干園園，樓曉芳

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310052

Pierre Robin綜合征(PRS)是一種先天性疾病，臨床表現(xiàn)為小下頜、舌后墜和氣道梗阻三聯(lián)征[1]。其中氣道梗阻保守治療包括俯臥位、腭板(正畸矯治器)、鼻咽無(wú)創(chuàng)通氣；外科治療包括下頜骨牽引成骨術(shù)、舌唇粘連術(shù)和氣管切開(kāi)術(shù)[2]。持續(xù)氣道正壓通氣是一種有效、安全、無(wú)創(chuàng)的治療新生兒PRS引起的中重度上呼吸道梗阻的方法[3]，可改善PRS引起的上呼吸道阻塞癥狀。有學(xué)者支持無(wú)創(chuàng)通氣作為一線呼吸支持治療[4]，但該治療方法需要長(zhǎng)期、持續(xù)進(jìn)行。2019年2月，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院呼吸內(nèi)科收治1例PRS急性重癥肺炎患兒，經(jīng)治療與家庭護(hù)理指導(dǎo)后恢復(fù)較好，現(xiàn)將家庭護(hù)理指導(dǎo)總結(jié)如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒，女，3個(gè)月25 d，因“咳嗽伴發(fā)熱3 d”于2019年2月28日入院?；純合翟?1+周出生，出生體質(zhì)量3 150 g。查體：體溫38.5℃，呼吸56次/min，可見(jiàn)三凹征，小下頜、高腭弓、舌根后墜，體質(zhì)量5 500 g。診斷：急性重癥肺炎；先天性心臟病，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；PRS；先天性喉軟化。氣道情況根據(jù)Cole等[5]的臨床分級(jí)方法，屬于Ⅱ級(jí)。入科后予亞胺培南抗感染，鹽酸氨溴索注射液化痰，持續(xù)氣道正壓通氣，鼻胃管營(yíng)養(yǎng)支持等治療。經(jīng)治療18 d，患兒肺炎癥狀明顯改善，肺部啰音消失，但仍有陣發(fā)性的上呼吸道梗阻伴有口唇紫紺，以睡眠時(shí)發(fā)作為主，予繼續(xù)無(wú)創(chuàng)通氣治療，每天晚上治療10～12 h，2 d后醫(yī)囑予出院。出院后繼續(xù)予持續(xù)氣道正壓通氣，鼻胃管營(yíng)養(yǎng)支持，予以指導(dǎo)家庭護(hù)理，并定期隨訪。患兒出院1周后呼吸內(nèi)科復(fù)診，呼吸略促，可見(jiàn)輕度吸氣性三凹征，聞及喉鳴音，夜間無(wú)創(chuàng)通氣下無(wú)呼吸困難、青紫發(fā)作，SpO2≥95%。之后每個(gè)月呼吸內(nèi)科及營(yíng)養(yǎng)科復(fù)診，出院后第1個(gè)月每周電話隨訪，之后每月隨訪，患兒出院后第3個(gè)月曾因支氣管炎住院治療5 d，無(wú)吸入性肺炎發(fā)生?；純罕秋曃桂B(yǎng)124 d，體質(zhì)量增長(zhǎng)滿意，上呼吸道梗阻癥狀改善。無(wú)創(chuàng)通氣治療183 d，氣道情況由Ⅱ級(jí)下降至Ⅰ級(jí)，予停用無(wú)創(chuàng)通氣。2019年11月隨訪：患兒無(wú)發(fā)作性的上呼吸道梗阻，SpO2監(jiān)測(cè)正常，經(jīng)口喂養(yǎng)適應(yīng)好，無(wú)嗆咳、窒息、營(yíng)養(yǎng)不良等并發(fā)癥發(fā)生，患兒12月齡時(shí)體質(zhì)量10 100 g，身高76.8 cm，處于中位數(shù)水平。

2 家庭護(hù)理指導(dǎo)

