張婷婷， 周微微， 焦曉芳， 曹劍峰， 李 陽， 王艷秋， 李貴申

北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 心血管超聲科，遼寧 沈陽 110016

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一種室壁異常肥厚的常染色體顯性遺傳病，主要由于心肌肌節(jié)蛋白突變所致，病理改變主要包括心肌細胞異常肥大，心肌間質(zhì)纖維化，心內(nèi)膜增厚等[1]，其發(fā)病隱匿，?？芍禄颊邥炟?、胸悶，嚴重可致猝死。HCM患者早期可出現(xiàn)左心功能障礙，由于心房與心室之間的相互作用，左心房容積變化可間接地反映左心室舒張功能，預測心血管事件的發(fā)生[2]。因此，評估左心房功能對預測HCM的預后具有重要的臨床意義。實時三維超聲心動圖(real-time three-dimensional echocardiography，RT-3DE)可直接獲取左心房三維容積的整體形態(tài)，不依賴幾何形狀假設，可更精確地測定左心房容積，早期反映左心功能，為臨床提供應用價值。本研究旨在探討RT-3DE評價HCM患者左心房功能的應用價值。現(xiàn)報道如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象 選取自2020年5月至2021年5月北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院收治的40例HCM患者納入B組。納入標準：經(jīng)胸超聲心動圖檢查顯示，舒張末期左心室最大室壁厚度≥15 mm。排除標準：主動脈瓣及瓣下狹窄和(或)中度及以上瓣膜反流、高血壓性心肌病、主動脈弓縮窄及代謝疾病等因素引起的左心室壁增厚。另選取40例同期健康體檢者納入A組。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會批準。所有研究對象均簽署知情同意書。

1.2 研究方法 采用EPIQ 7C超聲診斷儀探頭，頻率為1.0～5.0 MHz。將患者身高、體質(zhì)量輸入機器，自動計算體表面積。待患者呼吸及心率平穩(wěn)，采集胸骨旁及四腔心圖像，于心尖四腔心切面采集三維全容積圖像，確保采集圖像能夠清晰顯示左心房心內(nèi)膜。二維超聲心動圖于左心室長軸切面測量左心房收縮末期內(nèi)徑、左心室舒張末期內(nèi)徑、舒張期室間隔厚度、左心室后壁厚度及心尖厚度。采用Simpson法測量左心室射血分數(shù)。頻譜多普勒測量二尖瓣口舒張期血流速度E、A；組織多普勒分別測量二尖瓣環(huán)室間隔及側(cè)壁舒張早期運動速度e′，取平均值，并計算平均E/e′。應用Qlab軟件，在3DQ Adv模式下分別測量、計算左心房相關(guān)參數(shù)：左心房最大容積(left atrial maximal volume，LAVmax)、左心房最小容積(left atrial minimal volume，LAVmin)、左心房收縮前容積(left atrial presystolic volume，LAVp)，左心房排空分數(shù)(left atrial emptying fraction，LAEF)=(LAVmax - LAVmin)/LAVmax×100%，左心房被動排空分數(shù)(left atrial passive emptying fraction，LAPEF)=(LAVmax-LAVp)/LAVmax × 100%， 左心房主動排空分數(shù)(left atrial active emptying fraction，LAAEF)=(LAVp-LAVmin)/LAVp ×100%，左心房容積指數(shù)(left atrial volume index，LAVI)=LAVmax/體表面積，左心房擴張指數(shù)(left atrial expansion index，LAEI)=(LAVmax-LAVmin)/LAVmin × 100%。

2 結(jié)果

兩組年齡、男性比例、體表面積、左心室舒張末期內(nèi)徑、左心室射血分數(shù)、LAAEF比較，差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。B組左心房收縮末期內(nèi)徑、室間隔厚度、左心室后壁厚度、心尖厚度、平均E/e′、LAVmax、LAVmin、LAVp、LAVI高于A組，LAEF、LAPEF、LAEI低于A組，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。見表1。

表1 兩組各指標比較

3 討論

左心房在心臟周期中的主要功能有：(1)在心室收縮期，左心房通過肺靜脈回流進行血液儲備；(2)在心室舒張早期，作為輸送管道將肺靜脈血流向左心室；(3)在心室舒張末期，作為輔助泵將左心房血液再次向左心室進行充盈[3-6]。正常情況下，左心室的充盈量主要來源于舒張早期，僅不足25%的充盈量來自舒張末期。當左心室舒張功能障礙時，左心室壓力升高，舒張早期左心室充盈量減少。提高左心房輔助泵功能可代償部分左心室充盈量，而左心房持續(xù)代償性地做功造成左心房容積增加，導致心房肌纖維化和僵硬度增加，最終引發(fā)左心房重構(gòu)和功能失代償[7-9]。左心房增大患者更易發(fā)生心房顫動、卒中、猝死及充血性心衰[10]。因此，準確地評估左心房容積和各個時相的功能可以為疾病的預后提供可靠信息。

本研究結(jié)果顯示，HCM患者不僅左心房內(nèi)徑顯著增加，各個時相的左心房容積均顯著增加。有研究報道，LAVI>34 ml/m2可預測左心室舒張功能出現(xiàn)障礙[3]。本研究中，HCM患者的LAVI明顯高于34 ml/m2，提示HCM患者的左心室存在舒張功能障礙。左心室舒張功能障礙導致左心室舒張期壓力升高，左心房與左心室之間的壓力梯度變小，左心房血液不能有效流向左心室，左心房壓力升高，肺靜脈血液回流減少，導致左心房儲備功能下降，即LAEI降低。本研究中，B組患者LAEF明顯降低，盡管左心房LAVmax增加，但LAVmin也增加，間接提示左心房輔助泵功能受損。HCM主要病理改變?yōu)樾募〖毎惓７蚀?、排列紊亂和間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為心肌僵硬度增加，即心肌順應性和松弛性下降[11-13]。LAPEF與左心室順應性和松弛性有關(guān)，可反映左心房輸送管道功能[3，14-15]。本研究結(jié)果顯示，B組患者LAPEF顯著降低，表明HCM患者左心室的順應性和松弛性均降低，即左心室舒張功能出現(xiàn)障礙。LAAEF代表左心房的輔助泵功能，主要與靜脈回流、左心室舒張末期壓力和左心室收縮期儲備有關(guān)[3-4]。由于HCM患者左心室舒張期壓力升高，根據(jù)Frankstarling機制，左心房可通過增加LAVp代償性增強收縮力。但本研究結(jié)果顯示，B組LAAEF與A組比較，差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)，這可能是由于疾病的不同階段導致本研究統(tǒng)計結(jié)果沒有顯著差異，需要進一步擴充樣本量及長時間隨訪進一步驗證。

綜上所述，二維超聲心動圖能夠直接地測量左心房大小徑線變化，RT-3DE可三維立體測定左心房容積和射血功能，從而反映左心房不同階段的儲備功能、管道功能及輔助泵功能情況。