合失敗。在胎兒第四周時(shí)，腹腔皺褶發(fā)展，向前彎曲并在腹中線處匯合，從而形成腹側(cè)腹壁和腹側(cè)前壁，泄殖腔膜的頭緣自臍帶根部向下移行、融合，開(kāi)始雙側(cè)折疊。第五周，生殖結(jié)節(jié)自臍帶分離，在泄殖腔膜上緣聯(lián)合，直到第九周時(shí)消失。生殖結(jié)節(jié)上方的泄殖腔膜將阻礙其完全融合，從而導(dǎo)致多種嚴(yán)重的泌尿道畸形，如恥骨聯(lián)合增寬、膀胱外翻、尿道上裂、分裂陰蒂、陰莖海綿體分離等[5,6]。3例CPS患者術(shù)后病理檢查顯示竇道內(nèi)出現(xiàn)鱗狀上皮，支持腹壁閉合異常這一理論。然而，該理論卻無(wú)法解釋為何其他CPS患者竇道內(nèi)會(huì)出現(xiàn)移行上皮和柱狀上皮。

(二)變異的尿道背側(cè)重復(fù)

所有女性和大部分男性尿道上皮由尿生殖竇的內(nèi)胚層發(fā)育而成，但男性遠(yuǎn)端尿道上皮是從尿生殖竇發(fā)展為外胚層板。男性尿道上皮在前列腺部為移行上皮，部分為復(fù)層柱狀上皮；中段膜部尿道主要為復(fù)層柱狀上皮，在皺襞上也有單層柱狀上皮；遠(yuǎn)端部主要為未角化的復(fù)層鱗狀上皮。既往文獻(xiàn)報(bào)道CPS患者術(shù)后病理組織形態(tài)學(xué)顯示，竇道組織為鱗狀上皮，伴隨尿路上皮殘留與尿路上皮囊相容，周圍有局灶性平滑肌層，整個(gè)竇道布滿尿路上皮，這些結(jié)果均證實(shí)CPS可能是尿道重復(fù)的一種變異[6-9]。Huang等[10]對(duì)竇道組織進(jìn)行免疫組化研究，發(fā)現(xiàn)5例竇道上皮組織近端呈移行上皮，遠(yuǎn)端呈鱗狀上皮，再次驗(yàn)證了CPS是變異尿道背側(cè)的理論。Stephens[11]根據(jù)竇道起始部位，將CPS描述為三種類型：Ⅰ型：完全或不完全重復(fù)，其中副尿道位于背側(cè)，并可能在某個(gè)點(diǎn)加入正常尿道或盲端；Ⅱ型：尿道上裂重復(fù)型，其中尿道從陰莖的背側(cè)追溯到膀胱，在某個(gè)時(shí)候可能會(huì)或不會(huì)加入尿道；Ⅲ型：皮狀竇，類似副尿道，從陰莖基底部、恥骨聯(lián)合后面和膀胱前面向到臍部走形。Stephens認(rèn)為皮狀竇道可能是沿著脆弱腹壁的融合線發(fā)生的內(nèi)翻上皮管或殘余物。

(三)尿生殖竇的先天性瘺管

Soares-Oliveira等[12]認(rèn)為CPS是源于尿生殖竇的先天性瘺管，根據(jù)解剖也分為三種類型：Ⅰ型為高位瘺管，通向臍尿管殘余部；Ⅱ型為中位瘺管，通向膀胱方向；Ⅲ型為低位瘺管，通向前列腺部尿道。Van等[13]認(rèn)為泄殖腔膜畸形可能是先天性瘺管的基礎(chǔ)，泄殖腔膜腹側(cè)部分的孤立缺陷，無(wú)法允許泄殖腔膜腹側(cè)被外側(cè)中胚層完全折疊或正確替換，從而形成瘺管。既往報(bào)道文獻(xiàn)中未發(fā)現(xiàn)有與尿道或膀胱連通的病例，且瘺管盲端，支持此理論。