患兒出院后以家庭護(hù)理為主，家長(zhǎng)缺乏無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)使用、鼻飼喂養(yǎng)、病情觀察等方面的護(hù)理相關(guān)知識(shí)，因此做好家庭護(hù)理指導(dǎo)、心理支持非常重要。

2．1 無(wú)創(chuàng)通氣的管理

患兒使用的機(jī)器是BiPAP Auto(767P)雙水平全自動(dòng)家用呼吸機(jī)，小號(hào)面罩及呼吸管路(嬰兒型)。將呼吸管路黑色頭一端對(duì)準(zhǔn)呼吸機(jī)的出氣口插入，待面罩佩戴舒適后再將管路的另一端連接到面罩接口，啟動(dòng)呼吸機(jī)。每日通氣時(shí)間為10～12 h，以夜間睡眠時(shí)為主。

2.1.1無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)模式和參數(shù)的設(shè)置

參數(shù)設(shè)置：選擇Auto BiPAP模式，能分別對(duì)吸氣、呼氣相提供不同水平的壓力， 呼氣相氣道正壓(EPAP)設(shè)置4 cmH2O，吸氣相氣道正壓(IPAP)設(shè)置8 cmH2O。濕化器檔位調(diào)節(jié)，有0～5個(gè)檔位，選擇2～3檔。旋鈕上的指示燈一直明亮，顯示正常工作。指示燈閃爍需要及時(shí)查明原因并處理。當(dāng)通氣過(guò)程中出現(xiàn)漏氣報(bào)警，檢查面罩、管路有無(wú)松脫，調(diào)整面罩位置，如還未消除報(bào)警，隨時(shí)電話咨詢醫(yī)護(hù)人員。

2.1.2正確佩戴面罩

患兒取側(cè)臥位，用小軟枕適當(dāng)抬高頸肩部以開(kāi)放氣道，保持呼吸道通暢。在無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)使用和護(hù)理中，鼻面罩的佩戴是極其重要的。如佩戴過(guò)松將致鼻梁部漏氣，不僅會(huì)導(dǎo)致刺激性角膜炎的發(fā)生，而且會(huì)使治療效果下降；如佩戴過(guò)緊或時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，則可能導(dǎo)致面部壓力性損傷的發(fā)生。指導(dǎo)家長(zhǎng)給患兒正確佩戴面罩，面罩罩住口鼻，頭帶固定時(shí)以呼吸機(jī)送氣時(shí)無(wú)漏氣，兩側(cè)系帶能放入一個(gè)小指為宜，確?；純菏孢m。同時(shí)觀察頭帶有無(wú)過(guò)緊，兩側(cè)面頰、額頭有無(wú)明顯的壓痕，壓痕明顯時(shí)放松面罩約10 min?；純阂归g長(zhǎng)時(shí)間使用呼吸機(jī)時(shí)面部予粘貼水膠體敷料。水膠體敷料非常柔軟，具有良好的彈性和順應(yīng)性，對(duì)皮膚起到保護(hù)和減壓作用[6]。本例患兒通氣過(guò)程曾出現(xiàn)漏氣報(bào)警，家長(zhǎng)檢查面罩、管路有松脫，調(diào)整面罩位置，收緊頭帶后報(bào)警消除，未發(fā)生面部皮膚損傷。

2.1.3呼吸機(jī)的清潔和保養(yǎng)

濕化器內(nèi)必須使用純凈水或滅菌注射用水，以防止水垢形成，每天更換濕化液。面罩、管路和水盒：每天早上用溫水洗滌、晾干，以備晚上使用，每周用中性清潔劑清洗1次。機(jī)器原裝的是恒溫管路，贈(zèng)送一套普通管路，建議家長(zhǎng)可以交替使用，6個(gè)月更換1次。過(guò)濾棉：主機(jī)后側(cè)進(jìn)氣口過(guò)濾棉每周清洗1次，在溫水中用中性清潔劑清洗，充分沖洗干凈，晾干后重新安裝，3個(gè)月更換1次。每周1次用呼吸機(jī)消毒寶(一款能產(chǎn)生臭氧的小型機(jī)器)連接呼吸機(jī)管路，對(duì)呼吸機(jī)內(nèi)部、濕化器及管路進(jìn)行消毒。機(jī)器表面：用柔軟的濕棉布(不可滴水)擦拭。頭帶：清水沖洗干凈，晾干備用。詳細(xì)告知家長(zhǎng)上述呼吸機(jī)的清潔和保養(yǎng)事宜，并在隨訪中對(duì)其進(jìn)行督促。本例患兒家長(zhǎng)能按要求做好清潔和保養(yǎng)工作。

