凌霄 萬俊 林雪峰 鄭少憶 朱鵬

【摘要】機械性溶血是介入治療置入封堵器的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，其主要原因是人體血流與粗糙的封堵器表面發(fā)生摩擦導(dǎo)致紅細(xì)胞破裂，可表現(xiàn)為醬油色樣尿，伴血紅蛋白降低、黃疸等癥狀，可予降壓、補液、糖皮質(zhì)激素等保守治療。保守治療無效時，需及時再次行封堵術(shù)或外科手術(shù)治療。該文報道1例動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)后出現(xiàn)重度溶血的46歲女性患者，經(jīng)保守治療無效，予創(chuàng)新性手術(shù)方式治療后，癥狀好轉(zhuǎn)出院。結(jié)合相關(guān)文獻對病例資料進行分析總結(jié)，闡述了先天性心臟病封堵術(shù)后的并發(fā)癥及處理方法。該文介紹的手術(shù)方式可縮短手術(shù)時間及降低操作復(fù)雜程度，希望能為廣大同行提供一絲靈感或經(jīng)驗。

【關(guān)鍵詞】動脈導(dǎo)管未閉;封堵術(shù);溶血;外科治療

Surgical treatment of severe hemolysis after transcatheter closure of patent ductus arteriosus： one case report Ling Xiao， Wan Jun， Lin Xuefeng， Zheng Shaoyi， Zhu Peng. Department of Cardiovascular Surgery， Nanfang Hospital of Southern Medical University， Guangzhou 510515，China

【Abstract】Mechanical hemolysis is one of the serious complications of occluder implantation in interventional therapy， which is mainly caused by the rupture of red blood cells as a result of the severe friction between the red blood cells and the rough surface of the occluder. Patients with mechanical hemolysis exhibit soy sauce-colored urine accompanied by symptoms， such as decreased hemoglobin and jaundice， etc. Mechanical hemolysis can be treated conservative interventions， such as controlled hypotension， fluid replacement and glucocorticoids， etc. When conservative treatment fails， re-occlusion or surgical treatment should be timely performed. In this article， we reported one 46-year-old female patient presenting with severe hemolysis after transcatheter closure of patent ductus arteriosus. Conservative treatment yielded low efficacy， and subsequently innovative surgery was delivered. The patient was recovered and discharged. Combined with relevant literature review， the complications and treatment of congenital heart disease after interventional therapy were illustrated. The procedure introduced in this article significantly shortens the operation time and lowers the surgical complexity， aiming to provide insights or experience for the diagnosis and management of this disease.

【Key words】Patent ductus arteriosus; Occlusion; Hemolysis; Surgical treatment

動脈導(dǎo)管未閉（PDA）是常見的先天性心臟病，目前經(jīng)皮介入封堵技術(shù)治療PDA非常成熟，是先天性心臟病介入治療中成功率最高、療效最確切的方法。PDA封堵術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重溶血的發(fā)生率低（總體發(fā)生率< 0.8%）[1]。溶血一旦確診，經(jīng)保守藥物治療無效后，應(yīng)及時再次行封堵術(shù)或外科手術(shù)治療。由于PDA封堵術(shù)后嚴(yán)重溶血較為罕見，因此其診斷和治療方案的選擇極具挑戰(zhàn)性[2]。本文介紹了1種取出PDA封堵器的獨創(chuàng)性外科手術(shù)方式，并總結(jié)了先天性心臟病介入治療后的相關(guān)并發(fā)癥及治療方式。

病例資料

一、主訴、病史及體格檢查

患者女，46歲。因出現(xiàn)黃疸、醬油色樣尿2周于2019年5月16日入院。入院前2周患者因PDA（窗型）于外院行經(jīng)皮PDA封堵術(shù)，術(shù)后當(dāng)晚即出現(xiàn)醬油色樣尿（圖1A），考慮診斷為封堵術(shù)后機械性溶血，予對癥治療（具體治療方案不詳）后，醬油色樣尿未見明顯好轉(zhuǎn)，遂轉(zhuǎn)至我院?；颊呒韧芳凹易迨返染鶡o特殊。

體格檢查：體溫 36.7℃，脈搏101次/分，呼吸 22次/分，血壓186/110 mm Hg （1 mm Hg = 0.133 kPa）。顏面部浮腫并黃染，心界向左下擴大，心律整齊，胸骨左緣第二肋間可聞及收縮期Ⅲ/ 6級吹風(fēng)樣雜音，雙下肢凹陷性水腫，其余心、肺等查體未見明顯異常。

二、實驗室及輔助檢查

血常規(guī)：血紅蛋白55 g/L，紅細(xì)胞1.74×1012/L，白細(xì)胞17.91×109/L，中性粒細(xì)胞14.99×109/L，血小板計數(shù)48×109/L。肝功能：總膽紅素31.5 μmol/L，間接膽紅素23.8 μmol/L。尿常規(guī)：潛血（+++），尿紅細(xì)胞114.4個/μL，尿蛋白（+）。經(jīng)胸超聲心動圖：PDA封堵術(shù)后，封堵傘周邊可見7 mm殘余回聲失落，二尖瓣中度關(guān)閉不全。胸部X線正位片、CT平掃：主動脈弓與肺動脈干之間見高密度金屬影，PDA封堵術(shù)后改變（圖1B、C）。

