潘 晶，王 苑，潘 飛

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院，北京 100020

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥(hereditary spherocytosis，HS)是一種先天性紅細(xì)胞膜缺陷導(dǎo)致的溶血性疾病[1]。HS發(fā)病機(jī)制是由于編碼紅細(xì)胞膜或細(xì)胞骨架組成蛋白的基因發(fā)生突變，導(dǎo)致細(xì)胞膜的丟失，進(jìn)而出現(xiàn)紅細(xì)胞的外形由雙凹形盤狀變?yōu)樾∏蛐蝃2]。HS患者主要的臨床表現(xiàn)為貧血、高膽紅素血癥及脾腫大，3種表現(xiàn)既可以單獨(dú)存在也可以并存，且常合并膽道結(jié)石。HS在北歐和北美地區(qū)的發(fā)病率達(dá)1/2 000[3]，我國的發(fā)病率約為2.76/100 000[4]。HS多在幼兒至兒童期發(fā)病，故在臨床上成人治療的報(bào)道較少。目前主要采用部分脾切除、脾動(dòng)脈栓塞及全脾切除的方法進(jìn)行治療[5-6]。全脾切除術(shù)具有效果確切且持久，避免復(fù)發(fā)的優(yōu)點(diǎn)，但手術(shù)創(chuàng)傷大，有血栓形成風(fēng)險(xiǎn)。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院肝膽外科收治2例成人HS患者，均行腹腔鏡下全脾切除術(shù)治療，恢復(fù)良好?，F(xiàn)將護(hù)理報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者1：女，44歲，因多年皮膚、鞏膜黃染就診，3年前因膽道系統(tǒng)結(jié)石行腹腔鏡膽囊切除術(shù)，于2014年7月以“HS”收治入院；患者2：男，58歲，因多年皮膚、鞏膜黃染就診，2年前因膽道系統(tǒng)結(jié)石行開腹膽囊切除術(shù)，于2014年9月以“HS”收治入院。入院時(shí)2例患者體格檢查顯示有皮膚、鞏膜黃染及脾臟腫大表現(xiàn)，存在高膽紅素血癥，以間接膽紅素升高為主?；颊?：直接膽紅素7.40 μmol/L，間接膽紅素204.30 μmol/L，總膽紅素211.70 μmol/L；患者2：直接膽紅素6.63 μmol/L，間接膽紅素45.37 μmol/L，總膽紅素52.00 μmol/L。2例患者血紅蛋白及血小板均處于正常范圍；腹部影像學(xué)檢查均提示脾臟明顯增大，脾臟密度均勻，無脾臟占位性病變發(fā)現(xiàn)，脾動(dòng)脈及脾靜脈無明顯異常；余所見腹部臟器未見明顯異常(膽囊缺如)。2例患者入院后完善必要檢查及評(píng)估，確定治療方案，分別于入院后第2天、第3天行手術(shù)治療。術(shù)后遵醫(yī)囑預(yù)防性應(yīng)用抗生素，予0.9%氯化鈉注射液100 ml+頭孢西丁鈉注射液3 g靜脈輸注，2次/d，48 h后停藥；于術(shù)后48 h撤除心電監(jiān)護(hù)、拔除胃管及導(dǎo)尿管，逐步恢復(fù)經(jīng)口進(jìn)食；脾窩引流管引流液逐漸由淡血性轉(zhuǎn)變?yōu)闈{液性，無混濁，引流量由150～200 ml/d逐漸減少至20～30 ml/d，查引流液淀粉酶無異常升高；術(shù)后前3 d 2例患者均有間斷低熱，后體溫逐漸降至正常范圍。實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)提示：2例患者間接膽紅素于術(shù)后開始下降，術(shù)后1周已趨于正常；白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞比例于術(shù)后一過性升高，患者1白細(xì)胞最高至13.26×109/L、中性粒細(xì)胞比例86%，患者2白細(xì)胞最高至10.50×109/L、中性粒細(xì)胞比例78%，后逐漸下降至正常范圍；血小板術(shù)后逐漸升高，患者1術(shù)后第3天血小板>500×109/L，患者2術(shù)后第4天血小板>500×109/L，加用低分子肝素(那曲肝素鈉0.3 ml皮下注射，1次/d)，并持續(xù)監(jiān)測(cè)血小板變化情況。2例患者均于術(shù)后第5天復(fù)查上腹部平掃CT，未發(fā)現(xiàn)局部積液，遂拔除脾窩引流管?；颊?于術(shù)后第10天出院，患者2于術(shù)后第9天出院，住院期間均未發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥，出院時(shí)腹部切口均愈合良好，為Ⅰ類切口甲級(jí)愈合。出院后于門診進(jìn)行復(fù)查、隨診，遵醫(yī)囑應(yīng)用抑制血小板聚集藥物(阿司匹林腸溶片100 mg口服，1次/d)，監(jiān)測(cè)膽紅素及血小板變化，血小板降至500×109/L以下停用阿司匹林腸溶片。