2.2 病情觀察

指導(dǎo)家長(zhǎng)觀察患兒有無(wú)低氧癥狀。通氣過(guò)程中觀察呼吸次數(shù)，有無(wú)呼吸困難、青紫發(fā)作，SpO2監(jiān)測(cè)情況，如異常情況，電話聯(lián)系醫(yī)護(hù)人員。無(wú)創(chuàng)通氣時(shí)氣體流量較大，氣體在進(jìn)入呼吸道的同時(shí)，也有部分進(jìn)入消化道，會(huì)引起胃腸脹氣?；純撼霈F(xiàn)腹脹的時(shí)候，指導(dǎo)家長(zhǎng)用注射器連接鼻胃管回抽，抽出胃腸道內(nèi)的積氣，緩解腹脹。本例患兒白天睡眠未使用無(wú)創(chuàng)通氣時(shí)會(huì)出現(xiàn)憋氣，口唇紫紺，SpO2<90%，指導(dǎo)家長(zhǎng)出現(xiàn)該癥狀時(shí)立即拍打患兒足底，改變體位，患兒低氧癥狀改善，SpO2恢復(fù)正常。

2.3 營(yíng)養(yǎng)支持

呼吸困難導(dǎo)致患兒吸吮、吞咽與呼吸的不協(xié)調(diào)，PRS患兒經(jīng)口喂養(yǎng)常會(huì)出現(xiàn)喂養(yǎng)困難，表現(xiàn)為吃奶量少、經(jīng)口喂養(yǎng)時(shí)間長(zhǎng)(>30 min)，喂養(yǎng)時(shí)易嗆咳、嘔吐及胃食管反流等, 嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生吸入性肺炎和窒息[7]，從而導(dǎo)致體質(zhì)量不增，生長(zhǎng)緩慢，因此需要采取合適的喂養(yǎng)方式改善患兒的營(yíng)養(yǎng)狀況。喂養(yǎng)方式包括側(cè)臥位喂養(yǎng)、直立式喂養(yǎng)、特殊專(zhuān)用奶嘴喂養(yǎng)、鼻飼喂養(yǎng)等[8]。本例患兒經(jīng)口喂養(yǎng)時(shí)吃奶量少，易嗆咳，予留置鼻胃管，并定期到醫(yī)院更換鼻胃管，鼻飼喂養(yǎng)適應(yīng)好。指導(dǎo)家長(zhǎng)做好鼻胃管的護(hù)理，妥善固定鼻胃管，用3M膚色膠布“工”字型粘貼于鼻翼，再用膠布將鼻胃管粘貼于面頰部固定。教會(huì)家長(zhǎng)判斷鼻胃管在胃內(nèi)的方法：先查看鼻胃管的位置，外露長(zhǎng)度，再用注射器回抽鼻胃管內(nèi)的液體，將其沾在pH試紙條上顯色，通過(guò)與比色板(顯示1～14pH 值)進(jìn)行比色，來(lái)判斷抽吸物的pH值。抽吸物pH<5.0時(shí)驗(yàn)證鼻胃管的位置在胃內(nèi)的準(zhǔn)確性高[9]。配方奶3 h一次鼻飼喂養(yǎng)，營(yíng)養(yǎng)科復(fù)診時(shí)根據(jù)患兒生長(zhǎng)發(fā)育需求和耐受情況調(diào)整奶量，減少夜間喂奶次數(shù)。通過(guò)輸液調(diào)節(jié)器調(diào)節(jié)奶液的速度，每次滴注1 h左右，滴注完畢用溫開(kāi)水沖洗清潔胃管，防止導(dǎo)管堵塞?；純何鼓毯蟀胄r(shí)繼續(xù)側(cè)臥位，盡量避免大幅度改變體位,注意觀察有無(wú)奶液反流、窒息的情況。如有反流、嘔吐，要及時(shí)清除嘔吐物，防止窒息。本例患兒鼻飼喂養(yǎng)124 d后，病情趨于穩(wěn)定，指導(dǎo)家長(zhǎng)使用嬰兒勺子奶瓶，控制擠壓經(jīng)口喂養(yǎng)，循序漸進(jìn)，奶量不能完成時(shí)部分通過(guò)鼻飼喂入，直至完全經(jīng)口喂養(yǎng)。勺子奶瓶喂養(yǎng)方法避免患兒因吸吮、呼吸與吞咽的不協(xié)調(diào)導(dǎo)致的嗆咳，同時(shí)也避免了患兒因吮吸奶嘴耗力引起的疲倦[10]。該患兒停鼻飼后能適應(yīng)經(jīng)口喂養(yǎng)，體質(zhì)量增長(zhǎng)滿意，無(wú)窒息、營(yíng)養(yǎng)不良等并發(fā)癥發(fā)生。