三、初步診斷及診療經(jīng)過

入院診斷：①PDA（封堵術(shù)后殘余分流）;②二尖瓣關(guān)閉不全;③貧血;④高血壓3級?；颊呷朐汉笥柘醣降仄娇蒯屍?0 mg/d、口服）、重組人血小板生成素注射液（1.5 萬U、靜脈注射）、A型機采血小板（1個治療劑量、靜脈滴注）、地塞米松磷酸鈉注射液（5 mg、靜脈注射）。經(jīng)治療后患者尿液逐漸轉(zhuǎn)為淡黃色，但尿常規(guī)仍提示潛血（+++），血紅蛋白持續(xù)性下降?？紤]藥物保守治療效果不佳，遂安排封堵器取出術(shù)。詳細(xì)詢問病史得知，患者經(jīng)皮PDA封堵術(shù)植入為“上海形狀記憶合金公司”24 mm PDA封堵傘1枚，故擬本次封堵器取出術(shù)采用12號封堵器鋼纜回收封堵器，患者對手術(shù)知情同意并簽署知情同意書。

手術(shù)采用全身麻醉和氣管插管，正中開胸，常規(guī)建立體外循環(huán)。術(shù)中見肺動脈增粗，肺動脈分叉近左肺動脈處可觸及震顫及封堵器，阻斷升主動脈，體溫降至32℃后，縱行切開肺動脈，減少體外循環(huán)流量，加大左心吸引，暴露封堵器肺動脈面。嘗試采用12號封堵器鋼纜回收封堵器時無法準(zhǔn)確銜接封堵傘，遂加用3-0 prolene線于封堵傘中央橫跨封堵器中軸1針，協(xié)助回收封堵傘。停體外循環(huán)后左手迅速回拉封堵傘，右手向前推送輸送鞘，順利將封堵傘全部回撤入12號輸送鞘內(nèi)。再將16號尿管經(jīng)動脈導(dǎo)管送至降主動脈，用20 ml生理鹽水充盈尿管球囊后，回撤封堵動脈導(dǎo)管，恢復(fù)主動脈供血流量。采用與動脈導(dǎo)管肺動脈面開口面積大小相仿的心包補片，用5-0 prolene線間斷縫閉動脈導(dǎo)管肺動脈面。同期行二尖瓣成形術(shù)，植入30號medtronic future Ⅱ成形環(huán)1枚。體外循環(huán)停機順利，予魚精蛋白中和肝素后，測量肺動脈壓46/23 mm Hg（橈動脈壓 110/65 mm Hg）。

術(shù)后患者血紅蛋白和間接膽紅素逐漸恢復(fù)正常。出院前復(fù)查UCG：動脈導(dǎo)管處未見殘余分流，二尖瓣未見反流，左心功能正常。隨訪至2021年8月5日，患者一般情況良好，心功能Ⅰ級，無貧血、黃疸和血紅蛋白尿等情況，復(fù)查UCG：動脈導(dǎo)管未見殘余分流，左心功能正常。

討論

動脈導(dǎo)管是胎兒時期連接降主動脈和肺動脈的正常血流通道，75%的嬰兒在出生后3個月內(nèi)閉合，如出生1年后仍持續(xù)不閉合，即為PDA[3]。早產(chǎn)兒、低體質(zhì)量兒常發(fā)生不同程度的動脈導(dǎo)管閉合延遲，甚至PDA。PDA是常見先天性心血管畸形之一，其發(fā)病率約占先天性心臟病的10% ～ 21%，女性發(fā)病率約為男性的2倍[4]。目前經(jīng)皮介入封堵術(shù)治療PDA已經(jīng)相當(dāng)成熟，具有療效好、創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少和恢復(fù)快等特點，是先天性心臟病中介入治療成功率最高、療效最確切的方法，已經(jīng)成為治療PDA的首選方案[5]。