2 護(hù)理

2.1 高膽紅素血癥的護(hù)理

2.1.1應(yīng)激性潰瘍的預(yù)防

高膽紅素血癥時(shí)胃腸細(xì)胞能量代謝功能受損，腸道屏障能力下降，在消化液腐蝕下可能出現(xiàn)應(yīng)激性潰瘍出血。因此，患者飲食選用溫和、柔軟的食物，避免攝入硬質(zhì)或刺激性食物。本組2例患者均遵醫(yī)囑予預(yù)防性抑制胃酸分泌藥物保護(hù)胃黏膜，即0.9%氯化鈉注射液100 ml+奧美拉唑鈉40 mg靜脈輸注，1次/d，住院期間均未出現(xiàn)應(yīng)激性潰瘍。

2.1.2肝、腎功能不全的預(yù)防

肝臟是膽汁的合成部位，同時(shí)又承擔(dān)著合成蛋白、分解毒素、合成凝血因子等多種生理功能，高膽紅素血癥時(shí)肝臟細(xì)胞功能受損，出現(xiàn)低蛋白、凝血功能障礙等表現(xiàn)，因此需適度補(bǔ)充白蛋白及能量，注意觀察患者肝臟功能指標(biāo)，加用保肝藥物，避免可能引起肝損傷藥物的應(yīng)用。維生素K的吸收需要膽汁的乳化作用，維生素K缺乏影響凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成，注意監(jiān)測(cè)患者凝血功能指標(biāo)。本組2例患者遵醫(yī)囑予0.9%氯化鈉注射液100 ml+維生素K140 mg靜脈輸注，1次/d。在護(hù)理中注意避免反復(fù)穿刺，穿刺拔針后囑患者按壓穿刺點(diǎn)直至出血停止；避免磕碰引起的皮下淤血，防止外傷出血；保持排便通暢，排便困難時(shí)給予患者乳果糖口服，避免用力排便，防止腦出血。本組2例患者住院期間均未出現(xiàn)出血情況。高膽紅素血癥可造成腎小球入球動(dòng)脈的攣縮及腎小管上皮細(xì)胞對(duì)于缺血、低氧的不耐受，同時(shí)患者納差、入量不足、腎臟灌注不足，可能出現(xiàn)急性腎功能不全。因此，護(hù)理中嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者尿量情況，觀察患者腎臟指標(biāo)情況，囑患者適度飲水，必要時(shí)給予患者靜脈補(bǔ)液，治療中避免使用腎毒性藥物。本組2例患者在住院期間均未出現(xiàn)肝、腎功能不全的表現(xiàn)。