(四)泄殖腔的持續(xù)殘留

1995年Chou等[4]描述了一例女性尿道伴持續(xù)性泄殖腔殘留的病例，其術(shù)后病理免疫組化結(jié)果顯示，竇道組織由遠(yuǎn)端的復(fù)層鱗狀上皮、中間的移行上皮和近端的柱狀細(xì)胞組成。從胚胎學(xué)的觀點(diǎn)來(lái)看，3種不同類型的上皮最可能的來(lái)源是泄殖腔，泄殖腔的持續(xù)殘留應(yīng)伴有尿道或其他泌尿生殖系統(tǒng)異常[14]。然而文獻(xiàn)報(bào)道中，病例的MRI和竇道造影顯示竇道和泌尿生殖道或直腸之間沒(méi)有任何聯(lián)系，僅表現(xiàn)為恥骨前區(qū)域的淺表竇道。因此他認(rèn)為，從解剖學(xué)和組織病理學(xué)的角度來(lái)看，泄殖腔的持續(xù)殘留是最合理的解釋。1983年Sotalongo等[15]也曾報(bào)道過(guò)這樣一例女性患者，他猜想局部遺傳因素和激素效應(yīng)可能是導(dǎo)致這種異常的原因之一。但是，泄殖腔殘留究竟如何演變成為CPS，其胚胎學(xué)機(jī)制仍不明確。

(五)泄殖腔膜殘留和臍陰溝

2004年Kanako等[16]基于泄殖腔膜的正常發(fā)育提出假設(shè)，如果臍陰溝在從臍帶底部向下移動(dòng)時(shí)捕獲了泄殖腔膜的一小部分，那么在胚胎的縱向生長(zhǎng)過(guò)程中，臍陰溝中殘留的泄殖腔膜可能會(huì)向內(nèi)翻轉(zhuǎn)并呈管狀胚胎的縱向生長(zhǎng)，臍陰溝中殘留泄殖腔膜的深度可能決定竇道盲端的位置(可能在前列腺部尿道，膀胱出口)，也可解釋竇道走形方向和廣泛變化的瘺口開(kāi)口位置(即恥骨上、下、前、后部)。在所有文獻(xiàn)報(bào)道的病例中，竇道都是以盲端的形式終止，這一事實(shí)支持Kanako Tsukamoto的假設(shè)，因?yàn)槟氷帨鲜敲ざ说?。?jù)報(bào)道，泄殖腔膜殘留在生殖結(jié)節(jié)上方的臍陰溝中，可能會(huì)中斷完全融合，并導(dǎo)致恥骨聯(lián)合形成不完整[17]。

二、診斷

(一)臨床表現(xiàn)

CPS患者臨床癥狀常不明顯，主要表現(xiàn)為竇道開(kāi)口處滲出透明黏液樣分泌物[1]。但是，因患者及家屬早期對(duì)CPS的認(rèn)識(shí)不足，且患者癥狀不嚴(yán)重，即使發(fā)現(xiàn)恥骨前區(qū)域異常瘺口也未及時(shí)治療，直至局部癥狀加重時(shí)才就診。因此，多數(shù)患者就診時(shí)可能已經(jīng)合并部分并發(fā)癥，如膀胱前膿腫、女性陰蒂假性肥大、陰唇膿腫、前庭大腺囊腫[17-19]。另一部分患者可能因其他不適就診而確診，如局部感染、會(huì)陰部感染、陰莖背根疼痛、陰莖彎曲或扭轉(zhuǎn)、陰莖背側(cè)帽狀包皮堆積[20，21]。男性患者可出現(xiàn)假性雙尿道口，勃起時(shí)出現(xiàn)陰莖背側(cè)彎曲，成年后影響性功能，僅通過(guò)正常的尿道口排尿和射精[22]。

(二)實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查

當(dāng)CPS患者存在瘺口分泌物滲出，伴有發(fā)熱、局部炎癥反應(yīng)時(shí)，應(yīng)予以血常規(guī)、尿常規(guī)、感染指標(biāo)及瘺口分泌物細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)檢查。

目前，超聲、CT、MRI、竇道造影和排尿性膀胱尿道造影均被用于CPS臨床診斷。超聲、竇道造影及MRI檢查均可顯示竇道走行，測(cè)量其長(zhǎng)度，顯示其精細(xì)解剖，判斷其近端與膀胱、尿道等結(jié)構(gòu)有無(wú)連通。超聲是目前首選的檢查方法，不僅價(jià)格便宜，還能實(shí)現(xiàn)床邊實(shí)時(shí)檢查，且無(wú)輻射暴露，不需要使用鎮(zhèn)靜劑和造影劑[23-25]。另外，彩色多普勒超聲無(wú)增強(qiáng)掃描亦可鑒別瘺管和血管腔[26]。雖然超聲檢查可準(zhǔn)確評(píng)估竇道遠(yuǎn)端的范圍，有助于徹底切除瘺管，防止復(fù)發(fā)，但當(dāng)竇道位于恥骨聯(lián)合的后方時(shí)，竇道并不清晰可見(jiàn)，此時(shí)需要竇道造影或MRI評(píng)估瘺管的遠(yuǎn)端[14,27,30]。