目前先天性心臟病介入治療的常見并發(fā)癥有：①心包壓塞，心包壓塞主要由于介入治療操作者經(jīng)驗欠缺所致，在推送導(dǎo)絲于左心房時盲目用力，穿破左心耳，導(dǎo)致心包填塞。出現(xiàn)心包壓塞時患者可表現(xiàn)為血壓低、心音遙遠(yuǎn)，術(shù)中食管超聲對診斷心包壓塞具有重要價值[6]。破口較小時予快速補液維持血壓+魚精蛋白中和肝素，患者大多能自愈。破口較大時，可予心包穿刺減輕心包壓塞程度，必要時應(yīng)果斷行開胸手術(shù)治療[7]。②心律失常，一過性的快速室性心律失常幾乎發(fā)生在所有先天性心臟病介入治療患者，這與介入導(dǎo)絲刺激心肌有關(guān)，一旦操作停止心律失常也會逐漸終止。而介入導(dǎo)管反復(fù)刺激或封堵器壓迫導(dǎo)致的房室結(jié)、房室束損傷，將引發(fā)傳導(dǎo)阻滯。提高介入治療的操作技巧、謹(jǐn)慎選用過大的封堵器、及時發(fā)現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯并使用糖皮質(zhì)激素等措施可降低傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率[8]。③封堵器移位或脫落，封堵器移位或脫落是由選擇過小尺寸的封堵器或操作技術(shù)欠佳所致。選擇合適尺寸的封堵器、推送封堵器過程避免旋轉(zhuǎn)輸送鋼纜、釋放封堵器后反復(fù)推拉以明確其位置及形狀正常均可降低封堵器移位或脫落的發(fā)生率[9]。一旦發(fā)生封堵器脫落、移位，可采用介入治療使用異物鉗取出或行外科手術(shù)取出。④殘余分流與溶血，PDA封堵術(shù)后的殘余分流大多在3個月內(nèi)可自行閉合，而殘余分流量較大者往往無法自行閉合。封堵器置入后患者出現(xiàn)機械性溶血，目前認(rèn)為與殘余分流有關(guān)，發(fā)生率0 ～ 3.5%，常發(fā)生于術(shù)后24 h內(nèi)[10]。殘余分流量較大時，主動脈的高速血流沖刷粗糙的封堵器表面，致使紅細(xì)胞破裂導(dǎo)致機械性溶血。患者可出現(xiàn)醬油色樣或洗肉水樣的血紅蛋白尿，伴血紅蛋白降低、血小板減少和黃疸等癥狀，應(yīng)及時予以止血、控制血壓、補液、糖皮質(zhì)激素、碳酸氫鈉等治療。殘余分流量較大且行再次封堵術(shù)失敗者，應(yīng)行外科手術(shù)治療。⑤瓣膜關(guān)閉不全，主動脈瓣或三尖瓣關(guān)閉不全可繼發(fā)于輸送鞘管建立動靜脈軌道或封堵器移位時，由于瓣膜或腱索損傷而引起相應(yīng)瓣膜關(guān)閉不全。⑥其他，包括出血、血栓和假性動脈瘤等血管并發(fā)癥;封堵器過多突入左肺動脈或降主動脈導(dǎo)致的主動脈狹窄;封堵成功后心肌收縮力增強、循環(huán)血量增加導(dǎo)致的一過性高血壓;感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥[11]。

本例患者診斷為PDA（窗型），外院超聲示動脈導(dǎo)管直徑為10 mm，采用24號封堵器，封堵術(shù)后當(dāng)日即出現(xiàn)嚴(yán)重溶血。入我院后雖積極予藥物治療，但其血紅蛋白尿、貧血和黃疸等無明顯好轉(zhuǎn)。CT檢查結(jié)果示封堵器腰部擴張不全，且患者病變類型為窗型，所以封堵器未能完全阻斷動脈導(dǎo)管血流，導(dǎo)致殘余分流量較大、封堵器過多突入主動脈腔內(nèi)。考慮此類封堵器外覆鎳鈦合金金屬網(wǎng)，高速的主動脈血流通過封堵器金屬網(wǎng)眼及邊緣時，紅細(xì)胞與鎳鈦合金網(wǎng)發(fā)生劇烈摩擦，可能是本例發(fā)生機械性溶血的原因。

對于PDA封堵術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重溶血且保守治療無效者，應(yīng)盡快行外科手術(shù)，此時單純保守治療只會延誤病情[12]。既往國內(nèi)外報道對于此類手術(shù)，多采用長時間深低溫停循環(huán)+切除動脈導(dǎo)管的手術(shù)方式。此方式手術(shù)時間長，操作過程復(fù)雜，術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥多，尤其是對患者神經(jīng)系統(tǒng)損害較大[13]。為此，在征得患者的同意并簽署知情同意書后，我科針對其特點嘗試使用創(chuàng)新性手術(shù)方式，因其封堵術(shù)后時間較短，封堵器表面內(nèi)膜化不完全，故采用我科獨創(chuàng)的經(jīng)肺動脈切口、使用大小合適的鋼纜回收封堵器，本例實踐證明該方法可行。雖然術(shù)中回收封堵器時，鋼纜與封堵器無法完全準(zhǔn)確對合等問題仍需進一步探討解決，但此創(chuàng)新手術(shù)方式無需切除動脈導(dǎo)管，無需深低溫，且停循環(huán)時間僅2 min，可將對機體的損傷程度降至最低，可為廣大同行提供經(jīng)驗。后續(xù)將會進行更大樣本量的研究以深入探討該術(shù)式的療效。

參 考 文 獻

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（收稿日期：2021-05-05）

（本文編輯：洪悅民）