2.4 口腔護(hù)理

該患兒予無(wú)創(chuàng)通氣、鼻胃管營(yíng)養(yǎng)支持治療，其中無(wú)創(chuàng)通氣時(shí)高速氣流使口咽部失水增加，感覺(jué)口干、口渴，加之不能經(jīng)口進(jìn)食，易發(fā)生口腔感染。有效的口腔護(hù)理對(duì)預(yù)防口腔潰瘍、口腔感染有著重要的作用。指導(dǎo)家長(zhǎng)用復(fù)方氯已定含漱液3次/d進(jìn)行口腔護(hù)理，保持口腔舒適、清潔。用醫(yī)用棉簽蘸取含漱液，擦拭患兒口腔黏膜、上腭、舌面、牙齦。注意觀察有無(wú)潰瘍、黏膜破損的發(fā)生。本例患兒無(wú)口腔潰瘍、感染發(fā)生。

2.5 生長(zhǎng)發(fā)育監(jiān)測(cè)

PRS患兒由于氣道梗阻及喂養(yǎng)困難，因食物攝入的不足，常導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良的發(fā)生，因此需要加強(qiáng)對(duì)患兒的生長(zhǎng)監(jiān)測(cè)。指導(dǎo)家長(zhǎng)每周給患兒測(cè)量晨起空腹體質(zhì)量1次，每月?tīng)I(yíng)養(yǎng)科門(mén)診復(fù)診，根據(jù)患兒生長(zhǎng)發(fā)育需求及耐受情況調(diào)整奶量，添加輔食?；純?2月齡時(shí)體質(zhì)量10 100 g，身高76.8 cm，對(duì)照《中國(guó)7歲以下兒童生長(zhǎng)發(fā)育參照標(biāo)準(zhǔn)》，處于中位數(shù)水平。

3 小結(jié)

PRS患兒存在呼吸困難和喂養(yǎng)困難，解決氣道堵塞及喂養(yǎng)困難是治療的關(guān)鍵，因此家庭護(hù)理指導(dǎo)非常重要。指導(dǎo)家長(zhǎng)做好無(wú)創(chuàng)通氣的管理，包括無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)模式和參數(shù)的設(shè)置、正確佩戴面罩、呼吸機(jī)的清潔和保養(yǎng)；密切觀察病情，做好鼻胃管營(yíng)養(yǎng)支持的護(hù)理，重視口腔護(hù)理；定期隨訪，營(yíng)養(yǎng)科門(mén)診復(fù)診，做好生長(zhǎng)發(fā)育監(jiān)測(cè)是保障患兒疾病預(yù)后良好的關(guān)鍵。