竇道造影同超聲一樣已被廣泛用于CPS的臨床診斷，但存在一定的局限性，如無(wú)法準(zhǔn)確定位竇道末端相對(duì)于正常尿路的位置。對(duì)于那些無(wú)肉眼瘺口的病例，造影更加不適用，容易誤診和漏診[22,31]。此外，有報(bào)道稱術(shù)前竇道造影評(píng)估不足可導(dǎo)致部分瘺管切除術(shù)不完全，造成術(shù)后反復(fù)感染和竇道復(fù)發(fā)等并發(fā)癥[32]。

CT檢查對(duì)泌尿系存在較大的輻射性損傷。Wang等[33]認(rèn)為與竇道造影和超聲相比，CT并沒(méi)有提供更多有益信息，建議優(yōu)先超聲檢查。

MRI適用于所有患者，尤其是T2加權(quán)成像，能清楚顯示竇道精細(xì)解剖。對(duì)于恥骨聯(lián)合后方走向的竇道和無(wú)肉眼瘺口竇道，使用MRI評(píng)估瘺管遠(yuǎn)端更具優(yōu)勢(shì)，有助于完整地切除瘺管，減少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)，避免誤診和漏診[24,31,32]。

排尿性膀胱尿道造影 (voiding cystourethrography,VUCG)是診斷膀胱輸尿管反流的金標(biāo)準(zhǔn)，也可了解膀胱和尿道形態(tài)、大小，判斷有無(wú)先天性膀胱畸形等[34,35]。與竇道造影相比，其僅可判斷竇道與膀胱、尿道或臍部有無(wú)連通，卻無(wú)法直接顯示竇道走形及長(zhǎng)度，常常需要聯(lián)合其他影像學(xué)檢查診斷CPS。作為超聲或竇道造影的補(bǔ)充檢查，一般僅在其他檢查失敗或需要鑒別其他泌尿系疾病時(shí)使用。

三、治療

(一)手術(shù)治療

手術(shù)切除是CPS較為公認(rèn)的治療方法，需要注意的是應(yīng)做到完整切除竇道，避免復(fù)發(fā)和并發(fā)癥。如果處于急性感染期，應(yīng)積極采取抗生素治療，局部引流。一旦感染消退，應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)。既往文獻(xiàn)報(bào)道無(wú)統(tǒng)一手術(shù)時(shí)間，均認(rèn)為確診后盡早手術(shù)即可，以避免反復(fù)發(fā)作感染。筆者認(rèn)為可在感染控制后1～2周內(nèi)手術(shù)。如果竇道走形于恥骨后，可能需要行會(huì)陰或腹腔入路聯(lián)合手術(shù)。當(dāng)合并陰莖彎曲或扭轉(zhuǎn)、陰莖背側(cè)帽狀包皮堆積時(shí)，應(yīng)一并手術(shù)處理[22]。

(二)并發(fā)癥及預(yù)防

截止目前的文獻(xiàn)報(bào)道，CPS術(shù)后并發(fā)癥主要包括切除不完整、瘺管復(fù)發(fā)、術(shù)后感染及周圍膿腫等，術(shù)后隨訪結(jié)果中遠(yuǎn)期均未見(jiàn)癌變。許多病例早期沒(méi)有進(jìn)行手術(shù)切除，導(dǎo)致局部皮膚感染反復(fù)發(fā)作，以至于就診時(shí)已出現(xiàn)一定程度的并發(fā)癥，因此早期干預(yù)很有必要。術(shù)前留置尿管、術(shù)中注射美藍(lán)引導(dǎo)，有助于確認(rèn)竇道走向及盲端，避免損傷尿道括約肌，可預(yù)防手術(shù)切除不完整，減少并發(fā)癥的發(fā)生[7]。