亓?xí)悦? 婁寧

【中圖分類號】R735.2 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號】1673-9026（2021）11-01

患者男，36歲，“轉(zhuǎn)移性右下腹痛半月”入院。患者無明顯誘因出現(xiàn)腹痛，后疼痛轉(zhuǎn)移并固定于右下腹。患者既往體健。查體：腹部平坦，下腹部壓痛、反跳痛，未觸及明顯腫塊，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，無移動(dòng)性濁音。我院彩超（圖1）：右下腹探及范圍約64×34mm混合回聲包塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界尚清，內(nèi)回聲不均，探及鈣化樣強(qiáng)回聲及氣體樣強(qiáng)回聲。CDFI：其內(nèi)探及點(diǎn)條狀血流信號。超聲提示：右下腹占位性病變，考慮胃腸道間質(zhì)瘤。我院CT提示：右下腹部分小腸管壁增厚，內(nèi)見不規(guī)則團(tuán)塊狀軟組織密度影。密度不均勻，內(nèi)見斑點(diǎn)狀鈣化灶.增強(qiáng)CT顯示病變呈不均勻較明顯強(qiáng)化，病變與鄰近腸管分界不清，病變周圍脂肪間隙模糊。后經(jīng)上級醫(yī)院會(huì)診考慮腸道腫瘤性病變，并于我院全麻下行右下腹腫物切除術(shù)。術(shù)中見：腫瘤位于回腸，距回盲瓣約40cm，約8×6×5cm，質(zhì)硬，部分乙狀結(jié)腸管壁浸潤，肝臟、胃、空腸、升結(jié)腸、橫結(jié)腸及降結(jié)腸未見異常，系膜未見腫大淋巴結(jié)。將病變腸管及系膜送病理（見圖2），外院病理會(huì)診結(jié)果示：（小腸）軟組織腫瘤，免疫組化結(jié)果：S-100、Melan-A（+），DOG1、SMA、LCA、CgA、HMB-45、NSE（-），Ki-67（index30%），最終診斷為（回腸）透明細(xì)胞肉瘤。

討論：透明細(xì)胞肉瘤是軟組織來源的高度惡性腫瘤，其組織學(xué)和免疫組化特性與惡性黑色素瘤相似，又稱為軟組織惡性黑色素瘤，年輕男性多發(fā)，通常發(fā)生于肌腱腱鞘中，發(fā)生在胃腸道的透明細(xì)胞肉瘤極其罕見，以回腸為最常見好發(fā)部位，其次為空腸、胃十二指腸、結(jié)直腸等[1]。胃腸道透明細(xì)胞肉瘤常見的臨床表現(xiàn)為腹痛或大便出血。胃腸道透明細(xì)胞肉瘤可累及胃腸道壁全層甚至穿透漿膜層浸潤周圍組織，惡性程度極高，預(yù)后不良。超聲檢查可明確腫瘤發(fā)生部位，顯示腫瘤大小、與周圍臟器毗鄰關(guān)系及腫瘤血運(yùn)情況，了解腫瘤侵犯鄰近臟器情況，以及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移范圍，為腫瘤臨床分期及治療方案提供依據(jù)。胃腸道透明細(xì)胞瘤超聲通常表現(xiàn)為：胃腸壁局限性單發(fā)或多發(fā)軟組織腫塊，圓形或不規(guī)則形，凸向腔內(nèi)或腔外生長，其內(nèi)可出現(xiàn)出血壞死、囊性變，CDFI：可探及血流信號。本例為回腸透明細(xì)胞肉瘤需與以下病變相鑒別。1、小腸惡性淋巴瘤，以回盲部最多見，超聲表現(xiàn)為腸壁增厚或呈低回聲腫塊，邊界一般較清，超聲縱斷面呈“假腎征”，橫斷面呈“靶環(huán)征”，部分可累及肝脾腫大，及腹腔淋巴結(jié)腫大。彩色多普勒顯示腫塊內(nèi)探及較豐富血流信號。2、小腸惡性間質(zhì)瘤[2]，是消化道常見的間葉源性腫瘤，超聲表現(xiàn)為體積較大，形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則的不均勻低回聲團(tuán)塊，內(nèi)可見大片狀液化壞死區(qū)。彩色多普勒顯示腫塊內(nèi)可探及血流信號。3、腸結(jié)核、克羅恩病[3]，好發(fā)部位為回盲部，超聲表現(xiàn)為腸壁局限性增厚、邊緣僵硬、管腔狹窄變形，可導(dǎo)致回盲部上移，克羅恩病后期為跳躍分布的節(jié)段性狹窄，常致腸梗阻。4、闌尾粘液腺癌[4]，超聲表現(xiàn)為右下腹囊性包塊為主，形態(tài)不規(guī)則，囊壁較厚，內(nèi)可伴 有條索狀分隔，粘液可穿透至漿膜層，表現(xiàn)為闌尾周圍和腹膜后粘液性腫塊。

總之，原發(fā)性胃腸道透明細(xì)胞肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，術(shù)前診斷比較困難，極易與以上病變混淆，術(shù)前應(yīng)結(jié)合臨床資料、超聲和CT診斷，最終診斷需依靠病理學(xué)，臨床醫(yī)生還需進(jìn)一步提高對該類腫瘤的認(rèn)識(shí)，爭取早期明確診斷、減少誤診、及時(shí)治療，提高患者預(yù)后。

圖①超聲顯示：形態(tài)不規(guī)則混合回聲包塊，內(nèi)探及鈣化樣強(qiáng)回聲及氣體樣強(qiáng)回聲。CDFI：其內(nèi)探及點(diǎn)條狀血流信號。圖②病理顯示：瘤細(xì)胞呈片狀分布，核空泡狀，核仁小。

參考文獻(xiàn)：

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