2.2 病情觀察

全脾切除術(shù)后由于免疫功能改變，患者可能出現(xiàn)脾熱(不明原因的發(fā)熱)。因此，首先進(jìn)行常規(guī)檢查，排除腹腔及肺部感染可能，如無其他感染，僅需對(duì)癥處理，首選物理降溫，嚴(yán)密觀察患者體溫變化，必要時(shí)給予患者藥物退熱治療。本組2例患者術(shù)后前3 d存在間斷低熱，體溫波動(dòng)在37.5～38.5℃，采取物理降溫(冰袋)，囑其多飲水，術(shù)后第4天體溫均降至正常范圍。脾切除術(shù)后脾靜脈血管內(nèi)皮損傷，易發(fā)生血栓，嚴(yán)重者可有腸系膜靜脈及門靜脈血栓形成，患者術(shù)后短期內(nèi)血小板升高為血栓發(fā)生的高危因素，患者臥床易發(fā)生下肢靜脈血栓。囑患者適度活動(dòng)，運(yùn)用視頻向患者宣教踝泵運(yùn)動(dòng)的方法，鼓勵(lì)臥床患者進(jìn)行踝泵運(yùn)動(dòng)；在病情允許的情況下，鼓勵(lì)患者早期下床活動(dòng)。本組2例患者均于術(shù)后第3天下床活動(dòng)，活動(dòng)期間注意保護(hù)患者安全，鼓勵(lì)患者適度飲水稀釋血液，每日飲水量>1 500 ml。關(guān)注患者腹部體征及各項(xiàng)檢查、檢驗(yàn)結(jié)果，如出現(xiàn)腹痛、肝功能異常、腹水形成、凝血功能障礙等情況，警惕門靜脈血栓形成。術(shù)后第3天進(jìn)行腹部血管CT檢查，及早發(fā)現(xiàn)門靜脈血栓情況。本組2例患者住院期間均未出現(xiàn)門靜脈血栓及下肢靜脈血栓。

2.3 精準(zhǔn)抗凝

低分子肝素是臨床中的新型抗凝藥物，在實(shí)際應(yīng)用中，具有無需監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間的優(yōu)點(diǎn)，注意注射的方法及藥物劑量，保證藥物療效，合理選擇注射部位，應(yīng)用注射部位輪換卡提示，選擇臍周2 cm以外范圍，避開瘢痕、破損處，不進(jìn)行排氣，垂直進(jìn)針，輕彈注射器保證空氣在注射器上端，注射時(shí)上端的空氣可以保證針尖部分藥液全部注入，保證藥物劑量，注射后避免按壓。本組2例患者術(shù)后均出現(xiàn)血小板升高：患者1術(shù)后第7天血小板達(dá)到高峰，為653×109/L；患者2術(shù)后第7天血小板達(dá)到高峰，為1 084×109/L。遵醫(yī)囑予那曲肝素鈉皮下注射，0.3 ml/次，1次/d；序貫應(yīng)用阿司匹林腸溶片口服減少血小板聚集，100 mg/次，1次/d，應(yīng)用低分子肝素(那曲肝素鈉)期間均未出現(xiàn)皮下淤血、血腫。阿司匹林是通過抑制血小板的環(huán)氧酶，減少前列腺素的生成從而抑制血小板聚集，達(dá)到預(yù)防血栓的目的，由于阿司匹林對(duì)胃黏膜的直接刺激，長(zhǎng)期或大劑量服用阿司匹林可能出現(xiàn)胃腸道出血或潰瘍。本組2例患者在出院后停用那曲肝素鈉，給予阿司匹林腸溶片，100 mg/次，1次/d。針對(duì)藥物不良反應(yīng)，在出院前對(duì)患者進(jìn)行服藥宣教，指導(dǎo)患者按照正確的時(shí)間、劑量服藥，使用分藥器避免多服或少服，使用鬧鐘提醒避免漏服；當(dāng)出現(xiàn)胃腸道反應(yīng)時(shí)應(yīng)提高警惕，避免因延誤引起消化道出血，觀察大便顏色，如有嘔吐，觀察嘔吐物顏色、性質(zhì)及量，如出現(xiàn)血性液體，應(yīng)警惕消化道出血，及時(shí)就診。出院后隨訪本組2例患者均未出現(xiàn)消化道出血癥狀。

3 小結(jié)

成人HS發(fā)病少，易發(fā)生溶血性貧血及高膽紅素血癥，行腹腔鏡下全脾切除術(shù)治療HS，手術(shù)效果確切，可避免復(fù)發(fā)，但手術(shù)創(chuàng)傷大。護(hù)理重點(diǎn)為注重應(yīng)激性潰瘍及肝、腎功能不全的預(yù)防，加強(qiáng)病情觀察，做好精準(zhǔn)抗凝，以促進(jìn)患者術(shù)后恢復(fù)、順利出院。